Lennox-Gastov sindrom

Lennox-Gastautov sindrom je jedan od oblika epilepsije. Razmotrimo značajke patologije, dijagnostičke i metode liječenja, kao i prognozu za oporavak.

Generalizirana epilepsija nastaje zbog lezija središnjeg živčanog sustava tijekom intrauterinog razvoja i negativnih čimbenika koji se javljaju tijekom i nakon porođaja. Neurološki poremećaj se najčešće dijagnosticira kod djece u dobi od 1-5 godina, obično kod dječaka. Vrlo često je rezultat transformacije dječje encefalopatije i Westovog sindroma. Stoga se povezuje s oblicima neuralgije ovisnima o dobi i otpornima na terapiju.

Bolest karakterizira kombinacija atoničnih i toničnih napadaja, usporeni mentalni razvoj i atipični apsansi. Kako pacijent stari, priroda napadaja se mijenja, pojavljuju se sekundarno generalizirani i parcijalni napadaji. U većini slučajeva poremećaj ima lošu prognozu, budući da ga je gotovo nemoguće potpuno izliječiti.

Uzroci Lennox-Gastautov sindrom

Što izaziva razvoj ozbiljnih neuroloških poremećaja još uvijek nije poznato. Uzroci Lennox-Gastautovog sindroma povezani su s epileptičkom aktivnošću u mozgu, strukturom membrane moždanih stanica i njihovim kemijskim svojstvima. Zbog opsežnih kliničkih manifestacija, poremećaj je teško svesti na jedan faktor. Dakle, u 70% slučajeva uzrok ostaje neidentificiran, unatoč sveobuhvatnom neurološkom pregledu.

Postoji niz čimbenika koji mogu izazvati generalizirani oblik epilepsije:

• Anomalije u razvoju mozga.
• Kongenitalne patološke bolesti središnjeg živčanog sustava i mozga.
• Prijevremeni porod i asfiksija tijekom porođaja.
• Trauma CNS-a u perinatalnom razdoblju.
• Anamneza teških zaraznih bolesti (rubeola, meningitis, encefalitis).
• Traumatske ozljede mozga i njima uzrokovani poremećaji cirkulacije.
• Tumori i apscesi mozga.
• Česti psihoemocionalni stres.
• Prekomjerni rad i stres.
• Promjena klimatskih uvjeta.

Ovisno o dobi pacijenta, liječnik može pretpostaviti određene uzroke PH sindroma. Ako se bolest pojavila prije 20. godine života, uzrok je najvjerojatnije povezan s oštećenjem mozga tijekom trudnoće ili poroda. Ako su se napadi dogodili nakon 25. godine života, mogu biti povezani s tumorima mozga ili poremećajima cirkulacije. Razmotrimo moguće uzroke sindroma prema dobnim kategorijama:

Dob	Uzrok
0-2 godine	Hipoksija i ishemija u perinatalnom razdoblju Ozljede pri porodu Metabolički i genetski poremećaji Idiopatski poremećaji Akutna infekcija
2-12 godina	Traumatske ozljede mozga Infekcije
12-18 godina	Idiopatski poremećaji Razne ozljede Arteriovenske malformacije Sindrom odvikavanja od alkohola ili jakih droga
18-35 godina	Ozljede Tumori mozga Alkoholizam i ovisnost o drogama
>35 godina	Tumori i vaskularne lezije mozga Alkoholizam Metabolički poremećaji Ozljede

Prema medicinskim istraživanjima, fokalni napadaji temelje se na oštećenju jednog ili više područja mozga, za razliku od generaliziranih napadaja. No, obje vrste poremećaja zahtijevaju temeljit dijagnostički pregled.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogeneza

Odlučujući faktor u razvoju sindroma je difuzna encefalopatija u mozgu. Patogeneza je predstavljena jasnim mehanizmom patofizioloških procesa. Pojava napadaja povezana je s funkcioniranjem frontalnih režnjeva mozga, gdje se odvijaju mnoge biokemijske reakcije. Učestalost i priroda epileptičkih napadaja ovise o njihovom stanju. Drugi faktor je djetetova dob, nakon koje se formiraju i sazrijevaju frontalni režnjevi. To objašnjava podudarnost razdoblja početka bolesti i sazrijevanja frontalnih režnjeva.

Prema simptomima i kliničkom tijeku, defekt je povezan s encefalopatijom epileptičke prirode. To jest, ova se bolest smatra prijelaznim oblikom između epilepsije i potpunog epileptičkog statusa. U 30% slučajeva simptomi nisu povezani s postojećim patologijama mozga, što može ukazivati na idiopatsku prirodu bolesti. To zahtijeva diferencijalnu dijagnostiku, jer može ukazivati na ozbiljno oštećenje središnjeg živčanog sustava i mozga. U drugim slučajevima, to su simptomatski napadi uzrokovani ozbiljnim oštećenjem mozga. Poremećaji mogu biti uzrokovani zaraznim bolestima, ozljedama ili teškim porodom.

U početnim fazama razvoja sindroma, u mozgu pacijenta se bilježe fokalni signali koji ukazuju na sudjelovanje subkortikalnih struktura u patološkom procesu. Valna aktivnost mozga je od znatne važnosti, jer negativno utječe na njegovo funkcioniranje i uzrokuje kognitivna oštećenja koja se manifestiraju kao epileptički napadaji.

[ 3 ], [ 4 ]

Simptomi Lennox-Gastautov sindrom

Neurološki poremećaj najčešće se razvija kod muških pacijenata u dobi od 2 do 8 godina. Simptomi Lennox-Gastautovog sindroma karakterizirani su iznenadnim početkom napadaja bez vidljivog uzroka.

Glavni simptomi bolesti:

• Odgođeni ili odsutni psihomotorni razvoj
• Poremećaji intelektualnog razvoja
• Poremećaji u ponašanju (hiperaktivnost, agresija)
• Rani pubertet i hiperseksualnost
• Autizam i antisocijalne osobine
• Kronične psihoze

Ali u većini slučajeva, poremećaj nema izražene neurološke znakove. Simptomi ovise o lokalizaciji i opsegu patologije. Najčešće, pacijenti doživljavaju motoričke simptome, odnosno grčeve različitih mišićnih skupina. Napadi su kratkotrajni i ovise o zahvaćenom mišićnom tkivu. Razmotrimo ih detaljnije:

• Tonički – u patološki proces uključeni su mišići trupa, vrata i udova. To se manifestira kao oštri savijanja trupa, klimanje glavom, savijanje nogu ili istezanje ruku. Konvulzije traju od nekoliko sekundi do minute, najčešće se javljaju tijekom spavanja ili buđenja.
• Atipični odsutnosti – nisu praćene konvulzijama, ali ih karakterizira gubitak svijesti, poluotvorena usta, trzanje mišića lica, usana i kapaka. Javljaju se vrlo često, u pravilu tijekom budnosti, odnosno tijekom dana. Traju manje od pet sekundi, pa ih drugi ne primjećuju.
• Epileptički napadaji padova - drhtanje, naglo podizanje ramena i bacanje ruku, čučanje, savijanje tijela, padanje prema naprijed. Napadaji su prolazni, bez oštećenja svijesti.

Uz gore opisane napadaje, mogu se pojaviti sljedeći: mioklonički (grčevi mišića lica i udova) i generalizirani toničko-klonički. Polimorfizam simptoma je karakteristična značajka Lennox-Gastautovog sindroma. Svaka vrsta napadaja ima svoju dijagnostičku sliku.

