Alternirajući sindromi: uzroci, simptomi, dijagnoza

Jezgre kranijalnih živaca i njihovi korijeni, kao i dugi uzlazni i silazni putevi, čvrsto su „zbijeni“ u moždanom deblu. Stoga oštećenje moždanog debla obično zahvaća i segmentne formacije (kranijalni živci) i duge vodiče, što dovodi do karakterističnih kombinacija simptoma u obliku ipsilateralnog oštećenja kranijalnog živca i kontralateralnog hemisindroma (alternirajući sindromi). Lezije u moždanom deblu često su jednostrane i rijetko ne zahvaćaju određene jezgre kranijalnih živaca, što značajno pojednostavljuje određivanje stupnja oštećenja.

Moždano deblo također sadrži važne strukture kao što su sustav kontrole pogleda; uzlazni retikularni aktivacijski sustav, koji osigurava razinu budnosti i svijesti osobe (oralni dijelovi moždanog debla); vestibularne jezgre i vodiči; sustav posturalne kontrole i regulacije mišićnog tonusa; silazna okulosimpatička vlakna, sustavi za osiguravanje vitalnih funkcija (disanje, cirkulacija, gutanje). Ovdje se (djelomično) nalazi i ventrikularni sustav mozga.

Lezije moždanog debla manifestiraju se ne samo kao alternirajući sindromi, već i kao mnogi drugi sindromi: pupilarni i okulomotorni poremećaji, različiti poremećaji pogleda (kombinirana vertikalna paraliza pogleda, paraliza pogleda prema gore, paraliza pogleda prema dolje, internuklearna oftalmoplegija, horizontalna paraliza pogleda, globalna paraliza pogleda, sindrom jedne i pol noge), poremećaji svijesti i budnosti (hipersomnička i komatozna stanja); "posteriorni" sindrom akinetičkog mutizma; sindrom "zaključanosti"; sindrom cerebelopontinskog kuta; bulbarni i pseudobulbarni sindrom; kompleks vestibularnih simptoma moždanog debla; sindrom tektalne gluhoće; sindromi respiratornog distresa (kod pacijenta u komi); sindrom apneje u snu; Hiperkinetički sindromi moždanog debla (facijalna miokimija, opsoklonus, velopalatinski mioklonus, sindromi preplašenosti); akutna insuficijencija posturalne kontrole (drop attacks); sindromi nistagmusa moždanog debla; sindromi kompresije moždanog debla s kompresijom temporalnog režnja u tentoriju ili foramen magnumu); Brunsov sindrom; opstruktivni hidrocefalus (na primjer, s kompresijom Sylvianskog akvedukta) s odgovarajućim kliničkim manifestacijama; sindromi disgenezije (Arnold-Chiarijev sindrom; Dandy-Walkerov sindrom); sindrom foramen magnuma.

Zatim ćemo se prvenstveno usredotočiti na one sindrome moždanog debla koji su bili malo obrađeni u prethodnim odjeljcima knjige, naime, sindrome najtipičnije za ishemijski moždani udar u moždanom deblu.

A. Sindromi ozljede produžene moždine:

• I. Medijalni medularni sindrom.
• II. Lateralni medularni sindrom.
• III. Kombinirani sindrom (medijalni i lateralni) ili hemimedularni sindrom.
• IV. Lateralni pontomedularni sindrom.

B. Sindromi oštećenja ponsa:

• I. Sindromi ventralnog mosta
• II. Sindromi dorzalnog pontina.
• III. Paramedijalni pontinski sindrom.
• IV. Sindromi lateralnog pontina.

C. Sindrom univerzalne disocirane anestezije.

D. Sindromi oštećenja mezencefalona:

• I. Ventralni sindrom korijena trećeg kranijalnog živca.
• II. Dorzalni sindrom korijena trećeg kranijalnog živca.
• III. Dorzalni mezencefalni sindrom.
• IV. Superiorni bazilarni sindrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Sindromi oštećenja produžene moždine

Ozljede vodiča na ovoj razini moždanog debla mogu rezultirati monoplegijom, hemiplegijom, alternirajućom hemiplegijom i raznim senzornim poremećajima. Može doći do donje paraplegije ili decerebracijske ukočenosti. Zahvaćenost ili kompresija eferentnih vlakana iz obje jezgre vagusnog živca može dovesti do dubokih poremećaja srčane i respiratorne funkcije, arterijskog tlaka i smrti.

