Intramedularni tumor leđne moždine

Među brojnim neoplazmama kralježnice često se nalaze intramedularni tumori leđne moždine, koji su u većini slučajeva predstavljeni gliomima, a nešto rjeđe lipomima, teratomima i drugim tumorskim procesima. Među njima se javljaju i niski maligni procesi.

Prevalencija intramedularnih tumora je relativno mala - ne više od 8% među svim takvim patologijama središnjeg živčanog sustava. Bolest se razvija na temelju leđne supstance, može se lokalizirati unutar granica leđne moždine ili se proširiti izvan parenhima. Ometanje protoka tekućine može doprinijeti stvaranju fistule. Tehnike kirurške korekcije problema stalno se usavršavaju: kirurzi sve više koriste mikrokirurške instrumente, kirurške laserske uređaje, planiraju zahvate vizualizacijom i magnetskom rezonancom. Ipak, suočavanje s intramedularnim tumorima leđne moždine izazovan je proces čak i za modernu kirurgiju. [1]

Epidemiologija

Intramedularni tumor leđne moždine relativno je rijedak fenomen. Prema različitim statističkim podacima, učestalost se kreće od 3 do 8% među svim tumorskim procesima koji zahvaćaju središnji živčani sustav i do 19% među svim cerebrospinalnim novotvorinama.

Intramedularni tumor razvija se iz supstance leđne moždine. Često raste lokalno i ne napušta pijalnu membranu leđne moždine, može oblikovati egzofitno izbočenje na cerebralnoj površini ili se proširiti na okolna tkiva, šireći se u subduralni prostor.

U većine bolesnika intramedularni tumori nalaze se u vratnom dijelu leđne moždine. Velika većina takvih masa (sedam od deset) su gliomi formirani na temelju glijalnih stanica mozga. Među gliomima najčešći su:

• Astrocitomi (češći u pedijatrijskih bolesnika);
• ependimomi (pogađaju uglavnom osobe srednje i starije dobi).

Znanstvenici već više od jednog stoljeća rade na liječenju intramedularnih tumora. Ali dugo su se operacije izvodile bez puno uspjeha: glavni fokus takvih intervencija bio je disekcija dura mater kako bi se uklonio pretjerani pritisak na kanal leđne moždine. Potpuno uklanjanje patološkog žarišta nije dolazilo u obzir. Tek prije pedesetak godina neurokirurzi su u svojoj praksi počeli koristiti mikrokirurške alate, ultrazvučnu i lasersku tehnologiju, magnetsku rezonanciju. To je omogućilo precizno planiranje kirurškog procesa i omogućilo uklanjanje čak i tako složenih neoplazmi. [2]

Uzroci intramedularnog tumora leđne moždine.

Pouzdani uzroci intramedularnih tumora leđne moždine još uvijek nisu poznati, iako su stručnjaci već identificirali neke čimbenike rizika za razvoj bolesti. Treba imati na umu da se glijalne neoplazme često razvijaju iz metastaza tumora koji su se preselili iz drugih organa i tek nakon nekog vremena nalaze se u živčanim tkivima. [3]

• izloženost ionizirajućem zračenju (uključujući tijekom radioterapije);
• prisutnost sličnih patologija u obitelji (bliski rođaci);
• utjecaj potencijalnih karcinogena (pesticidi, polivinil klorid, itd.);
• slab imunološki sustav;
• nasljedne bolesti (Lynchov, Li-Fraumentijev, Turcotov, Cowdenov sindrom, neurofibromatoza tipa I i II).

Faktori rizika

Većina ljudi svjesna je čimbenika rizika povezanih s razvojem malignih tumorskih procesa. Tu spadaju pušenje, loša prehrana, izloženost kemikalijama i zračenju, nasljedna predispozicija, hiperinsolacija itd. [4]

Neoplazma se može primarno razviti u strukturama kralježnice ili metastazirati u kralježnicu iz drugih organa. Kralježnica ima dobro razvijen krvožilni sustav, a maligne stanice mogu lako ući krvotokom iz drugih majčinih žarišta.

Osobito je važno da žene redovito rade preglede dojki i citološke briseve za otkrivanje raka vrata maternice. Svi pacijenti trebaju redovito prolaziti fluorografiju, testove krvi i stolice (za skrivenu krv za otkrivanje raka debelog crijeva).

