Poremećaji srčanog ritma kod djece

Poremećaji srčanog ritma zauzimaju jedno od vodećih mjesta u strukturi morbiditeta i mortaliteta dječje populacije. Mogu se prezentirati kao primarna patologija ili se razviti na pozadini postojeće bolesti, obično kongenitalne srčane mane. Srčane aritmije često se razvijaju na vrhuncu zaraznih bolesti, kompliciraju bolesti drugih organa i sustava tijela - lezije središnjeg živčanog sustava, sistemske bolesti vezivnog tkiva, metaboličke bolesti, endokrinu patologiju. Poremećaji srčanog ritma često djeluju kao jedan od simptomskih kompleksa mnogih nasljednih bolesti. Važnost aritmija posljedica je njihove prevalencije, sklonosti kroničnom tijeku, visokog rizika od iznenadne smrti. Intenzivan razvoj dječje aritmologije olakšan je razvojem i uvođenjem u kliničku praksu visoko informativnih istraživačkih metoda: Holter monitoringa, elektrokardiografije visoke rezolucije, površinskog mapiranja, Dopplerove ehokardiografije i elektrofizioloških studija srca. U nedostatku znakova organskih defekata, osnova poremećaja ritma smatraju se tzv. idiopatskim promjenama elektrofizioloških svojstava srčanog provodnog sustava; razumijevanje njihove biti predmet je brojnih znanstvenih istraživanja.

Identifikacija patogenetskih osnova aritmija zahtijevala je proširenje našeg znanja u području elektrofiziologije srca, značajki autonomne regulacije srčanog ritma, stanja ekstra- i intrakardijalnih senzornih receptora, uloge cirkulirajućih medijatora autonomnog živčanog sustava, staničnog metabolizma, sustava koji ograničavaju stres, molekularno-genetskih osnova elektrogeneze, autoimunih mehanizama. Takvo sveobuhvatno razumijevanje problema dovelo je do značajnog napretka u području liječenja i prevencije srčanih aritmija i iznenadne srčane smrti. Glavni elektrofiziološki mehanizmi poremećaja ritma u djetinjstvu su abnormalni automatizam, re-entry mehanizam uz sudjelovanje dodatnih putova provođenja impulsa ili okidačkih mehanizama. Genetski mehanizmi igraju posebno važnu ulogu u razvoju niza životno opasnih aritmija - sindroma dugog QT intervala, polimorfne ventrikularne tahikardije, Brugada sindroma. Trenutno je utvrđen određeni spektar mutacija odgovornih za razvoj životno opasnih aritmija. Promjene u neurovegetativnoj regulaciji srca također su od velike važnosti, posebno u slučajevima poremećaja ritma kod djece bez znakova organske bolesti srca. Svi gore navedeni mehanizmi specifični su za svaku vrstu poremećaja srčanog ritma, nisu izolirani jedan od drugoga, već međusobno djeluju. Dakle, za nastanak i održavanje elektrofiziološkog supstrata aritmije važno je očuvanje embrionalnih začeća provodnog sustava, poremećaj neurovegetativne regulacije ritma, u nekim slučajevima glavnu ulogu mogu igrati anatomski uvjeti, na primjer, kirurške intervencije. Neurovegetativnu osnovu aritmija u djetinjstvu uzrokuju poremećaji ili značajke sazrijevanja vegetativnih centara regulacije ritma, određenu ulogu može igrati nasljedna predispozicija.

Za razliku od odraslih, djeca često imaju asimptomatsku aritmiju i u 40% slučajeva riječ je o slučajnom nalazu, što onemogućuje točno određivanje trajanja i dobi djeteta u trenutku pojave aritmije. U nekim slučajevima, na primjer, kod sindroma dugog QT intervala, neznanje liječnika i roditelja o bolesti dovodi do tragičnih posljedica: prvi i jedini sinkopalni napad u životu može dovesti do iznenadne srčane smrti. Kronična aritmija se često dijagnosticira prekasno, kada nikakva terapija ne može spriječiti smrtonosni ishod. Određene poteškoće postoje u kliničkoj dijagnozi aritmije kod novorođenčadi i male djece. Tijekom ovog razdoblja djetinjstva, aritmija je najčešće komplicirana razvojem zatajenja srca.

