Myelodysplastični sindrom kod djece
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Mijelodisplastični sindromi (MDS) (preleykemiya, malokletochny leukemija) - heterogeni klonalnyh poremećaja grupe karakteriziranih abnormalnom rastu komponenti mijeloidne koštane srži. Mijelodisplastični sindrom karakterizira kršenje normalnog sazrijevanja hematopoetskih stanica i znakovi neučinkovite hematopoeze. Mijelodisplastičnog sindroma u proliferacije koštane srži događa na klonske matičnih stanica, većina slomljena proizvodi granulocita, eritrociti i trombociti, što dovodi do razvoja pancitopenije. Druga značajka mijelodisplastičnih sindroma je njegova česta evolucija u akutnu leukemiju, čiji razvoj prethodi produljeni citopenični sindrom. Mijelodisplastični sindrom odnosi se na refraktorsku anemiju, a napredniji stupnjevi bolesti odražavaju transformaciju u mijeloidnu leukemiju.
[Simptomi mijelodisplastičnog sindroma
Simptomi mijelodisplastičnog sindroma su posljedica pancitopenije i uključuju znakove anemije, krvarenje zbog trombocitopenije i infekcije uslijed neutropenije. Stanična koštana srž, u pravilu, je povećana, ali je normalna ili smanjena. Opći rizik transformacije u mijeloidnu leukemiju je 10-20%, pacijenti s PAC imaju najmanji rizik od leukemije (5%), RAAP - T - najveći (50%).
FAB klasifikacija myelodysplastičnih sindroma
- Vatrostatska anemija (<5% eksplozija u koštanoj srži).
- Vatrostatska anemija s prstenastim sideroblastima (<5% eksplozija u koštanoj srži).
- Kronična mijelomonocitna leukemija (> 20% eksplozija u koštanoj srži).
- Vatrostatska anemija s povećanim udjelom eksplozije (5-10% eksplozija u koštanoj srži).
- Vatrostatska anemija s povećanim udjelom eksplozije u transformacijskoj fazi (10-30% eksplozija u koštanoj srži).
Koji su testovi potrebni?
Использованная литература