Drugi uobičajeni čimbenik rizika su ozljede kralježnice, deformiteti i urođene mane. [5]

Patogeneza

Intramedularni tumori razlikuju se ovisno o vrsti spinalne mase:

• Gliomi:
  • Astrocitom;
  • ependimom;
  • oligodendroglioma;
  • oligoastrocitom.
• Vaskularne neoplazme:
  • kavernoma;
  • hemangioblastom.
• Masni i dermoidni tumori, neurinomi, teratomi, limfomi, kolesteatomi, švanomi.

Lokalizacija patoloških formacija također se razlikuje:

• medulocervikalno područje;
• cervikalno, cervikotorakalno područje;
• torakalna regija;
• lumbalna kralježnica;
• epikonus i konus.

Intramedularni tumor može metastazirati samostalno ili biti metastaza drugih tumorskih procesa (osobito raka dojke ili pluća, karcinoma bubrežnih stanica, melanoma itd.). [6]

Rast neoplazme može biti difuzan ili lokaliziran.

Kod difuznog ili infiltrativnog širenja nema jasne granice s cerebrospinalnim strukturama, a može biti zahvaćen jedan ili više segmenata leđne moždine. Takvo širenje je karakteristično za glioblastom, astrocitom, oligodendrogliom.

U žarišnom rastu, fokus se divergira na 1-7 cerebrospinalnih segmenata, ali u svim slučajevima postoji jasna granica sa zdravim strukturama leđne moždine, što olakšava potpunu resekciju patologije. Takav rast tipičan je za većinu ependimoma, kao i za kavernozne angiome, lipome i neurinome, hemangioblastome i teratome. [7]

Simptomi intramedularnog tumora leđne moždine.

Intramedularni tumor leđne moždine razvija se relativno sporo, a simptomi se postupno povećavaju tijekom dugog razdoblja neizraženih, "izbrisanih" znakova. Prema općim statističkim podacima, nakon pojave prvih simptoma rijetki se pacijenti odmah javljaju liječnicima. Obično se to događa tek nakon nekoliko mjeseci ili čak godina. Prosječno razdoblje kontaktiranja liječnika je oko 4-5 godina.

Prvi znakovi obično (u 70% slučajeva) počinju sindromom boli, koji počinje smetati u području zahvaćenog segmenta kralježnice. Glavna obilježja boli su dugotrajna, bolna, neakutna, difuzna, češće noćna, s tendencijom intenziviranja u ležećem položaju.

Svaki deseti bolesnik ima radikularnu bol: oštru, žaruću, "pucajuću", koja zrači u donji dio tijela i ekstremitete. U nekim slučajevima dolazi do pogoršanja u obliku senzornih poremećaja - uglavnom je zahvaćena taktilna i položajna osjetljivost. Pacijenti bilježe slabost mišića u donjim ekstremitetima, hipertonus, do mišićne atrofije. Ako je patološko žarište lokalizirano u vratnoj i torakalnoj kralježnici, dominiraju piramidalni poremećaji (promjene tonusa, hiperrefleksija).

Kliničke manifestacije ovise o mjestu zahvaćanja leđne moždine intramedularnim tumorom. Na primjer, u medulocervikalnom fokusu bilježe se cerebralni simptomi:

• klinika povećanog intrakranijalnog tlaka;
• oštećenje vida;
• ataksija.

Intramedularni tumor vratne kralježnične moždine očituje se stalnom boli u okcipitalnom dijelu glave, koja s vremenom prerasta u senzorne poremećaje, parezu jednog od gornjih ekstremiteta. Nadalje, povećava se rizik od razvoja donje parapareze, disfunkcije zdjeličnih organa (tipičnije za kasne faze bolesti).

Torakalni intramedularni tumor leđne moždine često počinje tako da pacijent ima blagu zakrivljenost kralježnice (češće skolioza). S vremenom se javlja bol i napetost (tonus) paravertebralne muskulature. Kretanje postaje ograničeno, neugodno. Među senzornim poremećajima uglavnom su zabilježene disestezije i parestezije. [8]

Bolesnici s epikonusnim ili konusnim intramedularnim tumorima imaju raniju disfunkciju zdjeličnih organa i promijenjenu osjetljivost prepona.

