Portalna hipertenzija - Simptomi

Simptomi i instrumentalni podaci kod portalne hipertenzije

1. Najraniji simptomi portalne hipertenzije su: nadutost („vjetar prije kiše“), osjećaj punoće u crijevima, mučnina, bol u cijelom trbuhu i gubitak apetita.
2. U pravilu postoje „simptomi loše prehrane“ (slabo definirano potkožno tkivo, suha koža, atrofija mišića).
3. Proširenje vena trbušne stijenke, vidljivo kroz kožu u području pupka i u bočnim dijelovima trbuha. Kod izražene cirkulacije krvi kroz paraumbilikalne vene ili samu pupčanu venu, oko pupka se formira venski pleksus („capita medusa“).
4. Kako portalna hipertenzija napreduje, razvija se ascites (najtipičniji je za intrahepatičnu portalnu hipertenziju), osim toga moguće je oticanje nogu, krvarenje iz proširenih vena jednjaka i želuca, rektuma i krvarenja iz nosa.
5. Splenomegalija različite težine (ovisno o prirodi bolesti koja je uzrokovala razvoj portalne hipertenzije). Često je popraćena razvojem hipersplenizma (sindrom pancitopenije: anemija, leukopenija, trombocitopenija).
6. Hepatomegalija različitog stupnja (ovisno o uzroku koji je doveo do razvoja portalne hipertenzije). Jetra je gusta, ponekad bolna, rub joj je oštar. Kod ciroze jetre je kvrgava, regeneracijski čvorovi su palpabilni (ove slučajeve treba razlikovati od raka jetre).
7. Kod dugotrajne i teške portalne hipertenzije razvija se portalna encefalopatija, koja se manifestira glavoboljama, vrtoglavicom, gubitkom pamćenja, poremećajima spavanja (nesanica noću, pospanost danju); kod teške encefalopatije pojavljuju se halucinacije, delirij, neprimjereno ponašanje pacijenata i neurološki znakovi oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Različiti oblici portalne hipertenzije (ovisno o mjestu bloka) imaju svoje kliničke karakteristike.

Suprahepatični oblik portalne hipertenzije karakteriziraju:

• rani razvoj ascitesa koji nije podložan diuretskoj terapiji;
• značajna hepatomegalija s relativno malim povećanjem slezene;
• jaka bol u području jetre.

Subhepatični oblik portalne hipertenzije ima sljedeće karakteristike:

• glavni simptomi su splenomegalija, hipersplenizam;
• jetra obično nije povećana;
• Subhepatična portalna hipertenzija obično se razvija sporo, a naknadno se opažaju višestruka ezofagealno-želučana krvarenja.

Intrahepatični oblik portalne hipertenzije ima sljedeće karakteristične kliničke značajke:

• rani simptomi su uporni dispeptički sindrom, nadutost, periodični proljev, gubitak težine;
• kasni simptomi: značajna splenomegalija, proširene vene s mogućim krvarenjem, ascites, hipersplenizam;
• s prevlasti hepatospleničnog tipa intrahepatične hipertenzije, bol je lokalizirana u epigastriju, a posebno u lijevom hipohondriju; laparoskopija otkriva kongestivne vene u velikoj zakrivljenosti želuca i slezene; s FEGDS-om, proširene vene se otkrivaju čak i u visokim dijelovima jednjaka;
• S prevalencijom intestinalno-mezenterične intrahepatičke portalne hipertenzije, bol je lokalizirana oko pupka, u ilijakalnim regijama ili u području jetre; laparoskopija otkriva kongestivne vene uglavnom u području dijafragme, jetre, okruglog ligamenta, crijeva. Tijekom ezofagoskopije, proširene vene u jednjaku nisu jasno izražene.

Kliničke značajke glavnih etioloških oblika portalne hipertenzije

Povećani protok krvi u portalnoj veni

1. Arteriovenske fistule.

Arteriovenske fistule mogu biti kongenitalne ili stečene. Kongenitalne fistule se opažaju kod nasljednih hemoragičnih telangiektazija.

Stečene arteriovenske aneurizme nastaju kao posljedica traume, biopsije jetre, rupture aneurizme jetrene ili slezenske arterije. Ponekad arteriovenske aneurizme prate hepatocelularni karcinom.

Kod arteriovenskih fistula postoji veza između jetrene arterije i portalne vene ili spleničke arterije i spleničke vene. Prisutnost fistula uzrokuje povećan protok krvi u portalni sustav. Klinički, pacijent ima simptome portalne hipertenzije. 1/3 pacijenata ima bolove u trbuhu. Glavna metoda za dijagnosticiranje arteriovenskih fistula je angiografija.

2. Splenomegalija nije povezana s bolešću jetre.

U ovom slučaju, portalnu hipertenziju uzrokuju mijeloproliferativne bolesti, prvenstveno mijelofibroz (subleukemijska mijeloza).

