Obiteljski benigni kronični pemfigus: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Pemfigus obiteljska benigna kronične (syn bolest Guzhero-Hailey-Hailey.) - autosomno dominantno nasljedna bolest karakterizirana pojavom puberteta, ali često kasnije više ravnih mjehurići brzo ljepljiva i otvoren formiranje erozija u vrat, pazuha, perineuma, Slabinski nabora, oko pupka, ispod prsa, često s pukotinama i vegetacije. Nakon ozdravljenja ostaje hiperpigmentacija. Za pemfigus benigni familijarni kronični relaps, kronični. Tu atipične varijante ove bolesti - s izoliranim lezija genitalnih organa, perianalnog i ingvinalne-bedrene regije, linearni akantolitička dermatoza. U atipičnim slučajevima od posebnog značaja za dijagnozu patoloških pregleda,

Pathomorphology of pemphigus je obitelj benigna kronična. Svježe elementi osipa primijetio histološka sličnosti s Darierove bolesti: otkrivanje nadbazalny akantolize sa stvaranjem pukotina i prekida, au naprednijim elementima - mjehurića. Karakteristična osobina je stvaranje papilarnih izraslina dermisa koji izlaze u šupljinu mjehura. Pojedine akantološke stanice ili njihove skupine nalaze se u šupljini mjehura.

Elektronskim mikroskopom otkriva pregled karakterističan uzorak strukturne promjene različit od Darierove bolesti: u bazalnim epitelnim stanicama, koje čine osnovu za praznine, tonofilaments grede smještene kaotično, međustanična edem izražena. Na površini epitela otkriva mnoge citoplazmatske izrasline - mikrovila, za razliku od normalne su mikrovila stanjena, izduženi, razgranati. Broj desmosoma je smanjen ili odsutan, postoji liza njihovih terminalnih dijelova i podjela u dvije polovice. Akantološke stanice, osobito neposredno nakon njihova odvajanja, zadržavaju mikrovilije, tonofilament kondenzira oko jezgre, lišen je kontakta s desmosomima. Sadrže dobro razvijene organele, odsutni su znakovi distrofije, koji ih razlikuje od akantološkog stanice u normalnom pemfigusu. U spinonskom sloju kondenzacija tonofilamenta izražava se više oštro, zadebljala, sakupljena u velikim snopovima, ponekad uvijena u spiralu. Granularni epitliociti sadrže nekoliko nezrelih keratogialinskih granula okruglog ili ovalnog oblika koji nisu povezani s tonofilamentima. Horny pahuljice sadrže jezgre i organele, što ukazuje na nepotpunu keratinizaciju. U diseratoznim stanicama, kao u slučaju vegetativne folikularne diskeratoze, dolazi do kondenzacije tonofilamena, granule keratiofilina su odsutne.

Histogeneza pemfigusa je obitelj benigna kronična. Na temelju elektronsku mikroskopiju podataka u neki autori smatraju da akantolize u ovoj bolesti uzrokovana insuficijencijom stanične adhezije proizlazi iz promjena u površini stanične membrane svojstva epitelnih stanica koje morfološki evidentno formiranje velikog broja mikrovila, dok su drugi - da temeljni akantolize nalazi kvar složene tonofilaments - desmosoma što s Daryinom bolestom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]