Obitelj (juvenilna) polipoza debelog crijeva

Obitelj (juvenilna) polipoza debelog crijeva nasljedna je bolest s autosomnim dominantnim prijenosnim putem. Postoji višestruka polipoza debelog crijeva. Polipi, prema literaturi, obično se nalaze u adolescenciji, ali se javljaju u ranom djetinjstvu, pa čak iu starijoj dobi. Smatra se da je ova vrsta obiteljske polipoza izuzetno je do razvoja raka: transformacija polipa (ili polipa) u raka debelog crijeva moguće je u 95% slučajeva, obično se razvija rak rano, do 40 godina. Opisuje kombinaciju poliposis raka debelog crijeva kod raka želuca, ampule glavni duodenalne papile (Vater) i još lokalizirana u tankom crijevu (gdje obično je vrlo rijetko), iako su polipi u ove bolesti, koji se nalazi proksimalno u debelom crijevu, obično ne događa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Patomorfolotiya

Obično se uočava veliki broj polipa cijelog debelog crijeva, u nekim slučajevima posebno su brojni u rektumu. Veličina njih je drugačija: doslovno upućuju na nekoliko centimetara promjera. U histološkom pregledu, polipi nemaju karakteristične osobine i ne razlikuju se od konvencionalnih adenomatoznih, rjeđe - žlijezda i žilavog tipa. Ponekad se otkrije jedan ili više karcinoma.

Simptomi obiteljske polipoze debelog crijeva

U većini slučajeva, prije razvoja komplikacija bolesti su asimptomatski, ali neki pacijenti postoji tendencija da se često crijevnih poremećaja. Polipi otkriveni bilo slučajno - kada rektoromano- ili kolonoskopija tijekom kliničkog pregleda, ili ako su ta istraživanja provedena na vrlo različite navodne bolesti. Ispitivanje rendgenskim pregledom (irrigoskopija) otkriva samo polipi velike veličine (2 cm ili više). Za priznavanje bolesti ima određen vrijednost i genealoške povijest: postojanje jednog i višestruke obitelji poliposis raka debelog crijeva (ili kancerogenih lezija u relativno mladoj dobi) treba upozoriti liječnika u smislu nekog (možda latentna polipoza) bolesti u tom mjestu.

Tečaj i komplikacije obiteljske polipoze debelog crijeva

Za tijekom određenog razdoblja može biti prilično povoljan - asimptomatski ili sa manjim dispeptičkih. Međutim, tu su komplikacije: masivni gastrointestinalnog krvarenja nekroza tkiva pojedinačnih polipa opstruktivna kolona opstrukcije kada polip ili više polipa postići veće veličine, i konačno, maligne degeneracije polipa, koji su u jednom stupnju razvoja tumora daje bolest svoju „klinički boju” (simptomatologije) , karakteristično za rak općenito.

Liječenje obiteljske polipoze debelog crijeva

Ne postoji specifičan tretman za polipozu debelog crijeva. S obzirom da je transformacija tumora polipa često javlja u adolescenciji i stariji, neki liječnici su sigurni u dijagnozu i dao tužna sudbina najbliže rodbine (rane smrti od karcinoma debelog crijeva), preporučuju da pacijenti s ileostomskim kirurgije kolektomijom. U nekim slučajevima, nakon uklanjanja većine debelog crijeva nije u stanju staviti ileorektalny anastomoza, koja pruža pacijentu u odnosu na normalan život. Kad ne može na operaciju (ili odbijanje pacijenta iz nje) pokazuje određenu usklađenost štede prehrane i razlomka snage (5-7 puta dnevno), ako je potrebno - na gutanje relevantnih pojedinačnih pripravaka doza probavnih enzima (pankreatin panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza i drugi). Ovi bolesnici trebaju biti pod stalnim nadzorom liječnika s držanjem ne manje od 1 put u 6-8 mjeseci kolonoskopija (može se izmjenjuju s barij klistir). Prilikom odlučivanja o rođenja djeteta, ako je obitelj jedan od roditelja bio slučaj (ili nekoliko slučajeva čak i više) obitelj multiple polipoza debelog crijeva, trebate genetičko savjetovanje. Pri utvrđivanju najmanje jedan slučaj višestrukog polipoza debelog crijeva potrebno je ispitati sve najbliži rođak u svrhu ranog otkrivanja bolesti i potvrdu njegove obitelji, predaka podrijetla.