Maligni tumori maksilarnog sinusa: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Tumori maksilarnog sinusa su otorinolaringološke bolesti koje su u nadležnosti maksilofacijalnih kirurga (prvenstveno), a u nekim kliničkim i anatomskim varijantama, posebno onima koje se tiču maksilarno-etmoidnih miksova, u nadležnosti rinologa.

U velikoj većini slučajeva (80-90%), ovi tumori su epiteliomi; 10-12% su sarkomi, koji se obično javljaju kod djece i mladih odraslih osoba. Najčešće, rak maksilarne kosti potječe iz stražnjih stanica etmoidnog labirinta ili ruba alveolarnog nastavka maksilarne kosti. Po svojoj strukturi, i epitelni i mezenhimalni maligni tumori maksilarnog sinusa identični su onima koji se javljaju u nosnoj šupljini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomi malignih tumora maksilarnog sinusa

Simptomi malignih tumora maksilarnog sinusa izuzetno su raznoliki i ovise o stadiju i lokalizaciji tumora. Razlikuju se isti stadiji kao i kod malignih tumora nosne šupljine.

Latentna faza je asimptomatska i najčešće prolazi nezapaženo. Samo u rijetkim slučajevima se slučajno otkrije tijekom pregleda pacijenta zbog "polipoznog etmoiditisa", što je u biti ista "pratnja" kao i kod raka nosne šupljine.

Stadij manifestacije tumora u kojem se tumor, dosegnuvši određenu veličinu, može otkriti u superolateralnoj regiji nosa ili u području donje stijenke maksilarnog sinusa na rubu alveolarnog nastavka ili u retromandibularnoj regiji.

Stadij ekstrateritorijalizacije tumora karakterizira izlazak neoplazme izvan maksilarnog sinusa.

Poznati francuski otorinolaringolog Sebilo opisuje tri klinička i anatomska oblika raka maksilarnog sinusa. "Suprastrukturne neoplazme", u autorovoj terminologiji, tj. tumori koji potječu iz etmoidnog labirinta i prodiru u maksilarni sinus odozgo.

Simptomi malignih tumora maksilarnog sinusa su sljedeći: mukopurulentni iscjedak prljavo sive boje s primjesom krvi, često neugodnog mirisa, često - krvarenje iz nosa, posebno teško s arozijom prednje etmoidne arterije; progresivna jednostrana opstrukcija nosnih prolaza, neuralgija prve grane trigeminalnog živca, anestezija njegovih inervacijskih zona, dok palpacija tih zona uzrokuje jaku bol. Prednjom i stražnjom rinoskopijom otkriva se ista slika koja je gore opisana za tumore nosne šupljine etmoidnog podrijetla. Histološki pregled u mnogim slučajevima ne daje pozitivne rezultate, stoga se biopsijom ili uklanjanjem "banalnih pratećih polipa" histološki pregled treba ponoviti nekoliko puta.

Prilikom izvođenja punkcije maksilarnog sinusa kod ovog oblika raka obično je nemoguće dobiti bilo kakav značajan dokaz u prilog njegovoj prisutnosti, osim ako se ne otkrije "vakuum" ili hemolizirana krv ne uđe u špricu tijekom usisavanja. Dodavanje sekundarne infekcije postojećem tumoru maksilarnog sinusa značajno komplicira dijagnozu, budući da se takvim pacijentima dijagnosticira kronična ili akutna gnojna upala sinusa, a prava bolest se otkriva tek tijekom operacije.

Daljnji razvoj ovog oblika tumora dovodi do njegovog rasta u orbitu, uzrokujući simptome poput diplopije, egzoftalmusa, lateralnog i prema dolje pomaka očne jabučice, oftalmoplegije na zahvaćenoj strani kao posljedice imobilizacije ekstraokularnih mišića tumorom i oštećenja odgovarajućih okulomotornih živaca, oftalmodinije, optičkog neuritisa, kemoza i često orbitalne flegmone.

