Liječenje generalizirane lipodistrofije

Liječenje pacijenata sa sindromom generalizirane lipodistrofije bit će uspješno samo kada u svakom slučaju možemo utvrditi uzrok bolesti. Trenutno je liječenje uglavnom simptomatsko. Obećavajući smjer je borba protiv hiperinzulinemije. Omogućuje smanjenje inzulinske rezistencije i hiperglikemije, značajno poboljšava metabolizam lipida, donekle smanjuje hipertrofiju skeletnih mišića, usporava razvoj hipertenzije i hipertrofije miokarda. U nekim slučajevima uspješno je primijenjeno liječenje parlodelom, što je u sindromu generalizirane lipodistrofije, ne samo normaliziralo razinu prolaktina u krvi, doprinijelo nestanku laktoreje u bolesnika i obnovilo normalan menstrualni ciklus, već je također uzrokovalo gore spomenute pozitivne promjene u kliničkoj i metaboličkoj slici bolesti u odnosu na smanjenje koncentracije inzulina. U krvnoj plazmi. Izlučivanje inzulina modulirano je ventromedijalnom regijom hipotalamusa, a učinak hipotalamusa na izlučivanje inzulina je uglavnom inhibitoran i posljedica je dopaminergičkih mehanizama.

Klinička stanja koja uključuju endogenu hiperinzulinemiju povezana su, u pravilu, s hipotalamičnom insuficijencijom tih mehanizama, posebno u području ventromedijalnog hipotalamusa. U tom smislu postaju jasni dosad nepoznati učinci sinergista dopaminskog parlodela na izlučivanje inzulina u bolesnika s generaliziranim lipodistrofijskim sindromom.

Drugi način za ispravljanje metaboličkih poremećaja kod generalizirane lipodistrofije je uporaba kornitina, čija sinteza je blokirana u jetri viškom inzulina. Korinitin je neophodan za oksidaciju masnih kiselina s dužim ugljičnim skeletom, što je otežano hiperinzulinizmom. Dugotrajni unos cornitina normalizira stanje metabolizma ugljikohidrata i lipida. Prehrana bolesnika s generaliziranom lipodistrofijom trebala bi biti niskokalorična, po mogućnosti s prehrambenim dodacima koji sadrže ostatke masnih kiselina kratkog lanca. Takvi aditivi uključuju kokosovo ulje, kao i ulje iz bojene boje. Ulje ovih biljaka sadrži veliku količinu triglicerida s ostacima masnih kiselina kratkog lanca, čija se oksidacija događa bez sudjelovanja inzulina.

Sve navedeno sugerira da daljnji razvoj pristupa liječenju sindroma generalizirane lipodistrofije zahtijeva zajedničke napore biokemičara, endokrinologa, genetičara i pedijatara kako bi se konačno utvrdila patogeneza ove bolesti.

Prognoza i radna sposobnost

Prognoza za život je povoljna. Prema nekoliko literarnih podataka, prirodno trajanje sindroma generalizirane lipodistrofije je 35-50 godina. U teškim slučajevima bolesti može doći do smrti zbog komplikacija (hematološka koma, krvarenje iz varikoziteta jednjaka, moždani udar, infarkt miokarda).

Invaliditet bolesnika ovisi o težini bolesti, prisutnosti kardiovaskularnih i neuroendokrinih komplikacija, kao što je klinički tijek generaliziranog lipodistrofijskog sindroma. Dakle, s ranom manifestacijom sindroma generalizirane lipodistrofije, radna sposobnost gotovo da nije narušena; dok je manifestacija sindroma zbog trudnoće i porođaja invalidnost 40%. U ukupnoj skupini bolesnika s generaliziranim lipodistrofijskim sindromom, broj osoba s invaliditetom I. I II. Skupine je u prosjeku 25%.

[1], [2], [3]