Među najčešćim simptomima:

• bol u leđima (pojačava se u ležećem položaju, pojačava se kašljanjem, kihanjem, naprezanjem, sklona je iradijaciji i ne uklanja se analgeticima);
• Senzorni poremećaji (osobito izraženi u ekstremitetima);
• motorički poremećaji (slabost mišića, otežano hodanje, hladnoća u ekstremitetima, inkontinencija urina i fecesa, pareza i paraliza mišića, trzanje mišića).

Faze

Intramedularni tumor se razvija sekvencijalno i prolazi kroz tri faze razvoja: segmentalna, potpuna transverzalna lezija leđne moždine i stadij radikularne boli.

Intramedularni tumori nastaju na temelju sive supstance leđne moždine. Segmentalni stadij je uzrokovan pojavom disociranih segmentalnih poremećaja površinske osjetljivosti prema razini lokalizacije neoplazme.

Stadij potpune transverzalne lezije kralježnice počinje kada patološko žarište prodre u bijelu tvar. Segmentalni senzorni poremećaji zamjenjuju se provodnim, pojavljuju se motorički i trofički poremećaji, dolazi do disfunkcije zdjeličnih organa.

Stadij radikularne boli karakterizira izlazak neoplazme izvan granica leđne moždine. Dolazi do nicanja u korijenje, što je popraćeno pojavom radikularne boli.

Komplikacije i posljedice

Komplikacije intramedularnog tumora leđne moždine mogu se podijeliti u nekoliko skupina:

• Nestabilnost kralježnice, nemogućnost obavljanja potpornih aktivnosti, uključujući hodanje i stajanje.
• Komplikacije povezane s kompresijom leđnih struktura i živaca (bol, slabost u udovima, potpuna i nepotpuna paraliza, disfunkcija zdjeličnih organa).
• Komplikacije povezane s potrebom za produženim odmorom u krevetu (tromboza, kongestivna upala pluća, urogenitalne infekcije itd.).
• Intra i postoperativne komplikacije povezane s križanjem živčanih struktura, kršenjem integriteta dna zdjelice, oštećenjem velikih krvnih žila, gubitkom krvi, perforacijom, infekcijom itd.

Često bolesnici imaju poremećaje osjeta u području prepona i donjih ekstremiteta, otežano hodanje, poremećaj spolne, urinarne funkcije i defekacije.

Dijagnostika intramedularnog tumora leđne moždine.

Svi slučajevi intramedularnih tumora leđne moždine koriste sveobuhvatan dijagnostički pristup koji uključuje postupke kao što su:

• Neurološki pregled: na temelju kliničkih simptoma i pritužbi pacijenta, neurolog može sumnjati na prisutnost određene patologije.
• X-zraka kralježnice: nije dovoljno informativna metoda, ali omogućuje potvrdu sumnje na tumorski proces.
• Analiza cerebrospinalne tekućine: omogućuje isključivanje upalnih pojava u cerebrospinalnim strukturama.
• Elektromiografija, dijagnostika evociranih potencijala: pomaže otkriti očite neurološke poremećaje i pratiti ih u dinamici.
• Kompjuterizirana tomografija: pomaže identificirati intramedularni tumor, razlikovati ga od drugih sličnih patologija.
• Magnetska rezonancija: pruža potpune informacije o vrsti fokusa, njegovoj lokalizaciji i distribuciji, omogućuje vam određivanje taktike liječenja.
• Spinalna angiografija: omogućuje razlikovanje od vaskularnih neoplazmi.

Osim toga, u sklopu općih kliničkih pregleda rade se pretrage krvi i urina. Može se uzeti krv za procjenu razine oncomarkera.

Instrumentalna dijagnoza može biti što informativnija, ali konačna dijagnoza intramedularnog tumora postavlja se tek nakon histološkog pregleda tkiva koja su uklonjena tijekom operacije. [9]

Diferencijalna dijagnoza

Analiza cerebrospinalne tekućine omogućuje isključivanje upalnih procesa - posebno mijelitisa, kao i hematoma leđne moždine. Na prisutnost intramedularnog tumora ukazuje prisutnost proteinsko-stanične disocijacije i intenzivne albuminoze (bolna prevlast proteinskih supstanci). Stanice raka rijetko se nalaze u cerebrospinalnoj tekućini.