„Neoplazma mezostrukture“, tj. tumor maksilarnog sinusa „vlastitog porijekla“. Takvi tumori u latentnom razdoblju praktički se ne prepoznaju zbog činjenice da se u tom razdoblju javljaju pod znakom banalnog upalnog procesa, koji je uvijek sekundarni. U razvijenom stadiju tumor uzrokuje iste simptome koji su gore opisani, ali u ovom obliku pretežni smjer eksteritorijalizacije je područje lica. Tumor se širi kroz prednju stijenku u smjeru očnjačke jame, zigomatične kosti, a rast kroz gornju stijenku u orbitu u iznimnim slučajevima može uzrokovati sliku.

Tumor se može proširiti i u nosnu šupljinu uzrokujući njezinu opstrukciju, u etmoidni labirint kroz etmoidalnu ploču zahvaćajući olfaktorne živce i dalje prema sfenoidnom sinusu. Širenje tumora duž stražnje stijenke prema dolje i lateralno uzrokuje njegovo prodiranje u retromaksilarnu regiju i u CN.

Rast tumora kroz stražnji zid maksilarnog sinusa dovodi do oštećenja anatomskih struktura smještenih u CPN-u, posebno pterigoidnih mišića (trizmus), živčanih struktura pterigopalatinskog ganglija (Sluderov sindrom). U stranoj literaturi neoplazme supra- i mezostrukture nazivaju se "tumori rinologa", što znači da je ovaj oblik malignih neoplazmi paranazalnih sinusa odgovornost rinokirurga.

"Infrastrukturne neoplazme" ili tumori "dentalnog tipa" ili "rak gornje čeljusti kod stomatologa". Početna točka rasta tumora je alveolarni nastavak gornje čeljusti. Ovi tumori se prepoznaju mnogo ranije od gore opisanih oblika, budući da je jedna od prvih pritužbi zbog kojih pacijent ide liječniku (stomatologu) nepodnošljiva zubobolja. Potrage za "bolesnim" zubom (duboki karijes, pulpitis, parodontitis) obično ne daju nikakve rezultate, a vađenje "sumnjivog zuba" koji je više puta liječen ne ublažava bol, koja i dalje muči pacijenta sve većim intenzitetom. Drugi simptom ovog oblika tumora je bezrazložno klaćenje zuba, često tumačeno kao parodontoza ili parodontitis, ali vađenje takvih zuba ne ublažava jaku neuralgičnu bol. I samo u tom slučaju liječnik posumnja na prisutnost tumora alveolarnog nastavka gornje čeljusti. U pravilu, prilikom vađenja zuba čiji korijeni imaju izravan kontakt s donjom stijenkom maksilarnog sinusa, u slučaju raka alveolarnog nastavka, dolazi do perforacija ove stijenke, kroz koje tumorsko tkivo počinje prolabirati u narednim danima, što bi već trebalo otkloniti sumnje u dijagnozu.

"Difuzna neoplazma"

Ovaj termin, koji definira posljednju fazu razvoja malignog tumora maksilarnog sinusa, uveo je poznati rumunjski ORL onkolog V. Racoveanu (1964.). Pod genskom fazom autor podrazumijeva takvo stanje tumora u kojem je nemoguće odrediti točku njegovog nastanka, a sam tumor je prorastao u sve susjedne anatomske inverzije, dajući području lica, riječima autora, "izgled čudovišta". Takvi oblici smatraju se apsolutno operabilnim slučajevima.

Evoluciju malignih tumora maksilarnog sinusa određuje anatomopatološka struktura tumora. Dakle, limfosarkome i tzv. meke sarkome karakterizira izuzetno brz rast, razorna invazija okolnih tkiva, rana metastaza u kranijalnu šupljinu, a njihove kliničke manifestacije - sve gore opisane disfunkcije susjednih organa i vrućica. U pravilu uzrokuju fatalne komplikacije prije nego što se pojave metastaze u udaljene organe. Fibroblastični sarkomi, ili hondro- i osteosarkomi (tzv. tvrdi sarkomi), posebno neoplazme infrastrukture, karakteriziraju se znatno sporijim razvojem, ne ulceriraju se niti raspadaju, zbog čega ovi tumori mogu doseći ogromne veličine. Za razliku od "mekih" tumora, ovi tumori su otporni na radioterapiju i u nekim slučajevima podložni su kirurškom liječenju.