Oštećenje produžene moždine može biti akutno, subakutno ili kronično i imati različite etiologije. To može uključivati tumore, tuberkulom, sarkoidozu, vaskularna oštećenja (krvarenja, tromboza, embolija, aneurizme, malformacije), polioencefalitis, poliomijelitis, multiplu sklerozu, siringobulbiju, progresivnu bulbarnu paralizu (ALS), kongenitalne anomalije, infektivne, toksične i degenerativne procese. Ekstramedularni sindromi mogu biti uzrokovani traumom, prijelomima kostiju baze lubanje, poremećajima razvoja skeleta, akutnom i kroničnom upalom membrana i naglim porastom intrakranijalnog tlaka, što dovodi do kršenja produžene moždine u foramen magnumu. Tumor malog mozga može dovesti do slične slike.

I. Medijalni medularni sindrom (prednji bulbarni sindrom Dejerinea)

1. Ipsilateralna pareza, atrofija i fibrilacija jezika (uzrokovana oštećenjem 12. živca). Devijacija jezika prema leziji. Rijetko, funkcija 12. živca može biti očuvana.
2. Kontralateralna hemiplegija (zbog zahvaćenosti piramidalnih dijelova tijela) s očuvanim funkcijama mišića lica.
3. Kontralateralno smanjenje mišićno-artikularne i vibracijske osjetljivosti (uzrokovano zahvaćenošću medijalnog lemniskusa). Budući da spinotalamički trakt, smješten dorzolateralnije, ostaje nezahvaćen, osjetljivost na bol i temperaturu je očuvana.

Ako se lezija širi dorzalno, zahvaćajući medijalni longitudinalni fascikulus, može se pojaviti nistagmus usmjeren prema gore. Ponekad se medijalni medularni sindrom razvija bilateralno, što dovodi do kvadriplegije (s očuvanim funkcijama VII živca), bilateralne lingvalne plegije i smanjene mišićno-artikularne i vibracijske osjetljivosti u sva četiri uda.

Sindrom je uzrokovan okluzijom prednje spinalne arterije ili vertebralne arterije. Prednja spinalna arterija opskrbljuje ipsilateralnu piramidu, medijalni lemniskus i 12. živac svojom jezgrom.

Zahvaćenost prednje spinalne arterije ili trauma mogu povremeno rezultirati ukrštenom hemiplegijom (sindromom dekusacije) s kontralateralnom spastičnom parezom noge i ipsilateralnom spastičnom parezom ruke. Također postoji mlitava pareza i atrofija ipsilateralnog sternokleidomastoidnog i trapeznog mišića, a povremeno i ipsilateralne polovice jezika. Opsežnije lezije iznad dekusacije mogu rezultirati spastičnom tetraplegijom.

Varijanta medijalnog medularnog sindroma je Avellisov sindrom.

Medijalni medularni infarkt je teško dijagnosticirati bez magnetske rezonancije.

II. Lateralni medularni Wallenbergov sindrom (Wallenberg) - Zaharčenko.

1. Ipsilateralno smanjena osjetljivost na bol i temperaturu u licu (zbog zahvaćenosti nucleus tractus spinalis digemini). Ponekad se opaža ipsilateralna bol u licu.
2. Kontralateralno smanjenje osjetljivosti na bol i temperaturu u trupu i udovima zbog oštećenja spinotalamičkog trakta.
3. Ipsilateralna paraliza mekog nepca, ždrijela i glasnica s disfagijom i dizartrijom zbog zahvaćenosti nucleus ambiguusa.
4. Ipsilateralni Hornerov sindrom (zbog zahvaćenosti silaznih simpatičkih vlakana).
5. Vrtoglavica, mučnina i povraćanje (zbog zahvaćenosti vestibularnih jezgara).
6. Ipsilateralni cerebelarni znakovi (zbog zahvaćenosti donjeg cerebelarnog pedunkulusa i djelomično samog malog mozga).
7. Ponekad štucanje i diplopija (potonja se opaža u slučaju zahvaćenosti donjih dijelova ponsa).

