Meningocele

Meningocele je vrsta patološkog stanja koje se odnosi na prednju moždanu kilo- nu uzrokovanu kongenitalnim nedostatkom koštanog tkiva u području prednje kašike u razdoblju embrionalnog razvoja pod utjecajem određenih vanjskih (infekcijskih) i unutarnjih (genetskih) uzroka, što rezultira odgođenim zatvaranjem izreke. Moždane ploče (Kolliker ploče), što dovodi do formiranja rupa u donjem zidu prednje kranijalne jame, kroz koju se moždana supstanca prolapsira. Ove kile se nazivaju prednja cerebralna kila.

[1], [2], [3], [4]

Uzroci meningocele

Postoji hipoteza o razvoju meningokele, koja povezuje pojavu primarne ektopije meninge i mozga kroz primarne defekte lubanje kao posljedicu zaustavljanja razvoja lubanje u embrionalnom razdoblju. Izvori objašnjavaju nastanak cerebralne kile i meningokelne patološke promjene u lubanjskom svodu, što je rezultat meningoencefalitisa, koji je tijekom trudnoće prenesen na fetus. Klein vjeruje da je uzrok meningokele intrauterini hidrocefalus, što dovodi do divergencije kostiju lubanje i njezinih perforacija u području prirodnih rupa.

Kao što je već napomenuto, formiraju se prolapsom, najprije meninge, formirajući vrećicu ispunjenu cerebrospinalnom tekućinom, a zatim, ako je otvor dovoljno velik, i odlazeći u ovu vrećicu i tkivo mozga. Obično se ovaj prolaps događa kroz rupu u korijenu nosa i glabella. Moždane kile i meningokele dijele se u dvije vrste:

1. leži na srednjoj liniji (nosholobnye);
2. ali leži na stranama korijena nosa (nasolattice) iu unutarnjem kutu orbite (naso-orbitalna).

Postoje razne "teorije" pojave meningokele.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Faktori rizika

Osim genetski determiniranog meningokela, defekti kostiju u prednjoj kranijalnoj jami (kao iu drugim dijelovima lubanje) mogu nastati kao rezultat intrauterine, transplacentalno prenesene infekcije majke, intrauterine ili porodne ozljede, kao i drugih štetnih čimbenika koji negativno utječu na tijelo. Trudnica.

Značajnu ulogu igra kršenje metabolizma vitamina A i folne kiseline, metabolizam kalcija, kao i djelovanje ionizirajućeg zračenja i nekih teratogenih otrovnih tvari. Svaki od ovih patogenih čimbenika može dovesti do poremećaja embrionalnog razvoja tijekom perioda kada je primarna lamela mozga položena i zatvorena u moždanoj cijevi, što kasnije dovodi do razvoja kranijalnih defekata.

[13], [14]

Patogeneza

Poremećaj kosti u većini slučajeva je u srednjoj sagitalnoj ravnini, rjeđe u području okcipitalnog foramena, a najčešće u prednjem nosnom šavu, nazofarinksu i orbiti. Promjer koštanog defekta u meningokele varira od 1 do 8 cm, a duljina koštanog kanala, koji ima unutarnji i vanjski otvor, u kojem se nalazi kila, može biti i do 1 cm.

Nasolate meningoencefalocela se uvijek nalazi u području slijepog otvaranja frontalne kosti, a njegov kanal može biti usmjeren prema naprijed, prema dolje ili lateralno, što uzrokuje vrste lokalizacije hernijalne vrećice: prema dolje i bočni oblik nasolatalnije, a prema dolje i prema van - nazaloreja. Struktura hernijalne vrećice sastoji se od vanjske strane kože, tvrdog, mekog i arahnoidnog dijela moždane ovojnice i supstance mozga.

