Hidrocefalus

Hydrocephalus je povećanje ventrikula mozga s prekomjernom količinom cerebrospinalne tekućine. Simptomi hidrocefalusa uključuju povećanje glave i atrofiju mozga. Povećani intrakranijski pritisak uzrokuje anksioznost i ispupčen fontanel. Dijagnoza se temelji na ultrazvuku u novorođenčadi i CT ili MRI u starijoj djeci. Liječenje hidrocefalusa obično uključuje rad koji zaobilazi ventrikule mozga.

[1], [2], [3], [4], [5]

Uzroci Hidrocefalus

Uzroci hidrocefalusa

Hydrocephalus je najčešći uzrok abnormalne veličine glave u novorođenčadi. To je posljedica opstrukcije cerebrospinalne tekućine (puteva opstruktivna hidrocefalus) ili oslabljene resorpcije tekućine (komunicira hidrocefalus). Ometanje najčešće razvija u vodovoda od Sylvius, ali ponekad u izlazu 4. Klijetke (rupe i Lyushka Mazhendi). Povreda reapsorpcije u subarahnoidni prostor obično je rezultat upale moždanih ovojnica, sekundarne infekcije ili prisutnost krvi u subarahnoidni prostor (npr u nedonoščadi s intraventrikulne krvarenja).

Opstruktivna Hidrocefalus može biti uzrokovano Dandy-Walkerov sindrom ili Chiarijeva tip II (Chiari prethodno Arnold). Dandy-Walker sindrom - progresivna povećanje cistične 4. Klijetke. U Chiarijev sindrom tipa II, koji se često razvija sa spina bifida i siringomijeliju izražene elongacije cerebralna krajnika uzrokuje njihovo ispupčen kroz rupu magnum s brežuljaka spajanja quadrigemina kljunom i zadebljanje cervikalne leđne moždine.

W. Dandy 1931. Predložio klasifikaciju hidrocefalusa, koji se koristi u toku i pokazuje mehanizme prekomjernog nakupljanja likvora. Prema ovom klasifikaciji izolira zatvorena (okluzalne - nastaje zbog poremećaja struje tekućinu u ventrikularni sustav, ili na granici ventrikularni sustav i subarahnoidni prostor) i otvori (komuniciranje - nastaje zbog neravnoteže između proizvodnje i resorpcije CSF) hidrocefalus.

Hidrocefalus je podijeljen u monoventrikulyarnuyu (okluzije na razini jednog od Monro rupa) biventricular (začepljenja pas nivo oba Monro otvora, na prednji i srednji dio III klijetke) triventricular {okluzije u cerebralnom vodovoda i IV klijetke) i tetraventrikulyarnuyu (okluzije u razini otvora Luschka i Magendie). S druge strane, otvoreni hydrocephalus može imati hipersekretorni, hidrosorptivni i miješani oblici.

Među uzrocima uporni cirkulacije začepljenja staze likera trebaju izdvojiti svoje prirođene hipoplazija (prisutnost membrane koje pokrivaju Monro rupe, Lnschka ili Magendie, ageieziya cerebralna vodovod), ožiljak deformacija nakon što prolazi TBI ili upala (meningoencefalitis, ventriculitis, meningitis) i impaction volumetrijski oblik (tumor, aneurizma, cista, hematom, granulociti lyatsii et al.).

Hiperprodukcija CSF izolira uzrok hidrocefalus i samo 5% slučajeva, a javlja se na pozadini upale u ependyma na ventriculitis, usred subarahnoidno krvarenje, kao i prisutnosti tumorskih ventrikularne pleksusa, ependyma. Smanjenje resorpcije tekućina može doći zbog trajnog povećanja venskog tlaka u gornjem sagitalnog sinusa za posljedicu prohodnosti venski sustav odvodnje, kao i uređaj za subarahnoidnih prorezi manje vrijednosti membranskog ožiljak deformacija ili njegove enzimske sustava funkciju tlačenja odgovoran za apsorpciju likvora.

