Portalna hipertenzija: simptomi

Simptomi i instrumentalni podaci za portalnu hipertenziju

1. Najraniji simptomi portalne hipertenzije su nadutost ("vjetar prije kiše"), osjećaj punine crijeva, mučnina, bol u abdomenu, smanjenje apetita.
2. U pravilu, postoje "simptomi loše prehrane" (slabo izraženo potkožno tkivo, suha koža, mišićna atrofija).
3. Proširenje vene abdominalnog zida, prozirno kroz kožu u pupku i na stranama abdomen. Uz tešku cirkulaciju krvi duž paruligularnih vena ili pupčanu venu oko pupka, nastaje venski plexus (glava meduza).
4. S napredovanjem portalne hipertenzije razvija ascites (to je vrlo karakteristično za intrahepatičkih portalne hipertenzije), osim toga, oticanje nogu, krvarenje iz varikozitete jednjaka i želuca, debelog crijeva, što to može nosebleeds.
5. Splenomegalija različitih stupnjeva težine (ovisno o prirodi bolesti koja je uzrokovala razvoj portalne hipertenzije). Često se prati razvoj hipersplenizma (sindrom pancitopenije: anemija, leukopenija, trombocitopenija).
6. Hepatomegalija različitih stupnjeva težine (ovisno o uzroku koji je doveo do razvoja portalne hipertenzije). Jetra je gusta, ponekad bolna, oštra. Uz cirozu jetre to je gomoljasto, čvorići regeneracije su probed (ti slučajevi moraju biti diferencirani s rakom jetre).
7. Kada dugoročno i teške portalne hipertenzije razvija portalne encefalopatije, koji se očituje glavobolja, vrtoglavica, gubitak pamćenja, poremećaja spavanja formule (nesanica noću, pospanosti tijekom dana), s teškim encefalopatije pojavljuju halucinacije, iluzije, neprikladno ponašanje kod pacijenata s neurološkim simptomima središnjeg živčanog sustava ,

Različiti oblici portalne hipertenzije (ovisno o lokaciji bloka) imaju svoje kliničke značajke.

Suprahepatični oblik portalne hipertenzije karakterizira:

• rani razvoj ascitesa, koji nisu podložni diuretskoj terapiji;
• značajna hepatomegalija s relativno malim povećanjem slezene;
• jaka bol u jetri.

Oblik portafrekvencije u podnaslovima ima sljedeće značajke:

• glavni su simptomi splenomegalija, hipersplenizam;
• jetra se obično ne povećava;
• Poremećaj hipertenzije pod-jetre obično se polako razvija, au budućnosti postoji višestruko krvarenje jednjaka i želuca.

Intrahepatični oblik portalne hipertenzije ima sljedeće specifične kliničke značajke:

• rani simptomi su uporni dispeptički sindrom, nadutost, periodična proljev, gubitak težine;
• kasna simptomatologija: značajna splenomegalija. Varikozne vene s mogućim krvarenjem, ascite, hipersplenizam;
• uz prevalenciju hipertenzije hepatolienal tipa intrahepatični bol lokaliziran u epigastriju, pogotovo u lijevom gornjem kvadrantu, laparoskopija otkrila stajaćica venu u većoj zakrivljenosti želuca i slezene, dok su FEGDS proširene vene naći čak iu najvišim dijelovima jednjaka;
• s predominantom intestinalno-mezenteričnog tipa intrahepatične portalne hipertenzije, bol je lokaliziran oko pupka, u ilakijalnoj regiji ili u području jetre; S laparoskopijom, ustajuće vene nalaze se uglavnom u dijafragmi, jetri, okruglom ligamentu, crijevu. Uz esophagoscopy, varikozne vene u jednjaku nisu jasno izražene.

Kliničke značajke glavnih etioloških oblika portalne hipertenzije

Povećan protok venous krvi u portalu

1. Arterio-venske fistule.

Arterio-venske fistule su prirođene i stečene. Kognitivne fistule promatrane su s nasljednom hemoragičnom telangiektatijom.

Dobiveni arterio-venski aneurizmi nastaju zbog traume, biopsije jetre, rupture aneurizme jetre ili splenicne arterije. Ponekad arterio-venski aneurizmi prate hepatocelularni karcinom.

U arterio-venskim fistulama postoji kombinacija jetrene arterije i portalne vene ili splenicne arterije i slezene vene. Prisutnost fistula uzrokuje povećani protok krvi u portalni sustav. Klinički, pacijent ima simptome portalne hipertenzije. Jedna trećina pacijenata ima bol u trbuhu. Glavna metoda dijagnosticiranja arterio-venske fistule je angiografija.

2. Splenomegalija, koja nije povezana s jetrenom bolešću.

U ovom slučaju, portalne hipertenzije, mijeloproliferativnih bolesti uzrokovane primarno mijelofibroza (subleukemic myelosis).

