Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Intestinalna limfangiektazija.
Posljednji pregledao: 12.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Intestinalna limfangiektazija je opstrukcija ili malformacija intramukoznih limfnih žila tankog crijeva. Primarno se javlja kod djece i mladih odraslih osoba. Simptomi intestinalne limfangiektazije uključuju malapsorpciju s usporavanjem rasta i edemom. Dijagnoza se temelji na biopsiji tankog crijeva. Liječenje intestinalne limfangiektazije obično je simptomatsko.
[ Što uzrokuje crijevnu limfangiektaziju?
Malformacija limfnog sustava je kongenitalna ili stečena patologija. Kongenitalni slučajevi obično se opažaju kod djece i mladih odraslih osoba (prosječna dob prvih manifestacija bolesti je 11 godina). Muškarci i žene su podjednako pogođeni. U slučaju stečene malformacije, lezija može biti sekundarna kao posljedica retroperitonealne fibroze, kompresivnog perikarditisa, pankreatitisa, neoplastičnih procesa i infiltrativnih lezija koje blokiraju limfne žile.
Oštećena limfna drenaža dovodi do povećanog tlaka u limfnom sustavu i izbacivanja limfe u crijevni lumen. Oštećena apsorpcija hilomikrona i lipoproteina dovodi do malapsorpcije masti i proteina. Budući da se ugljikohidrati ne apsorbiraju putem limfnog sustava, njihova apsorpcija nije oštećena.
Simptomi crijevne limfangiektazije
Rani simptomi crijevne limfangiektazije uključuju izražen, često asimetričan, periferni edem, kronični proljev, mučninu, povraćanje i bol u trbuhu. Neki pacijenti imaju blagu do umjerenu steatoreju. Može biti prisutno nakupljanje hilozne tekućine u pleuralnom prostoru (hilotoraks) i hilozni ascites. Usporavanje rasta primjećuje se ako se bolest razvije tijekom prvih 10 godina života.
Dijagnoza crijevne limfangiektazije
Dijagnoza crijevne limfangiektazije obično zahtijeva endoskopsku biopsiju tankog crijeva, koja otkriva karakteristična proširenja i ektazije limfnih žila submukoze i sluznice. Alternativno, može se izvesti limfangiografija (ubrizgavanje kontrastnog sredstva u distalni dio stopala), što omogućuje vizualizaciju promjena u crijevnim limfnim žilama.
Laboratorijske abnormalnosti uključuju limfocitopeniju i niske razine serumskog albumina, kolesterola, IgA, IgM, IgG, transferina i ceruloplazmina. Studije s barijevim kontrastom mogu pokazati zadebljane, nodularne nabore sluznice koji nalikuju naslaganim novčićima. Apsorpcija D-ksiloze je normalna. Gubitak crijevnih proteina može se dokazati albuminom obilježenim kromom-51.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Liječenje crijevne limfangiektazije
Promjene u limfnim žilama ne mogu se ispraviti. Simptomatsko liječenje crijevne limfangiektazije uključuje prehranu s niskim udjelom masti (manje od 30 g/dan), bogatu proteinima, koja dodatno sadrži trigliceride srednjeg lanca. Dodatno se propisuju kalcij i vitamini topljivi u mastima. Resekcija dijela crijeva ili anastomoza promijenjenih limfnih žila s venskim snopovima može biti učinkovita. Pleuralni izljev treba drenirati torakocentezom.