Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Liječenje generalizirane lipodistrofije
Posljednji pregledao: 06.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Liječenje pacijenata s generaliziranim sindromom lipodistrofije bit će uspješno samo kada se utvrdi uzrok bolesti u svakom konkretnom slučaju. Trenutno je liječenje uglavnom simptomatsko. Obećavajući smjer je borba protiv hiperinzulinemije. Omogućuje smanjenje inzulinske rezistencije i hiperglikemije, značajno poboljšanje indeksa metabolizma lipida, donekle smanjenje hipertrofije skeletnih mišića, usporavanje razvoja hipertenzije i hipertrofije miokarda. U nizu slučajeva uspješno je korišteno liječenje parlodelom, koji je kod generaliziranog sindroma lipodistrofije ne samo normalizirao sadržaj prolaktina u krvi, pridonio nestanku laktoreje kod pacijenata i obnavljanju normalnog menstrualnog ciklusa, već je i uzrokovao gore spomenute pozitivne promjene u kliničkoj i metaboličkoj slici bolesti na pozadini smanjenja koncentracije inzulina u krvnoj plazmi. Lučenje inzulina modulira ventromedijalni hipotalamus, pri čemu je učinak hipotalamusa na lučenje inzulina prvenstveno inhibitoran i posredovan dopaminergičkim mehanizmima.
Klinička stanja praćena endogenom hiperinzulinemijom obično su povezana s hipotalamičkom insuficijencijom ovih mehanizama, posebno u ventromedijalnom hipotalamusu. U tom smislu, prethodno nepoznati učinci sinergista dopamina parlodela na lučenje inzulina u bolesnika s generaliziranim sindromom lipodistrofije postaju jasni.
Drugi način ispravljanja metaboličkih poremećaja kod generalizirane lipodistrofije je primjena kornitina, čija je sinteza u jetri blokirana viškom inzulina. Kornitin je neophodan za oksidaciju masnih kiselina s duljim ugljikovim skeletom, što je otežano kod hiperinzulinizma. Dugotrajna primjena kornitina normalizira stanje metabolizma ugljikohidrata i lipida. Prehrana pacijenata s generaliziranom lipodistrofijom treba biti niskokalorična, po mogućnosti s dodacima prehrani koji sadrže ostatke masnih kiselina kratkog lanca. Takvi aditivi uključuju kokosovo ulje, kao i ulje šafranike. Ulje ovih biljaka sadrži veliku količinu triglicerida s ostacima masnih kiselina kratkog lanca, čija se oksidacija događa bez sudjelovanja inzulina.
Sve navedeno sugerira da daljnji razvoj pristupa liječenju generaliziranog lipodistrofijskog sindroma zahtijeva zajedničke napore biokemičara, endokrinologa, genetičara i pedijatara kako bi se konačno razjasnila patogeneza ove bolesti.
Prognoza i radna sposobnost
Prognoza za život je povoljna. Prema malobrojnim literarnim podacima, prirodno trajanje generaliziranog sindroma lipodistrofije je 35-50 godina. U težim slučajevima bolesti, smrt može nastupiti od komplikacija (hepatička koma, krvarenje iz proširenih vena jednjaka, moždani udar, infarkt miokarda).
Radna sposobnost pacijenata ovisi o težini bolesti, prisutnosti kardiovaskularnih i neuroendokrinih komplikacija te vrsti kliničkog tijeka generaliziranog sindroma lipodistrofije. Dakle, s ranim manifestiranjem generaliziranog sindroma lipodistrofije, radna sposobnost praktički nije narušena; istovremeno, s manifestacijom sindroma zbog trudnoće i poroda, invaliditet doseže 40%. U općoj skupini pacijenata s generaliziranim sindromom lipodistrofije, broj onih s invaliditetom I i II skupine je u prosjeku 25%.
[