[ 5 ]

Prvi znakovi

Glavni simptom generaliziranog oblika epilepsije su napadaji različite prirode. Prvi znakovi pojavljuju se kao kratkotrajni grčevi različitih dijelova tijela. Pacijente karakterizira mentalna retardacija, kasnije počinju pisati, čitati i govoriti. U starijoj dobi može se uočiti mentalna retardacija. Stanje stupora karakterizira se glatkim prijelazom u epilepsiju, poremećajima osobnosti i kognitivnim poremećajima.

Napadi se manifestiraju kao nehotično trzanje cijelog tijela ili udova, iznenadna napetost mišića trupa, ruku ili nogu i njihova kontrakcija. Padovi uzrokovani privremenim gubitkom mišićnog tonusa posebno su opasni. Napadi se najčešće javljaju noću. Većina pacijenata pokazuje impulzivnost, nedostatak instinkta za samoodržanje i samopažnje.

[ 6 ], [ 7 ]

Lennox-Gastautov sindrom kod djece

Prvi simptomi Lennox-Gastautovog sindroma kod djece pojavljuju se u dobi od 1-2 godine. Glavne kliničke manifestacije su cerebelarna ataksija, poremećena koordinacija pokreta i govora te intencioni tremor. Do 10. godine života pacijenti gube sposobnost samostalnog kretanja. Poremećaj koordinacije pokreta može se kombinirati s difuznom mišićnom hipotonijom, poremećenim pokretima očiju i smanjenim tetivnim refleksima. U kasnijim fazama pojavljuju se poremećaji mentalnog i intelektualnog razvoja.

Djeca s generaliziranom epilepsijom imaju napadaje različite učestalosti i težine (atonične, apsansne i toničke). Uzrok bolesti mogu biti kongenitalne anomalije u razvoju mozga i središnjeg živčanog sustava, porođajne ozljede, tumori mozga i druge patologije. Ovisno o uzroku, razlikuju se sljedeći oblici Lennox-Gastautovog sindroma:

• Sekundarni (klasični) - javlja se na pozadini oštećenja mozga (porođajne ozljede), bolesti, tumora.
• Primarni (idiopatski) – nema jasno utvrđen uzrok.

Većina pedijatrijskih pacijenata ima intelektualne teškoće i usporeni psihomotorni razvoj. To se manifestira kao poremećaji u ponašanju, impulzivnost, nedostatak samoodržanja, autizam i potreba za povećanom pažnjom. Zbog razvojnih kašnjenja, vjerojatnost normalne inteligencije izuzetno je niska. Glavni problem povezan je s nedostatkom formiranja vještina i potpunim ili djelomičnim prestankom prikupljanja informacija. Prema medicinskoj statistici, polovica pacijenata nema vještine samopomoći, a četvrtina onih koji prežive do adolescencije suočava se s problemima u emocionalnoj sferi i sa socijalizacijom.

Mogu se javiti i autistične tendencije, hiperaktivnost, deficit pažnje, česte promjene raspoloženja, sklonost agresiji i problemi sa socijalnom prilagodbom. Istovremeno, postoji određena veza između dobi djeteta i početka napadaja. Što se sindrom ranije počne manifestirati, to je značajniji pad inteligencije.

Bolest se dijagnosticira na temelju analize generaliziranih napadaja. Zadatak liječnika je ispraviti i toničke napadaje i identificirati atipične apsanse. Prognoza za djecu je teška, ali varijabilna. Dakle, potpuno olakšanje poremećaja uz pomoć terapije lijekovima događa se u 10-20% slučajeva. Mioklinički napadaji bez teških patologija središnjeg živčanog sustava i mozga podložni su terapiji, za razliku od toničkih napadaja s jakim smanjenjem inteligencije.

Lennox-Gastautov sindrom kod odraslih

Nevoljno trzanje, gubitak svijesti i povremeni gubitak mišićnog tonusa simptomi su koji ukazuju na Lennox-Gastautov sindrom. Kod odraslih ga mogu uzrokovati ozljede glave, akutni cerebrovaskularni inzulti ili krvarenje, razni tumori, ciste, nakupine i aneurizme mozga. Meningitis, encefalitis i toksično oštećenje mozga uzrokovano lijekovima ili alkoholom također mogu izazvati poremećaj.

U većini slučajeva, generalizirane epileptičke napadaje prati poremećena svijest, tj. pacijent se ne sjeća što mu se dogodilo. Napadaji kod odraslih dijele se u nekoliko skupina ovisno o popratnim simptomima:

• Absansi su iznenadni gubitak svijesti u trajanju od 5-15 sekundi. Ako je nesvjestica popraćena drugim simptomima (okretanje očima, trzanje kapaka i nosa, oblizivanje usana, ubrzan rad srca i disanje), tada se radi o složenom absansu.
• Mioklonični - izražene mišićne kontrakcije, trzanje, zabacivanje glave unatrag, padanje na koljena.
• Toničko-klonički - tonički napadaji uzrokuju pad, konvulzivnu kontrakciju mišića grkljana i žvakaća mišića te savijanje tijela. Napadaj traje od 15 sekundi do 1-2 minute.
• Tonik – grčevi mišića od 5 do 30 sekundi (ekstenzija vrata, udova i trupa).
• Astatika – iznenadni gubitak mišićnog tonusa u bilo kojem dijelu tijela. To se može manifestirati kao spuštanje čeljusti, pad glave ili potpuni pad tijela, zamrzavanje u jednom položaju nekoliko sekundi.
• Klonički – javljaju se izuzetno rijetko, slični su toničko-kloničkim napadajima, ali se javljaju bez prve faze.

Na temelju toga, znakovi Lennox-Gastautovog sindroma kod odraslih ne manifestiraju se uvijek kao napadaji ili gubitak svijesti. Ako napadi traju dulje od 30 minuta ili se napadi javljaju jedan za drugim, to ukazuje na teški epileptički status, koji je opasan po život. Glavna opasnost bolesti je da neuroni umiru tijekom napadaja. To može dovesti do epileptičke promjene osobnosti. Pacijenti postaju agresivni, grubi, pedantni, netaktični, mrzovoljni, emotivni. Istodobno se opaža usporavanje razmišljanja.

Neurološki poremećaj kod odraslih je neizlječiv. Ali uz ispravno utvrđenu vrstu napadaja i dijagnozu, patologija se može zaustaviti lijekovima. Redovita upotreba antiepileptika smanjuje epileptičke napadaje na minimum, omogućujući vam povratak normalnom životu.

Komplikacije i posljedice

Lennox-Gastautov sindrom je složena bolest čije je potpuno izlječenje nemoguće. Posljedice patologije se osjećaju tijekom cijelog života, čak i ako se napadi zaustave lijekovima. Najčešće se pacijenti suočavaju sa sljedećim problemima:

• Mentalna retardacija
• Kršenje radne i socijalne prilagodbe
• Intelektualni i poremećaji u ponašanju
• Mentalne promjene
• Česte ozljede i nesreće zbog napada
• Psihološki problemi

U većini slučajeva posljedice su društvene. Ako bolesno dijete doživi napad u školi, može postati izopćenik među vršnjacima. Iako poremećaj nije zarazan, ne reagiraju svi ljudi normalno na njegove manifestacije. Tjelesna aktivnost podložna je ograničenjima. Iscrpljujuća tjelesna aktivnost može izazvati napad, uzrokovati ozljedu ili opasnije nepovratne posljedice.

Posebna se pozornost posvećuje ženama sa sindromom koje planiraju trudnoću. Ginekolog već u fazi planiranja djeteta mora znati dijagnozu buduće majke kako bi stvorio sve uvjete za očuvanje fetusa. Medicinsko-genetske konzultacije su obavezne. Posljedice neurološkog poremećaja uzrokuju niz poteškoća u svakodnevnom životu, ali pridržavanjem preporuka liječnika i terapijom lijekovima stanje pacijentice može se poboljšati.