Rak maksile, nakon što pređe anatomske granice sinusa, raste u okolna meka tkiva, uzrokujući njihovo propadanje i ulceraciju, a ako pacijent do tada ne umre, tada metastazira u regionalne, pretrahealne i cervikalne limfne čvorove. U ovoj fazi prognoza je neosporna, pacijent umire za 1-2 godine.

Komplikacije: „kancerogena“ kaheksija, meningitis, krvarenje, aspiracija i metastatske bronhopulmonalne lezije.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Dijagnoza malignih tumora maksilarnog sinusa

Dijagnostika uzrokuje poteškoće u patentnom razdoblju. U kasnijim fazama prisutnost karakterističnih onkoloških i kliničkih znakova u kombinaciji s rendgenskim ili CT podacima ne uzrokuje poteškoće. Diferencijalna dijagnostika je od velike važnosti, koja se mora provoditi sa sljedećim nozološkim oblicima.

Banalni sinusitis. Maligni tumor se od kliničkih manifestacija ove bolesti razlikuje po najjačim, neizlječivim, neuralgičnim bolovima uzrokovanim oštećenjem prve grane trigeminalnog živca, često oftalmodiniji; sivkasto-krvavim iscjetkom neugodnog mirisa, ponekad masivnim krvarenjem iz sinusa. Radiografski, tumori su karakterizirani mutnim konturama maksilarnog sinusa, značajnim zasjenjenjem sinusa i drugim pojavama koje ukazuju na širenje tumora na susjedna tkiva.

Paradentalna cista karakterizira se sporom evolucijom, odsutnošću karakteristične boli, invazijom u okolna tkiva i iscjetkom iz nosa tipičnim za tumor.

Benigni tumori imaju iste karakteristike kao i paradentalne ciste.

Druge bolesti od kojih treba razlikovati maligne tumore maksilarnog sinusa uključuju aktinomikozu, dentalni epulis, rak desni i osteomijelitis.

Lokacija tumora. Rak suprastrukture ima najtežu prognozu zbog teškoća i kasne dijagnoze te nedostatka mogućnosti radikalnog uklanjanja. Potonje uzrokuje njihov recidiv u etmoidalnoj kosti i orbiti, rast kroz etmoidalnu ploču u prednju lubanjsku jamu, te kroz orbitu u retrobulbarnu regiju i srednju lubanjsku jamu. Tumori mezo- i posebno infrastrukture u tom pogledu imaju manje pesimističnu prognozu, prvo, zbog mogućnosti ranije dijagnoze, a drugo, zbog mogućnosti radikalnog kirurškog uklanjanja tumora u ranim fazama njegovog razvoja.

Prevalencija tumora jedan je od glavnih prognostičkih kriterija, budući da se koristi za donošenje zaključka o operabilnosti ili neoperabilnosti u određenom slučaju.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Liječenje malignih tumora maksilarnog sinusa

Liječenje malignih tumora gornje čeljusti određuje se istim kriterijima kao i prognoza, tj. ako je prognoza relativno povoljna ili barem daje neku minimalnu nadu za oporavak ili barem za produljenje života, tada se provodi kirurško liječenje, dopunjeno radioterapijom.

U slučaju suprastrukturnih tumora izvodi se parcijalna resekcija maksile, ograničena na uklanjanje njezina gornjeg dijela, donje i medijalne stijenke orbite, cijele etmoidne kosti, uz očuvanje etmoidne ploče, kao i nosne kosti na zahvaćenoj strani, korištenjem Mooreovog, Otanovog ili njihovih kombinacija pristupa.

U slučaju mezostrukturnih tumora koristi se totalna resekcija maksile. Ova doslovno mutilirajuća i unakažena operacija jedina je moguća intervencija koja omogućuje potpuno uklanjanje maksilarnog tumora, ali samo ako se tumor nije proširio izvan ove kosti. Kirurška metoda koja se koristi je Mooreov paralateronazalni pristup s proširenjem reza prema dolje s obuhvatom krila nosa i medijalnim rezom gornje usne u kombinaciji s Otanovim pristupom. Kod ove kirurške intervencije resecira se nosna kost na zahvaćenoj strani, presijeca se gornji kraj uzlazne grane maksile, uklanja se donja stijenka orbite, disecira se alveolarni nastavak duž stražnjeg ruba prvog kutnjaka, resecira se tvrdo nepce, disecira se pterigomaksilarna sinostoza straga, odvajaju se meka tkiva uz istovremeno provođenje hemostaze, a tumor se uklanja kao cijeli blok zajedno s maksilom.

