Paroksizmalne diskinezije: uzroci, simptomi, dijagnoza

Paroksizmalne diskinezije - to polietiologic bolest karakterizirana distonične napada (kao trohejski, mioklone i balističke) pokreta i nenormalne položaji bez gubitka svijesti. Do sada nije stvorena jedinstvena klasifikacija ovih napadaja. Kao kriterija za razvrstavanje se koriste: doba dana, u kojima postoje napada (dan - noć), okidačima (kineziogennye - nekineziogennye), trajanje napada (kratko - dugo), nasljedstvo (obitelj - stečena ili primarne - sekundarne).

Glavni klinički oblici paroksizmalne diskinezije:

1. Politička stranka neovisna dječja.
2. Politička stranka neodređeno dansko.
3. Paroksizmska diskinezija, inducirana tjelesnim naporom.
4. Politička misao o ravnopravnosti djetinjstva.
5. Benigna paroksizmalna kortikollisa u dojenčadi.
6. Paroksizmske diskinezije na slici alternativne hemiplegije kod djece.
7. Psihogenska hiperkineza paroksizmalne prirode.

Politička stranka neovisna

Primarna (nasljednih i sporadično) kineziogennaya diskinezije počinje u 80% slučajeva u dobi od 8 do 17 godina (ovisno o varijacijama od 1 do 30 godina i stariji), češće u muškaraca između te se manifestira kratkim napadaje (u većini slučajeva, manje od 1 minute) prisiljeni pokreti. Vrlo je uobičajena učestalost napadaja: gotovo svi pacijenti pate od svakodnevnih napada. Mnogi se pojavljuje više puta dnevno, a tijekom egzacerbacije - do 100 dnevno ili više. Jedna od prepoznatljivih odlika paroksizmalne diskinezije kineziogennoy - izazivanje napadaja pokreta. Obično je to iznenadni nespremni automatsko kretanje. Strah i početak također mogu izazvati napad. Paroksizam razvija na jednoj strani tijela, što čini pokret (obično ruci ili nozi). Napad, počeo u ruci (ili nogom) može širiti gemitipu ili (rjeđe) ograničeno je na jednu regiju tijela ili njegovog dijela. U jedan te isti pacijent može biti od napada za napad na alternativne ljevak, dešnjak i obostrane napada. U motoru ispod tonik i dominantna napada distonične, manje drugih pokreta i položaja.

Neposredno prije napada, većina pacijenata doživljava osjetilnu auru u obliku osjećaja suženja, trnjenja, ukočenosti, ukočenosti, puzanja u udovima koji će biti uključeni u paroksizmu. U slučaju bilateralnih napada, aura je češće bilateralna. Neki pacijenti izvještavaju o mogućoj kontroli nad napadima: osjećaj pristupa napada, neki pacijenti mogu spriječiti, potpuno zaustaviti sve pokrete ili držati zahvaćeni ekstrem s druge strane. Ponekad se napad može spriječiti sporo kretanjem, okrećući ga od automatskog do visoko kontroliranog. Gotovo svi bolesnici prijavljuju refrakterno razdoblje, kada se kratko vrijeme nakon napada (obično 5-20 minuta) ne izazivaju poticaji koji mogu uzrokovati napad. Tipičan očuvanje svijesti u napadu i nedostatak postpristupnoy konfuzije. Neurološko stanje tijekom napada i tijekom perioda napada, bez odstupanja od norme.

Politička stranka neodgovarajuće dijaloge

Primarna (nasljednih i sporadično) nekineziogennaya diskinezije počinje gotovo isključivo u dječjoj dobi (u dvije trećine slučajeva debi u dobi prije 5 godina), muškarci dominiraju među pacijentima. Ovaj oblik karakterizira više rijetkih napada (jednom tjedno ili 2-3 puta mjesečno). Seizures se produžuju: od 5 minuta do 4-5 sati i više. U odrasloj dobi postoji tendencija spontanog poboljšanja. Napadaji se razvijaju spontano ili su izazvani alkoholom, kavom, analgeticima, stresom, menstruacijskim i drugim čimbenicima. Karakterizira ga i senzualna aura i djelomična kontrola nad napadima (najčešće uz pomoć opuštanja). Motorni uzorak napada gotovo je isti kao kod kineziogenih diskinezija.