Glavni dijagnostički kriteriji za mijelofibrozu su:

• izražena splenomegalija i, rjeđe, hepatomegalija;
• leukocitoza s neutrofilnim pomakom, često s izraženim pomlađivanjem formule (pojava mijeloblasta, mijelocita);
• anemija;
• hipertrombocitoza (trombociti su funkcionalno neispravni);
• trolinijska metaplazija hematopoeze u slezeni i jetri (ekstramedularna hematopoeza);
• izražena fibroza koštane srži u trepan biopsiji iliuma;
• sužavanje medularnog kanala, zadebljanje kortikalnog sloja na rendgenskim snimkama zdjeličnih kostiju, kralježaka, rebara i dugih cjevastih kostiju.

3. Kavernomatoza portalne vene.

Etiologija i patogeneza ove bolesti nisu poznate. Mnogi stručnjaci smatraju je kongenitalnom, drugi - stečenom (rana tromboza portalne vene s naknadnom rekanalizacijom). Kod ove bolesti, portalna vena je kavernozni angiom ili mreža brojnih krvnih žila malog kalibra. Bolest se manifestira u djetinjstvu sindromom portalne hipertenzije ili trombozom portalne vene, kompliciranom krvarenjem iz proširenih vena jednjaka i želuca, infarktom crijeva i hepatičkom komom. Prognoza je nepovoljna, očekivano trajanje života od trenutka pojave kliničkih znakova portalne hipertenzije je 3-9 godina. Glavna metoda za dijagnosticiranje kavernomatoze portalne vene je angiografija.

4. Tromboza ili okluzija portalne ili splenične vene

Ovisno o lokalizaciji tromboze portalne vene (piletromboza), razlikuje se radikularna tromboza, kod koje je zahvaćena splenička vena ili (rjeđe) druge vene koje se ulijevaju u zajednički trup; tromboza trupa - s blokadom portalne vene u području između ulaza spleničke vene i portalne vene, te terminalna tromboza - s lokalizacijom tromba u granama portalne vene unutar jetre.

Izolirana opstrukcija splenične vene uzrokuje portalnu hipertenziju lijeve strane tijela. Može biti uzrokovana bilo kojim od čimbenika koji uzrokuju opstrukciju portalne vene. Od posebne su važnosti bolesti gušterače, poput raka (18%), pankreatitisa (65%), pseudocista i pankreatektomije.

Ako se opstrukcija razvije distalno od mjesta ulaska lijeve želučane vene, krv kroz kolaterale, zaobilazeći spleničnu venu, ulazi u kratke želučane vene, a zatim u fundus želuca i donji dio jednjaka, odakle teče u lijevu želučanu i portalnu venu. To dovodi do vrlo značajnih proširenih vena fundusa želuca; vene donjeg dijela jednjaka su blago proširene.

Glavni uzroci piletromboze:

• ciroza jetre (kod koje se usporava protok krvi u portalnoj veni); ciroza jetre nalazi se kod 25% pacijenata s piletrombozom;
• povećano zgrušavanje krvi (policitemija, mijelotromboza, trombotička trombocitemija, stanje nakon splenektomije, uzimanje oralnih kontraceptiva itd.);
• (pritisak portalne vene izvana (tumori, ciste, limfni čvorovi);
• fleboskleroza (kao posljedica upale stijenke vene kod kongenitalne portalne stenoze);
• upalni proces u portalnoj veni (pileflebitis), ponekad zbog prijelaza upale iz intrahepatičnih žučnih kanala (kolangitis), gušterače, tijekom sepse (osobito često kod umbilikalne sepse kod djece);
• oštećenje stijenke portalne vene zbog traume (osobito tijekom operacija na trbušnim organima);
• primarni rak jetre (paraneoplastični proces), rak glave gušterače (kompresija portalne vene);
• U 13-61% svih slučajeva tromboze portalne vene uzrok je nepoznat (idiopatska tromboza portalne vene).

Glavni simptomi akutne piletromboze:

• češće se opaža kod policitemije, ciroze jetre, nakon splenektomije
• jaka bol u trbuhu;
• krvavo povraćanje;
• kolaps;
• ascites se brzo razvija (ponekad hemoragičan);
• jetra nije povećana; ako se kod pacijenta s cirozom jetre pojavi akutna tromboza portalne vene, tada postoji hepatomegalija;
• nema žutice;
• leukocitoza s neutrofilnim pomakom u krvi;
• kada dođe do tromboze mezenteričnih arterija, nastaju crijevni infarkti sa slikom akutnog abdomena;
• Kod tromboze splenične vene javlja se bol u lijevom hipohondriju i povećana slezena.

Ishod je najčešće fatalan.

Na akutnu piletrombozu treba posumnjati ako se portalna hipertenzija iznenada pojavi nakon traume abdomena, operacije jetre ili operacije portalnog sustava.

Prognoza za akutnu piletrombozu je loša. Potpuna okluzija portalne vene dovodi do smrti unutar nekoliko dana od gastrointestinalnog krvarenja, infarkta crijeva i akutnog hepatocelularnog zatajenja.

Kronična piletromboza traje dugo - od nekoliko mjeseci do nekoliko godina. Karakteristične su sljedeće kliničke manifestacije.

