Mukokele sinusa: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Mukokela paranazalnih sinusa je jedinstvena retencijska sakularna cista jednog paranazalnog sinusa, nastala kao rezultat obliteracije nosnog izvodnog kanala i nakupljanja sluzi i hijalinskih sekreta unutar sinusa, kao i elemenata deskvamacije epitela.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologija

Mukokela paranazalnih sinusa rijetka je bolest koja se javlja i kod žena i kod muškaraca, kod potonjih češće u intervalu između 15 i 25 godina. Vrlo rijetko se mukokela paranazalnih sinusa javlja kod osoba mlađih od 10 i nakon 45 godina. Najčešće se mukokela paranazalnih sinusa lokalizira u frontalnom sinusu, zatim u etmoidnom labirintu ili na granici između njih, što često dovodi do prodiranja "ciste" u očnu duplju, uzrokujući egzoftalmus - činjenica koja objašnjava njezino često otkrivanje od strane oftalmologa. Vrlo rijetko se mukokela lokalizira u sfenoidnom i maksilarnom sinusu. Ali odontogene ciste često su lokalizirane u potonjim.

Uzroci sinusna mukokela

Očiti uzroci mukokele paranazalnih sinusa su začepljenje izvodnih kanala, što nastaje kao posljedica upalnog procesa, utjecaja osteoma ili posljedica traume. Doprinoseći čimbenici mogu biti različite anomalije u razvoju facijalnog kostura, uključujući paranazalne sinuse. Odsutnost drenažne funkcije sinusa i nakupljanje sluzi i produkata njezinog raspada u njemu, odsutnost kisikovog okruženja, koje je toliko potrebno za normalno funkcioniranje sluznice sinusa i njegovih žljezdanih elemenata, dovodi do stvaranja katabolita s toksičnim svojstvima, povećavajući aktivnost osteoklasta i iritirajući živčane završetke VNS-a, što povećava aktivnost sluznih žlijezda, uzrokujući povećanu sekreciju. Nastali začarani krug doprinosi razvoju kronične aseptične upale mukokele, a njezina infekcija - akutnom empijemu sinusa. Dakle, progresivno nakupljanje otpadnih produkata sluznice sinusa i njegovih žljezdanih elemenata dovodi do povećanja pritiska na njegovu sluznicu i koštane stijenke, njihove atrofije, stanjivanja i stvaranja erozije, kroz koju mukokela prodire u susjedne šupljine i anatomske formacije.

Patogeneza

Patogeneza mukokele paranazalnih sinusa. U patogenezi mukokele paranazalnih sinusa, različiti autori razmatrali su različite "teorije" o njezinoj pojavi:

1. „Monoglandularna teorija“ objašnjava pojavu mukokele začepljenjem jedne mukozne žlijezde, što rezultira njezinim širenjem, proliferacijom epitelnog sloja i stvaranjem mukozne vrećice;
2. "morfogenetska teorija" poziva se na kongenitalni poremećaj razvoja stanica etmoidnog labirinta, po analogiji s odontogenim cistama;
3. "Teorija kompresije" pogoduje banalnoj blokadi izvodnih kanala, stvaranju agresivnog sadržaja mukokele i aktivaciji osteoklasta, što dovodi do uništavanja kostiju.

Patološka anatomija mukokele paranazalnih sinusa. Histološke studije su pokazale da se kao rezultat stvaranja mukokele, cilijarni stupčasti epitel transformira u višeslojni ravni epitel, lišen cilijarnog aparata. Kada cistična tvorba izađe iz sinusa u okolna meka tkiva, njezina membrana je izvana prekrivena vlaknastim slojem. Sadržaj mukokele ima viskoznu konzistenciju sličnu želatini, žućkasto-bijele je boje, aseptičan je i nema miris. Koštane stijenke atrofiraju i postaju tanje, dobivajući izgled pergamentnog papira, zatim se resorbira uz stvaranje defekta. U koštanom tkivu prevladavaju osteoklasti.