Paroksizmalna diskinezija, inducirana tjelesnim naporom

Paroksizmalne diskinezije inducirane fizičkog stresa se dodjeljuje u posebnoj formi, kao što su diskinezija napadi izazvali u ovom obliku samo produžena fizičke aktivnosti, često su uključeni u paroksizam nogama (distonične grč), a napad traje 5-30 minuta. Takav napad nikada ne izaziva naglo kretanje. Učestalost napadaja varira od 1 dnevno do 2 mjesečno. Takvo trajanje i učestalost napadaja služili su kao osnova za pozivanje ovog oblika "srednje".

Politička ekonomija džezana

Paroksizalna hypnogenic dyskinesia je karakterizirana noćnim napadima, koji su fenomenološki slični dnevnoj paroksizmi diskineziji. Napadi se često pojavljuju u 3-4 stupnja usporenog sna i očituju se choreičnim, distonskim, mioklonskim i balističkim pokretima bez uznemiravanja svijesti. Primijetio je da ponekad napada izazivaju pokret tijela u snu. Postoje i kratki (15-45 sekundi) i dugotrajni napadaji (od 2 minute do 2 sata). Prema većini istraživača, kratki noćni napadi "diskinezije" su vrsta epileptičkih napadaja. Dugoročni napadi odnose se na parasomnije. Napadi se mogu promatrati svake noći i ponekad ponavljaju preko noći (više od 10). Najčešće su opažene bilateralne generalizirane napadaje. Opisani su sporadični i obiteljski oblici hypnogenic paroxysmal dyskinesia. S učestalim napadima, moguće je oduzimanje sna zbog napadaja i kompenzacijske dnevne pospanosti.

Sve gore navedene opcije paroksizmalne diskinezije su primarni (nasljedne ili sporadične) oblika. EEG i neurološki status u razdoblju napada bez obično ne pokazuju abnormalnosti. EEG za vrijeme napada je teško da se registrirate zbog artefakata povezanih s kretanjem (diskinezija). Sekundarni (simptomatske) oblici gore diskinezije opisani u mnogim bolestima. Oni uključuju: cerebralne paralize, multiple skleroze, hipoparatiroidizma, pseudohypoparathyreosis, hipoglikemija, hipertireoza, moždani infarkt (uključujući sistemski lupus erythematosus), prolazni ishemijski napadaj, hemoragije u produžene moždine, arteriovansku malformacija, ozljede glave, encefalitis (uključujući zaraze HIV-om), iatrogenic (Reglan, metilfenidat) i toksične (kokain, alkohol) obliku. Postoji svibanj biti različite promjene u EEG i neurološki status. Za sve gore navedene oblike paroksizmalne diskinezije značajan terapijski učinak antikonvulzivi.

Benigna paroksizmalna kortikollisa u dojenčadi

Benigna paroksizmalna kortikuloza u dojenčadi još je rijetka i razvija se, kao što ime sugerira, samo kod dojenčadi. Bolest se javlja u prvim mjesecima života i manifestira se ponavljajućim epizodama trzanja i tortikulusa u trajanju od 15 minuta do nekoliko sati. Ove epizode ponekad prate mučnina, povraćanje i ataksija. Napadi se ponavljaju na mjesečnoj osnovi i spontano prestaju u nadolazećim godinama. Genetska predispozicija za migrenu je karakteristična. Migrena se razvija kod mnogih bolesnika s benignom paroksizmom kortikollisa. EEG i kalorijski test tijekom napada corticollisa obično pokazuju normalnu sliku.

Paroksizmske diskinezije na slici anthermal hemiplegije kod djece

Altening hemiplegija u djece se odnosi na rijetke bolesti i karakterizira: debi bolesti prije dobi od 3 (ponekad u dobi od 3 mjeseca); ponovljeni napadi hemiplegije (s izmjenom zahvaćene strane tijela) koji traju od nekoliko minuta do nekoliko dana; prisutnost drugih pojava paroksizmalnih (distonija, koreju, nistagmus, vegetativni poremećaji kao tahikardije, midrijaze i hiperhidroze tijekom hemiplegia ili neovisno od toga); epizoda bilateralne hemiplegije; poboljšanje tijekom spavanja i progresivno pogoršanje neuroloških i mentalnih funkcija.