• znakovi osnovne bolesti;
• bol različitog intenziteta u desnom hipohondriju, epigastriju, slezeni;
• splenomegalija;
• povećanje jetre nije tipično, osim u slučajevima piletromboze na pozadini ciroze jetre;
• gastrointestinalno krvarenje (ponekad je to prvi simptom piletromboze);
• ascites (kod nekih pacijenata);
• Portalna venska tromboza na pozadini ciroze jetre karakterizirana je naglim razvojem ascitesa, drugim znakovima portalne hipertenzije i naglim pogoršanjem funkcije jetre.

Dijagnoza piletromboze potvrđuje se podacima splenoportografije, rjeđe ultrazvukom.

Značajka dijagnoze idiopatske tromboze portalne vene: laparoskopija otkriva nepromijenjenu jetru s dobro razvijenim kolateralima, ascitesom i povećanom slezenom.

Prognoza za piletrombozu je nepovoljna. Pacijenti umiru od gastrointestinalnog krvarenja, crijevnih infarkta te zatajenja jetre i bubrega.

Akutni tromboflebitis portalne vene (pileflebitis) je gnojni upalni proces u području cijele portalne vene ili njezinih pojedinačnih dijelova. U pravilu, pileflebitis je komplikacija upalnih bolesti organa trbušne šupljine (upala slijepog crijeva, nespecifični ulcerozni kolitis, penetrirajući ulkus želuca ili dvanaesnika, destruktivni kolecistitis, kolangitis, crijevna tuberkuloza itd.) ili male zdjelice (endometritis itd.).

Glavne kliničke manifestacije:

• oštro pogoršanje stanja pacijenta na pozadini osnovne bolesti;
• vrućica s jakom zimicom i obilnim znojenjem, tjelesna temperatura doseže 40°C;
• intenzivna grčevita bol u trbuhu, često u gornjem desnom dijelu;
• u pravilu se opaža povraćanje i često proljev;
• jetra je povećana i bolna;
• 50% pacijenata ima splenomegaliju;
• umjerena žutica;
• laboratorijski podaci - kompletna krvna slika: leukocitoza s pomakom broja leukocita ulijevo; povećana sedimentacija eritrocita (ESR); biokemijski test krvi: hiperbilirubinemija, povećana aktivnost aminotransferaza, povišene razine gama globulina, fibrinogena, seromukoida, haptoglobina, sijalinskih kiselina;
• Prilikom kanulacije pupčane vene, gnoj se nalazi u portalnom sustavu.

4. Bolesti jetre

Dijagnoza bolesti jetre navedenih kao uzroka portalne hipertenzije postavlja se na temelju odgovarajućih simptoma.

• Ciroza

Svi oblici ciroze jetre dovode do portalne hipertenzije; počinje opstrukcijom portalnog korita. Krv iz portalne vene se preraspodjeljuje u kolateralne žile, dio se usmjerava zaobilazeći hepatocite i ulazi izravno u male jetrene vene u vlaknastim septama. Ove anastomoze između portalne i jetrene vene razvijaju se iz sinusoida smještenih unutar septa. Jetrena vena unutar vlaknastog septa pomiče se sve dalje i dalje prema van dok se ne uspostavi komunikacija s granom portalne vene putem sinusoida. Opskrba krvlju regeneracijskih čvorova iz portalne vene je poremećena, a krv u njih ulazi iz jetrene arterije. Veće intervenske anastomoze također se nalaze u jetri s cirozom. U ovom slučaju, oko trećine sve krvi koja ulazi u jetru prolazi kroz ove šantove zaobilazeći sinusoide, tj. zaobilazeći funkcionalno tkivo jetre.

Dio portalnog protoka krvi uzrokovan je regenerativnim čvorovima koji komprimiraju grane portalne vene. To bi trebalo dovesti do postsinusoidne portalne hipertenzije. Međutim, kod ciroze, tlak klina u jetrenoj veni (sinusoidni) i tlak u glavnom deblu portalne vene praktički su isti, a staza se proteže na grane portalne vene. Sinusoidi očito pružaju glavni otpor protoku krvi. Zbog promjena u Disseovom prostoru uzrokovanih njegovom kolagenizacijom, sinusoidi se sužavaju; to može biti posebno izraženo kod alkoholne bolesti jetre, kod koje se protok krvi u sinusoidima također može smanjiti zbog oticanja hepatocita. Posljedično, opstrukcija se razvija cijelom duljinom od portalnih zona kroz sinusoide do jetrenih vena.

Jetrena arterija opskrbljuje jetru malom količinom krvi pod visokim tlakom, a portalna vena velikom količinom krvi pod niskim tlakom. Tlak u ova dva sustava izjednačava se u sinusoidima. Normalno, jetrena arterija vjerojatno igra manju ulogu u održavanju portalnog tlaka. Kod ciroze, veza između ovih vaskularnih sustava postaje bliža zbog arterioportalnih šantova. Kompenzacijska dilatacija jetrene arterije i povećani protok krvi kroz nju pomažu u održavanju perfuzije sinusoida.

