Maligni granulom nosa: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Maligni granulom nosa (maligni mesenchymoma srednjeg lica) je iznimno rijetka bolest i stoga je teško dijagnosticirati. U cijeloj svjetskoj literaturi do kraja XX. Stoljeća. Opisano je nešto više od 100 slučajeva ove bolesti.

Maligni nosni granulom prvi opisao McBride 1897. Od tada je bilo mnogo različitih vrsta bolesti: maligna granuloma nosa izobličuje nos i lice granulom fatalna, progresivna smrtonosna čir granulacija nos i lice, granulom gangrenesces, smrtonosan medijalni granuloma.

Uzrok i patogeneza malignih nosnih granuloma. Razlog je nepoznat. U patogenim terminima maligni nosni granulom ne pripada sustavnim bolestima. Često se događa kod muškaraca, javlja se u bilo kojoj dobi. Po analogiji s lokalnom i diseminirane eritemski lupus, neki autori smatraju malignih granulom nosa kao lokalne manifestacije Wegener-ova granulomatoza. Većina istraživača s ovim mišljenjem ne slaže se i razmatra ove bolesti različitim nosološkim oblicima. Kao čimbenik rizika, postoji povijest traume i upalnih bolesti rhinosinus regije. U procesu proučavanja patogeneze ove bolesti, izražene su različite hipoteze o njegovoj pojavi. Dakle, prisutnost malignih nosni biopsija granulom Paltofa-Sternberg stanica bi moglo značiti da je bolest posljedica Hodgkinove bolesti, ali nedostatak malignih granuloma adenopatki odbacio tu pretpostavku. Također se pretpostavlja da je maligni granulom nosa je manifestacija „određene” mikoze malignih retikuloze, kronični pseudotumor gangrenoznog infekcije procesu razvoja bez specifičnog patogena, čudnovatih alergije lica, ali za sada nejasnim patogenezi ove bolesti.

Patološka anatomija malignih nosnih granuloma. Temeljni destruktivnih i nekrotične promjene malignom granuloma nosa kao Wegenerova granulomatoza, granulomatozni je proces koji karakterizira odsutnost eozinofila u granuloma.

Klinički tijek bolesti obično prolazi kroz tri stupnja.

• Ja fazi - prodromal, traje od nekoliko tjedana do nekoliko godina. Postoji periodična nasalna obloga praćena vodenim ili krvavim krvarenjem. Ponekad površni ulkusi pojavljuju se na pragu i na septumu nosa, kao iu mekom nepcu.
• II stupanj - aktivni proces. Ispuštanje iz nosa postaje gnjevno ili gnjevno - krvavo s neugodnim mirisom koji se guši. Nasalnog disanja je uvelike otežano, osjećaj mirisa pogoršava ili nestaje. Na sluznici nosa pojavljuju se zelene nekrotične napade nakon čega slijedi puzanje ulceracije. Proces prelazi u nazofarinku, meka tkiva vanjskog nosa i drugih dijelova lica. Uz napredovanje procesa, palatina, nosni kosti i alveolarni proces gornje čeljusti zajedno s mekim tkivima nekrotični su. Istovremeno dolazi do lezije ožiljnog kanala (dacryocystitis).
• III faza - terminalna, karakterizirana pojavom na licu velikih grešaka zbog nekroze mekih tkiva; septum nosa, nosa conchas i krila nosa su uništeni, necrotic ulcers u ždrijelo i grkljan može se promatrati, ali jezik nije uključen u patološki proces. S takvim opsežnim uništenjima, sindrom boli je obično odsutan ili ima blagi bol u fazi početne nekroze. Kao rezultat vaskularne artroze dolazi do krvarenja koje je zbog masivne i trajne nekroze tkiva teško privremeno zaustaviti. Kako bolest napreduje, nastavlja se stalni porast tjelesne temperature, dostižući visoke vrijednosti (40-41 ° C). Smrt dolazi od krvarenja ili kaheksije u kombinaciji s visokom tjelesnom temperaturom.

Dijagnoza bolesti je vrlo teška zbog nepostojanja patognomonskih simptoma. U većini slučajeva pacijenata utvrditi pravu dijagnozu liječi na drugim nekoliko sličnih bolesti koje maligne nosni granulom i treba biti diferencirane, - sifilis, malignih bolesti, kroničnih paranazalnih sinusa, itd Nadalje, maligni granulom nosa treba razlikovati od Wegener-ova granulomatoza. Noma u osoba mlađih od 15 godina, gube, lupus, aktinomikoza, scleroma, ralja, lišmenijaze, rhinosporidios i drugi.

Liječenje malignog nosnog granuloma. Ne postoji specifičan tretman za zloćudni nosni granulom. Manji, često privremeni rezultati dobiveni su rentgenskom terapijom, velikom korištenju kortikosteroida. Za borbu protiv superinfekcije propisane su velike doze antibiotika širokog spektra. Kirurški (galvanski kaustični, kirurški laser) izbacio je nekrotična tkiva kako bi se smanjila opijenost. Oporavak je izuzetno rijedak.

Izgledi za život uglavnom su nepovoljni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]