Intestinalna limfangiektazija
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Intestinalna limfangiektazija je opstrukcija ili malformacija intralucoznih limfnih posuda tankog crijeva. To se prvenstveno primjećuje kod djece iu mladoj dobi. Simptomi crijevne limfangiektaze uključuju malapsorpciju s usporenjem rasta i edemom. Dijagnoza se temelji na maloj biopsiji crijeva. Liječenje crijevne limfangiectasije obično je simptomatsko.
[Što uzrokuje crijevnu limfangiektazu?
Malformacija limfnog sustava je kongenitalna ili stečena patologija. Kongenitalni slučajevi obično se opažaju kod djece i mladih ljudi (prosječna starost prvih manifestacija bolesti je 11 godina). Muškarci i žene razbole se na isti način. U slučaju malformacije stečenih lezija može biti kao posljedica sekundarne retroperitonealnog fibroze, ograničavajuće, perikarditis, pankreatitis, maligne procese i inflitrativni lezije koje blokiraju limfne žile.
Poremećaj limfne drenaže dovodi do povećanja pritiska u limfni sustav i oslobađanja limfa u lumen crijeva. Kršenje apsorpcije hilomikrona i lipoproteina dovodi do malapsorpcije masti i proteina. Budući da ugljikohidrati nisu apsorbirani kroz limfni sustav, njihova apsorpcija nije oštećena.
Simptomi crijevne limfangiektaze
Rani simptomi crijevne limfangiectasije uključuju označeni, često asimetrični, periferni edem, kroničnu proljev, mučninu, povraćanje i bolove u trbuhu. Neki bolesnici imaju umjerenu ili malu steatorrheu. Može postojati akustična nakupina tekućine u pleuralnoj šupljini (chylothorax) i chlousus ascites. Postoji kašnjenje rasta u slučaju razvoja bolesti tijekom prvih 10 godina života.
Dijagnoza crijevne limfangiektaze
Za dijagnozu „Crijevna lymphangiectasia” obično potrebno endoskopske biopsije tankog crijeva, gdje je otkrivena karakterističan širenje i ectasia submukozalnim limfne žile i sluznica. Kao alternativa, moguće je izvesti limfangiografiju (uvođenje kontrastnog materijala u distalni dio stopala), što omogućava vizualizaciju promjena u limfnim žilama crijeva.
Promjene u laboratorijskim parametrima uključuju limfocitopeniju i nisku razinu albumina u serumu, kolesterol, IgA, IgM, IgG, transferin i ceruloplazmin. Studije radiocontrata s barijem mogu pokazati zadebljane, nodularne nabore mukozne membrane koja podsjeća na presavijene kovanice. Apsorpcija D-ksiloze je normalna. Gubitak proteina u crijevima može se otkriti pomoću albumina obilježenog kromom 51.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Liječenje crijevne limfangiektaze
Promjene u limfnim žilama ne mogu se ispraviti. Simptomatsko liječenje crijevne limfangiektaze uključuje masno tkivo (manje od 30 g / dan), protein bogatu prehranu koja dodatno sadrži trigliceride srednjeg lanca. Dodatno, propisuju se Ca i vitamini topljivi u mastima. Rescekcija dijela crijeva ili anastomoza promijenjenih limfnih žila s venskim debla može biti djelotvorna. Pleuralni izljev treba iscrpiti torakocentezom.