Sindrom je uzrokovan oštećenjem lateralnog medularnog područja i donjeg malog mozga. Najčešće se razvija okluzijom intrakranijalnog dijela vertebralne arterije ili stražnje donje cerebelarne arterije. Ostali uzroci: spontana disekcija vertebralne arterije, zlouporaba kokaina, medularni tumori (obično metastaze), apscesi, demijelinizirajuće bolesti, oštećenje zračenjem, hematom (zbog rupture vaskularne malformacije), manipulacija tijekom manualne terapije, trauma.

Kod ovog sindroma opisani su i različiti poremećaji pokreta oka i vida: kosa devijacija (uzrokovana elevacijom kontralateralne očne jabučice), ipsilateralni nagib glave s torzijom očnih jabučica (reakcija očnog nagiba) s pritužbama na dvostruki vid ili nagib vidljivih okolnih predmeta, različite vrste nistagmusa, „nistagmus očnih kapaka“ i drugi očni fenomeni.

Neki istraživači među varijantama ovog sindroma ubrajaju Sestan-Chenaisov sindrom i Babinski-Nageotteov sindrom u obliku kombiniranog medijalnog i lateralnog infarkta.

Istodobno, takvi simptomski kompleksi poput Jacksonovog sindroma i Schmidtovog sindroma (kao i Tapijin, Berneov, Villaretov, Collet-Sicardov i drugi sindromi) klasificiraju se prvenstveno kao „neuralni“ sindromi (sindromi oštećenja kranijalnih živaca), kod kojih se rijetko opaža zahvaćenost moždane tvari.

Što se tiče alternirajućeg Avellisovog sindroma, koji se manifestira oštećenjem X para (ipsilateralna paraliza mekog nepca i glasnice), kao i spinotalamičkog trakta i silaznih okulosimpatičkih vlakana (kontralateralna hemianestezija i ipsilateralni Hornerov sindrom), on očito spada u takve rijetkosti da se u posljednje vrijeme prestao spominjati u neurološkim monografijama i priručnicima.

III. Hemimedularni sindrom.

Rijetko se može uočiti kombinirani sindrom (medijalni i lateralni medularni sindrom (hemimedularni sindrom), obično uzrokovan okluzijom intrakranijalne vertebralne arterije.

Općenito, klinička slika infarkta produžene moždine vrlo je heterogena i ovisi o opsegu ishemije u produženoj moždini; ponekad se protežu na donje dijelove ponsa, gornje dijelove leđne moždine i mali mozak. Osim toga, mogu biti jednostrani ili obostrani.

Oštećenje kaudalnih dijelova moždanog debla može dovesti do neurogenog plućnog edema.

IV. Lateralni pontomedularni sindrom.

U ovom slučaju, opaža se klinička slika lateralnog medularnog sindroma plus nekoliko pontinskih simptoma, uključujući:

Ipsilateralna slabost mišića lica (zbog zahvaćenosti VII živca)

Ipsilateralni tinitus i ponekad gubitak sluha (zbog zahvaćenosti VIII živca).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Sindromi oštećenja ponsa (pontinski sindromi).

I. Sindromi ventralnog mosta.

1. Millard-Gublerov sindrom uzrokovan je lezijom u donjem dijelu ponsa (obično infarktom ili tumorom). Ipsilateralna periferna pareza mišića lica (VII kranijalni živac). Kontralateralna hemiplegija.
2. Raymondov sindrom uzrokovan je istim procesima. Ipsilateralna pareza mišića rectus lateralis (VI kranijalni živac). Pareza pogleda prema leziji. Kontralateralna hemiplegija zbog zahvaćenosti piramidalnog trakta.
3. "Čista" (motorna) hemipareza. Lokalizirane lezije u području baze ponsa (osobito lakunarni infarkti) koje zahvaćaju kortikospinalni trakt mogu uzrokovati čistu motornu hemiparezu. (Ostala mjesta lezija koja mogu uzrokovati ovaj obrazac uključuju stražnji krak unutarnje kapsule, moždane pedunkule i medularne piramide.)
4. Dizartrija i sindrom nespretne ruke.

Lokalne lezije u bazi mosta (osobito lakunarni infarkti) na granici gornje trećine i donje dvije trećine mosta mogu uzrokovati ovaj sindrom. Kod ovog sindroma, slabost mišića lica i teška dizartrija i disfagija razvijaju se zajedno s parezom ruke, na čijoj strani mogu postojati hiperrefleksija i Babinskijev znak (uz očuvanu osjetljivost).