• Druge bolesti jetre koje uključuju stvaranje čvorova

Portalna hipertenzija može biti posljedica raznih necirotičnih bolesti koje uključuju stvaranje čvorića u jetri. Teško ih je dijagnosticirati i obično se miješaju s cirozom ili "idiopatskom" portalnom hipertenzijom. "Normalna" slika na biopsiji jetre ne isključuje ovu dijagnozu.

Nodularna regenerativna hiperplazija. Monoacinarni noduli stanica sličnih normalnim hepatocitima difuzno su određeni po cijeloj jetri. Pojava ovih nodula nije popraćena proliferacijom vezivnog tkiva. Uzrok njihovog razvoja je obliteracija malih (manjih od 0,5 mm) ogranaka portalne vene na razini acinusnih cjevčica. Obliteracija dovodi do atrofije zahvaćenih acinusnih cjevčica, dok susjedne acinusne cjevčice, čija opskrba krvlju nije poremećena, podliježu kompenzacijskoj hiperplaziji, uzrokujući nodularnu degeneraciju jetre. Portalna hipertenzija je izražena u značajnoj mjeri, ponekad se opažaju krvarenja u nodulima.

U slučaju krvarenja, ultrazvuk otkriva hipo- i izoehogene formacije s anehogenim središnjim dijelom. Na CT-u je gustoća tkiva smanjena i ne povećava se s kontrastom.

Biopsija jetre otkriva dvije populacije hepatocita koje se razlikuju po veličini. Biopsija nema dijagnostičku vrijednost.

Najčešće se nodularna regenerativna hiperplazija razvija kod reumatoidnog artritisa i Feltyjevog sindroma. Osim toga, noduli se formiraju kod mijeloproliferativnih sindroma, sindroma povećane viskoznosti krvi i kao reakcija na lijekove, posebno anaboličke steroide i citostatike.

Portakavalno šantno liječenje krvarećih varikoziteta jednjaka obično se dobro podnosi.

Djelomična nodularna transformacija je vrlo rijetka bolest. Čvorovi se formiraju u području jetrenih vrata. Tkivo jetre na periferiji ima normalnu strukturu ili je atrofično. Čvorovi ometaju normalan protok krvi u jetri, što rezultira portalnom hipertenzijom. Funkcija hepatocita nije narušena. Fibroza je obično odsutna. Dijagnoza bolesti je teška i često samo obdukcija može potvrditi dijagnozu. Uzrok bolesti nije poznat.

5. Djelovanje otrovnih tvari

Toksična tvar se hvata endotelnim stanicama, uglavnom lipocitima (Ito stanicama) u Disseovom prostoru; imaju fibrogena svojstva i uzrokuju začepljenje malih ogranaka portalne vene i razvoj intrahepatične portalne hipertenzije.

Portalnu hipertenziju uzrokuju anorganski pripravci arsena koji se koriste za liječenje psorijaze.

Oštećenje jetre kod radnika koji prskaju vinograde u Portugalu može biti posljedica izloženosti bakru. Bolest može biti komplicirana razvojem angiosarkoma.

Pri udisanju para polimeriziranog vinil klorida razvija se skleroza portalnih venula s razvojem portalne hipertenzije, kao i angiosarkoma.

Reverzibilna portalna hipertenzija može se pojaviti kod intoksikacije vitaminom A - vitamin A se nakuplja u Ito stanicama. Dugotrajna primjena citostatika, poput metotreksata, 6-merkaptopurina i azatioprina, može dovesti do presinusoidne fibroze i portalne hipertenzije.

Idiopatska portalna hipertenzija (necirotična portalna fibroza) je bolest nepoznate etiologije, koja se manifestira portalnom hipertenzijom i splenomegalijom bez opstrukcije portalnih vena, promjena u ekstrahepatičkoj vaskularnoj mreži i teškog oštećenja jetre.

Ovaj sindrom je prvi opisao Banti 1882. godine. Patogeneza portalne hipertenzije nije poznata. Splenomegalija u ovoj bolesti nije primarna, kako je Banti sugerirao, već je posljedica portalne hipertenzije. Mikrotrombi i skleroza uočavaju se u intrahepatalnim portalnim venulama.

Glavne kliničke manifestacije i instrumentalni podaci:

• splenomegalija;
• ascites;
• želučano krvarenje;
• testovi jetrene funkcije su normalni ili neznatno promijenjeni, zatajenje jetre razvija se u kasnoj fazi;
• biopsije jetre otkrivaju periportalnu fibrozu, moguće bez histoloških promjena (međutim, portalni traktovi moraju biti otkriveni);
• odsutnost znakova portalne ili spleničke tromboze prema podacima angiografije;
• normalan ili blago povišen tlak u jetrenoj veni, visok tlak u portalnoj veni na temelju kateterizacije ili punkcije portalne vene.

Idiopatska portalna hipertenzija može se razviti u bolesnika sa sistemskom sklerodermom, autoimunom hemolitičkom anemijom, Hashimotovom gušavošću i kroničnim nefritisom.

