Sindrom žarulje

Bulbar sindrom se razvija s oštećenjem kaudalnih dijelova moždanog debla (medulla oblongata) ili njegovim vezama s izvršnim aparatom. Funkcije medulla oblongata su raznolike i imaju vitalno značenje. Nuklearni živci IX, X i XII su centri kontrole za refleksnu aktivnost ždrijela, grkljana i jezika te su uključeni u pružanje artikulacije i gutanja. Oni primaju interoceptivne informacije i povezani su s mnogim visceralnim refleksima (kašljanje, gutanje, kihanje, salivacija, sisanje) i različite sekrecijske reakcije. U meduli, medijalnom (stražnjem) uzdužnom snopu prolazi, što je važno u regulaciji pokreta glave i vrata i koordinaciji s pokretima očiju. Sadrži relejne jezgre slušnih i vestibularnih vodiča. Kroz njega prolaze uzlazne i silazne staze koje povezuju nižu i višu razinu živčanog sustava. Retikularna formacija igra važnu ulogu u ublažavanju ili suzbijanju motoričke aktivnosti, regulaciji mišićnog tonusa, provođenju aferecije, u posturalnoj i drugim refleksnim aktivnostima, u kontroli svijesti, kao iu visceralnim i vegetativnim funkcijama. Osim toga, kroz sustav vagus, medulla oblongata sudjeluje u regulaciji respiratornih, kardiovaskularnih, probavnih i drugih metaboličkih procesa u tijelu.

Ovdje se razmatraju prošireni oblici bulbarne paralize, koji se razvijaju s bilateralnim lezijama nukleusa IX, X i XII živaca, kao i njihovi korijeni i živci unutar i izvan lubanje. Tu smo pripisali lezije odgovarajućih mišića i sinapsa, koje dovode do istih poremećaja bulbarnih motoričkih funkcija: gutanja, žvakanja, artikulacije, fonacije i disanja.

[1], [2], [3]

Uzroci bulbarnog sindroma

1. Bolesti motornog neurona (amiotrofna lateralna skleroza, spinalna amiotropija Fazio-Londe, Kennedyjeva bulbospinska amiotrofija).
2. Miopatije (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre sindrom).
3. Distrofična mikotonija.
4. Paroksimalʹnaâ mioplegiâ.
5. Mijastenije.
6. Polineuropatija (Guillain-Barre, post-cijepljenje, difterija, paraneoplastik, s hipertireozom, porfirija).
7. Polio.
8. Procesi u moždanom stablu, stražnjoj lobanjskoj jami i kranio-spinalnoj regiji (vaskularni, tumorski, syringobulbia, meningitis, encefalitis, granulomatozne bolesti, abnormalnosti kostiju).
9. Psihogena disfonija i disfagija.

[4], [5]

Bolesti motornog neurona

Završni stadij svih oblika amiotrofičnog lateralnog sindroma (ALS) ili početak njegove bulbarne forme tipični su primjeri oštećene bulbarne funkcije. Bolest obično započinje bilateralnom lezijom živca XII jezgre, a njezine prve manifestacije su atrofija, fascikulacija i paraliza jezika. U prvim fazama može se pojaviti disartrija bez disfagije ili disfagije bez dizartrije, ali se ubrzano primjećuje progresivno pogoršanje svih bulbarnih funkcija. Na početku bolesti, poteškoće u gutanju tekuće hrane promatraju se češće od čvrste hrane, ali kako bolest napreduje, disfagija se razvija pri uzimanju čvrste hrane. U ovom slučaju slabosti jezika pridružuje se slabost žvačnog, a zatim i mišića lica, meko nepce se spušta, jezik u usnoj šupljini je nepokretan i atrofičan. To pokazuje fastsikulyatsii. Anarthria. Stalna salivacija. Slabost mišića disanja. U istom području ili u drugim dijelovima tijela otkriveni su simptomi zahvaćenosti gornjeg motornog neurona.

[6], [7], [8], [9], [10]

Kriteriji za dijagnostiku amiotrofne lateralne skleroze

• prisutnost znakova oštećenja donjeg motornog neurona (uključujući EMG - potvrda prednjeg procesa u klinički očuvanim mišićima); klinički simptomi lezije gornjeg motornog neurona (piramidalni sindrom); progresivni tečaj.

"Progresivna bulbarna paraliza" danas se smatra jednom od varijanti bulbarnog oblika amiotrofične lateralne skleroze (baš kao "primarna lateralna skleroza" kao još jedan tip amiotrofične lateralne skleroze koja se javlja bez kliničkih znakova lezije prednjih rogova kralježnične moždine).

