Bowenova bolest

Bowenova bolest (sinonim: planocelularni karcinom in situ, intraepidermalni rak) rijetka je tipična varijanta neinvazivnog raka, koja se često pojavljuje na područjima kože izloženim suncu. Ova vrsta raka obično se razvija kod starijih osoba. Točan uzrok razvoja nije poznat, iako su identificirani neki čimbenici rizika. Lezije su obično bezbolne. Liječenje je obično kirurško. Prognoza bolesti je povoljna.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologija

Prevalencija bolesti varira ovisno o regiji i kreće se od 14,9 slučajeva na 100 000 do 142 slučaja na 100 000.

Nema razlike u učestalosti bolesti kod muškaraca i žena. Najčešće se razvija u odrasloj dobi, s visokom učestalošću kod pacijenata starijih od 60 godina.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Uzroci Bowenova bolest

Točan uzrok bolesti nije poznat.

Faktori rizika

Kao i drugi oblici raka kože, Bowenova bolest se razvija kao posljedica kroničnog izlaganja suncu i starenja. Onkogeni papiloma virus (HPV 16, 2, 34, 35) i kronična intoksikacija arsenom također se smatraju uzrocima bolesti.

Osobe sa svijetlom kožom koje provode puno vremena na izravnoj sunčevoj svjetlosti, osobe koje uzimaju citostatike, pacijenti s transplantiranim organima i HIV-om zaražene osobe imaju visok rizik od razvoja ove bolesti.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogeneza

Otkriva se akantoza s izduženjem i zadebljanjem epidermalnih izraslina, hiperkeratoza, fokalna parakeratoza. Bazalni sloj je bez značajnijih promjena. Spinozne stanice su nasumično raspoređene, mnoge od njih s oštro izraženom atipijom velikih hiperkromnih jezgri. Često se nalaze velike višejezgrene stanice s intenzivno obojenim jezgrama, susreću se mitotičke figure. Žarišta diskeratoze formiraju se od velikih zaobljenih stanica s homogenom eozinofilnom citoplazmom i piknotičkom jezgrom. Ponekad se mogu naći žarišta nepotpune keratinizacije u obliku koncentričnih slojeva keratiniziranih stanica, koje nalikuju "rožnatim biserima". Neke stanice su snažno vakuolizirane, slično Pagetovim stanicama, ali potonje nemaju međustanične mostove. Kada Bowenova bolest napreduje do invazivnog raka, akantotične vrpce prodiru duboko u dermis s poremećajem bazalne membrane i izraženim polimorfizmom stanica u tim vrpcama.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi Bowenova bolest

Karakterizira ga prisutnost obično solitarne, oštro ograničene lezije, okruglih ili ovalnih obrisa, rjeđe nepravilnog oblika, sa sporim perifernim rastom s formiranjem blago podignutog ruba, ljuskave ili prekrivene krastama. Površina je neravna, zrnata i može biti blago bradavičasta. Opažaju se površinske erozije, ulceracije s formiranjem djelomično ožiljaka i istovremeno rastućih ulkusa na površini. Najčešće se lezije nalaze na glavi, rukama, genitalijama, ali mogu biti na bilo kojem dijelu kože i na sluznicama. S dugim tijekom može doći do transformacije u tipični karcinom pločastih stanica.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Dijagnostika Bowenova bolest

Dijagnoza se temelji na identifikaciji karakterističnih simptoma, detaljnoj anamnezi pacijenta i pažljivom kliničkom pregledu. Dijagnoza se potvrđuje biopsijom zahvaćenog tkiva.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Diferencijalna dijagnoza

Bowenovu bolest treba razlikovati od seboroične keratoze, kod koje su često izražene pigmentacija i intraepidermalne ciste, stanice su tamnije i manje, a njihova atipija manje izražena.

Liječenje Bowenova bolest

Liječenje ovisi od svakog pojedinačnog slučaja i ovisi o mnogim čimbenicima, kao što su:

• lokacija, veličina i debljina patološke lezije;
• prisutnost ili odsutnost određenih simptoma;
• dob i opće zdravstveno stanje.

U liječenju se koriste fotodinamička terapija (PDT), krioterapija, lokalna kemoterapija s 5-fluorouracilom. Nedavne studije (2013.) pokazale su dobru učinkovitost korištenja 5%-tne Imiquimod kreme u lokalnoj terapiji. U pravilu se krema nanosi jednom ili dva puta dnevno tijekom najmanje dva tjedna.

Krioterapija je najučinkovitija za pojedinačne i male lezije.

Neki dermatolozi preferiraju kiruršku intervenciju uklanjanjem patološke lezije.

Prevencija

Najučinkovitiji način sprječavanja Bowenove bolesti je ograničavanje prekomjernog izlaganja suncu korištenjem odjeće i kreme za sunčanje.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prognoza

Budući da stanice Bowenove bolesti ne prodiru u dermis, bolest ima puno bolju prognozu od invazivnog karcinoma pločastih stanica.

Bez liječenja, progresija u invazivni rak javlja se u 3-5% slučajeva, ali metastaze su rijetke.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]