Prognoza za idiopatsku portalnu hipertenziju smatra se relativno dobrom, s 50% pacijenata koji žive 25 ili više godina od početka bolesti.

Nodularna regenerativna hiperplazija jetre - promjene na jetri (difuzne ili fokalne) nepoznate etiologije, karakterizirane pojavom čvorića koji se sastoje od proliferirajućih hipertrofiranih hepatocita koji nisu okruženi fibroznim tkivom.

Odsutnost fibroze je karakterističan znak bolesti, što omogućuje njezino razlikovanje od ciroze jetre.

Glavni simptomi:

• ascites;
• splenomegalija;
• krvarenje iz proširenih vena jednjaka i želuca;
• jetra je blago povećana, površina je sitnozrnata;
• testovi jetrene funkcije pokazuju vrlo male promjene;
• portalni tlak je naglo povećan;
• portalna hipertenzija ima presinusoidni karakter; tlak u jetrenim venama je normalan ili blago povišen;
• U biopsijama jetre opaža se proliferacija hepatocita bez razvoja fibroznog tkiva.

Patogeneza portalne hipertenzije kod ove bolesti nije jasna. Vjerojatno dolazi do kompresije portalnih vena i povećanja protoka krvi u slezeni. Nodularna hiperplazija jetre često se opaža kod reumatoidnog artritisa, sistemskih bolesti krvi.

Fokalna nodularna hiperplazija je rijetka bolest nepoznate etiologije, karakterizirana pojavom čvorića u parenhimu jetre veličine 2-8 mm, smještenih uglavnom na portalu jetre. Istodobno se otkriva hipoplazija glavnog debla portalne vene.

Čvorići komprimiraju normalno tkivo jetre i doprinose razvoju presinusoidne portalne hipertenzije. Testovi jetrene funkcije su neznatno promijenjeni.

Bolesti jetrenih venula i vena, donje šuplje vene

Budd-Chiarijeva bolest je primarni obliterirajući endoflebitis jetrenih vena s trombozom i naknadnom okluzijom.

Etiologija bolesti nije poznata. Uloga autoimunih mehanizama nije isključena.

Kod Budd-Chiarijeve bolesti, unutarnja sluznica jetrenih vena je obrasla, počevši blizu njihovih usta ili u donjoj šupljoj veni blizu mjesta gdje ulaze jetrene vene; ponekad proces počinje u malim intrahepatalnim granama jetrenih vena. Razlikuju se akutni i kronični oblici bolesti.

Akutni oblik Budd-Chiarijeve malformacije ima sljedeće simptome:

• iznenada se javlja intenzivna bol u epigastriju i desnom hipohondriju;
• iznenada se pojavljuje povraćanje (često krvavo);
• jetra se brzo povećava;
• ascites se brzo razvija (unutar nekoliko dana) s visokim sadržajem proteina u ascitesu (do 40 g/l); često hemoragični ascites;
• kada je u proces uključena donja šuplja vena, opaža se oticanje nogu i širenje potkožnih vena u trbuhu i prsima;
• visoka tjelesna temperatura;
• 1/2 pacijenata ima blagu žuticu;
• Postoji umjerena splenomegalija, ali se ne utvrđuje uvijek zbog prisutnosti ascitesa.

Pacijent obično umire u prvim danima bolesti od akutnog zatajenja jetre.

Dakle, akutni oblik Budd-Chiarijeve bolesti može se posumnjati u prisutnosti uporne jake boli u trbuhu i brzog razvoja portalne hipertenzije, hepatomegalije i zatajenja jetre.

Kronični oblik Budd-Chiarijeve bolesti opažen je kod 80-85% pacijenata, s nepotpunom blokadom jetrenih vena.

Simptomi bolesti:

• u ranim fazama procesa mogući su subfebrilna tjelesna temperatura, prolazna bol u trbuhu i dispeptički poremećaji;
• nakon 2-4 godine pojavljuje se potpuna klinička slika bolesti sa sljedećim manifestacijama: hepatomegalija, jetra je gusta, bolna, a moguć je i razvoj prave ciroze jetre;
• proširene vene na prednjem trbušnom zidu i prsima;
• izražen ascites;
• krvarenje iz proširenih vena jednjaka, hemoroidalnih vena;
• povećana ESR, leukocitoza, povećane razine gama globulina u serumu;
• u biopsijama jetre - izražena venska kongestija (u odsutnosti zatajenja srca), slika ciroze jetre;
• Pouzdane dijagnostičke metode su venohepatografija i donja kavografija.

Bolest završava teškim zatajenjem jetre. Očekivano trajanje života je od 4-6 mjeseci do 2 godine.