Simptomi sinusna mukokela

Razvoj mukokele paranazalnih sinusa je vrlo spor i prolazi kroz tri razdoblja:

1. latentno razdoblje;
2. razdoblje eksteritorijalizacije, tj. izlaska ciste izvan sinusa;
3. razdoblje komplikacija.

Latentno razdoblje je potpuno asimptomatsko, bez ikakvih subjektivnih ili objektivnih znakova. U rijetkim slučajevima pojavljuje se periodična jednostrana rinoreja, koja je uzrokovana privremenim otvaranjem frontonazalnog kanala ili probojem sluzavog sadržaja ciste kroz otvore koji povezuju stanice etmoidnog labirinta s nosnom šupljinom. Ako se cista inficira tijekom tog razdoblja, klinički tijek poprima tijek običnog akutnog gnojnog sinusitisa.

Razdoblje eksteritorijalizacije karakteriziraju subjektivni i objektivni simptomi. Kod frontalne lokalizacije mukokele najčešće se javljaju različiti očni simptomi, budući da kod ove lokalizacije u velikoj većini slučajeva cista prolabira u orbitu. U tom slučaju pacijent i drugi oko njega primjećuju oticanje u gornjem unutarnjem području orbite, nakon čega se nakon nekog vremena pojavljuje diplopija, što ukazuje na kompresivni učinak mukokele na očnu jabučicu. Kada se cista proširi na stražnji pol očne jabučice, dolazi do pritiska na vidne živce, što uzrokuje smanjenje oštrine vida i pojavu perifernog skotoma ovog oka. Kada se cista širi naprijed i prema dolje, javlja se epifora kao posljedica disfunkcije suznih kanala. Daljnjim razvojem procesa javlja se neuralgična bol kao posljedica kompresije senzornih živaca prvog vegvija trigeminalnog živca cistom, koja se može širiti u orbitu, gornju čeljust i zube odgovarajuće strane.

Oteklina koja se razvila je glatka i gusta na dodir, stvarajući dojam da je jedna cjelina s kosti koja je okružuje. Kod značajnog stanjivanja kosti iznad nje, moguć je fenomen krepitusa, a ako se u kosti formira defekt, njezini rubovi su neravni, nazubljeni i savijeni prema van. U većini slučajeva, prednja rinoskopija ne otkriva nikakve promjene. Ponekad, kod značajnog prolapsa ciste prema dolje, može se vidjeti oteklina u srednjem nosnom prolazu, prekrivena normalnom sluznicom, koja gura srednju nosnu školjku prema nosnoj pregradi.

Razdoblje komplikacija karakteriziraju različite sekundarne patološke manifestacije.

Dijagnostika sinusna mukokela

Dijagnoza u latentnom razdoblju može se postaviti samo slučajno tijekom rendgenskog pregleda lubanje, provedenog iz nekog drugog razloga. Promjene u paranazalnim sinusima otkrivene u ovom razdoblju uglavnom ne daju izravne indikacije prisutnosti mukokele; samo iskusni radiolog može posumnjati na prisutnost volumetrijskog procesa u sinusu (najčešće u frontalnom sinusu) znakovima poput njegovog potpunog zasjenjivanja ili prisutnosti zaobljene sjene, neobično velikog sinusa, stanjivanja i razrjeđivanja njegovih stijenki te pomicanja intersinusnog septuma izvan medijalne ravnine. Ponekad su u ovom razdoblju konture zahvaćenog sinusa izbrisane i nejasne. Ponekad se utvrdi pomicanje frontalnog sinusa prema dolje, u područje etmoidnog labirinta. Međutim, svi ovi znakovi ne moraju se uzeti u obzir ako je svrha rendgenskog pregleda, na primjer, sadržaj lubanje, već se mogu protumačiti kao „individualna varijanta norme“, posebno kada se uoče bilo kakvi neurološki simptomi koji ukazuju na bolest mozga, odvlačeći liječnika od procjene stanja nosne šupljine.