Glavni dijagnostički kriteriji za mijelofibroze su:

• izražena splenomegalija i rjeđe hepatomegalija;
• leukocitoza s promjenom neutrofila, često s izrazitim pomlađivanjem formule (pojava mijeloblasta, mijelocita);
• anemija;
• hiperthrombocitoza (trombociti su funkcionalno inferiorni);
• trostruka metaplazija hematopoeze u slezeni, jetri (ekstramedularni hemopoezis);
• fibrozu koštane srži u trepanobiobctatu iz ilium;
• sužavanje medularnog kanala, zadebljanje kortikalnog sloja na radiografima zdjeličnih kostiju, kralježaka, rebra, dugih cjevastih kostiju.

3. Cavernomatoza portalne vene.

Etiologija i patogeneza ove bolesti su nepoznata. Mnogi stručnjaci smatraju se kongenitalnim, a drugi - stečeni (rani početak tromboze portalne vene nakon čega slijedi recanalizacija). U ovoj bolesti portalna vene je kavernozni angiom ili mreža brojnih malih kalibra. Bolest manifestira u djetinjstvu portalne hipertenzija ili tromboza portalne vene, komplicira krvarenje iz varikozitete jednjaka i želuca, crijevnog infarkta, jetre kome. Prognoza je nepovoljna, očekivano trajanje života od pojave kliničkih znakova portalne hipertenzije je 3-9 godina. Glavna metoda za dijagnozu cavernomatoze portalne vene je angiografija.

4. Tromboza ili okluzija portala ili slezene vene

Ovisno o lokalizaciji tromboza portalne vene (pylethrombosis) izoliran radikularni (radikularni) tromboze, u kojem je zaraza slezene Vienna ili (rijetko) druge vene koje teku u zajedničku prtljažnik; kljun - s okluzijom portalnu venu na području između ušća slezene vene i portalne vene, te terminala - lokalizaciju tromba u granama venu jetre širine \.

Izolirana opstrukcija vene slezene uzrokuje lijevu stranu hipertenzije. Njegov uzrok može biti bilo koji od čimbenika koji uzrokuju opstrukciju portalne vene. Posebno su važne bolesti gušterače, poput raka (18%), pankreatitisa (65%), pseudocista i pankreatatičnosti.

Ako opstrukcija razvija distalno ušću lijeve želučane vene, krv kolaterala, zaobilazeći slezenske vene ulazi u kratkom želučane venu, a zatim u dnu trbuha i donjeg dijela jednjaka, je tekla u lijevu želuca i portalne vene. To dovodi do vrlo značajnih varikoznih vena dna želuca; Vene donjeg dijela jednjaka malo se šire.

Glavni uzroci pylorboze:

• ciroza jetre (uz to usporava protok krvi u portalnoj veni); ciroza jetre se nalazi u 25% bolesnika s pilama;
• povećana koagulabilnost krvi (policitemija, mijelotromboza, trombotička trombocitemija, stanje nakon splenectomije, oralni kontraceptivi itd.);
• (pritisak vene vrata izvana (tumori, ciste, limfni čvorovi);
• phlebosclerosis (kao posljedica upale vene s prirođenim portalnim stenozom);
• upala u portalnu venu (pylephlebitis), ponekad zbog prijelaza upale s intrahepatičkih žučnih kanala (kolangitis), gušterače sepse (osobito kada pupčane sepsa često kod djece);
• oštećenje zida portalne vene tijekom traume (osobito tijekom operacija na trbušnim organima);
• primarni karcinom jetre (paraneoplastični proces), rak gušterače glave (kompresija portalne vene);
• u 13-61% svih slučajeva portalne venske tromboze uzrok je nepoznat (idiopatska pileromboza).

Glavni simptomi akutnih hemoroida:

• češće se promatra s policitemijom, cirozom, nakon splenectomije
• jaka bol u abdomenu;
• krvava povraćanje;
• kolaps;
• brzo razvijene ascite (ponekad hemoragične);
• jetra se ne povećava; ako se kod bolesnika s cirozom jetre javlja akutna tromboza portalne vene, onda postoji hepatomegalija;
• nema žutice;
• u leukocitozi krvi s pomakom neutrofila;
• kada je vezana tromboza mesenterijskih arterija, postoje infarkti crijeva sa slikom akutnog trbuha;
• s trombozom splenicne vene postoji bol u lijevom hipohondrijumu i povećanje slezene.

Ishod je obično smrtonosan.

Sumnja na akutne hemoroide je neophodno ako se nakon abdominalne traume, operacije jetre i sustava portala odjednom pojavi portal hipertenzija.

Prognoza za akutne hemoroide je loša. Potpuna blokada portalne vene dovodi do smrti u roku od nekoliko dana od gastrointestinalnog krvarenja, intestinalnog infarkta, akutne insuficijencije jetrenih stanica.

Kronična piretromboza dugo traje - od nekoliko mjeseci do nekoliko godina , a karakteristične su sljedeće kliničke manifestacije.

• znakove temeljne bolesti;
• bol različitih intenziteta u desnom gornjem kvadrantu, epigastrium, slezena;
• slezene;
• proširenje jetre nije karakteristično, osim slučajeva hemoroida s cirozom jetre;
• gastrointestinalno krvarenje (ponekad je to prvi simptom bolesti pilela);
• ascites (kod nekih pacijenata);
• tromboza portalne vene na pozadini ciroze jetre karakterizira iznenadni razvoj ascitesa, drugih znakova portalne hipertenzije i oštrog pogoršanja funkcije jetre.

