Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Obiteljski benigni kronični vezikuli: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Obiteljski benigni kronični pemfigus (sin. Gougerot-Hailey-Haileyjeva bolest) je autosomno dominantno nasljedna bolest koju karakterizira pojava u pubertetu, ali često i kasnije, višestrukih ravnih mjehura koji se brzo lijepe i otvaraju stvarajući erozije u vratu, pazusima, međici, ingvinalnim naborima, oko pupka, ispod mliječnih žlijezda, često s pukotinama i vegetacijama. Nakon zacjeljivanja ostaje hiperpigmentacija. Tijek obiteljskog benignog kroničnog pemfigusa je kroničan, recidivirajući. Postoje atipične varijante ove bolesti - s izoliranim lezijama genitalija, perianalne i ingvinalno-femoralne regije, u obliku linearne akantolitičke dermatoze. U atipičnim slučajevima, patomorfološki pregled je od posebne važnosti za dijagnozu,
Patomorfologija benignog kroničnog obiteljskog pemfigusa. U svježim elementima osipa uočava se sličnost u histološkoj slici s Darierovom bolešću: otkriva se suprabazalna akantoliza s stvaranjem pukotina ili lakuna, a u razvijenijim elementima - mjehurići. Karakterističan znak je stvaranje papilarnih izraslina dermisa koje strše u šupljinu mjehura. U šupljini mjehura nalaze se pojedinačne akantolitičke stanice ili njihove skupine.
Elektronsko-mikroskopski pregled otkriva karakterističan obrazac strukturnih promjena koji se razlikuje od Darierove bolesti: u bazalnim epitelnim stanicama koje tvore baze lakuna, snopovi tonofilamenata su kaotično raspoređeni, izražen je međustanični edem. Na površini epitelnih stanica otkrivaju se brojni citoplazmatski izrasli - mikrovili, za razliku od običnih mikrovila, oni su prorijeđeni, izduženi, razgranati. Broj desmosoma je smanjen ili ih nema, primjećuje se liza njihovih terminalnih dijelova i podjela na dvije polovice. Akantolitičke stanice, posebno neposredno nakon njihovog odvajanja, zadržavaju mikrovile, tonofilamenti se kondenziraju oko jezgre, lišeni kontakta s desmosomima. Sadrže dobro razvijene organele, znakovi distrofije su odsutni, što ih razlikuje od akantolitičkih stanica u običnom pemfigusu. U spinoznom sloju, kondenzacija tonofilamenata je izraženija oštrije, zadebljani su, skupljeni u velike snopove, ponekad uvijeni u spirale. Granularne epitelne stanice sadrže nekoliko nezrelih keratohijalinskih granula okruglog ili ovalnog oblika, koje nisu povezane s tonofilamentima. Rožnate ljuske sadrže jezgre i organele, što ukazuje na nepotpunu keratinizaciju. U diskeratotičnim stanicama, kao i kod vegetativne folikularne diskeratoze, dolazi do kondenzacije tonofilamenata, a keratohijalinske granule su odsutne.
Histogeneza benignog kroničnog obiteljskog pemfigusa. Na temelju elektronsko-mikroskopskih podataka, neki autori smatraju da je akantoliza kod ove bolesti uzrokovana nedovoljnom staničnom adhezijom kao posljedicom promjena površinskih svojstava membrane epitelnih stanica, što se morfološki manifestira stvaranjem velikog broja mikrovilusa, dok drugi smatraju da se akantoliza temelji na defektu u tonofilament-desmosomskom kompleksu, kao kod Darierove bolesti.
[ Što treba ispitati?
Kako ispitati?