[ 8 ], [ 9 ]

Komplikacije

Ako je bolest otkrivena u djetinjstvu, onda kako dijete raste, simptomi sindroma ne samo da traju, već bez odgovarajućeg liječenja počinju napredovati. Komplikacije su povezane s trajnim intelektualnim oštećenjem, periodičnim napadajima i gubitkom sposobnosti brige o sebi.

Razmotrimo glavne komplikacije generaliziranog oblika epilepsije:

• Epileptički status – između napadaja postoji malo vremena, a pojavljuju se mnogi različiti poremećaji u funkcioniranju unutarnjih organa. Najčešće komplikacije utječu na kardiovaskularni i dišni sustav, što može uzrokovati smrt.
• Ozljede – tijekom napadaja, mišići se nehotice naprežu ili opuštaju, što dovodi do padova i ozljeda. Oštar pad predstavlja rizik od prijeloma udova ili kompresijskog prijeloma kralježnice. Zbog konvulzija dolazi do oštećenja jezika i obraza, budući da ih pacijent može ugristi tijekom napadaja.
• Mentalni poremećaji – pacijenti često žive u stanju depresije, asocijalni su i izolirani od društva.
• Neurogeni plućni edem – abnormalno funkcioniranje živčanog sustava uzrokuje porast krvnog tlaka. Edem se razvija zbog povećanog tlaka u lijevom atriju i nedostatka kisika.
• Iznenadna smrt - smrt se može dogoditi tijekom napadaja praćenog opsežnim konvulzijama.
• Sindrom je posebno opasan za trudnice, jer njegovi napadi mogu uzrokovati prijevremeni porod ili pobačaj. Osim toga, upotreba antikonvulziva tijekom trudnoće prijeti razvojem kongenitalnih mana kod djeteta.

Uz navedene komplikacije, problemi se mogu pojaviti i pri uzimanju antiepileptičkih lijekova. S tim se susreće 7-25% pacijenata različite dobi. Najčešće su to toksične komplikacije (zatvor, niska tjelesna temperatura i mišićni tonus), alergijske reakcije (kratkoća daha, urtikarija, povećan umor, dermatitis) i metaboličke komplikacije (poremećaji spavanja, razdražljivost i nervoza, apatija).

Glavni cilj liječenja koje propisuje liječnik je poboljšanje kvalitete života pacijenta i minimiziranje pojave napadaja. Odbijanje liječenja ili neovisna promjena propisane sheme terapije dovodi do činjenice da se Lennox-Gastautov sindrom transformira u teži oblik epilepsije.

[ 10 ], [ 11 ]

Dijagnostika Lennox-Gastautov sindrom

Ako se različiti neurološki simptomi javljaju tijekom duljeg vremenskog razdoblja, vrijedi se obratiti liječniku, jer to mogu biti znakovi ozbiljne patologije. Dijagnoza Lennox-Gastautovog sindroma temelji se na kliničkim manifestacijama bolesti i anamnezi. Sastoji se od:

1. Prikupljanje anamneze i analiza pritužbi:

• Kada su se prvi put pojavili simptomi sindroma?
• Kako je protekao porod, je li bio težak, dugotrajan ili traumatičan?
• Postoji li nasljedna predispozicija?
• Podudarnost razine razvoja s dobi.

2. Neurološki pregled:

• Prisutnost patologija CNS-a izvan napada.
• Upitnik za određivanje razine mentalnog razvoja.

3. Instrumentalna i laboratorijska dijagnostika

• Testovi
• Elektroencefalografija.
• Kompjuterizirana tomografija.
• Magnetska rezonancija.

Konzultacije s epileptologom su obavezne. Liječnik obraća pozornost na prisutnost generaliziranih napadaja, identificira toničke napadaje i atipične apsanse. Pregled se provodi tijekom budnosti i spavanja. To omogućuje prepoznavanje kognitivnih poremećaja u funkcioniranju mozga.

[ 12 ]

Testovi

Ako se sumnja na neurološke poremećaje, pacijent mora proći cijeli niz dijagnostičkih postupaka. Testovi su uključeni u ovaj kompleks i to su:

• Biokemijska i opća analiza krvi
• Test šećera u krvi
• Spinalna punkcija
• Testovi za zarazne bolesti
• Testovi funkcije jetre i bubrega

Standardni krvni test može utvrditi jesu li napadaji povezani s hipoglikemijom, hiper/hipokalcemijom ili hiper/hiponatremijom. Ako se otkriju biokemijske abnormalnosti, propisat će se njihova korekcija. Testovi mogu identificirati rjeđe uzroke bolesti, poput tireotoksikoze, trovanja olovom ili arsenom i intermitentne porfirije.

Znakovi Lennox-Gastautovog sindroma kod starijih pacijenata mogu ukazivati na akutni cerebrovaskularni inzult ili biti posljedica prethodnog infarkta. Stoga će laboratorijska dijagnostika biti usmjerena na potvrdu tih pretpostavki. Ako se generalizirani toničko-klonički napadaji pojave kod pacijenata bez odstupanja od središnjeg živčanog sustava, to može ukazivati na nedostatak sna. To se događa kod studenata, ljudi koji rade noćne smjene i vojnog osoblja. Ako testovi ne otkriju nikakva odstupanja nakon jednog napadaja, tada nije potrebno daljnje liječenje.

Ako se nakon cijelog kompleksa testova ne otkriju patologije, najvjerojatnije su napadaji idiopatski. Takva se dijagnoza postavlja kod višestrukih napadaja, koji mogu biti povezani s ozbiljnim oštećenjem središnjeg živčanog sustava ili tumorima u mozgu.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Instrumentalna dijagnostika

Pregled za sumnju na generaliziranu epilepsiju sastoji se od kompleksa različitih postupaka. Instrumentalna dijagnostika je potrebna za potvrdu rezultata testova i drugih vrsta istraživanja. Predstavljaju je sljedeće metode:

1. Elektroencefalografija je snimanje moždane aktivnosti, odnosno mjerenje moždanih valova. Provodi se tijekom spavanja i budnosti kako bi se pratila učestalost napadaja. Kod Lennox-Gastautovog sindroma opažaju se difuzni spori oštri valovi.
   • Interiktalni EEG – otkriva napadajnu aktivnost. To se manifestira kao usporavanje pozadinske aktivnosti, kompleksi šiljasto-valnih napadaja s frekvencijom <2,5 Hz i paroksizmi brzih ritmova.
   • Iktalni EEG – ovisi o vrsti napadaja. Tonički napadaji se manifestiraju kao paroksizmi brze aktivnosti >2 Hz, atipični apsansi – spori šiljasti valovi s frekvencijom <2,5 Hz, mioklonički – polišiljaci, a atonički – paroksizmi brze aktivnosti, šiljaci (spori, valovi).
2. Videoelektroencefalografija – izvodi se u bolničkim uvjetima, budući da pacijent mora biti pod stalnim video nadzorom liječnika. Propisuje se i za primarnu dijagnostiku i nakon neučinkovite terapije.
3. Kompjuterska tomografija - skeniranje mozga odnosi se na metode vizualizacije. Utvrđuje prisutnost patoloških promjena, omogućuje ispitivanje stanja mekih tkiva i koštanih struktura u stvarnom vremenu.
4. Magnetska rezonancija – ova metoda se propisuje pacijentima s neobjašnjivim napadajima, značajnim mentalnim ili motoričkim problemima. Uz pomoć magnetske rezonancije moguće je utvrditi potrebu za kirurškim liječenjem.