Prvi napadi mogu biti hemiplegični, dystonični, ili oboje uključuju oboje. Kratke epizode nistagusa u trajanju od 1-3 minute često prate distonske (hemidistonije ili opisthotonus) i hemiplegične napadaje. Hemiplegija obično ima mlohav karakter, bez obzira na to je li na njoj postavljen ili ne. Napadi počinju iznenada, što često služi kao izgovor za pogrešnu dijagnozu epilepsije ili moždanog udara s hemiplegijom. Generalizirani tonik-klonski napadaji ponekad se mogu pojaviti kod djece s ovom bolešću u starijoj dobi. Tijekom produljenih napadaja, hemiplegija može "pomaknuti" s jedne strane tijela na drugu ili uključuje obje polovice tijela. Ruke su obično više pogođene nego noge. Pješačenje se može povrijediti ne vrlo grubo. Hemiplegija nestaje tijekom spavanja i vraća se na buđenje, ali obično ne odmah. Ponekad postoje glavobolje na početku napada. Flunarizin kod nekih djece smanjuje učestalost napadaja.

Karakteristična retardacija mentalnog razvoja. Neurološko stanje je karakterizirano korak-poput pogoršanje, budući da obnova funkcija nakon pojedinačnih napadaja može biti nepotpuna. Najčešći simptomi su distonija, spastičnost, pseudobulbarna paraliza i ataksija. MRI otkriva progresivnu atrofiju cerebelarnog crva. Većina slučajeva (osim jedne obitelji) su sporadično.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s paroksizmalne diskinezije, hemiplegična migrena, epilepsije, moždanog udara, distonije doparesponsivnoy (psihoza, osjetljiv na dopamin).

Psihogenska hiperkineza paroksizmalne prirode

Psihogeni hiperkinezom oko 50% slučajeva se javljaju paroxysmally. Paroksizmalne manifestacije obično vrlo karakteristične psihogene poremećaje. Tremor je približno 50% psihogeno hyperkinesias, distonije - 18%, mioklonus - 14% "Parkinsonizam" - 7%, i druge vrste diskinezije psihogene zauzimaju oko 11% od ukupnog broja. Za sve psihogene hiperkinetski vrlo karakterističan: iznenadni napad s očitim skrućivanje događaja (emotiogenic debi); višestruki motorički poremećaji (psevdoparezy, distonija, psevdozaikanie, grč konvergencije, psevdopripadki, disbaziya, mutizam, itd); proitvorechivye poremećaja varijabilno kretanja, varirajući u jednom ispitivanju ili uvid inspekciju; motoričke manifestacije ne odgovaraju poznatom organskom sindromologiji; hiperkineza povećava kada inspekcija je usmjerena na zahvaćeni dio tijela i smanjuje se s preusmjeravanje pacijenta pozornost; čest giperekpleksiya ili prekomjerno iznenadni reakcija; giperkinez često reagira na placebo ili sugestije; Ima karakterističnu sindromi okoliš (razni funkcionalni neurološki „stigma”) i tipične psihičke poremećaje; giperkinez eliminiran psihoterapiju ili se zaustavlja kada pacijent ne zna da ga gleda.

Općenito, svaka psihogena hiperkineza razlikuje se od organskog na četiri čimbenika: motorički uzorak, dinamiku hiperkinezije, sindromnu okolinu i tijek bolesti. Za dobro utemeljenu dijagnozu, važna je pozitivna dijagnoza psihogenog poremećaja ("neurotic") i uklanjanje klasičnih oblika organske hiperkinezije. Trenutno su razvijeni kriteriji za dijagnozu psihogenog tremor, psihogenog myoklonusa, psihogenog parkinsonizma, psihogene distonije i kriterija za dijagnozu kombinacije psihogene i organske hiperkineze; formulirani su kriteriji dokazanih (dokumentiranih), pouzdanih, vjerojatnih i mogućih psihogenih poremećaja motora. Međutim, njihovo predstavljanje je izvan dosega ovog dijela knjige.

[1]