Kasnije, nakon što je rana zacijelila, koriste se različite opcije protetike gornje čeljusti pomoću uklonjivih proteza. Često se prva i druga vrsta operacije prisiljavaju kombinirati s enukleacijom oka zahvaćenog tumorom.

U slučaju infrastrukturnih tumora koristi se parcijalna resekcija donjeg dijela gornje čeljusti; opseg kirurške intervencije određen je veličinom tumora.

Rez se pravi duž medijalne ravnine gornje usne, oko krila nosa i u nazolabijalnu brazdu, zatim se sluznica zareže duž prijelazne brazde ispod usne. Nakon toga, odvajanjem mekih tkiva, oslobađa se kirurško polje za uklanjanje tumora en bloc zajedno s dijelom gornje čeljusti. U tu svrhu se resecira lateralna stijenka gornje čeljusti u gornjem dijelu, odvaja se tvrdo nepce na strani tumora i pterigomaksilarna sinostoza. Nastali blok se uklanja, nakon čega se provodi konačna hemostaza, preostala meka tkiva se podvrgavaju dijatermokoagulaciji i stavlja se zavoj. Prilikom nanošenja zavoja u slučaju korištenja radioterapije, radioaktivni elementi se postavljaju u postoperativnu šupljinu.

Radioterapija malignih neoplazmi ORL organa jedna je od glavnih metoda liječenja. Provodi se korištenjem različitih vrsta ionizirajućeg zračenja, u vezi s čime se razlikuje rendgenska terapija, gama terapija, beta terapija, elektronska, neutronska, protonska, pimezonska terapija, alfa terapija i terapija teškim ionima. Ovisno o cilju liječenja, koji je određen gore navedenim prognostičkim kriterijima, radioterapija se dijeli na radikalnu, čiji zadatak uključuje postizanje potpune resorpcije i izlječenje pacijenta, palijativnu, koja teži usporavanju rasta tumora i, ako je moguće, produljenju pacijentovog života, te simptomatsku, usmjerenu na uklanjanje pojedinačnih bolnih simptoma - boli, kompresijskog sindroma itd. Postoji i antirecidivna radioterapija, koja se koristi nakon "radikalnog" kirurškog uklanjanja tumora, kada se odgovarajući radioaktivni nuklidi postavljaju u postoperativnu šupljinu. Radioterapija se široko koristi u kombinaciji s kirurgijom i kemoterapijom.

Radikalna radioterapija indicirana je kada tumor ima ograničeno širenje; uključuje zračenje primarnog mjesta i područja regionalnih metastaza. Ovisno o lokaciji tumora i njegovoj radiosenzitivnosti, odabiru se vrsta radioterapije, metoda zračenja i vrijednost SOD-a (60-75 Gy).

Palijativna radioterapija provodi se kod pacijenata s raširenim tumorskim procesom, kod kojih je, u pravilu, nemoguće postići potpuno i stabilno izlječenje. U tim slučajevima dolazi samo do djelomične regresije tumora, smanjuje se intoksikacija, nestaje sindrom boli, funkcije organa se do određene mjere obnavljaju, a pacijentu se produžuje životni vijek. Za postizanje tih ciljeva koriste se manji SOD-ovi - 40-55 Gy. Ponekad, uz visoku radiosenzitivnost tumora i dobar odgovor na zračenje, moguće je prijeći s palijativnog programa na radikalno zračenje tumora.

Simptomatska radioterapija koristi se za uklanjanje najtežih i prijetećih simptoma tumorske bolesti koji prevladavaju u kliničkoj slici (kompresija leđne moždine, opstrukcija lumena jednjaka, sindrom boli itd.). Radioterapija, privremeno uklanjajući ove manifestacije bolesti, poboljšava stanje pacijenta.