Uz gore opisane instrumentalne metode, u dijagnostičkom procesu može se koristiti pozitronska emisijska tomografija. Ona otkriva ožiljke i oštećenja mozga na područjima gdje se događaju napadi. Jednofotonska emisijska kompjuterizirana tomografija izvodi se ako je potrebna kirurška intervencija. Uz njezinu pomoć liječnik određuje koji dio mozga treba ukloniti. Obje metode se izvode zajedno s magnetskom rezonancom.

Diferencijalna dijagnoza

Bilo koji neurološki poremećaj zahtijeva sveobuhvatan dijagnostički pristup. To se objašnjava činjenicom da mnoge patologije imaju slične simptome. Diferencijalna dijagnoza Lennox-Gastautovog sindroma provodi se sa:

• Neepileptički događaji.
• Epileptičke encefalopatije.
• Epilepsija s miokloničko-astatskim napadajima.
• Recklinghausenova bolest.
• Neurofibromatoza.
• Louis-Bar sindrom.
• Tuberozna skleroza.

Zadatak liječnika je isključiti sva stanja koja uzrokuju generalizirane epileptičke napadaje, a to mogu biti:

• Migrena - jake glavobolje s povećanom anksioznošću i konvulzijama mogu se zamijeniti za neurologiju.
• Nesvjestica je kratkotrajni gubitak svijesti tijekom kojeg je smanjen protok krvi u mozak. Često se pogrešno dijagnosticira kao epileptički napadaj, iako pacijenti nemaju ritmičke kontrakcije i opuštanja mišića.
• Panični poremećaj – parcijalni napadaji ponekad mogu nalikovati paničnom poremećaju. Simptomi uključuju: ubrzan rad srca, pojačano znojenje, kratkoću daha, bol u prsima, zimicu, drhtanje, strah od smrti.
• Poremećaji spavanja - narkolepsiju prati nagli gubitak mišićnog tonusa i povećana dnevna pospanost, pa se može zamijeniti za znakove sindroma.

Na temelju rezultata dijagnostičkih mjera, liječnik odabire najučinkovitiju i najsigurniju metodu liječenja.

Liječenje Lennox-Gastautov sindrom

Glavni problem s kojim se liječnici suočavaju pri liječenju Lennox-Gastautovog sindroma je njegova otpornost na bilo koju vrstu terapije. Stoga, čak i uz pravovremenu dijagnozu i pravilno sastavljen režim liječenja, prognoza ostaje ozbiljna. No, zahvaljujući sveobuhvatnom pristupu, stanje pacijenta može se poboljšati. Za to se koriste sljedeće metode:

• Kirurški zahvat – kirurška intervencija usmjerena je na uklanjanje tumora ili tuberozne skleroze, tj. organskog supstrata patologije. U nekim slučajevima koristi se disekcija corpus callosuma i stimulacija vagusnog živca.
• Terapija lijekovima – pacijentu se propisuje niz antikonvulziva širokog spektra. U početku je učinkovita monoterapija uz postupno dodavanje drugih lijekova. Ako se uoče poboljšanja, tada se dodaju lijekovi koji su učinkoviti protiv određenih vrsta napadaja kako bi se ublažili patološki simptomi. Obavezno je uzimanje lijekova za poboljšanje metaboličkih procesa u mozgu.
• Fizioterapija uključuje masaže, terapiju vježbanjem, akupunkturu i druge postupke usmjerene na sprječavanje napada sindroma i minimiziranje njihovog patološkog utjecaja na tijelo. Za ispravljanje razvojnih kašnjenja održavaju se redoviti sastanci s psihologom, učiteljima i logopedom.

Ali čak ni korištenje gore opisanog kompleksa ne jamči poboljšanje stanja pacijenta, što se opaža u 14% slučajeva. Prema medicinskoj statistici, oko 10% djece umire tijekom prvih 10 godina života. U 100% slučajeva dijagnosticiraju se različiti stupnjevi poremećaja u ponašanju i intelektualnog oštećenja.

Osim gore navedenih metoda, postoji niz eksperimentalnih metoda za liječenje generalizirane epilepsije:

• Duboka stimulacija mozga – generiranje impulsa usmjereno je na dio mozga koji proizvodi epileptičke napadaje. Rezultati metode pokazali su pozitivan ishod.
• Neuroimplantacija – u mozak se ugrađuju stimulirajući uređaji koji električnom stimulacijom mozga detektiraju napadaje i zaustavljaju ih. Ova metoda je razvijena za stimulaciju trigeminalnih živaca, koji su uključeni u suzbijanje napadaja.
• Stereotaktička radiokirurgija – korištenjem fokusiranih snopova zračenja uklanjaju se lezije duboko u mozgu. Ova metoda eliminira potrebu za otvorenom operacijom, minimizirajući traumu za pacijenta.

Posebna se pozornost posvećuje zaustavljanju napadaja koji su popraćeni padovima. Budući da to pogoršava stupanj epileptičke encefalopatije. Kako pacijent stari, glavni pravci liječenja ostaju nepromijenjeni, povećava se samo potreba za lijekovima koji smanjuju nuspojave sindroma. Međutim, potpuna kontrola napadaja je malo vjerojatna.

Liječenje lijekovima

Liječenje Lennox-Gastautovog sindroma zahtijeva obaveznu terapiju lijekovima za pacijente svih dobnih skupina. Lijekove odabire liječnik na temelju dijagnostičkih rezultata. Prilikom odabira lijekova uzimaju se u obzir vrsta napadaja, njihovo trajanje i druge značajke bolesti. Osnovni lijekovi su derivati valproične kiseline. Osim njih, mogu se propisati benzodiazepini, sukcinimidi i drugi lijekovi. Ako postoji apsolutna otpornost na gore navedene lijekove, tada se provodi hormonska terapija u kombinaciji s antikonvulzivima.

Pogledajmo popularne antiepileptike:

1. Natrijev valproat

Antikonvulziv u obliku tableta 300/500 mg. Aktivni sastojak - natrijev valproat, pomoćne tvari: hipromeloza, kopolividon, magnezijev stearat, titanijev dioksid, opadry i druge. Mehanizam djelovanja povezan je s povećanjem koncentracije inhibitornog neurotransmitera GABA u središnjem živčanom sustavu. Aktivne komponente utječu na kalijeve i natrijeve kanale neuronskih membrana.

Nakon oralne primjene, brzo se i potpuno apsorbira u tankom crijevu. Oko 95% natrijevog valproata veže se na proteine krvi i distribuira se po cijelom tijelu. Metabolizira se u jetri i izlučuje se kao metaboliti u urinu. Poluvrijeme eliminacije je 12-16 sati.

• Indikacije za uporabu: generalizirani epileptički napadaji, apsansi, toničko-klonički napadaji, atonički i mioklonički napadaji. Tablete se mogu koristiti kao adjuvantna terapija za fokalne i parcijalne napadaje.
• Način primjene i doziranje ovise o kliničkom odgovoru na lijek i simptomima sindroma. U početnim fazama terapije indicirana je minimalna doza za kontrolu napadaja. Odraslima se propisuje 600 mg dnevno s postupnim povećanjem doze svakih 5-7 dana dok napadaji potpuno ne prestanu. Doza održavanja je 1000-2000 mg dnevno, maksimalna dnevna doza je 2500 mg. Dozu za djecu i starije pacijente izračunava liječnik za svakog pacijenta pojedinačno.
• Nuspojave su privremene i ovisne o dozi. Najčešće se pacijenti žale na glavobolje i vrtoglavicu, mučninu, gastrointestinalnu iritaciju i metaboličke poremećaje. Moguće su reakcije hematopoetskog i kardiovaskularnog sustava; da biste ih uklonili, morate se obratiti liječniku.
• Lijek je kontraindiciran u slučaju individualne netolerancije na natrijev valproat i druge komponente. Ne koristi se kod kroničnog i akutnog hepatitisa, teške disfunkcije bubrega i gušterače, porfirije i sklonosti krvarenju.
• Simptomi predoziranja uključuju mučninu, povraćanje, respiratornu depresiju, glavobolje i vrtoglavicu. Mogu se javiti pospanost, tahikardija, povišen intrakranijalni tlak i napadaji. Ne postoji specifični antidot, pa je indicirana simptomatska terapija.