Dakle, na temelju etioloških znakova, hidrocefalus je kongenitalan, poslije inflamatorni), tumor koji se pojavio na tlu vaskularne patologije, kao i nepoznata etiologija.

Razvoj komunikativnog hidrocefalusa dovodi do formiranja tzv. Unutarnje hidrocefaloze - akumulacije CSF uglavnom u šupljinama ventrikularnog sustava uz zadržavanje slobodnog kretanja kroz sustav cirkulacije tekućina. Ova karakteristika protoka otvorene hidrocefalusa je zbog neravnomjerne raspodjele tangencijalnih i radijalnih sila usmjerenih na mozak u uvjetima povećanog tlaka CSF. Prevalencija tangencijalno usmjerenih sila dovodi do istezanja plašta i vektikulomegalije.

U skladu s tim, razlikuju se vanjski i unutarnji oblici hidrocefalusa.

Ovisno o količini tlaka alkohola, izolirani su hipertiptički, normotenzivni i hipotenzivni oblici hydrocephalusa. S gledišta dinamike bolesti, postoje progresivni, stacionarni i regresivni, kao i aktivni i pasivni oblici.

U kliničkim uvjetima, važno je izolirati kompenzirane i dekompenzirane oblike hidrocefalusa. Decompensiran odnosi se na hipertenzivni edem, okluziv i progresivan hidrocefalus. U kompenziranom obliku moguće je nositi stacionarni ili regresivni hidrocefalus, također u normotenzivnom hidrocefalusu.

[6], [7], [8]

Patogeneza

Hydrocephalus: što se događa?

Višak akumulacije cerebrospinalne tekućine rezultat je poremećaja u funkcioniranju sustava njegove proizvodnje i apsorpcije, kao i poremećaja njegove struje u sustavu cirkulacije tekućina.

Ukupni volumen cerebrospinalne tekućine i ventrikula i subarahnoidnog prostora mozga varira između 130 i 150 ml. Svaki dan, prema različitim podacima, proizvodi se od 100 do 800 ml cerebrospinalne tekućine. Stoga se ažurira nekoliko puta dnevno. Normalni tlak smatra se CSF-om unutar 100-200 mm vode. Soj, izmjeren u položaju pacijenta koji leži na svojoj strani.

Oko 2/3 volumena CSF-a proizvodi vaskularni pleksus ventrikula mozga, a ostatak - ependvama i moždanim omotima. Pasivno lučenje CSF-a javlja se slobodnim kretanjem iona i drugih osmotski aktivnih tvari izvan vaskularnog sloja, što uzrokuje konjugiranu prijelaz vodenih molekula. Aktivna sekrecija cerebrospinalne tekućine zahtijeva potrošnju energije i ovisi o radu ATP-ovisnih ionskih izmjenjivača.

Apsorpcija CSF odvija na više razmaknutih parasagittal arahnoidne granulata - svojstven izbočina u šupljinu venske spremnika (npr simetrični sinusa) i vaskularne elemenata mozga i leđne ovojnica, parenhima i ependyma, vezivnog tkiva ovojnice uzduž kranijalne i spinalne živce. Istovremeno, apsorpcija se provodi aktivno i pasivno.

Brzina proizvodnje CSF ovisi o tlaku perfuzije u mozgu (razlika između srednjeg arterijskog tlaka i intrakranijalnog), dok je brzina apsorpcije određena razlikom i intrakranijskog tlaka venskog.

Ova vrsta disonancije stvara nestabilnost sustava likorodinamike.