Tijekom razdoblja eksteritorijalizacije mukokele, samo na temelju gore opisanih znakova, dijagnoza "mukokele" može se pojaviti samo kao jedna od verzija postojeće bolesti. Između ostalih verzija, nije isključena prisutnost primarne kongenitalne orbitalne ciste, poput dermoidne ciste, meningokele, encefalokele ili neke neoplazme. U tom slučaju, konačna dijagnoza (ne uvijek!) može se postaviti samo kao rezultat rendgenskog (CT, MRI) pregleda.

U velikoj većini slučajeva mukokele frontalnog sinusa dolazi do destruktivnih promjena kostiju u supermedijalnom kutu orbite i njezinoj gornjoj stijenci, koje se radiografski manifestiraju prisutnošću homogene, ovalne sjene s glatkim konturama koje se protežu izvan sinusa, prekidom kontura orbite i razaranjem kosti (resorpcijom koštanog tkiva) u području suzne kosti. Istovremeno, cista može prodrijeti u prednje stanice etmoidnog labirinta i, uništavajući medijalni dio gornje stijenke maksilarnog sinusa, prodrijeti u ovaj sinus.

Međutim, najčešće se mukokela etmoidnog labirinta proteže prema orbiti, stišćući papirnatu ploču u nju i uništavajući tu kost. Lokalizacija mukokele u sfenoidnom sinusu najčešće, u svojim kliničkim manifestacijama koje se tiču poremećaja vida, simulira tumor baze lubanje ili etmoidnog labirinta, ili cistični arahnoiditis u području optičke hijazme. U tom slučaju, temeljit rendgenski (uključujući CT) pregled ili magnetska rezonancija omogućuju postavljanje konačne dijagnoze mukokele. Radiološki se mukokela sfenoidnog sinusa manifestira povećanjem volumena sinusa, prisutnošću homogene sjene, žarištima resorpcije i stanjivanjem stijenki sinusa, uključujući intersinusni septum.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnostika provodi se s osteomom u početnoj fazi eksteritorijalizacije mukokele, kada je potonja još uvijek prekrivena tankim slojem omekšane kosti, stisnute u orbitu, etmoidni labirint ili maksilarni sinus. U ovoj fazi mukokele treba razlikovati i od osteosarkoma, sifilitičkog osteoperiostitisa ili gumme, primarno lokalizirane u ovom području. Tijekom razdoblja eksteritorijalizacije mukokele, razlikuje se od kongenitalne orbitalne ciste, na primjer, od dermoidne ciste ili mukokele i encefalokele, lokalizirane na istim mjestima gdje se mukokela obično manifestira.

Meningokela je karakterizirana izbočenjem moždanih ovojnica izvan kranijuma, stvarajući herniranu vrećicu ispunjenu cerebrospinalnom tekućinom. Ova vrećica se zatim postupno puni moždanom tvari, formirajući encefalocelu. Meningokela se obično nalazi u srednjoj liniji, zauzimajući frontalno-interorbitalni prostor, što je razlikuje od mukokele frontalnog sinusa. Radiografski se meningokela vizualizira kao sjena niskog intenziteta koja se nalazi na korijenu nosa. Nastaje odmah nakon rođenja, mukokela kako raste deformira koštano tkivo u frontalno-etmoidno-nazalnoj regiji, pa se na rendgenskim snimkama snimljenim u supraorbito-frontalnoj projekciji prostor između orbita vizualizira kao značajno proširen. Zbog svoje lokalizacije, mukokela prekriva supermedijalne konture orbite, deformira njezine stijenke i pomiče očnu jabučicu naprijed, prema dolje i u stranu, uzrokujući time egzoftalmus i diplopiju. U frontalno-nazalnoj projekciji, hernijalni otvor se na rendgenskoj snimci pojavljuje kao značajno proširena dehiscencija s zaglađenim konturama.