2. Depakine

Antikonvulzivni lijek koji djeluje na središnji živčani sustav. Dostupan je u obliku tableta s aktivnom tvari valproinskom kiselinom. Učinkovit je u liječenju različitih oblika epilepsije, uključujući Lennox-Gastautov sindrom. Ima sedativna i mišićno-relaksantna svojstva, povećava razinu gama-aminomaslačne kiseline u središnjem živčanom sustavu. To dovodi do smanjenja razdražljivosti i napadajske aktivnosti motornih područja moždane kore. Tablete poboljšavaju raspoloženje i imaju antiaritmički učinak.

• Indikacije za uporabu: generalizirani i blagi epileptički napadaji, fokalni parcijalni napadaji s jednostavnim i složenim simptomima. Konvulzivni sindrom kod organskih bolesti mozga i poremećaja u ponašanju, tikovi, febrilni napadaji. Može se koristiti kod manično-depresivne psihoze, bipolarnog poremećaja i Westovog sindroma.
• Tablete se uzimaju oralno, 2-3 puta dnevno, s vodom. Doziranje odabire liječnik za svakog pacijenta pojedinačno, a tjelesna težina pacijenta treba biti veća od 25 kg. Za odrasle i adolescente propisuje se 20-30 mg/kg, s postupnim povećanjem na 200 mg dnevno s pauzom od 3-4 dana.
• Nuspojave: mučnina, povraćanje, bol u epigastriju, želučane i gušteračne tegobe, alergijske reakcije, glavobolje, tremor ekstremiteta, poremećaji vida. Kako bi se uklonile gore navedene reakcije, preporučuje se smanjenje doze lijeka i konzultacija s liječnikom.
• Kontraindicirano u slučaju preosjetljivosti na sastojke lijeka, akutnog/kroničnog hepatitisa, disfunkcije gušterače, zatajenja jetre. Ne propisuje se pacijentima s hemoragijskom dijatezom, trombocitopenijom, u prvom tromjesečju trudnoće i tijekom dojenja, kao ni djeci mlađoj od tri godine. S posebnim oprezom se koristi kod leukopenije, anemije, mentalne retardacije, trombocitopenije i organskih lezija središnjeg živčanog sustava. Depakine je zabranjen tijekom trudnoće, jer u 2% slučajeva može izazvati kongenitalne mane fetusa (malformacije neuralne cijevi, spina bifida).
• U slučaju predoziranja moguće je komatozno stanje, nagli pad krvnog tlaka i respiratorna disfunkcija. Kako bi se uklonili ovi simptomi, provodi se ispiranje želuca i osmotska diureza. Također je potrebno pratiti pacijentov krvni tlak, puls i disanje. Ako je potrebno, provodi se hemodijaliza.

3. Karbamazepin

Antiepileptik, normotimik i antidepresiv. Dostupan u obliku tableta od 200 mg, 30 i 100 komada po pakiranju.

• Indikacije za uporabu: psihomotorna epilepsija, teški napadaji, posttraumatski i postencefalitički napadaji, trigeminalna neuralgija. Kontraindicirano za uporabu kod oštećenja jetre i poremećaja srčane provodljivosti.
• Tablete se uzimaju oralno prema dozi koju je propisao liječnik. Za odrasle pacijente, u pravilu, propisuje se 100 mg 2-3 puta dnevno s postupnim povećanjem doze na 800-1200 mg dnevno. Dnevna doza za djecu izračunava se kao 20 mg/kg, tj. od 100 do 600 mg dnevno ovisno o dobi.
• Nuspojave su rijetke, jer se lijek dobro podnosi. U rijetkim slučajevima javljaju se mučnina, povraćanje, gubitak apetita, glavobolje, poremećena koordinacija pokreta i pospanost. Kako bi se smanjile nuspojave, potrebno je smanjiti dozu lijeka.

4. Fenobarbital

Antiepileptik. Često se koristi kao tableta za spavanje, jer u malim dozama ima smirujući učinak. Dostupan je u obliku tableta i praha te je pogodan za liječenje djece i odraslih.

• Indikacije za uporabu: generalizirani toničko-klonički napadaji, patologije živčanog sustava s motoričkim uzbuđenjima i nekoordiniranim pokretima, konvulzivne reakcije, spastična paraliza. U kombinaciji s vazodilatatorima i antispazmodicima može se koristiti kao sedativ ili hipnotik kod neurovegetativnih poremećaja.
• Liječenje Lennox-Gastautovog sindroma je dugotrajno, lijek se započinje minimalnom dozom od 50 mg 2 puta dnevno i postupno se povećava do 500 mg dnevno. Doza za djecu izračunava se ovisno o dobi pacijenta. Lijek treba postupno ukinuti, jer naglo ukidanje može uzrokovati niz epileptičkih napadaja.
• Nuspojave: snižen krvni tlak, alergijske reakcije na koži, depresija CNS-a, promjene u krvnoj slici.
• Kontraindicirano za upotrebu kod teškog oštećenja bubrega i jetre, ovisnosti o alkoholu i drogama, mišićne slabosti. Nije propisano za liječenje u prvom tromjesečju trudnoće i tijekom dojenja.

5. Okskarbazepin

Antiepileptik čije se djelovanje temelji na stabilizaciji membrana preuzbuđenih neurona. Inhibira serijska pražnjenja neurona, smanjujući sinaptičku provodljivost impulsa.

• Indikacije za uporabu: monoterapija i kombinirano liječenje generaliziranih epileptičkih napadaja sa ili bez gubitka svijesti, sekundarne generalizacije, toničko-kloničkih napadaja.
• Doziranje i trajanje primjene ovise o simptomima neurološkog poremećaja i medicinskim indikacijama. U monoterapiji se lijek uzima 2 puta dnevno, postupno povećavajući dozu. Lijek treba postupno ukinuti kako bi se spriječila pojava nuspojava. Odraslima se propisuje 600 mg dnevno u 2 doze, djeci 3-5 mg/kg. Kao dio kombinirane terapije, početna doza je 300 mg 2 puta dnevno.
• Kontraindicirano za uporabu u slučaju preosjetljivosti na aktivne sastojke, tijekom trudnoće i dojenja, za liječenje djece mlađe od dvije godine.
• Nuspojave se manifestiraju sljedećim simptomima: pospanost, glavobolja, vrtoglavica, mučnina, povećan umor, povraćanje, mučnina, smanjen apetit, tremor. U slučaju predoziranja pojavljuju se isti simptomi. Za njegovo uklanjanje indicirana je simptomatska i potporna terapija. Ne postoji specifični antidot.

Većina antiepileptičkih lijekova koji se koriste za Lennox-Gastautov sindrom propisuje se istodobno s drugim antispazmodicima ili sedativnim lijekovima. Ako pacijent dobro reagira na lijekove i postoje poboljšanja u njegovom stanju, tada se od njih može potpuno prekinuti tek nakon 5-10 godina, pod uvjetom da se napadi nisu javili posljednje dvije godine.