Povećana bulbarna paraliza može biti manifestacija progresivne spinalne amiotrofije, osobito terminalnog stadija Werdnig-Hoffmannove amiotropije (Werdnig-Hoffmann), te u djece, Fazio-Londe spinalne amiotrofije. Potonje se odnosi na autosomno recesivnu spinalnu amiotrofiju s ranim devetim djetinjstvom. U odraslih je poznata x-vezana bulbarna spinalna amiotrofija, koja počinje u dobi od 40 godina i stariji (Kennedyjeva bolest). Karakteristične su slabost i atrofija mišića proksimalnih dijelova gornjih ekstremiteta, spontane fascikulacije, ograničeni volumen aktivnih pokreta u rukama, smanjeni refleksi tetiva s bicepsom i mišićima tricepsa. Kako bolest napreduje, bulbarni (obično ne-grubi) poremećaji razvijaju se: napuhavanje, atrofija jezika, dizartrija. Mišići nogu se kasnije uključe. Značajke: ginekomastija i pseudohipertrofija gastrocnemius mišića.

Kod progresivnih spinalnih amiotrofija, proces je ograničen na oštećenje stanica prednjih rogova kičmene moždine. Za razliku od amiotrofne lateralne skleroze, ovdje je proces uvijek simetričan, nije popraćen simptomima zahvaćenosti gornjeg motornog neurona i ima povoljniji tijek.

[11], [12], [13], [14], [15],

Miopatije

Neki oblici miopatije (oculofaringealni, Kearns-Sayreov sindrom) mogu se manifestirati kao narušene bulbarne funkcije. Okulofaringealna miopatija (distrofija) je nasljedna (autosomno dominantna) bolest, koju karakterizira kasni debit (obično nakon 45 godina) i slabost mišića, koja je ograničena na mišiće lica (bilateralna ptoza) i bulbarne mišiće (disfagija). Ptoza, poremećaji gutanja i disfonija polako napreduju. Glavni maladaptivni sindrom je disfagija. Na udovima se proces širi samo kod nekih bolesnika iu kasnijim stadijima bolesti.

Jedan od oblika mitohondrijske encefalomiopatije, naime Kearns-Sayreov sindrom ("oftalmoplegija plus"), očituje se, pored ptoze i oftalmoplegije, kompleksa miopatskih simptoma koji se razvija nakon očnih simptoma. Uključenost bulbarnih mišića (grkljana i ždrijela) obično nije prilično nepristojna, ali može dovesti do promjena u fonaciji i artikulaciji, gušenju.

[16], [17], [18], [19]

Obvezni znakovi Kearns-Sayre sindroma:

• vanjska oftalmoplegija
• degeneracija pigmenta mrežnice
• poremećaji provođenja srca (bradikardija, atrioventrikularni blok, sinkopa, moguća je iznenadna smrt)
• povećao protein u tekućini

[20], [21]

Distrofična mikotonija

Distrofna miotonija (ili miotonična distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) nasljeđuje se autosomno dominantno i pogađa muškarce 3 puta češće nego žene. Njen debi dolazi u dobi od 16-20 godina. Kliničku sliku čine miotonični, miopatski sindromi i ekstramuskularni poremećaji (distrofične promjene u leći, testisima i drugim endokrinim žlijezdama, koži, jednjaku, srcu, a ponekad iu mozgu). Miopatski sindrom najizraženiji je u mišićima lica (žvakanje i temporalni mišići, što dovodi do karakterističnog izraza lica), vratu i kod nekih pacijenata u ekstremitetima. Poraz bulbarnih mišića dovodi do nosne boje glasa, disfagije i gaginga, a ponekad i respiratornih poremećaja (uključujući apneju za vrijeme spavanja).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Paroksizmalna mioepgija (rekurentna paraliza)

Paroksizmalna mioplegija - bolest (hipokalemični, hiperkalemični i normokalemijski oblik) koja se manifestira generaliziranim ili parcijalnim napadima slabosti mišića (bez gubitka svijesti) u obliku pareze ili plegije (do tetraplegije) s smanjenjem refleksa tetiva i hipotenzije mišića. Trajanje napada varira od 30 minuta do nekoliko dana. Provokativni čimbenici: bogata ugljikohidratima bogata hrana, zlouporaba soli, negativne emocije, tjelovježba, noćni san. Samo u nekim napadima dolazi do zahvaćanja mišića cerviksa i lubanje. Rijetko u procesu sudjeluje u različitim stupnjevima, dišnih mišića.

Diferencijalna dijagnoza provodi se sa sekundarnim oblicima myoplegia, koji se nalaze u bolesnika s tirotoksikozom, s primarnim hiperaldosteronizmom, hipokalemijom kod nekih gastrointestinalnih bolesti, bolesti bubrega. Opisane su iattrogene varijante periodične paralize u imenovanju lijekova koji potiču uklanjanje kalija iz tijela (diuretici, laksativi, sladić).

Miastenija

Bulbar sindrom je jedna od opasnih manifestacija mijastanije. Myasthenia gravis (miastenija gravis) je bolest, čija je vodeća klinička manifestacija abnormalni zamor mišića, koji se smanjuje do potpunog oporavka nakon uzimanja antikolinesteraznih lijekova. Prvi simptomi su češće disfunkcije očnih mišića (ptoza, diplopija i ograničenje pokretljivosti očne jabučice) i mišića lica, kao i mišića udova. Približno jedna trećina pacijenata ima žvačne, ždrijelne, laringealne i jezikove uključenosti. Postoje generalizirani i lokalni (uglavnom okularni) oblici.