Terapijski učinak ionizirajućeg zračenja temelji se na oštećenju vitalnih komponenti tumorskih stanica, prvenstveno DNK, uslijed čega te stanice gube sposobnost diobe i umiranja. Okolni neoštećeni elementi vezivnog tkiva osiguravaju resorpciju tumorskih stanica oštećenih zračenjem i zamjenu tumorskog tkiva ožiljnim tkivom, stoga je jedan od glavnih uvjeta za uspješnu provedbu radioterapije minimalno oštećenje tkiva koja okružuju tumor, što se postiže pažljivim doziranjem zračenja.

U kliničkoj praksi koristi se koncept radioterapijskog intervala koji karakterizira razliku u radiosenzitivnosti tumora i normalnog tkiva koje ga okružuje. Što je taj interval širi, to je povoljnije liječenje zračenjem. Taj se interval može proširiti selektivnim pojačavanjem oštećenja tumora zračenjem ili preferencijalnom zaštitom okolnih tkiva kemijskim radiomodificirajućim sredstvima - raznim kemijskim spojevima (radioprotektorima) koji se unose u tijelo prije zračenja i smanjuju njegovu radiosenzitivnost. Kemijski radioprotektori uključuju spojeve koji sadrže sumpor, poput cistamina, derivate indolilalkilamina, poput serotonina i meksamina. Štetni učinak ionizirajućeg zračenja značajno je oslabljen u atmosferi sa smanjenim sadržajem kisika, u vezi s čime se zaštita od zračenja može osigurati udisanjem plinskih smjesa koje sadrže samo 9-10% kisika neposredno prije zračenja i tijekom zračenja.

Primjena radioterapije omogućuje postizanje dobrih rezultata kod mnogih malignih neoplazmi. Dakle, petogodišnja stopa preživljavanja pacijenata nakon radioterapije za rak kože stadija I-II doseže 97%, za rak grkljana stadija I-II - 85%, za limfogranulomatozu stadija I-II - 70%.

Radioterapija nakon operacije raka maksilarne kosti provodi se odmah nakon operacije uvođenjem kobaltnih perli ili radijskih cjevčica u šupljinu rane, najmanje 20 komada, a "spremnici" koji sadrže radioaktivne tvari postavljaju se duž perimetra šupljine tako da se postigne ravnomjerno ozračivanje njezinih stijenki, posebno očekivanog mjesta nastanka tumora. Istodobno se poduzimaju mjere zaštite koštanog tkiva, posebno kribriformne ploče, i očne jabučice od ionizirajućeg zračenja postavljanjem malih pločica od olovne gume između njih i izvora zračenja. Konci koji pričvršćuju radioaktivne umetke izvode se kroz zajednički nosni prolaz i fiksiraju ljepljivom trakom na licu.

Prema raznim autorima, povoljni rezultati s takvim kombiniranim liječenjem opažaju se u prosjeku u 30% slučajeva. U ostalim slučajevima dolazi do recidiva, uglavnom u području etmoidne kosti, orbite, baze lubanje, pterigopalatinske regije, dubokih dijelova mekih tkiva lica itd.

Komplikacije radioterapije uključuju tešku nekrozu koštanog tkiva, oštećenje orbitalnih organa, sekundarne gnojne komplikacije s masivnim raspadanjem tumora itd.

Kakva je prognoza za maligne tumore maksilarnog sinusa?

Maligni tumori maksilarnog sinusa imaju raznoliku prognozu. To igra važnu ulogu u određivanju taktike liječenja i procjeni njegovog očekivanog ishoda. Ispravno konstruirana prognoza temelji se na sljedećim kriterijima.

Morfološka struktura tumora: limfoblastomi, embrionalni sarkomi, koji se najčešće opažaju kod djece, karakteriziraju se izuzetno brzim razvojem i u većini slučajeva završavaju smrću pacijenta. Druge vrste tumora sa sporijim razvojem, uz rano prepoznavanje, pravovremeno radikalno kirurško i radioterapijsko liječenje, mogu završiti oporavkom.