Vitamini

Kod bilo koje neurološke bolesti, tijelo doživljava jak stres i nedostatak hranjivih tvari. Vitamini za Lennox-Gastautov sindrom i druge oblike epilepsije neophodni su za održavanje i jačanje imunološkog sustava. Vitamini i minerali su tvari potrebne za normalan život. Treba ih uzimati samo pod liječničkim nadzorom, jer umjesto očekivane koristi, tijek bolesti može se pogoršati.

Potreba za vitaminima posljedica je činjenice da neke nasljedne patologije mogu izazvati epileptičke napadaje. Na primjer, s nedostatkom i metaboličkim poremećajem vitamina B6, napadaji se mogu pojaviti u ranom djetinjstvu. Osim toga, dugotrajna upotreba raznih antiepileptika utječe na razinu vitamina B, C, D i E u krvi, kao i folne kiseline, beta-karotena. Nedostatak ovih tvari može izazvati poremećaje u ponašanju.

Razmotrimo koje vitamine treba koristiti u liječenju generalizirane epilepsije:

• B1 (tiamin)

Kada uđe u tijelo, transformira se u enzim tiamin pirofosfat, koji je neophodan za normalno funkcioniranje živčanog sustava. Opskrbljuje mozak i cijeli živčani sustav hranjivim tvarima, regulira ravnotežu vode i soli te je odgovoran za hormonsku regulaciju živčanog tkiva. Glavna značajka ovog enzima je da iskorištava mliječnu i piruvinsku kiselinu. Ako je proces iskorištavanja nedovoljan, živčani sustav ne prima hormon acetilkolin, koji zajedno s norepinefrinom regulira rad živčanih stanica u cijelom tijelu.

Sadržano u takvim proizvodima: mahunarke, zeleno povrće, kruh, žitarice, orašasti plodovi, bobičasto voće, voće, morske alge, začinsko bilje, korjenasto povrće, meso, mliječni proizvodi. To jest, vrlo je teško stvoriti prehranu u kojoj B1 nije prisutan. Budući da se brzo troši, mora se stalno nadopunjavati. Osim toga, potrebno je poboljšati apsorpciju vitamina B5.

• B2 (riboflavin, laktoflavin)

Vitamin topiv u vodi, neophodan za stvaranje antitijela i crvenih krvnih zrnaca, regulaciju rasta i normalno funkcioniranje reproduktivnih funkcija. Odgovoran je za zdravlje noktiju, kose i kože. Nedostatak ove tvari negativno utječe na stanje tkiva bogatih žilama i kapilarama, na primjer, moždanog tkiva. Može izazvati cerebralnu insuficijenciju različitog stupnja, opću slabost, vrtoglavicu, pojačane tetivne i mišićne reflekse.

B2 se nalazi u sljedećim proizvodima: iznutrice (jetra, bubrezi), bjelanjak, riba, sir, vrganji, svježi sir, heljda, mlijeko, meso, mahunarke, lisnato povrće i povrće. Tijelo ne akumulira ovu tvar u rezervi, pa se njezin višak izlučuje urinom. Redovita konzumacija gore navedenih proizvoda pomoći će u normalizaciji razine B2 u tijelu.

• B5 (pantotenska kiselina)

Odgovoran je za metabolizam masti, aminokiselina i ugljikohidrata, sintetizira vitalne masne kiseline. Prilikom ulaska u tijelo, transformira se u pantetin, koji je dio koenzima A, odgovornog za acetilaciju i oksidaciju. B5 je neophodan za apsorpciju i metabolizam vitamina B9. Nedostatak ove tvari očituje se sljedećim simptomima: razdražljivost, poremećaji spavanja, povećani umor, glavobolje i bolovi u mišićima, utrnulost udova, dispepsija.

Potreba tijela za ovim vitaminom u potpunosti je zadovoljena normalnom prehranom, budući da se B5 nalazi u namirnicama biljnog i životinjskog podrijetla: heljdi, zobenim pahuljicama, grašku, češnjaku, žumanjku, zelenom lišću, kruhu s mekinjama, cvjetači, mrkvi. Osim toga, sintetizira ga crijevna flora.

• B6 (piridoksin, piridoksal, piridoksamin, piridoksal fosfat)

Sudjeluje u stvaranju crvenih krvnih zrnaca i procesu apsorpcije glukoze od strane živčanih stanica. Sudjeluje u metabolizmu proteina aminokiselina. Nedostatak B6 uzrokuje konvulzije, razdražljivost, povećanu anksioznost, dermatitis i druge kožne reakcije, depresivno stanje. Mnogi pacijenti doživljavaju smanjen apetit, česte napade mučnine i povraćanja, polineuritis.

Visoke razine vitamina B6 nalaze se u nerafiniranim žitaricama, lisnatom povrću, kvascu, pšenici, riži i heljdinoj krupici, mahunarkama, mrkvi, bananama, ribi, bakalaru i goveđoj jetri te drugim iznutricama. Kao i u žumanjku, kupusu i orasima.

• B7 (biotin, vitamin H, koenzim R)

Poboljšava funkcioniranje živčanog sustava, sudjeluje u razgradnji masnih kiselina i sagorijevanju masti. Nedostatak vitamina uzrokuje sljedeće simptome: nervozu, razne kožne osipe, pospanost, letargiju, razdražljivost, visoku razinu šećera i kolesterola u krvi. Tvar se nalazi u kvascu, rajčicama, soji, žumanjku, mlijeku, cvjetači i gljivama.

• C (askorbinska kiselina)

Potrebno je ojačati tijelo tijekom dugotrajne upotrebe antiepileptika koji se metaboliziraju u jetri. Nalazi se u agrumima i povrću. Vitaminom su bogati šipak, crvena paprika, kivi, crni ribiz, rajčica i luk.

• E (tokoferol)

Smanjuje učestalost epileptičkih napadaja kod pacijenata svih dobnih skupina. Pomlađuje tijelo, aktivira procese disanja tkiva, smanjuje zgrušavanje krvi, poboljšava mikrocirkulaciju i sprječava stagnaciju krvi. Čini stijenke krvnih žila glatkima, štiteći ih od taloženja kolesterolnih plakova. Sadržano u biljnim uljima, proklijalim zrnima pšenice i kukuruza, mahunarkama, bisernom ječmu, zobenim pahuljicama, heljdi, jajima, plodovima mora i ribi.

Nekontrolirana upotreba vitamina kod Lennox-Gastautovog sindroma jednako je opasna kao i njihov nedostatak. Bilo koji vitaminski kompleksi uzimaju se pod strogim liječničkim nadzorom. To je zbog činjenice da neki vitamini mogu smanjiti učinkovitost antiepileptika.

Fizioterapijski tretman

Fizioterapija je indicirana za prevenciju i upozoravanje neuroloških poremećaja. Njezina bit leži u utjecaju na tijelo različitih fizičkih čimbenika: elektromagnetskih polja, vode, temperature, ultrazvuka itd. Fizioterapija se s pravom smatra najstarijim smjerom medicine, koji se stalno usavršava i razvija. Prednost ove metode je što ima minimalno kontraindikacija, sigurna je i rijetko uzrokuje nuspojave.

Fizioterapija se koristi kao dodatna metoda liječenja. Može se koristiti samostalno u početnim fazama bolesti, ali u većini slučajeva provodi se u kombinaciji s medicinskim metodama i sredstvima.