Budd-Chiarijev sindrom je sekundarni poremećaj odljeva venske krvi iz jetre u nizu patoloških stanja koja nisu povezana s promjenama u vlastitim žilama jetre. Međutim, trenutno postoji tendencija korištenja termina "Budd-Chiarijev sindrom" za označavanje otežanog odljeva venske krvi iz jetre, a bez obzira na uzrok, blokada bi se trebala nalaziti na putu od jetre do desnog atrija. Prema ovoj definiciji, predlaže se razlikovanje 4 vrste Budd-Chiarijevog sindroma ovisno o mjestu i mehanizmu blokade:

• primarni poremećaji jetrenih vena;
• kompresija jetrenih vena benignim ili malignim izraslinama;
• primarna patologija donje šuplje vene;
• Primarni poremećaji jetrenih venula.

Klinička slika sindroma i Budd-Chiarijeve bolesti je slična. Klinička slika treba uzeti u obzir i simptome osnovne bolesti koja je uzrokovala Budd-Chiarijev sindrom.

Posljednjih godina za dijagnosticiranje Budd-Chiarijevog sindroma koriste se neinvazivne metode istraživanja (ehografija, kompjuterizirana tomografija, nuklearna rezonancija) umjesto invazivnih (kavografija, biopsija jetre).

Ako se sumnja na Budd-Chiarijev sindrom, preporučuje se započeti ultrazvukom jetre i kolor dopler ehografijom. Ako dopler ehografijom vidimo normalne jetrene vene, dijagnoza Budd-Chiarijevog sindroma se isključuje. Pomoću ehografije dijagnoza Budd-Chiarijevog sindroma može se postaviti u 75% slučajeva.

Ako je ultrazvuk neinformativan, treba se pribjeći kompjuteriziranoj tomografiji s kontrastom ili magnetskoj rezonanci.

Ako gore navedene neinvazivne metode ne dopuštaju postavljanje dijagnoze, koriste se kavografija, flebografija jetrenih vena ili biopsija jetre.

Venookluzivna bolest nastaje kao posljedica akutne okluzije malih i srednjih grana jetrenih vena bez oštećenja većih venskih snopova.

Etiologija nije poznata. U nekim slučajevima ulogu igra intoksikacija heliotropom (Uzbekistan, Tadžikistan, Kazahstan, Kirgistan, Armenija, Krasnodarski kraj, Afganistan, Iran). Ponekad uzrok bolesti može biti izloženost ionizirajućem zračenju.

Histološki se u jetri otkrivaju sljedeće promjene:

• netrombotska obliteracija najmanjih grana jetrenih vena, zagušenje u središtu jetrenih lobula, lokalna atrofija i nekroza hepatocita;
• U subakutnom i kroničnom obliku razvija se centrilobularna fibroza, nakon čega slijedi ciroza jetre.

Bolest se obično razvija između 1. i 6. godine života. Razlikuju se akutni, subakutni i kronični oblici. Akutni oblik karakterizira:

• oštra bol u desnom hipohondriju;
• mučnina, povraćanje, često krvavo;
• ascites (razvija se 2-4 tjedna nakon početka bolesti);
• hepatomegalija;
• umjerena žutica;
• splenomegalija;
• značajan gubitak tjelesne težine.

1/3 pacijenata umire od hepatocelularnog zatajenja, 1/3 razvija cirozu jetre, 1/3 se oporavlja unutar 4-6 tjedana.

Subakutni oblik karakterizira:

• hepatomegalija;
• ascites;
• umjerene promjene u testovima jetrene funkcije;

Kasnije bolest postaje kronična. Kronični oblik se javlja kao ciroza jetre s portalnom hipertenzijom.

Cruveilhier-Baumgartenova bolest i sindrom

Cruveilhier-Baumgartenova bolest i sindrom su rijetki i mogu uzrokovati portalnu hipertenziju.

Cruveilhier-Baumgartenova bolest je kombinacija kongenitalne hipoplazije portalne vene, atrofije jetre i nezatvaranja pupčane vene.

Glavne manifestacije bolesti:

• proširene potkožne venske kolaterale trbušne stijenke ("caput medusae");
• venski šum iznad pupka, određen auskultacijom, koji se pojačava ako pacijent podigne glavu s jastuka; šum se može osjetiti palpacijom i nestaje pritiskom dlana iznad pupka;
• sindrom splenomegalije i hipersplenizma (pancitopenija);
• bol u epigastriju i desnom hipohondriju;
• gastrointestinalno krvarenje;
• uporna nadutost;
• ascites;
• visoki tlak u portalnoj veni (određen splenoportometrijom).

Prognoza je nepovoljna. Pacijenti umiru od gastrointestinalnog krvarenja ili zatajenja jetre.

Cruveilhier-Baumgartenov sindrom je kombinacija nezatvaranja pupčane vene (rekanalizacije) i portalne hipertenzije stečene, a ne kongenitalne prirode.

Glavni uzroci sindroma su:

• ciroza;
• obliteracija ili endoflebitis jetrenih vena.

Cruveilhier-Baumgartenov sindrom češće se opaža kod mladih žena. Kliničke manifestacije sindroma iste su kao i kod Cruveilhier-Baumgartenove bolesti, ali za razliku od potonje, opaža se povećana jetra.