[15], [16], [17], [18], [19]

Simptomi meningocele

Znakovi meningokele podijeljeni su na subjektivne i objektivne. Prvi se uglavnom odnosi samo na pritužbe roditelja djeteta ili odraslog pacijenta na prisutnost tumora u području prolapsa kile. Ostale pritužbe, u pravilu, ne nastaju. Veličina tog "tumora" može varirati od zrna leće do velike jabuke, ponekad oponašajući "drugi nos". Na dodir je formiranje meko-elastične konzistencije, ponekad noga ide duboko u korijen nosa. Oteklina može pulsirati sinhrono sa kontrakcijama srca, dok se naprezanje (plakanje ili plakanje djeteta) povećava, a kada se na njega primjenjuje pritisak, smanjuje se. Ovi znakovi ukazuju na povezanost tumora s kranijalnom šupljinom.

Dodatni znak prednjeg meningokela i kila mozga je deformacija kostura lica.

[20]

Komplikacije i posljedice

Komplikacije meningokele - strašan fenomen, koji obično završava smrću. To uključuje meningoepcephalitis, koji se javlja tijekom ulceracije stijenke meningokele. Međutim, većina tih komplikacija proizlazi iz kirurškog uklanjanja kila. Ove komplikacije su:

1. intraoperativni (šok, gubitak krvi);
2. sljedeći postoperativni (meningitis, meningoencefalitis, oticanje mozga);
3. kasni postoperativni (hidrocefalus, intrakranijalna hipotenzija, cerebralni edem, konvulzije);
4. kasna (epilepsija, mentalni poremećaji, poremećaj inteligencije).

Fistule subarahnoidnog prostora, likoreja, recidivi meningokele i cerebralne hernije mogu se pripisati postoperativnim komplikacijama.

[21], [22], [23], [24]

Dijagnostika meningocele

Dijagnoza se temelji na sljedećim simptomima:

1. tipičan položaj hernijalne vrećice;
2. urođeni karakter;
3. prisutnost dehiscencija, određenih palpacijom i radiologijom.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza je teška za male meningokele. Takve bi se formacije trebale razlikovati od dermoidnih cista, meningioma, starih organiziranih hematoma, aneurizmi, retrobulbarnih angioma, deformirajućih polipoza nosa i cista paranazalnih sinusa, sifilisa, mozga ehinokoka, različitih tumora mozga i lubanje.

[32], [33], [34]

Liječenje meningocele

Kongenitalna kila meningokela je rijetka bolest, a ne sva djeca rođena s takvim defektom podvrgavaju se kirurškom liječenju, jer neki od njih umiru ubrzo nakon rođenja. Liječenje meningokele i cerebralne kile u operabilnim slučajevima samo je kirurško. Uvjeti liječenja variraju ovisno o mnogim pokazateljima, a pitanje kirurškog liječenja odlučuje se u svakom slučaju pojedinačno, uzimajući u obzir dob djeteta, vrstu kile, veličinu defekta i oticanja, kao i opasnost od komplikacija.

Neki kirurzi smatraju da bi operacija trebala započeti u prvim mjesecima života. PA Herzen (1967) smatrao je da dijete treba operirati u prvoj godini života. Kod kila mozga s brzim rastom otekline i rizikom od komplikacija (upala ili puknuća razrijeđenog tkiva) treba operirati u prvim danima nakon rođenja. Ako uvjeti dopuštaju korištenje taktike čekanja i gledanja, tada operaciju treba provesti u dobi od 2.1 / 2-3 godine. Komplicirana plastična kirurgija pomoću koštanih transplantata koristi se u ovoj dobi. Takve kirurške intervencije su odgovornost neurokirurga.

Prognoza

Kod kirurškog liječenja prognoza za život je povoljna. Međutim, prema stranim statistikama, čak i uz besprijekorno izvedenu operaciju, smrtnost od sekundarnih komplikacija može doseći 10%.

Evolucija procesa ovisi o stupnju razvoja kile i primijenjenom tretmanu. U neizlječivim oblicima, kada postoji značajan dio mozga s vitalnim središtima u hernijalnoj vreći, smrt se može dogoditi u dobi od 5-8 godina, u pravilu je uzrokovana meningoencefalitisom.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]