Mehanizmi za pružanje tok tekućine u sustavu cirkulacije pića su hidrostatski pad tlaka zbog proizvodnje CSF, vertikalni položaj tijela, mozak i pulsiranje ependyma resica pokret

U ventrikularni sustav, postoji nekoliko uskih područja na kojima se najčešće okluzija likvoroiirkulyatsii načine. To uključuje Monroe rupa i par između bočne ventrikla III, cerebralna vodovoda, Luschka rupa u par bočnih rogova IV klijetke i pojedinačna rupa Magendie, koji se nalazi u blizini kaudalnom kraju IV komoru. Kroz posljednje tri rupe, tekućina ulazi u subarahnoidni prostor velike cisterne.

Povećanje količine cerebrospinalne tekućine u kranijalnoj šupljini može se pojaviti kao rezultat poremećaja u ravnoteži između njezine proizvodnje i resorpcije, a također zbog kršenja njegovog normalnog protoka.

Simptomi Hidrocefalus

Simptomi hidrocefalusa

Hidrocefalus se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali najčešće u ranom djetinjstvu. Ako je nakupljanje likvora javlja prije fuzije od kosti lubanje, tu je postupno povećanje stope starenjem i opseg glave, što dovodi do deformacije lubanje. Paralelno, postoji atrofija ili zaustavljanje u razvoju tkiva u velikim hemisferama. Iz tog razloga, povećanje intrakranijskog tlaka ili se omekšava ili potpuno izravnava. U slučaju produljenog tijeka takvog procesa, formira se karakteristični uzorak normotenzivnog hidrocefalusa s velikim dilatiranim komorama i izraženom atrofijom medule.

Hidrocefalus simptome koji se razvijaju postepeno, pri čemu je tlak CSF u početku normalna, a vodeći element procesa napreduje atrofiju tkiva mozga zbog prenesene poroaja hipoksije mozga, teška traumatska ozljeda mozga, ishemijski udar kapi, endogeno atrofije mozga tvari (na primjer, Pickova bolest), je pasivno razvija.

U smislu gipertenznvnoy ventriculomegaly je pružio putevi kuverti moždane klijetke demijelinizacije i zbog toga - povrede vodljivosti, što je uzrok bolesti kretanja. U ovom slučaju, niža paraparesis često pronađena kod bolesnika objašnjava se lezijom paraventrikularnog dijela piramidalnog trakta.

Hidrostatski tlak na gravitacijski liker bazilarnu dijelovima mozga, posebno u području hipotalamo, bazalnih ganglija, živaca i puteva u podlozi vida, disfunkcije i subkortikalnu endokrini poremećaji.

Kronični povišen intrakranijalni tlak, produljeno ishemije tkiva mozga koji se javlja u ovom slučaju, povreda vodljivosti asocijativnim vlakana cerebralne hemisfere na pozadini izravnim utjecajem faktora uzrokuje hidrocefalus, u iznosu koji određuje razvoj intelektualnih-mentalnih, mentalnih i endokrinih poremećaja.

Dijete izgleda bolesno s vodena bolest od karakterističnih mozga. Do izražaja što je povećanje u opseg glave, njegovu veličinu, posebice u sagitalnoj smjeru, zadržavajući minijaturni osobu. Kože na površini glave stanjena, atrofične, više proširene vidljive venskih žila. Kranijalni kosti tanke praznine između njih su povećane, posebno u sagitalnoj i koronarnim šavovima, prednja i stražnja fontanels proširene, protegnuo se ponekad vypyachena ne pulsiraju može postupno odstupanje ima ne okoštalih šavovima. Kada udaraljke mozak glave može biti karakterističan zvuk puknut lonac.

Za hidrocefalusa rano djetinjstvo karakterizira povrede motorne inervacije očne jabučice: dodjele fiksnu pogled dolje (simptom sunca), konvergentan iskosa protiv smanjenja vidne oštrine do stvaranja potpune sljepoće. Ponekad poremećaji pokreta prati razvoj hiperkinezom. Malog mozga simptomi hidrocefalusa manifestira kasnije krše statiku, koordinaciju, nemogućnosti da drže glavu, sjedenje, stajanje. Dugotrajno povišenje intrakranijalnog tlaka, moždane Atrofija tvari mogu dovesti do bruto nedostatak mnestic funkcije zaostaju u intelektualnom razvoju. Općenito, djetetova stanje može prevladati povećanu razdražljivost, razdražljivost, ili, obrnuto, slabost, nezainteresiranost za okolinu.