(Slična slika može se primijetiti kod oštećenja koljena unutarnje kapsule ili kod malih dubokih krvarenja u malom mozgu).

5. Ataksična hemipareza.

Lokalna oštećenja u podnožju mosta (najčešće lakunarni infarkti) iste lokalizacije mogu dovesti do kontralateralne hemiataksije i pareze noge (ponekad se otkrivaju dizartrija, nistagmus i parestezija) na istoj strani tijela.

(Ovaj sindrom je također opisan kod talamokapsularnih lezija, procesa u području stražnjeg ruba unutarnje kapsule, crvene jezgre i kod površinskih infarkta u paracentralnoj regiji.)

6. Sindrom zaključanosti.

Bilateralno oštećenje ventralnog ponsa (infarkt, tumor, krvarenje, trauma, centralna pontinska mijelinoliza, rjeđe drugi uzroci) može dovesti do razvoja ovog sindroma (stanje deeferentacije). Kliničke manifestacije uključuju sljedeće:

Kvadriplegija zbog bilateralne zahvaćenosti kortikospinalnih puteva u bazi ponsa. Afonija zbog zahvaćenosti kortikobulbarnih vlakana koja idu do jezgara donjih kranijalnih živaca. Ponekad postoji poremećaj horizontalnih pokreta očiju zbog zahvaćenosti korijena šestog kranijalnog živca. Budući da retikularna formacija moždanog debla nije oštećena kod ovog sindroma, pacijenti su budni. Vertikalni pokreti očiju i treptanje su netaknuti.

Stanje deefektoracije opaža se i kod isključivo perifernih lezija (poliomijelitis, polineuropatija, mijastenija).

II. Sindromi dorzalnog pontina

Fovilleov sindrom uzrokovan je oštećenjem dorzalnih dijelova tegmentuma kaudalne trećine ponsa: Kontralateralna hemiplegija (hemipareza).

Ipsilateralna periferna paraliza lica (korijen i/ili jezgra VII živca). Nemogućnost ipsilateralnog usklađenog pomicanja očiju zbog zahvaćenosti paramedijalne pontine retikularne formacije ili jezgre VI (abducens) živca, ili oboje.

Raymond-Cestanov sindrom opaža se kod rostralnih lezija dorzalnih dijelova ponsa. Ovaj sindrom karakterizira:

Cerebelarna ataksija s grubim "rubralnim" tremorom zbog zahvaćenosti gornjeg cerebelarnog pedunkula.

Kontralateralno smanjenje svih vrsta osjetljivosti zbog zahvaćenosti medijalnog lemniskusa i spinotalamičkog trakta.

S ventralnim širenjem lezije može se javiti kontralateralna hemipareza (zahvaćenost kortikospinalnog trakta) ili paraliza pogleda prema leziji (zahvaćenost paramedijalne retikularne formacije ponsa).

III. Paramedijalni pontinski sindrom

Paramedijalni pontinski sindrom može se predstaviti s nekoliko kliničkih sindroma:

• Jednostrani mediobazalni infarkt: teška facio-brahiokruralna hemipareza, dizartrija i homolateralna ili bilateralna ataksija.
• Jednostrani mediolateralni bazalni infarkt: blaga hemipareza s ataksijom i dizartrijom, ataksična hemipareza ili sindrom dizartrije-nespretne ruke.
• Jednostrani medio-centralni ili medio-tegmentalni infarkt: sindrom dizartrije-nespretne ruke; ataksična hemipareza s poremećajima osjeta ili pokreta oka; hemipareza s kontralateralnom paralizom mišića lica ili m. rectus lateralis (VII ili VI živac).
• Bilateralni centrobazalni infarkt: Kod ovih pacijenata dolazi do pseudobulbarne paralize i bilateralnog senzomotornog oštećenja.

Najčešći uzroci paramedijalnih pontinskih infarkta su lakunarni infarkti, vertebrobazilarna insuficijencija s infarktima i kardiogena embolija.

IV. Sindromi lateralnog pontina

Marie-Foixov sindrom javlja se s lateralnim oštećenjem ponsa, posebno ako su zahvaćeni srednji cerebelarni pedunkuli, i uključuje:

Ipsilateralna cerebelarna ataksija zbog zahvaćenosti veza s malim mozgom. Kontralateralna hemipareza (zahvaćenost kortikospinalnog trakta).