Prije nekoliko desetljeća mijelografija je bila osobito čest dijagnostički postupak. Danas je gotovo u potpunosti zamijenjena tomografskim metodama. Na primjer, CT pomaže u razlikovanju intramedularnog tumora od cistične mase, hematomijelije ili siringomijelije, kao i u otkrivanju kompresije leđne moždine.

Za diferencijaciju se također koristi magnetska rezonancija. T1 način rada pomaže razlikovati čvrste mase od cista, dok je T2 način rada učinkovit u odnosu na cerebrospinalnu tekućinu i ciste. Preporuča se provesti studiju uz korištenje kontrastnih sredstava. [10]

Liječenje intramedularnog tumora leđne moždine.

Budući da se intramedularni tumor smatra relativno rijetkom patologijom, stručnjaci nemaju znanstveno utemeljene dokazane učinkovite taktike liječenja. Stoga se plan liječenja individualizira, uzimajući u obzir mišljenje stručnjaka i medicinski konsenzus.

Pacijentima s asimptomatskim tijekom bolesti (ako se intramedularni tumor slučajno otkrije tijekom MRI) propisano je dinamičko praćenje i redoviti MRI svakih šest mjeseci. Neurološki simptomi ili MRI simptomi progresije neoplazme smatraju se indikacijama za kiruršku radioterapiju.

U svim drugim slučajevima treba kirurški odstraniti prvi otkriveni intramedularni tumor. Smjer operacije je sljedeći:

• Radikalna resekcija ograničenih neoplazmi kao što su ependimom, piloidni astrocitom, hemangioblastom;
• Maksimizirajte smanjenje volumena za infiltrativne neoplazme kao što su astrocitom, anaplastični astrocitom, ganglioastrocitom i glioblastom.

Svaki kirurški pristup ne smije naštetiti funkcionalnom statusu bolesnika.

Kirurško liječenje provodi se u neurokirurškoj klinici (odjelu), po mogućnosti s mogućnošću neurofiziološke slike u vidu motoričkih evociranih potencijala. Operacijski kirurg treba imati iskustva u neuroonkološkim operacijama na kralježnici i leđnoj moždini. U pedijatrijskih bolesnika pristup se izvodi laminotomijom ili laminoplastikom.

U postoperativnom razdoblju pacijentu se približno šesti dan nakon intervencije daju steroidni lijekovi (deksametazon) u obliku intramuskularnih injekcija. Prosječna doza za odraslu osobu je 16 mg dnevno, povlačenje lijeka je postupno. [11]

Nakon operiranih tumora gornjeg vrata maternice ili cerviko-medularnih neoplazmi, bolesnica prva 24 sata provodi u jedinici neurološke intenzivne njege.

S mjerama rehabilitacije započinje se što je prije moguće, čim se primijeti povlačenje bolova u kralježnici. MRI praćenje radi utvrđivanja učinkovitosti operacije provodi se 24 sata ili već 4-6 tjedana nakon intervencije.

Učinkovitost izlaganja zračenju na intramedularne tumore nije dokazana. Zračenje uzrokuje radijacijsko oštećenje leđne moždine, koja je na njega osjetljivija od moždanih struktura. Uzimajući to u obzir, stručnjaci preferiraju sigurniju i učinkovitiju kiruršku intervenciju, iako kompliciraniju. [12]

Kirurško liječenje

Bolesnici s intramedularnim tumorom leđne moždine podvrgavaju se laminektomiji, koja uključuje uklanjanje luka kralješka. To proširuje kanalikularnu šupljinu i eliminira kompresiju, kao i omogućuje pristup strukturama kralježnice.

Endofitne mase su indikacija za mijelotomiju - ekspoziciju leđne moždine, a egzofitne se uklanjaju postupnim produbljivanjem.

Prva faza uklanjanja tumora uključuje koagulaciju krvnih žila koje ga hrane. Tumorsko tkivo je radikalno izrezano pomoću pozadinskog ultrazvuka. Obavezna je pretraga mogućih preostalih čestica tumora. Operacija se završava šivanjem dure mater, spondilozom i fiksacijom kralježaka vijcima i pločicama. Hemangioblastomi se uklanjaju vaskularnom embolizacijom. [13]

Žarišne neoplazme bolje su prikladne za radikalno uklanjanje, za razliku od difuznih neoplazmi koje se u većini slučajeva mogu samo djelomično ukloniti.