U odraslih, vodeći element kliničke slike hydrocephalus je manifestacija hipertenzivnog sindroma.

Neurološki simptomi hidrocefalusa ovisi o prisutnosti povećanog intrakranijalnog tlaka, manifestacije čiji su glavobolja (ili anksioznost u male djece), prodoran vrisak, povraćanje, letargija, strabizam, ili smanjen vid i ispupčen fontanelle (u dojenčadi). Oticanje očnog živca - je kasni znak povećanog intrakranijalnog tlaka; u njegovoj odsutnosti ne isključuje rani bolest porast intrakranijskog tlaka. Posljedice kronične povišen intrakranijalni tlak može uključivati preranog puberteta kod djevojčica, kršenje učenja (npr oslabljen pažnju, učenje i obradbu informacija, pamćenje) i poremećaj funkcije organizacije (npr poteškoća s idejom, sumirajući, sinteze, opravdanost i organizaciju i planiranje informacija za rješavanje problema).

Dijagnostika Hidrocefalus

Dijagnoza hidrocefalusa

Dijagnoza se često vrši s prenatalnim ultrazvukom. Nakon rođenja sumnja se na hidrocefalus ako se tijekom rutinskog pregleda otkrije povećanje opsega glave; kod dojenčadi dolazi do ispupčene fontane ili izražene divergencije kranijskih šavova. Slične promjene mogu proizaći iz intrakranijalnih volumetrijskih formacija (na primjer, subduralni hematomi, cista porentsefal, tumori). Makrocefalija može biti posljedica oštećenja mozga (npr. Alexanderova ili kanavanska bolest) ili može biti benigna, s prekomjernom količinom cerebrospinalne tekućine koja okružuje normalan mozak. Pokazano je da pacijenti s sumnjom na hidrocefalus imaju CT, MRI ili ultrazvuk. CT ili ultrazvuk mozga (ako je otvoren veliki fontanel) koristi se za praćenje napredovanja hidrocefalusa nakon anatomske dijagnoze. Ako se razvije konvulzivni sindrom, može biti korisno provesti EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Liječenje Hidrocefalus

Liječenje hidrocefalusa

Liječenje hidrocefalusa ovisi o etiologiji, ozbiljnosti i također hoće li hidrocefalus napredovati (tj. Veličina ventrikula povećava s vremenom u odnosu na veličinu mozga).

U određenim slučajevima moguće je koristiti etiotropno liječenje hidrocefalusa.

Hidrocefalus tretman koji ne uklanja uzrok bolesti ili daje predvidljive slabe učinkovitosti etiotropic terapijski manipulacija određuje da li odabrati patogenu ili simptomatski tretman usmjeren prvenstveno na uklanjanju intrakranijskog tlaka.

Konzervativne metode liječenja općenito su neučinkovite i koriste se samo u ranim stadijima kao tečajevi dehidracijske terapije. Temelj svih značajnijih tretmana za hidrocefalus je kirurška metoda.

Glavna naznaka za kirurško liječenje je progresija hidrocefalusa u odsustvu upale meninga. Varijante kirurških operacija s različitim oblicima hidrocefalusa znatno se razlikuju. Ali, istovremeno, sve se temelje na formiranju načina da trajno odstupaju piće u jedno od tjelesnih okolina, gdje se koristi iz raznih razloga.

