Maligni granulom nosa: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Maligni granulom nosa (maligni mezenhimom srednjeg dijela lica) izuzetno je rijetka bolest i stoga ju je teško dijagnosticirati. U cijeloj svjetskoj literaturi do kraja 20. stoljeća opisano je nešto više od 100 slučajeva ove bolesti.

Maligni granulom nosa prvi je opisao McBride 1897. godine. Od tada su se za ovu bolest pojavila mnoga različita imena: maligni granulom nosa, unakazujući granulom nosa i lica sa smrtonosnim ishodom, progresivni smrtonosni granulacijski ulkus nosa i lica, gangrenes granuloma, smrtonosni medijalni granulom.

Uzrok i patogeneza malignog granuloma nosa. Uzrok nije poznat. U patogenetskom smislu, maligni granulom nosa nije sistemska bolest. Češće se javlja kod muškaraca i u bilo kojoj dobi. Po analogiji s lokalnim i diseminiranim eritemskim lupusom, neki autori smatraju maligni granulom nosa lokalnom manifestacijom Wegenerove granulomatoze. Većina istraživača ne slaže se s ovim mišljenjem i smatra ove bolesti različitim nozološkim oblicima. Prisutnost traume u anamnezi i upalnih bolesti rinosinusne regije u anamnezi navode se kao čimbenici rizika. U procesu proučavanja patogeneze ove bolesti iznesene su različite hipoteze o njezinoj pojavi. Tako nam je prisutnost Paltoff-Sternbergovih stanica u biopsiji malignog granuloma nosa omogućila da pretpostavimo da je bolest posljedica limfogranulomatoze, ali odsutnost adenopatije kod malignog granuloma odbacila je tu sugestiju. Također se pretpostavljalo da je maligni granulom nosa manifestacija „specifične“ mikoze, maligne retikuloze, kronične pseudotumorske infekcije s gangrenoznim razvojem procesa bez specifičnog patogena, vrste alergije lica, ali do danas patogeneza ove bolesti nije jasna.

Patološka anatomija malignog granuloma nosa. Destruktivno-nekrotične promjene u malignom granulomu nosa, kao i kod Wegenerove granulomatoze, temelje se na granulomatoznom procesu, koji je karakteriziran odsutnošću eozinofilnih leukocita u granulomima.

Klinički tijek bolesti obično prolazi kroz tri faze.

• I. stadij - prodromalni, traje od nekoliko tjedana do nekoliko godina. Opaža se periodična nazalna kongestija, praćena vodenastim ili serozno-krvavim iscjetkom. Ponekad se pojavljuju površinski ulkusi u predvorju i na nosnoj pregradi, kao i na mekom nepcu.
• Stadij II - aktivni proces. Iscjedak iz nosa postaje gnojan ili gnojno-krvav s neugodnim trulim mirisom. Disanje na nos postaje jako otežano, osjet mirisa se pogoršava ili nestaje. Na sluznici nosa pojavljuje se zeleni nekrotični plak, nakon čega slijedi puzajuća ulceracija. Proces se seli u nazofarinks, meka tkiva vanjskog nosa i druge dijelove lica. Kako proces napreduje, nepčane, nosne kosti i alveolarni nastavak gornje čeljusti zajedno s mekim tkivima postaju nekrotični. Istodobno dolazi do oštećenja suznih kanala (dakriocistitis).
• Treći stadij je terminalan i karakterizira ga pojava velikih defekata na licu zbog nekroze mekih tkiva; nosna pregrada, nosne školjke i nosna krila su uništeni, nekrotični ulkusi mogu se uočiti u ždrijelu i grkljanu, ali jezik nije uključen u patološki proces. Kod tako opsežnog uništenja, sindrom boli obično je odsutan ili se u fazi početne nekroze primjećuje blaga bol. Kao posljedica vaskularne erozije, opaža se krvarenje koje je, zbog masivne i kontinuirane nekroze tkiva, teško zaustaviti samo privremeno. Kako bolest napreduje, dolazi do stalnog porasta tjelesne temperature kontinuiranog tipa, koja doseže visoke vrijednosti (40-41 °C). Smrt nastupa od krvarenja ili kaheksije u kombinaciji s visokom tjelesnom temperaturom.

Dijagnoza bolesti je vrlo teška zbog nedostatka patognomonskih simptoma. U većini slučajeva, pacijenti se liječe od drugih donekle sličnih bolesti prije nego što se postavi prava dijagnoza, od kojih treba razlikovati maligni granulom nosa - od sifilisa, malignih neoplazmi, kroničnog paranazalnog sinusitisa itd. Osim toga, maligni granulom nosa treba razlikovati od Wegenerove granulomatoze, noma kod osoba mlađih od 15 godina, lepre, lupusa, aktinomikoze, sklerome, frambezije, lišmanijaze, rinosporidioze itd.

Liječenje malignog granuloma nosa. Ne postoji specifičan tretman za maligni granulom nosa. Beznačajni, često privremeni, rezultati postižu se rendgenskom terapijom, masovnom primjenom kortikosteroida. Velike doze antibiotika širokog spektra propisuju se za suzbijanje superinfekcije. Nekrotično tkivo se kirurški izrezuje (galvanokauterizacija, kirurški laser) kako bi se smanjila intoksikacija. Oporavak je izuzetno rijedak.

Prognoza za život je uglavnom nepovoljna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]