Najčešći postoperativni problem je moždani edem koji pogoršava neurološku sliku. U bolesnika s medulocervikalnim žarištima postoji povećani rizik od dislokacije s ulaskom cerebralnog tkiva u okcipitalni foramen i posljedičnom smrću.

U većine bolesnika u postoperativnom razdoblju neurološki simptomi nestaju unutar 7-14 dana. Ako je riječ o teškoj neurološkoj insuficijenciji, taj se interval povećava do 21 dan. U nekim slučajevima, neurološki poremećaji dobivaju stalan tijek. [14]

Lijekovi

U okviru palijativnog liječenja, usmjerenog na ublažavanje patnje bolesnika i poboljšanje kvalitete njegova života, kada su radikalne metode nemoguće ili neprikladne, propisuju se lijekovi protiv bolova, protuupalni i drugi lijekovi, ovisno o indikacijama.

Popis najčešće korištenih lijekova prikazan je u tablici u nastavku:

Neopioidni analgetici i nesteroidni protuupalni lijekovi
Diklofenak natrij	Doza tečaja za 2 tjedna je 56 tableta od 50-75 mg ili 28 ampula	Lijekovi se propisuju uzimajući u obzir gastrointestinalni i kardiovaskularni rizik. Preporuča se istodobna primjena antacida i lijekova protiv ulkusa.
Ibuprofen	200-400 mg tri puta dnevno tijekom 14 dana
paracetamol	500 mg 3-5 puta dnevno
Ketoprofen	Doza tečaja za 2 tjedna je 14-42 kapsule, 28 ampula ili 28 čepića
Opioidni analgetici
Tramadol	50 mg, 1-3 puta dnevno, prema procjeni liječnika	Česte nuspojave: smanjen broj otkucaja srca, mučnina, zatvor, bronhospazam, glavobolja, pojačano znojenje. Dugotrajna primjena može dovesti do ovisnosti o drogama i odvikavanja.
Morfin	U obliku otopine za injekciju u ampuli 1% 1 ml, prema individualnoj shemi
trimepiridin	U obliku otopine za injekciju u ampuli 1-2% po 1 ml, prema individualnoj shemi
Hormonska sredstva
deksametazon	Kao otopina za injekciju 4-8 mg/mL deksametazonfosfata (dinatrijeva sol), ampule od po 2 ml	Lijek se koristi s oprezom, osobito ako je sklon trombozi.
Antiemetici
Metoklopramid	U obliku otopine za injekciju 0,5%, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml ili tablete od 10 g, prema individualno formuliranoj shemi.	Uzrokuje pospanost, ponekad ekstrapiramidalne poremećaje.
Tablete za spavanje i anksiolitici
diazepam	Kao otopina za injekciju u ampulama od 10 mg/2 ml ili kao tablete od 5 mg	Moguće nuspojave: suha usta ili, obrnuto, povećana salivacija, kao i žgaravica, mučnina, zatvor, žutica.
fenazepam	Tablete od 0,5-1-2,5 mg, prosječno 21 tableta po tečaju
Antidepresivi
amitriptilin	Otopina za injekcije od 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml ili 25 mg tablete	Uz produljenu upotrebu može izazvati konvulzije, retenciju urina, glaukom. Amitriptilin se ne smije uzimati u kombinaciji s MAO inhibitorima i cisapridom.
Antikonvulzivi
karbamazepin	Tablete od 200 mg, prema indikaciji	Među najčešćim nuspojavama: vrtoglavica, udvostručenje vida, pospanost, vestibularni i koordinacijski poremećaji.
Pregabalin	U kapsulama od 75-150-300 mg, prema individualnoj shemi
Fenobarbital	U obliku tableta od 50-100 mg, trebat će vam 28 tableta za dvotjednu kuru
Antianginalni lijekovi
Nitroglicerin	Kao tablete s produljenim oslobađanjem 6,5 mg	Korištenje može biti popraćeno mučninom, proljevom, bradikardijom, općom slabošću, glavoboljom i vrtoglavicom, ponekad - alergijama.
propranolol	Tablete 10-40 mg, prema indikacijama
Diuretici
Furosemid	Kao 1% otopina za injekcije od 20 mg/mL ili tablete od 40 mg	Nuspojave su hemodinamski poremećaji, vrtoglavica, dehidracija, grčevi mišića, vaskularni kolaps, oštećenje sluha i vida.
Antispazmodici
Drotaverin	Tablete od 40-80 mg, ili 2% otopina za injekcije od 40 mg/2 ml, 20 mg/mL	Dugotrajna primjena može izazvati glavobolju, vrtoglavicu, nesanicu. Česte nuspojave: pad krvnog tlaka, mučnina.
Papaverin hidroklorid	Otopina za injekcije 2% ampule od 2 ml, prema indikaciji
Laksativi
bisakodil	U slučaju sklonosti konstipaciji, rektalni čepići od 10 mg daju se navečer.	Treba izbjegavati čestu uporabu, što je prepuno kršenja ravnoteže vode i elektrolita, razvoja slabosti mišića i arterijske hipotenzije.
Antiepileptički lijekovi
Clonazepam	Kao tablete od 0,5-0,25-1 ili 2 mg, prema individualiziranom režimu	Uz produljeni tijek liječenja moguće je razviti ovisnost o drogama, a uz odvikavanje - sindrom ustezanja.

