Kongenitalna višestruka arthrogryposis
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
[Što uzrokuje kongenitalne više arthrogryposis?
Bilo koje stanje koje dovodi do povrede fetalnih pokreta tijekom prenatalnog razdoblja (npr malformacije maternice, višestruke trudnoće, oligohidramnion) mozhetprivesti kongenitalnim multiple arthrogryposis (VMA). Kongenitalna multiple arthrogryposis - to nije genetska bolest, iako su neke genetičke bolesti (npr atrofiju mišića kralježnice tipa I, trisomije 18. Kromosoma), povećava vjerojatnost arthrogryposis. Kongenitalna multipla arthrogryposis može biti posljedica neurogenih bolesti, miopatija ili bolesti vezivnog tkiva. Smatra se da su uzroci istovremenim amioplazii su kongenitalna mišićna distrofija, bolesti neurona prednjih rogova leđne moždine i zbivanja miastenije gravis kod majke.
Simptomi kongenitalne više arthrogryposis
Deformacije su vidljive čak i kod rođenja. Kongenitalna višestruka arthrogryposis ne napreduje; Međutim, uzrok koji je izazvao razvoj WMA (na primjer, mišićna distrofija) može napredovati. U zahvaćenim zglobovima nastaje fleksibilna ili ekstenzorska kontraktura. Ramena su obično dovedena i u stanju unutarnje rotacije, laktovi su nepovezani, a zglobovi i prsti su u stanju fleksije. Može postojati dislokacija zglobova kuka, u pravilu, noge u zglobovima kuka su blago savijene. Koljena su nepovezana; Često se zabilježe jednake stanke. Mišići nogu obično su hipoplastični, udovi imaju tendenciju da budu cilindrični i potpuno ravni. Ponekad postoji stanjivanje, membransko mekano tkivo s ventralne strane zglobova s fleksibilnim kontrakturama. Dijete može imati skoliozu. S izuzetkom stanjivanja dugih kosti, kostur je rendgenski normalan. Fizički poremećaji mogu biti teški, onemogućeni. Intelekt se obično ne slomi ili se neznatno smanjuje.
Druge anomalije koje rijetko prate arthrogryposis uključuju mikrocefalije, rascjep nepca, kriptorhidizam, srce i poremećaje urinarnog trakta.
Dijagnoza kongenitalne višestruke arthrogryposis
Ispitivanje treba uključiti pažljivo traženje kombinacije anomalija. Za dijagnozu neuropatije i miopatija, možete koristiti elektromiografiju i biopsiju mišića. S biopsijama mišića, amioplazija obično dolazi do zamjene masnih i fibroznih tkiva.
Liječenje kongenitalne višestruke arthrogryposis
Kongenitalna multipla arthrogryposis zahtijeva rano upućivanje ortopedu i fizioterapeuta. Vježbe i fizioterapija s zglobovima tijekom prvih mjeseci života mogu dovesti do značajnog poboljšanja. Može biti učinkovito korištenje ortopedskih uređaja. Operacija može biti potrebna kasnije da bi se smanjila ankiloza, ali se rijetko opaža povećanje volumena pokreta. Moving mišići (na primjer, kirurški pokret triceps, tako da može saviti ruku na lakat) može poboljšati funkciju. Mnoga se djeca osjećaju dobro; 2/3 su ambulantni pacijenti nakon tretmana.
Использованная литература