Varijabilna kontralateralna hemihipestezija osjetljivosti na bol i temperaturu zbog zahvaćenosti spinotalamičkog trakta.

C. Sindrom univerzalne disocirane anestezije

Univerzalna disocijativna anestezija je rijedak sindrom opisan kod pacijenata s kombiniranom okluzijom desne gornje cerebelarne arterije i lijeve stražnje donje cerebelarne arterije. Lezija prve arterije dovodi do lateralnog infarkta gornjeg mosta, lezija druge arterije dovodi do lijevog lateralnog medularnog Wallenberg-Zaharčenkovog sindroma. Pacijent ima smanjenu osjetljivost na bol i temperaturu na licu, vratu, trupu i svim ekstremitetima, dok su taktilna, vibracijska i mišićno-zglobna osjetljivost očuvane (disocirana smanjena osjetljivost).

Hemoragijske ozljede ponsa praćene su oštećenjem svijesti, komom i imaju nešto drugačiju kliničku sliku.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Sindromi oštećenja mezencefalona

I. Ventralni sindrom korijena trećeg kranijalnog živca Weber.

Lezije u moždanom pedunkulu koje zahvaćaju vlakna piramidalnog trakta i korijen III živca manifestiraju se na sljedeći način: Kontralateralna hemiplegija. Ipsilateralna paraliza mišića inerviranih III živcem.

II. Dorzalni sindrom korijena trećeg kranijalnog živca Benedikta (Benedikt)

Uzrokovano oštećenjem mezencefalona tegmentuma s zahvaćanjem crvene jezgre, gornjih cerebelarnih pedunkula i korijena trećeg kranijalnog živca:

Ipsilateralna paraliza mišića inerviranih trećim živcem.

Kontralateralni nevoljni pokreti, uključujući namjerni tremor, hemihoreju, hemibalizam, zbog zahvaćenosti crvene jezgre.

Slične kliničke manifestacije razvijaju se s većim dorzalnim oštećenjem tegmentuma srednjeg mozga, što zahvaća dorzalne dijelove crvene jezgre i gornje cerebelarne pedunkule i naziva se Claudeov sindrom, kod kojeg prevladavaju cerebelarni simptomi (kontralateralna hemiataksija, hipotonija), a nema hemibalizma.

III. Dorzalni mezencefalni sindrom

Manifestira se uglavnom neuro-oftalmološkim fenomenima. Dorzalni mezencefalni sindrom (sindrom Sylvianskog akvedukta ili Parinaudov sindrom) najčešće se otkriva na pozadini hidrocefalusa ili tumora hipofizne regije i uključuje sve (ili neke od) sljedećih znakova:

1. Paraliza pogleda prema gore (ponekad prema dolje).
2. Abnormalnosti zjenica (obično proširene zjenice s disocijacijom reakcije na svjetlost i na akomodaciju s konvergencijom).
3. Konvergentni i retraktorni nistagmus pri pogledu prema gore.
4. Patološka retrakcija očnih kapaka.
5. Zaostajanje očnih kapaka.

IV. Superiorni bazilarni sindrom

Uzrokovan je okluzijom rostralnih dijelova bazilarne arterije (obično zbog embolije), što rezultira infarktom srednjeg mozga, talamusa i dijela temporalnog i okcipitalnog režnja. Sindrom je također opisan kod pacijenata s divovskim aneurizmama ovog dijela bazilarne arterije, s vaskulitisom arterije i nakon cerebralne angiografije. Varijabilne manifestacije ovog sindroma uključuju:

1. Poremećaji pokreta oka (jednostrana ili bilateralna paraliza pogleda prema gore ili dolje, poremećaji konvergencije, pseudoabducens paraliza, konvergencijski i retraktorni nistagmus, poremećaji abdukcije oka, zaostajanje i retrakcija gornjeg kapka, kosa devijacija).
2. Pupilarni poremećaji.
3. Poremećaji u ponašanju (hipersomnija, pedunkularna halucinoza, oštećenje pamćenja, delirij).
4. Oštećenje vida (hemianopsija, kortikalna sljepoća, Balintov sindrom).
5. Motorni i senzorni deficiti.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]