Dakle, u slučaju otvorene hidrocefalusa neophodno je neprekidno uklanjanje viška cerebrospinalne tekućine iz kranijalne šupljine. S obzirom na činjenicu da u ovom slučaju nije prekršena komunikacija između odjeljaka sustava cirkulacije pića, moguće je koristiti manevriranje lumbosakralnog periarala; vezom pomoću štapa lumbalne cisterne i peritonealne šupljine.

Trenutno naširoko koristi tehnika stečena zaobići šupljine bočno klijetke s kanalizacijskim alkohola u šupljinu desnog atrija (ventrikulokardiostomiya) ili u trbušnu šupljinu (ventrikuloperitoneostomiya najčešće koristi). U tom slučaju šunj se odvija pod kožu dulje vrijeme.

U slučaju neželjenog hidrocefalus dosadašnjom ventrikulotsisternostomii u koraku (1939): Torkilldsen mono- ili dvosmjerne veze pomoću shunt šupljine i postraničnu komoru (veliki zatiljnom) spremnik.

Progresivni hidrocefalus obično zahtijeva pomicanje ventrikula. Da bi se privremeno smanjili tlak cerebrospinalne tekućine u dojenčadi, mogu se koristiti ventrikularne punkcije ili spinalne punkcije (u komunikaciji hidrocefalusa).

Tip ventrikularnog shunt-a ovisi o iskustvu neurokirurga, iako ventrikuloperitonealni shunts uzrokuju manje komplikacija od ventrikulo-atrijskih shuntova. S bilo kojim šantom postoji opasnost od zaraznih komplikacija. Nakon formiranja štapa, procjenjuju se opseg glave i razvoj djeteta, a periodički se izvode vizualizacijske studije (CT, ultrazvuk). Shunt opstrukcija može biti hitna; U djece, znakovi i simptomi nagli porast intrakranijalnog tlaka, kao što su glavobolja, povraćanje, letargija, anksioznost, konvergentni strabizam ili paraliza podizanja pogleda. Grčevi se mogu razviti. Ako se opstrukcija postepeno razvija, mogu biti više nejasni simptomi, poput anksioznosti, školskih poteškoća i pospanosti, što se može zamijeniti za depresiju.

Treba naglasiti da se u slučaju lumbalnog-peritonealno, a manevriranje ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneal posebne važnosti poprečne strukturu u kojoj je vezanje element za ventil koji ne dopušta giperdrenirovaniya i obrnuti tok tekućine.

Ventriculostomy (uspostavljanje direktnu komunikaciju između strane šupljine ili ventrikla III i subarahnoidni prostor), te dovode do ventrikulotsisternostomiya nadoknaditi hidrocefalus protoka u 70% slučajeva, ugradnja manometarskog sustava daje sličan rezultat u 90% slučajeva.

Komplikacije opisanih manjih metoda su: okluzivanjem štapa na različitim razinama i formiranjem njegove nedosljednosti (unutar 5 godina nakon operacije dijagnosticira se 80% pacijenata); hipo i hiperdraze (u 1 / 4-1 / 3 slučaja); infekcija šuta (4-5% slučajeva) i razvoj ventrikulitisa, meningitisa, meningoencefalitisa i sepsa; epileptički napadaji (u 4-7% slučajeva); formiranje pseudo-peritonealne ciste. Sve ove varijante komplikacija (osim formiranja rekordnog broja) pokazat će zamjenu sustava za preusmjeravanje u pozadini prikladnog liječenja simptomatologije koja se pojavila.

Nedavno, s nekim varijantama okluzivnog hidrocefalusa, obavljaju se endoskopske operacije radi vraćanja puta cerebrospinalne tekućine.

Unatoč činjenici da je neka djeca koja imaju hydrocephalus, potrebu za preusmjeravanjem nestane s godinama, teško je odrediti prikladno vrijeme za uklanjanje (što može uzrokovati krvarenje ili traumu). Stoga se šunci rijetko uklanjaju. Kirurška korekcija kongenitalnog hidrocefalusa u fetusu nije bila uspješna.