Leykozы

Leukemija je maligni tumor leukocitne klica, koji uključuje patološki proces koštane srži, cirkulirajuće leukocite i organe, na primjer slezenu i limfne čvorove.

[1], [2],

Uzrok i patofiziologija lekoze

Maligna transformacija, u pravilu, javlja se na razini pluripotentnih matičnih stanica, iako ponekad dolazi do transformacije kod počinjenih matičnih stanica s ograničenijom sposobnošću diferencijacije. Abnormalna proliferacija, klonalna ekspanzija i ugrožavanje apoptoze (programirana stanična smrt) dovodi do zamjene normalnih staničnih elemenata krvi s malignim stanicama.

Rizik od razvoja leukemije najviše raste s poviješću izlaganja zračenju (npr nakon atomskim bombardiranjem u gradovima i Nagasaki Hirošimu), kemijske spojeve (na primjer, benzen); liječenje nekih lijekova protiv raka, posebno prokarbazin, derivati nitrosourea (ciklofosfamid, melfalan) i epipodofilotoksini (etoposid, teniposid); virusna infekcija (npr, humani T-limfotropni virus tipa 1 i 2, Epstein-Barrov virus); kromosomske translokacije; broj bolesti kao što su kronična imunodeficijencije, mijeloproliferativne bolesti, kromosomskih bolesti (npr Fanconi anemija a, Bloom sindrom, ataksija-telangiektazija, Downovog sindroma, X-vezana infantilni agammaglobulinemia).

Kliničke manifestacije leukemije uzrokovane su ugnjetavanjem mehanizama stvaranja normalnih staničnih elemenata i infiltriranjem organa stanicama leukemije. Stanice leukemije proizvode inhibitore i zamjenjuju normalne stanične elemente u koštanoj srži, što dovodi do suzbijanja normalne hematopoeze s razvojem anemije, trombocitopenije i granulocitopenije. Infiltracija organa dovodi do povećanja jetre, slezene, limfnih čvorova, ponekad utječe na bubrege i gonade. Infiltracija meningusa dovodi do kliničkih manifestacija koje su uzrokovane povećanim intrakranijskim tlakom (na primjer, paralizu živčanog živca).

Klasifikacija leukemije

U početku, pojmovi "akutna" i "kronična" leukemija bili su povezani s očekivanom životnom dobi bolesnika, a sada se leukemija klasificira prema stupnju stanične zrelosti. Akutne leukemije se sastoje uglavnom od nezrelih, malo diferenciranih stanica (obično blast oblika); Kroničnu leukemiju karakteriziraju zrelije stanice. Akutne leukemije su podijeljeni u limfoblastične (ALL) i mijcloičnc (AML) tipa, koji je prema francuskom-američko-britanske (FAB) klasifikacije su podijeljene u podvrste. Kronične leukemije podijeljene su na limfocitne (CLL) i mijelocitne (CML).

Mijelodisplastični sindrom uključuje stanja s progresivnim nedostatkom koštane srži, ali s nedovoljnim udjelom blastnih stanica (<30%) da se eksplicitno podudara s dijagnozom "akutne mijeloblastične leukemije"; od 40 do 60% slučajeva mijelodisplastični sindrom pretvara se u akutnu mijeloblastičnu leukemiju.

Reakcija se izražava Leukemoid granulocita leukocitoza (m, E. Broj leukocita> 30000 / L), normalna koštane srži kao odgovor na sustavne infekcije ili raka. Iako nije neoplastični poremećaj, leukemoidna reakcija s vrlo visokom leukocitozom može zahtijevati diferencijalnu dijagnozu s kroničnom mijelogenom leukemijom.

Britanska klasifikacija akutne leukemije (FAB klasifikacija)

Akutna limfoblastična leukemija

L1	Monomorfni limfoblasti s zaobljenim jezgrama i malom citoplazmom
L2	Polimorfni limfoblasti s jezgrama različitih oblika i velikim volumenom citoplazme nego s L1
L3	Limfoblasti s malim česticama kromatina u jezgri i plavom ili tamnoplavom citoplazmom s vakuolizacijom

Akutna mijeloblastična leukemija

M1	Nediferencirana mieloblastična leukemija; nema granula u citoplazmi
M2	Myeloblastična leukemija s diferencijacijom stanica; loša granulacija može se zabilježiti iu pojedinim stanicama iu velikom broju
MH	Promielocitna leukemija; Granule su tipične za promyelocite
M4	Myelomonoblastny leukemija; mješovite mijeloblastičke i monocitne morfologije
M5	Monoblastična leukemija, mono-blast morfologija
MB	Eritroleukemije; morfologija uglavnom nezrelih eritroblasta, ponekad postoje megaloblasti
M7	Megakaroblastična leukemija; mogu se zabilježiti stanice s procesima

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]