Za Lennox-Gastautov sindrom provode se sljedeći fizioterapijski postupci:

• Akupunktura
• Hidroterapija (masažni tuš, kupke s vodikovim sulfidom, ugljikovim dioksidom i radonom)
• Elektroforeza s lijekovima
• Hiperbarična oksigenacija (kisik pod visokim tlakom)
• Terapija ultravisokim frekvencijama
• Induktotermija
• Regionalna baroterapija

Glavno načelo je tijek liječenja, budući da pojedinačni postupci ne daju dugoročni učinak. Fizioterapija se provodi svakodnevno ili svaka 2-3 dana, tijek liječenja traje od 6 do 20 dana. To osigurava sveobuhvatan pristup bolesti, budući da su mnogi tjelesni sustavi uključeni u patološki proces, što zahtijeva podršku i stimulaciju.

Unatoč pozitivnom učinku fizioterapije, metoda ima kontraindikacije: maligne neoplazme, hipertenzija 3. stupnja, ateroskleroza moždanih žila, bolesti hematopoetskog sustava, teška iscrpljenost tijela, vrućica, psihoza, epilepsija s čestim napadajima. Učinkovitost fizioterapijskog liječenja znatno je veća ako je prije toga bio tijek terapije lijekovima, koji je zaustavio napade.

Narodni lijekovi

Generalizirani epileptički napadaji koji prate Lennox-Gastautov sindrom pojavili su se kod ljudi čak i prije razvoja moderne medicine i opisa ove patologije. Korištene su različite metode za njihovo uklanjanje, ali posebna se prednost davala narodnom liječenju.

Pogledajmo učinkovite recepte alternativne medicine:

• Izvrsna preventivna mjera protiv napadaja bilo koje težine je sok od luka. Jedenje ½ luka dnevno može smanjiti napade i učiniti da se rjeđe ponavljaju.
• Slično djelovanje ima i sok od špinata. Temeljito operite svežanj svježih listova i sameljite ih u blenderu. Pijte 100 ml soka prije svakog obroka tijekom dana. Sok treba biti svježe pripremljen.
• 100 g korijena livadske pasque prelijte s 500 ml alkohola i ostavite da odstoji na tamnom, hladnom mjestu 10 dana. Zatim procijedite i uzimajte ½ čaše (razrijeđeno s vodom) 3 puta dnevno sat vremena prije jela. Ovaj recept je kontraindiciran kod kronične bolesti bubrega. Također se ne preporučuje mijenjanje omjera sastojaka, jer je biljka otrovna i može izazvati nuspojave.
• Sok od korijena i listova maslačka ima antiepileptička svojstva. Svježe listove i korijenje biljke dobro isperite pod hladnom vodom, narežite na male komadiće i oparit ćete kipućom vodom. Sirovine se moraju usitniti u blenderu ili procijediti kroz mlin za meso. Dobivenu biljnu tekućinu procijedite kroz gazu, razrijedite vodom u omjeru 1:1 i kuhajte na laganoj vatri 3-5 minuta. Uzimajte 1-3 žlice lijeka 2-3 puta dnevno 20 minuta prije jela. Lijek se može čuvati u hladnjaku, ali ne dulje od tri dana.
• Prelijte 30 g usitnjenog korijena božura sa 750 ml kipuće vode i ostavite da odstoji u zatvorenoj posudi 1-1,5 sati. Nakon toga procijedite infuziju i uzimajte 50 ml prije jela 2-3 puta dnevno.

Kontraindicirano je koristiti bilo kakve narodne lijekove bez dopuštenja liječnika. Osim toga, vrijedi obratiti pozornost na činjenicu da biljni dekokcije i infuzije mogu povećati kiselost želučanog soka i sniziti krvni tlak. Stoga, tijekom razdoblja njihove upotrebe, morate pažljivo planirati svoju prehranu.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Biljni tretman

Mnogi lijekovi sadrže biljne komponente, jer imaju minimalno kontraindikacija i nuspojava, učinkovito se bore protiv raznih bolesti. Biljni tretman odnosi se na metode alternativne medicine i omogućuje vam da u potpunosti iskoristite vrijednost biljaka.

Recepti biljne terapije za generalizirani sindrom napadaja:

• 30 g biljke rute prelijte s 250 ml kipuće vode i ostavite da odstoji 1-2 sata, procijedite. Uzimajte 30 ml 2-3 puta dnevno.
• 100 g suhog pelina prelijte s 350 ml kipuće vode i ostavite da odstoji 3-4 sata u zatvorenoj posudi, procijedite. Uzimajte 150 ml 2 puta dnevno prije jela.
• Za smanjenje učestalosti napadaja, jačanje i toniziranje tijela prikladan je infuz od 100 g soka od zelenih vrhova zobi. Lijek se uzima 2-3 puta dnevno prije jela.
• Uzmite jednake omjere hmelja, paprene metvice, matičnjaka, slatke djeteline, slatke lazarke i korijena omana. Smjesu dobro promiješajte, dodajte 250 ml kipuće vode na 30 g smjese i ostavite da se ohladi. Uzimajte 2 puta dnevno, neovisno o obrocima.
• Uzmite jednake omjere cvjetova nevena i kamilice, korijena valerijane, šipka i bobica jarebike. Prelijte 50 g smjese s 250 ml kipuće vode i kuhajte na laganoj vatri 5 minuta. Lijek treba ostaviti da odstoji 20-30 minuta, nakon čega se procijedi i uzima po ½ šalice 3-4 puta dnevno.

Gore navedeni recepti mogu se koristiti samo uz dopuštenje liječnika. Njihova samostalna upotreba može uzrokovati niz nekontroliranih nuspojava.

Homeopatija

Postoje mnoge različite metode koje se koriste za liječenje neuroloških poremećaja. Homeopatija se smatra alternativnom terapijom jer se ne slažu svi liječnici s njezinom učinkovitošću i sigurnošću. Međutim, postoji niz lijekova koji mogu pomoći kod Lennox-Gastautovog sindroma.

Najčešće korištene tvari za zaustavljanje epileptičkih napadaja su:

• Arnika 3x
• Argentum metallicum i nitricum 6
• Hioscijamus 3
• Kalij bromatum b
• Bakar metalum 6
• Silicea 6
• Sumpor 6
• Platina 6
• Nux vomica 6

Uzimaju se 8 zrna graška 4-5 puta dnevno tijekom godine. Gore opisani kompleks pomaže u ublažavanju napadaja i smanjenju njihove učestalosti. Osim toga, postoje i učinkovitije zbirke, na primjer, kompleks koji je razvio homeopat Voronsky:

Prvi dan

• Ujutro prije jela: argentum nitricum 12, vipera 12, po 8-10 zrna graška.
• Ignacia 30, cuprum metallicum 30, naia 12, cuprum aceti-cum 6, po 8-10 zrna graška.
• Veratrum album 3, hemlock virosa 3, artemisia 3, cactus 3x 8-10 zrna graška 2-3 puta dnevno.
• Vipera 12, 5-8 graška prije spavanja.

Drugi dan

• Prije doručka: argentum nitricum 12, magnezij phosphoricum 3, 8-10 granula.
• Belladonna 6, agaricus 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 zrna graška.
• Hyoscyamus 3x, arnika 2, absinthium feta 3x, valerijana feta 2x – 8-10 granula.
• Prije spavanja – magnesium phosphoricum 3 x 7-8 zrna graška.

Treći dan

• Ujutro prije jela: argentum nitricum 12, zincum metallicum 3 – 8-10 zrna
• Arsenicum 30, fosfor 30, aurum bromatum 30, cinc cyanatum 30 – 8-10 zrna.
• Calcium phosphoricum 6, curare 6, potassium phosphoricum 6, mentha piperita 3x - 8-10 granula.
• Navečer prije spavanja: cinkov metallicum 3, po 7-8 zrna graška.

