Mediteranski limfom tankog crijeva: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Kod izražene displazije limfoidnog tkiva i malignih limfoma diferencijacije plazmocita često se primjećuje monoklonalna gampopatija. U ovom slučaju, priroda gammopatije, u pravilu, odgovara sekreciji plazma stanica polja na kojem se razvija limfom.

Među paraproteinemic leukemije, selektivno pogađa tanko crijevo je najčešći limfom seligmannite ih je opisao, i sur. 1968, u literaturi naziv bolesti odlikuje različitim simptomima, „seligmannite limfoma”, „crijevna bolest i teški lanci”, „Primarni limfom tankog crijeva”, „Bliski limfoma” „limfom Mediterana”; WHO nomenklaturi - „imunoproliferacijske mali bolesti crijeva.”

Unatoč detaljnim opisom vrste slučajeva klinička i morfološka slika, u literaturi nema uspostavljenih pogledi na etiologiju i patogenezu ovog limfoma. Trenutni hipoteza temelji se na moguću ulogu dužeg lokalne antigenske stimulacije tankog crijeva mikroorganizama u područjima s visokom incidencijom crijevnih infekcija, te u bolesnika s genetskom predispozicijom, izloženost onkogeni virus, slično kao u strukturi gena koji kontrolira sintezu IgA.

Ova bolest se javlja uglavnom u 2. I 3. Desetljeća života, kod muškaraca - 1.7 puta češće nego kod žena.

Osnova primarne patologije leži ometanje sustava B-stanica veza lymphocytopoiesis viškom infiltraciju karakteristici malog crijevne sluznice (manje organa, gdje se također sintetizirati IgA, - ždrijela, bronhije) stanica, koji je određen patoloških imunoglobulina. Sinteza izvješće ekspresije proteina u potpunoj odsutnosti svjetla u strukturi molekule a- i P imunoglobulinskih lanaca i formiranje neispravnih teških lanaca i bez Fd-fragment. Slične promjene zabilježene su u regionalnim limfnim čvorovima. Samo 10-25% opisanih limfoma dolazi s pojavom monoklonalne IgA komponente u krvi. Ova značajka omogućuje bolest se smatra jednim od tri varijante imunokemijskom bolest teških lanaca: A-lanca (seligmannite) značajno rjeđe bolesti y lanca (Franklin) i ft -chains (forte).

Prva faza je karakterizirana simptomima slabije apsorpcije. Pacijenti koji se žale na slobodnu stolicu 10-15 puta dnevno, bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, ovi simptomi su zabilježeni nekoliko mjeseci prije pozivanja liječnika. Pokrivači su blijedi, blago pjegavi, fenomeni akrotianoze i izražene iscrpljenosti. Nedostatak tjelesne težine je 13-27 kg. Cervikalni, axillary i inguinalni limfni čvorovi u nekim slučajevima blago su porasli. Jetra se ne povećava. U jednim opažanjima, slezena je uključena u proces beznačajnog povećanja. Kada je palpacija određena bol u svim dijelovima trbuha, više oko pupka. Trbuh je natečen, osjećaj "testabilnosti" je pri ruci. Vaskuljak je natečen plinovima, čuju se zvukovi buke i šumljine. Sjedište je tekuće, tamno zeleno do 2500 g dnevno. Periferne kgovi - umjereno anemije, trombocitopenija 9h10 do ¹¹ / l, broj različitih leukocita (5,6-23,0h10 ¹¹ / l), u ovisnosti od pristupa upale. ESR se ubrzao na 25-54 mm / h. Količina ukupnog proteina je od 24,5 do 59,6 g / l; albumin - 40-45%; globulini: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, beta - 15-16,7%, y - 15-22,2%; kalija krvi -2,5-3,7; natrij - 120-126 mmol / 1. Kada imunološki pregled limfocita perifernih krvi - umjereno smanjenje broja T stanica i povećanje B-limfocita.