Diferencijalna dijagnoza mijastenije provodi se s mijastenijskim sindromima (Lambert-Eatonov sindrom, mijastenijski sindrom u polineuropatiji, kompleks mijastenija-polimiozitis, mijastenski sindrom u botulinumskoj intoksikaciji).

[28], [29], [30], [31]

Polineuropatija

Bulbarska paraliza s polineuropatijom uočena je u slici generaliziranog polineuropatskog sindroma na pozadini tetrapareze ili tetraplegije s karakterističnim osjetljivim poremećajima, što olakšava dijagnozu prirode bulbarnih poremećaja. Potonje su karakteristične za oblike kao što su akutna Guillain-Barre-ova demijelinacijska polineuropatija, post-infektivna i post-vakcinacijska polineuropatija, difterija i paraneoplastična polineuropatija, kao i polineuropatija u hipertireozi i porfiriji.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Dječja paraliza

Akutni poliomijelitis, kao uzrok bulbarne paralize, prepoznaje se po prisutnosti općih infektivnih (predparalitičkih) simptoma, brzom razvoju paralize (obično tijekom prvih 5 dana bolesti) s većim oštećenjem proksimalnih od distalnih. Period obrnutog razvoja paralize ubrzo nakon njihovog pojavljivanja je karakterističan. Razlikuju se spinalni, bulbarni i bulbospinalni oblici. Donji ekstremiteti su češće zahvaćeni (u 80% slučajeva), ali je moguće da se sindromi razvijaju duž hemitipa ili križa. Paraliza je u prirodi usporena s gubitkom refleksa tetiva i brzim razvojem atrofije. Bulbarna paraliza može se promatrati s bulbarnim oblikom (10-15% cjelokupnog paralitičkog oblika bolesti), u kojem pate samo IX, X (rjeđe XII) živci, ali i facijalni živac. Oštećenje prednjih rogova segmenata IV-V može uzrokovati paralizu dišnog sustava. Kod odraslih osoba, vjerojatnije je da će se razviti bulbospinalni oblik. Uključivanje retikularne formacije moždanog debla može dovesti do kardiovaskularnih (hipotenzija, hipertenzija, srčanih aritmija), respiratornih ("ataktičko disanje") poremećaja, poremećaja gutanja i poremećaja budnosti.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim virusnim infekcijama koje mogu utjecati na donji motorni neuron: bjesnoća i herpes zoster. Druge bolesti koje često zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu s akutnom dječjom paralizom uključuju Guillain-Barréov sindrom, akutnu povremenu porfiriju, botulizam, toksičnu polineuropatiju, transverzni mijelitis i akutnu kompresiju kralježnice u epiduralnom apscesu.

[38], [39],

Procesi u moždanom stablu, stražnjoj lobanji i kraniospinalnoj regiji

Neke bolesti ponekad lako zahvaćaju obje polovice medulle oblongata, s obzirom na malu veličinu i kompaktan oblik kaudalnog dijela moždanog debla: intramedularni tumori (gliomi ili ependimomi) ili ekstramedularni (neurofibromi, meningiome, hemangiomi, metastatski tumori); tuberkuloza, sarkoidoza i drugi granulomatozni procesi mogu nalikovati kliničkim simptomima tumora. Volumetrijski procesi prije ili kasnije praćeni su povećanim intrakranijalnim tlakom. Parenhimska i subarahnoidna krvarenja, traumatska ozljeda mozga i drugi procesi praćeni intrakranijalnom hipertenzijom i produljenjem medulle u foramen magnum mogu dovesti do hipertermije, respiratornih poremećaja, kome i smrti bolesnika od respiratornog i srčanog zatajenja. Drugi uzroci: syringobulbia, kongenitalne abnormalnosti i anomalije kraniospinalnog područja (platibasia, Pagetova bolest), toksični i degenerativni procesi, meningitis i encefalitis, dovode do disfunkcije kaudalnih područja moždanog stabla.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Psihogena disfonija i disfagija

Psihogeni poremećaji bulbarnih funkcija ponekad zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu s istinskom bulbar-barskom paralizom. Psihogeni poremećaji gutanja i fonacije mogu se promatrati kako u slici psihotičnih poremećaja tako iu okviru poremećaja konverzije. U prvom slučaju, oni se obično promatraju u pozadini klinički očiglednih poremećaja u ponašanju, u drugom slučaju, rijetko su monosimptomatska manifestacija bolesti i u tom slučaju njihovo prepoznavanje olakšava detekcija polisindromnih pokaznih poremećaja. Potrebno je koristiti i pozitivne kriterije za dijagnosticiranje psihogenih poremećaja i isključivanje organskih bolesti primjenom suvremenih metoda parakliničkog ispitivanja.

[46], [47], [48], [49], [50],

Dijagnostički testovi za bulbarni sindrom

Opći i biokemijski test krvi; mokrenje, CT ili MRI mozga; EMG mišića jezika, vrata i udova; klinički i EMG testovi za mijasteniju gravis s farmakološkim stresom; pregled okulista; EKG; proučavanje alkohola; esophagoscopy; savjetovanje terapeuta.

[51], [52], [53], [54]