Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Izbočenje dermatofibrosarkoma: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 20.11.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Oticanje dermatofibrosarkoma (sinonim: progresivni i ponavljajući dermatofibrosarkom, tumor Darje-Ferran) - maligni tumor vezivnog tkiva.
Uzroci i patogeneza dermatoze nisu u potpunosti utvrđeni. Vjeruje se da se bolest javlja iz vaskularnih elemenata vezivnog tkiva. Neki kliničari to vide kao međuprostor između dermatofibroma i fibrosarkoma.
Simptomi dermatofibrosarkoma ispupčen. To karakterizira klinički (najčešće u odraslih osoba) jedan sklerodermopodobnyh nodosum awns, u početku ravnim, a zatim u različitim stupnjevima strše iznad kože, glatke površine i ići grudaste telangiectasias. Rast je u većini slučajeva spora, vjerojatno ulceracija, tendencija da se ponovi. Najčešća lokalizacija je koža debla, osobito prsa, trbuh i ramena. Dlakav dio glave, lica i vrata rijetko je pogođen. Iako je tumor karakteriziran rastom lokalno-destruktivnoga, opcije su moguće s metastazama u regionalnim limfnim čvorovima i unutarnjim organima.
Dermatofibrosarcoma ispupčen obično javlja kod muškaraca u dobi između 30 i 40 godina, ali može biti i kod djece. Tumor se često nalazi u bilo kojem dijelu kože, ali češće na prtljažniku. Na početku bolesti pojavljuje se gusti vlaknasti fokus (plaketa), s glatkom ili blago neravnom površinom, smeđom ili blistavom bojom. Postupno, fokus se povećava zbog perifernog rasta. Nakon godina ili čak desetljeća dolazi do tumorske faze bolesti. Formirana je jedan (rijetko - višestruki) keloidopodobny tumora Uza crvenkasto-plavkasta boja, glatke, sjajne površine, koja dostiže nekoliko centimetara u promjeru, znatno strši iznad kože i telangiectasias prožimao. U početku, koža nad tumorom je podložna i napeta, tumor je gust u dodiru, pokretni. Zatim, zbog infiltracije i stvaranja adhezija, tumor postaje nepomičan. Subjektivna senzacija u pravilu je odsutna, ponekad postoji bol. Tijekom vremena, ulceracija površine tumora, prekrivena je serozno-hemoragičnim koricama. Česti redidivirovanie smatra se karakterističnim znakom tumora. Nakon produljenog tijeka, postoji metastaza bolesti.
Patohistološki. Tumor se sastoji od isprepletenih skupova monomorfnih izduženih stanica. Postoje proliferacije mladih stanica u obliku vretena, atipične mitoze. Ovisno o stupnju diferencijacije, tumor može nalikovati fibrosarkom ili dermatofibromu.
Pathomorphology of bulging dermatofibrosacroma. Tumorske stanice su obično diferencirane, što podsjeća na dermatofibrom, ali stupanj diferencijacije u različitim dijelovima nije isti. Prisutnost velikih atipičnih jezgri i patoloških mitoza omogućuje dijagnosticiranje dermatofibrosarkoma. U mnogim područjima, formiranje kolagena; fibroblasti su raspoređeni u obliku snopova koji idu u različitim smjerovima, često u obliku prstena. Giant stanice su malo, ponekad su odsutne. U stromi tumora lokalno se identificiraju mjesta sluzi. Obično tumor zauzima cijelu dermiju i prodire u potkožni sloj masti. Epiderma je atrofična, ponekad s pojavama invazije tumorskih stanica i uništenja. Razlikovati dermatofibrosarkom iz dermatofibroma i atipičnog fibroksantom.
Histogenesis ispuštanja dermatofibrosacroma. Na osnovu elektronske mikroskopske studije ovog tumora, većina autora smatra da su njezine stanice fibroblasti s aktivnom sintezom kolagena u dobro razvijenom endoplazmatskom retikulumu. Stanice tumora imaju jezgre cerebriforme, od kojih su neke okružene materijalom koji podsjeća na prekinute bazalne membrane. Ova slika ukazuje da tumor potječe od perineurnih ili endoneuralnih elemenata. Akapatenko (1977) smatra debelom dermatofibrosarkom kao maligni analog angiofibroksantom i vjeruje da se razvija iz adventitijalnih stanica.
Diferencijalna dijagnoza. Razlikovati bolest od dermatofibroma, fibrosarkoma, tumorskih oblika gljivične mikoze, guma sifilisa. Razlikujući se od sarkoma visokog stupnja malignosti (fibrosarkoma, leiomyosarcoma), kao i iz potkožnog fibrosarkoma. Obratite pozornost na moire strukturu. Koji se nalazi u staničnim niti i relativno veliku količinu kolagenih vlakana.
Liječenje. Kirurško odstranjivanje tumora vrši se unutar zdravog tkiva.