Portalna skleroza jetre

Hepatoportalnu sklerozu karakterizira splenomegalija, hipersplenizam i portalna hipertenzija bez okluzije portalne i splenične vene te patoloških promjena u jetri. Postoji mnogo nejasnih patogeneza ove bolesti. Drugi nazivi za nju su: necirotična portalna fibroza, necirotična portalna hipertenzija, idiopatska portalna hipertenzija. Bantijev sindrom (termin koji je izašao iz upotrebe) vjerojatno također pripada ovoj skupini bolesti. Bolest se temelji na oštećenju intrahepatičkih grana portalne vene i endotelnih stanica sinusoida. Povećani intrahepatični otpor ukazuje na intrahepatičku opstrukciju portalnog korita. Hepatoportalnu sklerozu mogu uzrokovati infekcije, intoksikacije; u mnogim slučajevima uzrok ostaje nepoznat. U djece prva manifestacija može biti intrahepatična tromboza malih grana portalne vene.

U Japanu se ova bolest javlja uglavnom kod žena srednje dobi i karakterizira je okluzija intrahepatalnih ogranaka portalne vene. Njezina etiologija nije poznata. Slična bolest, nazvana necirotična portalna fibroza, pogađa mlade muškarce u Indiji. Smatra se da je povezana s arsenom u vodi za piće i narodnim lijekovima. Vjerojatnije je da će se razviti kao posljedica dugogodišnje izloženosti jetre ponavljajućim crijevnim infekcijama.

Slučajevi uglavnom slične bolesti opisani su u SAD-u i Velikoj Britaniji.

Biopsija jetre otkriva sklerozu, a ponekad i obliteraciju intrahepatičnog venskog korita, ali sve te promjene, posebno fibroza, mogu biti minimalne. Obdukcija otkriva zadebljanje stijenki velikih vena u blizini portala jetre i sužavanje njihovog lumena. Neke promjene su sekundarne, uzrokovane djelomičnom trombozom malih ogranaka portalne vene s naknadnim obnavljanjem protoka krvi. Obično je prisutna perisinusoidna fibroza, ali se može otkriti samo elektronskom mikroskopijom.

Portalna venografija otkriva sužavanje malih grana portalne vene i smanjenje njihovog broja. Periferne grane imaju neravne konture i odlaze pod oštrim kutom. Neke velike intrahepatične grane možda nisu ispunjene kontrastnim sredstvom, dok se istovremeno oko njih opaža rast vrlo tankih žila. Kontrastni pregled jetrenih vena potvrđuje promjene u žilama; često se otkrivaju venovenske anastomoze.

Sindrom tropske splenomegalije

Ovaj sindrom se razvija kod osoba koje žive u područjima s endemijom malarije, a karakterizira ga splenomegalija, limfocitna infiltracija sinusoida, hiperplazija Kupfferovih stanica, povišene razine IgM i titri serumskih antitijela na malarijsku plazmodiju. Poboljšanje se javlja produljenom kemoterapijom antimalarijskim lijekovima. Portalna hipertenzija je neznatna, a krvarenje iz proširenih vena rijetko.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objektivni pregled

Ciroza jetre najčešći je uzrok portalne hipertenzije. Kod pacijenata s cirozom jetre potrebno je otkriti sve moguće uzroke, uključujući anamnezu alkoholizma ili hepatitisa. U razvoju ekstrahepatične portalne hipertenzije, prethodne (osobito u neonatalnom razdoblju) upalne bolesti trbušnih organa su od posebne važnosti. Poremećaji zgrušavanja krvi i primjena određenih lijekova, poput spolnih hormona, predisponiraju trombozu portalne ili jetrene vene.

Anamneza

• Pacijent ima cirozu ili kronični hepatitis
• Krvarenje iz gastrointestinalnog trakta: broj epizoda, datumi, volumen gubitka krvi, kliničke manifestacije, liječenje
• Rezultati prethodne endoskopije
• Indikacije: alkoholizam, transfuzije krvi, virusni hepatitis B i C, sepsa (uključujući neonatalnu sepsu, sepsu uzrokovanu intraabdominalnom patologijom ili drugim podrijetlom), mijeloproliferativne bolesti, primjena oralnih kontraceptiva

Anketa

• Znakovi zatajenja jetrenih stanica
• Vene trbušne stijenke:
  • mjesto
  • smjer protoka krvi
• Splenomegalija
• Veličina i konzistencija jetre
• Ascites
• Oticanje potkoljenica
• Rektalni pregled
• Endoskopski pregled jednjaka, želuca i dvanaesnika

Dodatna istraživanja

• Biopsija jetre
• Kateterizacija hepatičke vene
• Selektivna arteriografija abdominalnih organa
• Ultrazvuk, kompjuterizirana tomografija ili magnetska rezonancija jetre

Hematemeza je najčešća manifestacija portalne hipertenzije. Potrebno je utvrditi količinu i težinu prethodnog krvarenja, je li dovelo do poremećaja svijesti ili kome te je li provedena transfuzija krvi. Melena bez hematemeze može se uočiti kod proširenih vena. Odsutnost dispepsije i boli u epigastričnoj regiji, kao i patologije u prethodnom endoskopskom pregledu, omogućuje nam isključivanje krvarenja iz peptičkog ulkusa.