Poznate su mnoge varijante srčanih aritmija koje se diferenciraju na temelju vodećeg kliničkog i elektrofiziološkog fenomena, budući da se kod istog djeteta često otkriva nekoliko vrsta aritmija. U djetinjstvu je preporučljivo razlikovati supraventrikularne i ventrikularne tahiaritmije, sindrom bolesnog sinusa, supraventrikularne i ventrikularne ekstrasistole. Visoki stupnjevi AV bloka također su popraćeni poremećajima ritma. Svi postojeći poremećaji ritma uvjetno se dijele u dvije skupine - tahiaritmije i bradiaritmije. Tahiaritmije su najpolimorfnije, a njihova diferencijalna dijagnoza je prilično teška. Posljednjih godina izdvojena je zasebna skupina primarnih električnih bolesti srca, koja kombinira nasljedne oblike životno opasnih aritmija - sindrom dugog i kratkog QT intervala, Brugadin sindrom, polimorfnu ventrikularnu tahikardiju.

U većini slučajeva, s izuzetkom paroksizmalne tahikardije (nagli početak i kraj napadaja) i sindroma dugog QT intervala (ponavljana sinkopa), djeca pokazuju brojne, ali nespecifične tegobe. Međutim, postoje i obrasci u kliničkom polimorfizmu različitih vrsta poremećaja ritma, koje je potrebno identificirati i uzeti u obzir pri propisivanju liječenja i određivanju prognoze.

Problem diferencijalne dijagnostike sinkopalnih stanja u djetinjstvu je relevantan. Često su uzrokovana srčanom aritmijom, najčešće ventrikularnom tahikardijom, sindromom bolesnog sinusa i visokim stupnjem AV bloka. Među kardiogenim uzrocima napadaja gubitka svijesti, jedno od vodećih mjesta zauzimaju primarne električne bolesti srca, od kojih je najčešći sindrom dugog QT intervala (CYHQ-T). U dijagnostici mnogih vrsta aritmija ne treba podcijeniti ulogu obiteljskog elektrokardiografskog pregleda; njegovi rezultati često postaju važan argument u postavljanju dijagnoze. Trenutno se velika pozornost posvećuje molekularno-genetskim studijama.

Izbor taktike liječenja ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući mehanizam razvoja srčanih aritmija, dob manifestacije, učestalost, težinu kliničkih simptoma, prisutnost strukturnih promjena u srcu. Liječenje djece s aritmijama uključuje hitnu i kroničnu farmakoterapiju, intervencijske metode, uključujući implantaciju antiaritmičkih uređaja (pacemakera i defibrilatora). Djeca sa supraventrikularnim (supraventrikularnim) paroksizmalnim tahikardijama, životno opasnim ventrikularnim tahiaritmijama (ventrikularna tahikardija, ventrikularna fibrilacija, CYMQ-T) i bradiaritmijama (sindrom bolesnog sinusa, potpuni AV blokovi) zahtijevaju hitnu terapiju. Kronična farmakoterapija srčanih aritmija u djece uključuje korekciju neurovegetativnih poremećaja regulacije srčanog ritma, kontrolu abnormalnog elektrofiziološkog mehanizma miokardne ekscitacije pomoću antiaritmičkih lijekova klase I-IV, kao i simptomatsku terapiju, ako je indicirana. U posljednjem desetljeću razvoj metode kateterske ablacije istisnuo je ulogu farmakoloških metoda terapije. Međutim, kod male djece koja nemaju organske bolesti srca, kao i kod pacijenata sa srčanim aritmijama na pozadini teških poremećaja autonomne regulacije srčanog ritma, metode liječenja lijekovima imaju prednost. U liječenju po život opasnih srčanih aritmija važan resurs su implantabilni antiaritmički uređaji: pacemakeri i kardioverter-defibrilatori. Međutim, prilikom implantacije kardioverter-defibrilatora kod djece s po život opasnim aritmijama, adekvatan odabir antiaritmičke terapije je od velike važnosti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]