Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Ispupčenje dermatofibrosarkoma: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Dermatofibrosarkom protuberans (sinonim: dermatofibrosarkom progresivni i rekurentni, Darier-Ferrandov tumor) je maligni tumor vezivnog tkiva.
Uzroci i patogeneza dermatoze nisu u potpunosti utvrđeni. Smatra se da bolest nastaje iz vaskularnih elemenata vezivnog tkiva. Neki kliničari smatraju da je to međuoblik između dermatofibroma i fibrosarkoma.
Simptomi dermatofibrosarkoma protuberans. Klinički karakterizira prisutnost (obično kod odraslih) pojedinačnih nodula sličnih sklerodermi, u početku ravnih, a zatim strše iznad kože u različitom stupnju, s glatkom ili neravnom površinom i telangiektazijama. Rast je u većini slučajeva spor, moguće su ulceracije, postoji sklonost recidivu. Najčešća lokalizacija je koža trupa, posebno prsa, trbuh i rameni pojas. Vlasište, lice i vrat rijetko su zahvaćeni. Iako tumor karakterizira lokalno destruktivni rast, moguće su varijante s metastazama u regionalne limfne čvorove i unutarnje organe.
Dermatofibrosarkom protuberans obično se javlja kod muškaraca u dobi između 30 i 40 godina, ali se može pojaviti i kod djece. Tumor se često nalazi na bilo kojem dijelu kože, ali najčešće na trupu. Na početku bolesti pojavljuje se gusta fibroznu lezija (plak), s glatkom ili blago neravnom površinom, smećkaste ili lividne boje. Postupno se lezija povećava zbog perifernog rasta. Nakon godina ili čak desetljeća dolazi do tumorskog stadija bolesti. Formira se jedna (rijetko višestruka) keloidna tumorolika lezija crvenkasto-plavičaste boje, s glatkom, sjajnom površinom, koja doseže nekoliko centimetara u promjeru, značajno strši iznad razine kože i prožeta je telangiektazijama. U početku je koža iznad tumora stanjujena i napeta, tumor je gust na dodir, pokretan. Zatim, zbog infiltracije i stvaranja priraslica, tumor postaje nepokretan. Subjektivni osjećaji obično su odsutni, ponekad se primjećuje bolnost. Vremenom se pojavljuje ulceracija površine tumora, prekrivena je serozno-hemoragičnim korama. Česta ponovna podjela smatra se karakterističnim znakom tumora. Nakon dugog tijeka primjećuje se metastaza bolesti.
Histopatologija. Tumor se sastoji od isprepletenih snopova monomorfnih izduženih stanica. Uočava se proliferacija mladih vretenastih stanica i atipične mitoze. Ovisno o stupnju diferencijacije, tumor može nalikovati fibrosarkomu ili dermatofibromu.
Patomorfologija dermatofibrosakroma protuberans. Tumorske stanice su obično diferencirane, što podsjeća na dermatofibrom, ali stupanj diferencijacije u različitim područjima nije isti. Prisutnost velikih atipičnih jezgri i patoloških mitoza omogućuje dijagnosticiranje dermatofibrosarkoma. Stvaranje kolagena opaža se u mnogim područjima; fibroblasti se nalaze u obliku snopova koji idu u različitim smjerovima, često u obliku prstenova. Divovskih stanica je malo, ponekad ih nema. Na nekim mjestima se u stromi tumora određuju područja sluzi. Obično tumor zauzima cijeli dermis i prodire u potkožno masno tkivo. Epidermis je atrofičan, ponekad s pojavama invazije tumorskih stanica i uništenja. Dermatofibrosarkom se razlikuje od dermatofibroma i atipičnog fibroksantoma.
Histogeneza dermatofibrosakromas protuberans. Na temelju elektronskog mikroskopskog pregleda ovog tumora, većina autora smatra da su njegove stanice fibroblasti s aktivnom sintezom kolagena u dobro razvijenom endoplazmatskom retikulumu. Tumorske stanice imaju cerebriformne jezgre, od kojih su neke okružene materijalom koji nalikuje diskontinuiranim bazalnim membranama. Ova slika ukazuje na to da tumor potječe od perineuralnih ili endoneuralnih elemenata. AK Apatenko (1977.) smatra nodularni dermatofibrosarkom malignim analogom angiofibroksantoma i vjeruje da se razvija iz adventicijskih stanica.
Diferencijalna dijagnoza. Potrebno je razlikovati bolest od dermatofibroma, fibrosarkoma, tumorskih oblika mycosis fungoides, gummatoznog sifilisa. Razlikovanje od sarkoma visokog stupnja (fibrosarkom, leiomiosarkom), kao i od potkožnog fibrosarkoma. Obratite pozornost na moire strukture smještene u staničnim vrpcama i relativno velik broj kolatenskih vlakana.
Liječenje: Izvodi se kirurško uklanjanje tumora unutar zdravog tkiva.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?