Medicinski stručnjak članka

Pedijatar

Nove publikacije

Mijelodisplastični sindrom kod djece

Alexey Kryvenko , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 07.07.2025

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Mijelodisplastični sindromi (MDS) (preleukemija, leukemija malih stanica) su heterogena skupina klonskih poremećaja karakteriziranih abnormalnim rastom mijeloidnih komponenti koštane srži. Mijelodisplastični sindromi karakterizirani su poremećajem normalnog sazrijevanja hematopoetskih stanica i znakovima neučinkovite hematopoeze. Kod mijelodisplastičnih sindroma, klonska proliferacija se javlja u koštanoj srži na razini matičnih stanica, u većini slučajeva poremećena je proizvodnja granulocita, eritrocita i trombocita, što dovodi do razvoja pancitopenije. Druga značajka mijelodisplastičnih sindroma je njihova česta evolucija u akutnu leukemiju, čijem razvoju prethodi dugotrajni citopenični sindrom. Mijelodisplastični sindromi klasificiraju se kao refraktorne anemije, a uznapredovali stadiji bolesti odražavaju transformaciju u mijeloičnu leukemiju.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomi mijelodisplastičnog sindroma

Simptomi mijelodisplastičnog sindroma posljedica su pancitopenije i uključuju znakove anemije, krvarenja zbog trombocitopenije i infekcije zbog neutropenije. Celularnost koštane srži obično je povećana, ali može biti normalna ili smanjena. Ukupni rizik transformacije u mijeloičnu leukemiju iznosi 10-20%, pacijenti s RAS-om imaju najmanji rizik od leukemijske transformacije (5%), a RABP-T ima najveći (50%).

FAB klasifikacija mijelodisplastičnih sindroma

Refraktorna anemija (< 5% blasta u koštanoj srži).
Refraktorna anemija s prstenastim sideroblastima (< 5% blasta u koštanoj srži).
Kronična mijelomonocitna leukemija (>20% blasta u koštanoj srži).
Refraktorna anemija s povećanim sadržajem blasta (5-10% blasta u koštanoj srži).
Refraktorna anemija s povećanim sadržajem blasta u fazi transformacije (10-30% blasta u koštanoj srži).

trusted-source [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]