Meningokela

Meningokela (meningomijelokela) je vrsta patološkog stanja koje se odnosi na prednje moždane hernije uzrokovane kongenitalnim nedostatkom koštanog tkiva u području dna prednje lubanjske jame tijekom embrionalnog razvoja pod utjecajem određenih vanjskih (infekcija) i unutarnjih (genetskih) uzroka, što rezultira kašnjenjem u zatvaranju protovertebralnih moždanih ploča (Kollikerovih ploča), što dovodi do stvaranja rupa u donjoj stijenci prednje lubanjske jame, kroz koje moždana tvar prolabira. Ove hernije nazivaju se prednje moždane hernije.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Uzroci meningokela

Postoji hipoteza o razvoju meningokele koja povezuje pojavu primarne ektopije moždanih ovojnica i mozga s primarnim defektima lubanje zbog prestanka razvoja lubanje u embrionalnom razdoblju. Springs objašnjava nastanak moždanih hernija i meningokele patološkim promjenama u lubanjskom svodu koje su nastale kao posljedica meningoencefalitisa koji je fetus pretrpio tijekom trudnoće. Klein smatra da je uzrok meningokele intrauterini hidrocefalus, koji dovodi do divergencije kostiju lubanje i njezine perforacije u području prirodnih otvora.

Kao što je već navedeno, nastaju prolapsom moždanih ovojnica, koje tvore vrećicu ispunjenu cerebrospinalnom tekućinom, a zatim, ako je otvor dovoljno velik, izlaskom moždanog tkiva u tu vrećicu. Obično se ovaj prolaps događa kroz otvor u području korijena nosa i glabele. Moždane hernije i meningokele dijele se u dvije vrste:

1. leži duž srednje linije (nazofrontalno);
2. ležeći sa strane korijena nosa (nazotelno) i u unutarnjem kutu očne duplje (nazoorbitalno).

Postoje razne "teorije" o nastanku meningokele.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Faktori rizika

Osim genetski određene meningokele, defekti koštanog tkiva u prednjoj lubanjskoj jami (kao i u drugim dijelovima lubanje) mogu se pojaviti kao posljedica intrauterine, transplacentalne infekcije prenesene od majke, intrauterine ili porođajne traume, kao i drugih nepovoljnih čimbenika koji negativno utječu na tijelo trudnice.

Značajnu ulogu igra poremećaj metabolizma vitamina A i folne kiseline, metabolizma kalcija, kao i učinci ionizirajućeg zračenja i nekih teratogenih toksičnih tvari. Svaki od gore navedenih patogenih čimbenika može dovesti do poremećaja embrionalnog razvoja tijekom razdoblja polaganja primarne moždane ploče i njezina zatvaranja u moždanu cijev, što potom dovodi do pojave malformacija lubanje.

[ 13 ], [ 14 ]

Patogeneza

Koštani defekt se u većini slučajeva nalazi u midsagitalnoj ravnini, rjeđe u području okcipitalnog foramena, a najčešće u području frontonazalnog šava, nazofarinksa i orbite. Promjer koštanog defekta kod meningokele varira od 1 do 8 cm, a duljina koštanog kanala, koji ima unutarnji i vanjski otvor, u kojem se nalazi kilna peteljka, može biti do 1 cm.

Nazofrontalna meningoencefalokela uvijek se nalazi u području slijepog otvora frontalne kosti, a njezin kanal može biti usmjeren prema naprijed, prema dolje ili lateralno, što određuje vrste lokalizacije hernijalne vrećice: prema dolje i lateralno usmjerene tvore nazoetmoidne hernije, a prema dolje i prema van - nazoorbitalne. Struktura hernijalne vrećice sastoji se od izvana prema unutra kože, tvrdih, mekih i arahnoidnih membrana mozga te tvari mozga.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptomi meningokela

Znakovi meningokele dijele se na subjektivne i objektivne. Prvi se uglavnom odnose samo na pritužbe roditelja djeteta ili odraslog pacijenta na prisutnost tumora u području prolapsa kile. U pravilu nema drugih pritužbi. Veličina ovog "tumora" može varirati od leće do velike jabuke, ponekad oponašajući "drugi nos". Na dodir, ova tvorba je mekane elastične konzistencije, ponekad joj stabljika ide duboko u korijen nosa. Oteklina može pulsirati sinkrono sa srčanim kontrakcijama, povećavati se naprezanjem (dječji vrisak ili plač) i smanjivati se pritiskom na nju. Ovi znakovi ukazuju na vezu između tumora i lubanjske šupljine.