Komplikacije mukokele dijele se na upalne i mehaničke. Kada se mukokela inficira, nastaje piokela, što rezultira modifikacijom radiografske slike: dolazi do značajnijeg uništavanja kosti, što povećava ona koja su se dogodila kod prethodne neinficirane mukokele. Osim toga, upalni proces može se proširiti na susjedne sinuse i tkiva, uzrokujući empijem.

U nekim slučajevima, gnojenje mukokele dovodi do stvaranja vanjske fistule, najčešće u području gornjeg unutarnjeg kuta orbite. Ako se erozija kosti dogodi u području stražnje stijenke frontalnog sinusa, upalni proces se širi u prednju lubanjsku jamu, uzrokujući jednu ili više intrakranijalnih komplikacija odjednom: ekstra- ili subduralni apsces, gnojni meningitis ili meningoencefalitis, apsces mozga ili trombozu gornjeg sagitalnog ili kavernoznog sinusa.

Mehaničke komplikacije uzrokovane su pritiskom mukokele, koji ona vrši na anatomske strukture koje su s njom u izravnom kontaktu. Kompresija tih struktura dovodi do njihove atrofije i degeneracije (stvaranje erozija u koštanom tkivu, degenerativno-distrofične promjene u paranazalnim sinusima, opustošenje krvnih žila s poremećajem prehrane odgovarajućih struktura, trigeminalna neuralgija itd.), a stalni pritisak rastuće mukokele na očnu jabučicu ili suzne organe dovodi do njihovog pomicanja, deformacije i disfunkcije (lakrimacija, sekundarni dakriocistitis, diplopija, epifora itd.). Kako primjećuje V. Racovenu (1964.), ove mehaničke komplikacije često dovode do ili su popraćene apscesom ili flegmonom orbite, panoftalmitisom itd.

Liječenje sinusna mukokela

Liječenje mukokele je isključivo kirurško. Obično se preporučuje izvođenje RO na frontalnom sinusu s potpunom kiretažom sluznice i uklanjanjem sluzne vrećice, obrazlažući ovaj pristup strahom da preostali dijelovi sluznice i njihov žljezdani aparat mogu dovesti do recidiva mukokele. Također se preporučuje stvaranje široke drenaže sinusa s nosnom šupljinom na mjestu obliteriranog frontonazalnog kanala. Međutim, kako je pokazalo iskustvo brojnih domaćih i stranih autora, pretjerani radikalizam u kirurškoj intervenciji za mukokele frontalnog sinusa ne opravdava sebe. Dovoljno je samo ukloniti sakularnu cističnu formaciju i formirati široki spoj sinusa s nosnom šupljinom endonazalnom metodom, dok, s jedne strane, nema potrebe za potpunom kiretažom sluznice sinusa, a s druge strane, endonazalno otvaranje etmoidnog labirinta s drenažom i aeracijom postoperativne šupljine je obavezno.

Ako se mukokela razvije samo u etmoidnom labirintu i prolabira u nosnu šupljinu bez prodiranja u frontalni sinus i posebno u orbitu, tada se ograničavaju na otvaranje stanica etmoidnog labirinta kroz bullu ethmoidalis uz što šire uklanjanje stanica etmoidnog labirinta.

Kod mukokele sfenoidnog sinusa ili maksilarnog sinusa, one se otvaraju na uobičajen način, uklanja se sluzna vrećica uz ograničeno struganje sluznice na onim mjestima odakle mukokela potječe, te se formira stabilan drenažni otvor sinusa.

U postoperativnom razdoblju sinus se ispire 2-3 tjedna antiseptičkim otopinama endonazalno kroz novostvorenu anastomozu. Ako se pojave gnojne komplikacije, ovisno o njihovoj lokaciji, prevalenciji i prirodi kliničkog tijeka, provodi se opsežna kirurška intervencija u skladu s načelima gnojne kirurgije.