Mogu se identificirati stigme ciroze - žutica, paučinaste vene, palmarni eritem. Potrebno je obratiti pozornost na prisutnost anemije, ascitesa i prodromalnih simptoma kome.

Vene prednjeg trbušnog zida

Kod intrahepatične portalne hipertenzije, dio krvi može teći iz lijeve grane portalne vene kroz periumbilikalne vene u donju šuplju venu. Kod ekstrahepatične portalne hipertenzije, proširene vene mogu se pojaviti na bočnoj trbušnoj stijenci.

Priroda distribucije i smjer protoka krvi. Proširene vijugave kolateralne vene koje divergiraju od pupka nazivaju se "glava Meduze". Ovaj znak je rijedak, obično su proširene jedna ili dvije vene, najčešće epigastrične. Krv otječe iz pupka; kod začepljenja donje šuplje vene, krv teče kroz kolaterale odozdo prema gore, u sustav gornje šuplje vene. Kod napetog ascitesa može se razviti funkcionalna začepljenje donje šuplje vene, što otežava objašnjenje uočenih promjena.

Vene prednjeg trbušnog zida mogu se vizualizirati fotografiranjem infracrvenim svjetlom.

Buka

U području sabljastog nastavka ili pupka može se čuti venski šum, koji se ponekad širi u prekordijalno područje, u sternum ili u područje jetre. Na mjestu najvećeg izražaja, vibracija se može otkriti laganim pritiskom. Šum se može pojačati tijekom sistole, tijekom udisaja, u uspravnom položaju ili u sjedećem položaju. Šum nastaje kada krv prelazi iz lijeve grane portalne vene kroz velike umbilikalne i paraumbilikalne vene smještene u falciformnom ligamentu u vene na prednjoj trbušnoj stijenci - gornju epigastričnu venu, unutarnju torakalnu venu i u donju epigastričnu venu. Ponekad se venski šum može čuti i nad drugim velikim venskim kolateralima, na primjer, nad donjom mezenteričnom venom. Sistolički arterijski šum obično ukazuje na primarni rak jetre ili alkoholni hepatitis.

Kombinacija proširenih vena prednjeg trbušnog zida, glasnog venskog šuma iznad pupka i normalne veličine jetre naziva se Cruveilhier-Baumgartenov sindrom. Može biti uzrokovan nezatvaranjem pupčane vene, ali češće je to kompenzirana ciroza jetre.

Šum koji se proteže od sabljastog nastavka do pupka i "glave Meduze" ukazuje na začepljenje portalne vene distalno od polazišta umbilikalnih vena iz lijeve grane portalne vene, tj. intrahepatičnu portalnu hipertenziju (cirozu jetre).

Slezena

Slezena je u svim slučajevima povećana, a palpacijom se otkriva njezin gusti rub. Ne postoji jasna podudarnost između veličine slezene i tlaka u portalnoj veni. Kod mladih pacijenata i kod ciroze s velikim nodularima, slezena je povećana u većoj mjeri.

Ako se slezena ne može palpirati ili se njezina veličina ne poveća pri pregledu, tada je dijagnoza portalne hipertenzije upitna.

U perifernoj krvi detektira se pancitopenija povezana s povećanjem slezene (sekundarni "hipersplenizam"). Pancitopenija je povezana s hiperplazijom retikuloendotelnog sustava, a ne s portalnom hipertenzijom, te ne nestaje razvojem portokavalnih šantova, unatoč smanjenju portalnog tlaka.

Jetra

I mala i povećana veličina jetre su značajne, stoga njihovo određivanje perkusijom treba pažljivo provoditi. Ne postoji jasna ovisnost veličine jetre o tlaku u portalnoj veni.

Potrebno je obratiti pozornost na konzistenciju jetre, njezinu bolnost i kvrgavost površine tijekom palpacije. Ako je jetra mekana, treba pomisliti na ekstrahepatičnu opstrukciju portalne vene. Ako je konzistencija gusta, vjerojatnija je ciroza.

Ascites

Ascites rijetko uzrokuje samo portalna hipertenzija, iako značajno povećanje portalnog tlaka može biti vodeći faktor u njegovom razvoju. Kod portalne hipertenzije povećava se filtracijski tlak u kapilarama, što uzrokuje curenje tekućine u trbušnu šupljinu. Osim toga, razvoj ascitesa kod ciroze ukazuje, osim portalne hipertenzije, i na hepatocelularnu insuficijenciju.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Rektum

Proširene vene anorektalnog područja mogu se otkriti tijekom rektoskopije; vene mogu krvariti. Opažaju se u 44% slučajeva ciroze jetre i pogoršavaju se kod pacijenata s postojećim krvarenjem iz proširenih vena jednjaka. Treba ih razlikovati od jednostavnih hemoroida, koji su ispupčena venska tijela koja nisu povezana sa sustavom portalne vene.