Opća lipodistrofija: pregled informacija

Generalizirani lipodistrofija - malo poznata bolest koja se ne može smatrati zbirka pojedinačnih simptoma, ali imaju zajedničku patološki proces sa svojim inherentnim značajkama i obrascima razvoja, iako je pojam „generalizirani lipodistrofija sindrom” (SGL) je sasvim prihvatljivo.

Glavne manifestacije bolesti je nestanak potkožnog masnog tkiva na velikoj površini tijela ili određene dijelove, i prisutnosti metaboličkih poremećaja, kao što su otpornost na inzulin i / ili hiperinzulinemija, hiperlipidemija, hiperglikemija.

Prvo izvješće o tom sindromu napravilo je LH Ziegler 1923., a 1946. RD Lawrence je dao detaljan klinički opis. U svjetskoj literaturi, ova bolest se također naziva "lipoatrofički dijabetes", "total lipodystrophy", "Lawrenceov sindrom". Ovaj sindrom je prvi put opisao NT Starkova i koautori. (1972) pod nazivom "hiperumusna lipodistrofija".

Unatoč činjenici da je literatura sadrži podatke o malom broju pacijenata sa sindromom generaliziranog lipodistrofije, kliničko iskustvo pokazuje da je u stvarnosti, bolest se javlja mnogo češće. Loše informirani liječnici otežava ranu dijagnozu bolesti. Osim toga, generalizirani lipodistrofija sindrom dugo smatra samo kao kozmetički defekt, i druge kliničke manifestacije temeljne bolesti se obično ne povezuje. U isto vrijeme sindrom trend napredovanja, pojava u nekih bolesnika u radnoj dobi takvih komplikacija, kao što su ciroza jetre, infarkt miokarda, prolaznog ishemijskog cirkulacije, visokog unosa u bolesnika sa sindromom generaliziranog lipodistrofije do ginekologa za neplodnost, razradu pristupa liječenju i prevenciju bolesti.

Uzroci generalizirane lipodistrofije. Uzrok sindroma opće lipodistrofije je nepoznat. Poticaj razvoju bolesti može poslužiti različitim nepovoljnim čimbenicima (infekcija, kraniocerebralna trauma, kirurška intervencija, trudnoća i porođaj, razne vrste stresnih situacija). U nekim slučajevima se ne može utvrditi uzrok bolesti. Postoje slučajevi oba kongenitalnog i stečenog sindroma generalizirane lipodistrofije. Bolest se pojavljuje uglavnom kod žena i manifestira se u većini slučajeva do 40 godina.

Većina istraživača u skladu s „centralnog” teorije o porijeklu sindrom generalizirani lipodistrofije. U prilog ovoj teoriji je uvjerljiv dokaz u nizu znanstvenih studija provedenih u 1963-1972 godina. LH Louis sur .. Ti autori su izolirani iz urina pacijenata koji pate od sindroma generaliziranim lipodistrofije, protein tvar koja, kad se daje sistemski eksperimentalnih životinja uzrokuje im kliničku sliku bolesti, a kada se primjenjuje jednom osobu - hipertrigliceridemije, hiperglikemija i hiperinzulinemija. Prema autorima, ova supstanca ima jak utjecaj masti mobiliziraju i ima hipofiza podrijetlo.

Uzroci i patogeneza generalizirane lipodistrofije

Simptomi generalizirane lipodistrofije. Vodeći simptom sindroma generalizirane lipodistrofije je potpun ili djelomičan nestanak kod bolesnika s potkožnim slojem masti. Na temelju toga postoje 2 klinička oblika generalizirane lipodistrofije: ukupno i djelomično.

Ukupni oblik generalizirane lipodistrofije karakterizira nestanak potkožnih masnoća iz lica i svih ostalih dijelova tijela, često postoji izbočina pupka. U parcijalnom obliku, potkožno masno tkivo nestaje uglavnom iz prtljažnika i udova, ali ne i od lica, au nekim pacijentima čak i povećanje potkožnog masnog tkiva na licu i na supaklavilnim područjima. Međutim, u oba oblika generalizirane lipodistrofije, vrlo su definirani, slični metabolički poremećaji s istim ciljem rezultiraju promjenom metabolizma ugljikohidrata i lipida. Najvažnije su inzulinska rezistencija, hiperinzulinemija, hiperglikemija, hiperlipidemija. U nekim slučajevima, ne samo kršenje tolerancije glukoze, već i dijabetes melitus. Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi: kod djece i starijih osoba.

Simptomi generalizirane lipodistrofije

Dijagnoza generaliziranog lipodistrofije. Dijagnoza sindroma općeg lipodistrofije se postaviti na temelju karakterističnog izgleda pacijenata (potpuni izostanak potkožnog masnog tkiva ili određenu preraspodjelu prevelikom u području lica i vrata, i nestanak trupu i udovima, skeletne mišićne hipertrofije, znakove acromegaly, hipertrihoze) i pritužbe glavobolju , bol i težinu u desnom gornjem kvadrantu, menstrualne nepravilnosti, hirzutizam.

Dijagnostika generalizirana lipodistrofija

Liječenje bolesnika sa sindromom generaliziranog lipodistrofije će biti uspješna samo ako možemo u svakom slučaju utvrditi uzrok bolesti. Trenutno, liječenje je uglavnom simptomatsko. Obećavajući smjer je da se bori s hiperinzulinemija. Ona pruža priliku da se smanji inzulinske rezistencije i hiperglikemije, uvelike poboljšati metabolizam lipida, smanjenje neku hipertrofiju skeletnih mišića, usporiti napredovanje hipertenzije i hipertrofije miokarda. U velikom broju slučajeva uspješno primijenjen tretman Parlodel da sindroma uopćene lipodistrofije je ne samo normalizira razine u krvi prolaktina, doprinijeli nestanku pacijenata laktorei i vratiti normalan menstrualni ciklus, ali i izazvao gore navedenih pozitivnih kretanja u kliničkoj i metabolički slici bolesti zbog nižih koncentracija inzulina u krvnoj plazmi. Izlučivanja inzulina modulira ventromedial hipotalamus područja, hipotalamus učinak na lučenje inzulina uglavnom uzrokovano kočenje i dopaminergičnim mehanizmima.

Liječenje generalizirane lipodistrofije

[1], [2], [3], [4], [5],