Kongenitalni glaukom

Kongenitalni glaukom je genetski određen (primarni kongenitalni glaukom), a može biti uzrokovan bolestima ili ozljedama fetusa tijekom embrionalnog razvoja ili tijekom poroda.

Povišeni intraokularni tlak kod djeteta može se otkriti pri rođenju, razviti u prvim tjednima, mjesecima, ali ponekad čak i nekoliko godina nakon rođenja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Uzroci kongenitalnog glaukoma

Kongenitalni glaukom se klasificira kao primarni, kombinirani i sekundarni. Ovisno o dobi djeteta, postoji rani kongenitalni glaukom, koji se javlja u prve tri godine života, infantilni i juvenilni glaukom, koji se manifestira kasnije, u djetinjstvu ili adolescenciji.

Primarni rani kongenitalni glaukom dijagnosticira se u 80% slučajeva kongenitalnog glaukoma. Bolest se najčešće manifestira u prvoj godini djetetova života.

Obično su zahvaćena oba oka, ali u različitom stupnju. Češća je kod dječaka nego kod djevojčica. Bolest je nasljedna. Određeni geni, mutacije, uključujući glaukom i druge genetske defekte, odgovorni su za razvoj oka. Međutim, sporadični slučajevi mogu se pojaviti i kod djece koja nemaju nasljednu predispoziciju za razvoj kongenitalnog glaukoma.

Povišeni intraokularni tlak uzrokovan je poremećajem u formiranju kuta prednje očne komore i trabekularne mreže tijekom intrauterinog razvoja, zbog čega takva djeca imaju poremećaj u odljevu očne vodice, što doprinosi intraokularnom tlaku.

Ovisno o razini intraokularnog tlaka, prije ili kasnije, tj. tijekom tjedana, mjeseci, pa čak i godina, razvijaju se glaukomske lezije. Mehanizam njihovog razvoja isti je kao i kod odraslih, ali kod djece dolazi do povećanja veličine očnih jabučica, zbog veće elastičnosti bjeloočnice.

Rožnica je također podložna istezanju, što može dovesti do malih pukotina koje uzrokuju zamućenje rožnice. To se može riješiti smanjenjem intraokularnog tlaka. Djeca s kongenitalnim glaukomom imaju oštećenje vida kao posljedicu oštećenja vidnog živca ili zamućenja rožnice.

[ 8 ], [ 9 ]

Dječji glaukom ili kongenitalni glaukom u dojenčadi

Infantilni kongenitalni glaukom javlja se u dobi od 3-10 godina. Uzrok povišenog intraokularnog tlaka u osnovi je isti kao i kod kongenitalnog glaukoma. Međutim, javlja se kasnije, budući da je kut prednje očne komore razvijeniji nego kod kongenitalnog glaukoma, otjecanje očne vodice je normalno, pa intraokularni tlak može biti normalan tijekom prvih godina života i tek kasnije će se postupno početi povećavati.

Postoje neke kliničke razlike između infantilnog kongenitalnog glaukoma i primarnog kongenitalnog glaukoma. Rožnica i očna jabučica su normalne veličine, nema simptoma poput suzenja, fotofobije i zamućenja rožnice. Ova vrsta glaukoma dijagnosticira se tijekom rutinskog pregleda ili kada se dijete pregleda posebno zbog prisutnosti glaukoma u obitelji. Kod neke djece glaukom je popraćen oštećenjem vida i strabizmom (križanje očiju). Ova vrsta glaukoma često je nasljedna bolest. S porastom intraokularnog tlaka kod dječjeg glaukoma javljaju se iste promjene kao i kod odraslih pacijenata s glaukomom: ekskavacija optičkog diska i sužavanje vidnih polja. Veličina i dubina ekskavacije diska mogu se smanjiti s normalizacijom intraokularnog tlaka. Djeca u pravilu imaju normalnu cirkulaciju krvi, pa je prognoza za njihovu bolest povoljna, pod uvjetom da se intraokularni tlak vrati na normalne vrijednosti.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Juvenilni glaukom

Kod juvenilnog glaukoma, porast intraokularnog tlaka javlja se u kasnom djetinjstvu ili adolescenciji, često je nasljedan i kombinira se s miopijom. Povećanje intraokularnog tlaka posljedica je nerazvijenosti kuta prednje očne komore i trabekularnog tkiva. Simptomi bolesti i metode liječenja isti su kao i kod primarnog glaukoma otvorenog kuta u odraslih pacijenata.

Treba napomenuti da djeca mogu patiti i od drugih oblika glaukoma, poput sekundarnog glaukoma zbog ozljede ili upale.

Kombinirani kongenitalni glaukom

Kombinirani kongenitalni glaukom ima mnogo zajedničkog s primarnim kongenitalnim glaukomom. Razvija se zbog nerazvijenosti kuta prednje očne komore i drenažnog sustava oka. Kongenitalni glaukom često se kombinira s mikrokorneom, anhidrijom, Morfanovim i Marchesia sindromima, kao i sindromima uzrokovanim intrauterinom infekcijom virusom rubeole.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sekundarni kongenitalni glaukom

Uzroci sekundarnog kongenitalnog glaukoma su trauma i uveitis, retinoblastom, juvenilni ksantogranulom, intraokularna krvarenja. Kod retinoblastoma i fibroplazije dolazi do glaukoma zatvorenog kuta i prednjeg pomaka dijafragme šarenice i leće. Kod juvenilnog ksantogranuloma dolazi do odvajanja žućkastog pigmenta u šarenici.

Dijagnoza kongenitalnog glaukoma

Dijagnoza kongenitalnog glaukoma može se posumnjati u prisutnosti specifičnih znakova i simptoma kod djece.

Prije svega, to su uvećane oči. Često postoji intenzivno suzenje, fotofobija, hiperemija bjeloočnice.

Pregled novorođenčadi i male djece teži je nego kod odraslih. Ako se sumnja na glaukom, potrebna je potpuna dijagnoza u općoj anesteziji. Treba izmjeriti intraokularni tlak, pregledati sve dijelove oka, posebno optički disk. Primarni kongenitalni glaukom karakterizira produbljivanje prednje očne komore i atrofija šarenice. Ekskavacija optičkog diska brzo se razvija, ali u početku je reverzibilna i smanjuje se s padom intraokularnog tlaka. U kasnoj fazi bolesti oko, a posebno rožnica, su povećani, limbus rožnice je rastegnut, rožnica je mutna, obrasla žilama, a naknadno se može stvoriti perforirajući ulkus rožnice.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Liječenje kongenitalnog glaukoma

Liječenje kongenitalnog glaukoma određeno je težinom bolesti. U slučaju umjerene bolesti, terapija se može započeti snižavanjem intraokularnog tlaka kapima za oči. Međutim, liječenje kongenitalnog glaukoma lijekovima je neučinkovito. Kako bi se smanjio intraokularni tlak, potreban je kirurški zahvat.

Prognoza je zadovoljavajuća samo ako se operacija izvede pravovremeno. Ako se operacija izvede u početnoj fazi bolesti, vid se očuva tijekom cijelog života kod 75% pacijenata, a samo kod 15-20% kasno operiranih pacijenata.