Prevencija

Budući da ne postoji specifična prevencija intramedularnih tumora, stručnjaci preporučuju obratiti pozornost na opće preventivne antitumorske mjere. Takve mjere uključuju niz složenih čimbenika.

• Pušenje je čimbenik rizika za razne vrste kancerogenih tumora, uključujući intramedularne neoplazme. To uključuje i aktivno i pasivno udisanje duhanskog dima.
• Nepravilna prehrana, prekomjerna tjelesna težina i pretilost oduvijek su smatrani posebnim čimbenicima koji izazivaju razvoj raka. Obilje konzervansa i drugih kancerogenih tvari u prehrani, kao i crvenog mesa i dimljenog mesa, na pozadini prekomjernog opterećenja kralježnice može dovesti do nepopravljivih posljedica.
• Ovisnost o alkoholu po stupnju toksičnosti ravna je strastvenom pušenju. Alkohol ima posebno negativnu ulogu u prisutnosti drugih čimbenika rizika.
• Infektivno-upalne patologije stvaraju povoljne uvjete za naknadni razvoj tumorskih procesa. Humani papiloma virusi, virusni hepatitis, parazitske infekcije smatraju se posebno opasnima u tom pogledu.
• Loša ekologija, onečišćenje zraka, vode i tla imaju suptilan, ali postojan negativan učinak na tijelo.
• Profesionalne opasnosti, kontakti s kemijskim i drugim potencijalno štetnim tvarima uzročno su povezani s razvojem onkopatologije.
• Ionizirajuće zračenje predstavlja veliki rizik za sve ljude, a posebno za djecu. Čak i sunčeva svjetlost može imati kancerogene učinke, stoga izbjegavajte pretjerano sunčanje, uključujući sunčanje.

Osim toga, važno je redovito posjećivati ​​liječnika radi rutinske dijagnostike i preventivnih mjera. Pravodobno otkrivanje patologije lakše je izliječiti.

Prognoza

Prognoza intramedularnog tumora nije jednoznačna zbog različitih karakteristika i tijeka tumorskog procesa. Razvoj komplikacija pogoršava ishod bolesti, osobito agresivan rast i recidiv neoplazme.

Relativno povoljan tijek karakterističan je za ependimome koji su skloniji bezrecidivnom tijeku.

Astrocitomi su lošiji kod kirurškog liječenja, pa se često ponavljaju već pet godina nakon operacije.

Česti su nepovoljni ishodi kod teratoma zbog njihove raširene malignosti i sistemskih metastaza. Kada se formiraju metastaze, prognoza uvelike ovisi o tijeku i stanju majčinog žarišta, ali u većini slučajeva male su šanse za oporavak.

Neurološka insuficijencija može se manifestirati u različitim stupnjevima, što ovisi o stadiju patologije, kvaliteti liječenja i potpunosti rehabilitacijskih mjera. Kod mnogih bolesnika intramedularni tumor leđne moždine potpuno je izliječen, radna sposobnost vraćena, a bolesnici su se vratili normalnom načinu života.