Kada X-zraka na pozadini druge torove jejunal sluznice razbacane vidljiva nejasni brojne, ponekad i spajati okrugle i ovalne defekata punjenja 0,5-0,8 cm u promjeru, stvarajući reljef nodularnost. U nekim mjestima crijeva mogu biti spazmodno smanjeni, povećani regionalni limfni čvorovi mogu stvoriti male utiske u crijevni zid.

S endoskopskim pregledom sluznica dvanaesnika i početni dijelovi jejunuma je labav, crveno-siva.

U određivanju imunoglobuline radijalnom imunodifuzija se može detektirati smanjenje IgG i IgM, i značajan porast IgA 4400 × 10 ³ IU / L), međutim, ispitivanje sa monospecifičnog seruma protiv IgA će ukazati umjerene količine normalnog IgA i značajnu količinu njegove neispravnih monomera - teških lanaca, što može biti heterogeno u smislu elektroforetske pokretljivosti i molekularne težine. Besplatno je i lanac, kao i njihovi spojevi, mogu se odrediti u dvanaesnika sadržaju, sline, izmeta, mokraće.

Histološki pregled biopsije sluznice tankog crijeva su određene izravnavanja resica, kompresija kripta infiltracija vlastite stanice sloja različitog stupnja plazmatizatsii, mjesta sazrio plasmocytes mjesta u infiltrata javljaju stanice koje nemaju jasan dokaz diferencijacije u citoplazmi su otkrivene kristaloidnih inkluzije, od kojih priroda nije definiran. Promjene u limfnim čvorovima može biti vrlo raznolik: u početnoj fazi slike reaktivne hiperplazije limfnog tkiva s povećanim brojem plazma stanica, kasnije u ponovljenim biopsijama crtanje folikula izgubljenih među malim limfocitima prevladavaju immunoblast da protiv proliferacije paracortical zona kapilarama stvara sliku koja sliči angioimmunoblastnuyu limfadenopatija. Obilježje ovog ostvarenja je prisutnost limfomi su limfociti i plazmoblastov immunoblast izvornih stanica oblika, ponekad nalikuju stanicama Pirogova-Langhans, Sezaryevom i Sternberg stanice Berezovski koji je u nekim slučajevima dovesti do pogrešne dijagnoze Hodgkinove bolesti ili retikulosarkom. Dominacija immunoblast s očitim znakovima atipiji od jezgri ukazuje na razvoj limfoma imunoblastični stanica. Sluznica tankog crijeva i limfni čvorovi su definirani za karakteristične bolest teških lanaca međustanične kristaloida ili amorfne inkluzija, osjetivši ili očitavanje hematoksilina ima reakciju PAS-pozitivno.

Liječenje izoliranih oblika limfoma tankog crijeva uključuje izrezivanje tumorskog zaraženog segmenta unutar zdravih tkiva. Međutim, postojeće iskustvo terapije ove bolesti ukazuje na značajan terapeutski učinak dugotrajnog - do jedne godine ili više - uporabe tetraciklina. Ako se liječenje započne u prvoj fazi bolesti, moguće je postići remisiju već nekoliko godina. Mehanizam tog učinka ostaje nejasan. Osim toga, preporučuju se vinkristin, ciklofosfamid i, u kombinaciji s njima, prednisolon. Dugotrajna upotreba nekih glukokortikoida ne uzrokuje remisiju.

Prilikom prelaska bolesti tijekom II «Eksplozija” fazi, kada je infiltracija stijenke crijeva stanica limfosarkoma proteže se na sve slojeve, povećava opasnost od perforacije crijevne stijenke i razvoja peritonitisa. Genitalizacija tumora duž perifernih limfnih čvorova diktira potrebu pristupa liječenju prema shemama dizajniranim za visoki stupanj limfoma.

Bolest je praćena izraženim distrotičkim promjene unutarnjih organa, promicanje razvoja zaraznih komplikacija (abscessed upalu pluća, upalu membrana mozga, hemoragijski sindrom), koji su uzroci smrti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]