Dodatni znak prednje meningokele i moždanih hernija je deformacija facijalnog kostura.

[ 20 ]

Komplikacije i posljedice

Komplikacije meningokele su ozbiljna pojava koja obično završava smrću. To uključuje meningoepcefalitis, koji se javlja kada stijenka meningokele postane ulcerirana. Međutim, ove komplikacije najčešće nastaju kao posljedica kirurškog uklanjanja hernijalne vrećice. Ove komplikacije su:

1. intraoperativno (šok, gubitak krvi);
2. neposredno postoperativno (meningitis, meningoencefalitis, cerebralni edem);
3. odgođeni postoperativni period (hidrocefalus, intrakranijalna hipotenzija, cerebralni edem, napadaji);
4. kasni (epilepsija, mentalni poremećaji, intelektualni invaliditet).

Postoperativne komplikacije mogu uključivati fistule u subarahnoidnom prostoru, curenje cerebrospinalne tekućine, rekurentne meningokele i cerebralne hernije.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Dijagnostika meningokela

Dijagnoza se temelji na sljedećim znakovima:

1. tipičan položaj hernijalne vrećice;
2. urođeni karakter;
3. prisutnost dehiscencija utvrđenih palpacijom i radiografijom.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza je teška kod malih meningokela. Takve formacije treba razlikovati od dermoidnih cista, meningioma, starog organiziranog hematoma, aneurizme, retrobulbarnog angioma, deformirajuće nazalne polipoze i cista paranazalnih sinusa, sifilitične gumme, ehinokoka mozga, raznih tumora mozga i lubanje.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Liječenje meningokela

Kongenitalne meningokele hernije su rijetka bolest i ne podvrgavaju se sva djeca rođena s takvim defektom kirurškom liječenju, budući da neka od njih umiru ubrzo nakon rođenja. Liječenje meningokele i cerebralnih hernija u operabilnim slučajevima je samo kirurško. Razdoblja liječenja variraju ovisno o mnogim pokazateljima, a pitanje kirurškog liječenja odlučuje se u svakom slučaju pojedinačno, uzimajući u obzir dob djeteta, vrstu hernije, veličinu defekta i otekline, kao i rizik od komplikacija.

Neki kirurzi smatraju da operaciju treba započeti u prvim mjesecima života. PA Herzen (1967.) smatrao je da dijete treba operirati u prvoj godini života. Kod moždanih hernija s brzim rastom otekline i rizikom od komplikacija (upala ili ruptura istanjenog tkiva), potrebno je operirati u prvim danima nakon rođenja. Ako uvjeti dopuštaju primjenu taktike čekanja, tada kiruršku intervenciju treba izvesti u dobi od 2,1/2-3 godine. U toj dobi koriste se složene plastične operacije uz korištenje koštanih transplantata. Takve kirurške intervencije su u nadležnosti neurokirurga.

Prognoza

Kod kirurškog liječenja prognoza za život je povoljna. Međutim, prema stranim statistikama, čak i uz besprijekornu kiruršku intervenciju, stopa smrtnosti od sekundarnih komplikacija može doseći 10%.

Evolucija procesa ovisi o stadiju razvoja kile i primijenjenom liječenju. U neizlječivim oblicima, kada se značajan dio mozga s vitalnim centrima nalazi u hernijalnoj vrećici, smrt može nastupiti u dobi od 5-8 godina, a uzrok tome je obično meningoencefalitis.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]