Trajanje tečaja određuje liječnik, pojedinačno za svakog pacijenta. Ali, u pravilu, za stabilno uklanjanje grčeva rade se 3-4 ciklusa s pauzom od 1-2 dana.

Kirurško liječenje

Kirurško liječenje generalizirane epilepsije moguće je kada dijagnostički rezultati pokažu da se napadaji javljaju u malim, jasno definiranim područjima mozga. Istovremeno, zahvaćena područja ne remete vitalne funkcije, tj. ne utječu na govor, sluh, vid itd. Kirurško liječenje provodi se kod 20% pacijenata s različitim oblicima epilepsije. Njegov glavni cilj je poboljšanje kvalitete života i smanjenje broja napadaja.

Indikacije za operaciju:

• Napadi atoničke prirode, iznenadni padovi bez konvulzija.
• Parcijalni napadaji sa sekundarnom generalizacijom i gubitkom svijesti.
• Parcijalni napadaji s očuvanom sviješću.
• Progresivna skleroza hipokampusa temporalnog režnja.

Proces predoperativnog planiranja i same kirurške metode svakodnevno se poboljšavaju. Operacija postaje što sigurnija zahvaljujući metodama vizualizacije i praćenju cijelog procesa. Prije liječenja, pacijent prolazi niz dijagnostičkih testova kako bi se utvrdilo je li operacija potrebna. Glavni su:

• Magnetska rezonancija (MR) - identificira patološka područja moždanog tkiva gdje se javljaju napadaji.
• Video EEG monitoring je promatranje pacijenta u bolničkom okruženju s kontinuiranim snimanjem moždane aktivnosti.
• Ambulantno EEG praćenje je proučavanje stanja mozga i središnjeg živčanog sustava u svakodnevnom životu pacijenta.

Ovi testovi omogućuju preciznu identifikaciju zahvaćenih tkiva. Ako njihovi rezultati pokažu da se patološka aktivnost širi na nekoliko područja, koriste se invazivnije metode praćenja.

Vrste izvođenih operacija:

• Resekcija temporalnog režnja – tijekom postupka se epileptogeni fokus izrezuje ili uklanja. Najčešće se nalazi u prednjoj ili mazijalnoj regiji. Ako je potrebno ukloniti moždano tkivo iza temporalnog režnja, tada se izvodi ekstratemporalna resekcija.
• Lesionektomija – ova metoda ima za cilj uklanjanje izoliranih oštećenja, tj. ozlijeđenih područja ili područja s patologijama. To mogu biti tumori ili malformacije krvnih žila.
• Kalosotomija corpus callosuma je djelomično ili potpuno uklanjanje živčanih veza između hemisfera kako bi se spriječilo širenje tumora koji uzrokuju sindrom. Operacija se izvodi kod pacijenata s teškim, nekontroliranim oblicima epilepsije, koje prate atonični napadaji.
• Funkcionalna hemisferektomija je potpuno uklanjanje jedne moždane hemisfere. Najčešće se izvodi kod djece mlađe od 13 godina, kod koje jedna od hemisfera ima abnormalno funkcioniranje.
• Stimulacija vagusnog živca – pod kožu se ugrađuje elektronički uređaj koji stimulira vagusni živac, koji je odgovoran za komunikaciju između mozga i unutarnjih organa. Nakon takve operacije, aktivnost napadaja je značajno smanjena.
• Višestruka subpijalna transekcija – uklanjanje patoloških žarišta koja se ne mogu ukloniti bez značajnog neurološkog rizika. Liječnik radi višestruke transekcije u tkivu kako bi spriječio širenje epileptičkih impulsa. Ova metoda omogućuje održavanje normalne funkcije mozga.
• Implantacija neurostimulatora (RNS) – neurostimulator se implantira pod kožu u području lubanje. Uređaj je spojen na par elektroda smještenih na moždanom tkivu koje reagira na napadaje. Neurostimulator prati abnormalnu aktivnost i stimulira mozak, normalizirajući njegovu funkciju i sprječavajući napad.

Ovisno o odabranoj vrsti operacije, njezina učinkovitost procjenjuje se na 50-80%. Kod nekih pacijenata napadi potpuno nestaju, kod drugih postaju manje izraženi i javljaju se rjeđe. No, bez obzira na rezultate operacije, pacijent i dalje treba uzimati lijekove koje je propisao liječnik, ali u smanjenoj dozi.

Kao i svaka operacija, kirurško liječenje Lennox-Gastautovog sindroma povezano je s određenim rizicima. Prije svega, to su postoperativne infekcije, krvarenje ili reakcije na korištene lijekove, anestezija. Postoji rizik od neuroloških poremećaja, odnosno gubitka vida, pamćenja, motoričke aktivnosti. Vrijedi zapamtiti da čak ni pažljivo planirana i uspješno izvedena operacija ne može jamčiti oporavak.

Prevencija

Principi prevencije Lennox-Gastautovog sindroma nisu razvijeni, budući da patologija ima nepredvidive uzroke (traume, tumori, meningitis) koji je uzrokuju. Prevencija je usmjerena na ublažavanje stanja pacijenta i poboljšanje kvalitete njegovog života.

Preventivne mjere:

• Dobar noćni odmor - loš ili isprekidan san može uzrokovati napade. Vrlo je važno regulirati obrasce spavanja i budnosti.
• Prehrana – razne vrste alergija na hranu uzrokuju ne samo napadaje, već i glavobolje, gastrointestinalne tegobe i migrene. Pažljivo pratite svoju prehranu i pažljivo birajte hranu bogatu vitaminima i mineralima.
• Loše navike - alkohol, pušenje i ovisnost o drogama kontraindicirane su osobama s epileptičkim napadajima bilo koje težine, jer ih mogu izazvati.
• Opuštanje i fizičko zdravlje – meditacija i duboko disanje smanjuju grčeve i ublažavaju tjeskobu. Redovita tjelovježba povećava tonus i poboljšava opće blagostanje.
• Emocionalna i psihološka pozadina – mnogim pacijentima i njihovim rođacima potrebna je stručna psihološka podrška. To će pomoći u normalizaciji odnosa, prihvaćanju bolesti i borbi protiv njezinih manifestacija.

Uz gore navedene preporuke, potrebno je strogo se pridržavati terapije lijekovima koju je propisao liječnik, budući da o tome ovisi tijek bolesti. Strogo je kontraindicirano samostalno prilagođavati dozu ili uzimanje bilo kakvih lijekova. Također se preporučuje nošenje posebne medicinske narukvice. To će pomoći liječnicima i drugima da se snađu ako je potrebna medicinska pomoć. Pacijent mora biti uključen u aktivan društveni život. Budući da nekontrolirani napadaji utječu na život, uzrokujući napade apatije i depresije.

[ 21 ]

Prognoza

Bolest ima lošu prognozu i gotovo je refraktorna na terapiju lijekovima. Oko 10% slučajeva završava smrću pacijenata tijekom prvih deset godina života. U 80-90% slučajeva napadi se nastavljaju u starijoj dobi. Sljedeći čimbenici su nepovoljni u pogledu prognoze: visoka učestalost paroksizama, konvulzivni sindrom na pozadini mentalne retardacije, otkrivanje patologije u ranom djetinjstvu.

Lennox-Gastautov sindrom je ozbiljna dijagnoza, čija je visoka stopa smrtnosti povezana s traumom tijekom napadaja s padovima. Istodobno, 95% pacijenata ima ozbiljne mentalne i neurološke devijacije, različite stupnjeve mentalne retardacije, 40% nema sposobnost samopomoći.

[ 22 ]