Dijagnoza hrpe je potvrđena podatkom splenoportografije, rjeđe ultrazvukom.

Značajka dijagnoze idiopatske tromboza portalne vene: laparoskopija otkriti konstanta kada je jetra dobro razvijen kolaterala, ascites, uvećanu slezenu.

Prognoza za pilote je nepovoljna. Pacijenti umiru od gastrointestinalnog krvarenja, intestinalnog infarkta, zatajenja jetre u jetri.

Akutna tromboza portalne vene (pylephlebitis) - gnojna upalni proces u cijelom području portalnu venu ili njegovih pojedinih dijelova. Tipično, pylephlebitis je komplikacija upalnih bolesti trbušne (upala, ulcerativni kolitis, želučani čir ili prodiranje duodenum 12, destruktivni kolecistitisa, kolangitis, crijevne tuberkuloze, itd) ili zdjelicu (endometritis et al.).

Glavne kliničke manifestacije:

• oštro pogoršanje stanja pacijenta na pozadini osnovne bolesti;
• groznica s ogromnim zimice i napuhanog znojenja, tjelesna temperatura doseže 40 ° C;
• intenzivne grčeve u abdomenu, često u desnom gornjem dijelu;
• u pravilu postoji povraćanje, često proljev;
• povećana je jetra, bolna;
• 50% pacijenata ima splenomegalija;
• blaga žutica;
• laboratorijski podaci - opći test krvi: leukocitoza s pomakom leukocitne formule lijevo; povećana ESR; Kemija krvi: hyperbilirubinemia, povećana razina aminotransferaza, povećanje y-globulin, fibrinogen, seromucoid, haptoglobina, sialičnih kiselina;
• s kanulacijom pupčane vene, gnoj se nalazi u sustavu portala.

4. Bolesti jetre

Dijagnoza bolesti jetre, gore navedena, kao uzrok portalne hipertenzije, vrši se na temelju odgovarajućih simptoma.

• Ciroza jetre

Svi oblici ciroze dovode do portalne hipertenzije; Ona započinje opstrukcijom portalnog kanala. Krv iz portalne vene preraspodijeljena je u kolateralne žile, od kojih je dio usmjeren na zaobilaženje hepatocita i izravno se dobiva u malim jetrenim venama u fibroznoj septi. Ove anastomoze između portala i jetrene vene razvijaju se od sinusoida koji su unutar septuma. Jetna vena unutar vlaknastog septuma pomaknuta je dalje prema dolje sve dok se ne pojave poruke s granom portalne vene kroz sinusoid. Opskrba krvi regenerativnih jedinica iz portalne vene je uznemirena, krv u njima dolazi od jetrene arterije. U jetri, ciroza također otkriva veće intervencijske anastomoze. Istodobno, oko trećine krvi koja ulazi u jetru prolazi kroz ove šumove, zaobilazeći sinusoide, tj. Zaobilazeći funkcioniranje jetrenog tkiva.

Djelomično poremećaj protoka krvi u portalu uzrokuje regeneracijski čvorovi, koji komprimiraju grane portalne vene. To bi dovelo do poremećaja postignutih portalnih hipertenzija. Međutim klin tlak u ciroze jetre vene (sinusnih) i tlak u glavnom prtljažniku portala vena gotovo jednake, a staza se odnosi na portalnu venu grane. Sinusoidi, očito, određuju glavni otpor protoku krvi. Zbog promjena u prostoru Disse uzrokovane njegovom kolagenizacijom, sinusoidi se sužavaju; osobito se može izraziti alkoholnim oštećenjima jetre, pri čemu se krvotok u sinusoidima može smanjiti i zbog oticanja hepatocita. Posljedično, opstrukcija se razvija sve od zona portalnih kroz sinusoidne do jetrene vene.

Na arteriji jetre, malu količinu krvi isporučuje se u jetru pod visokim pritiskom, velike količine i pod niskim tlakom ulaze u portalnu venu. Tlak u ova dva sustava izjednačen je sinusoidima. Normalno, hepatična arterija je vjerojatno malo važna za održavanje pritiska u portalnoj veni. Sa cirozom, veza između ovih vaskularnih sustava postaje gužva zbog arterioportalnih shuntova. Kompenzirajuće proširenje jetrene arterije i povećanje protoka krvi duž njega potiče održavanje perfuzije sinusoida.

• Druge bolesti jetre koje nastaju pri stvaranju čvorova

Do portalne hipertenzije može izazvati različite ne-ciroze bolesti, praćeno stvaranjem čvorova u jetri. Teško je dijagnosticirati, a obično se miješaju s cirozom ili s "idiopatskom" portalnom hipertenzijom. "Uobičajena" slika s biopsijom jetrene bakterije ne isključuje ovu dijagnozu.

Nodalna regenerativna hiperplazija. Kroz jetru se difuzijski određuju monoacinarni čvorovi iz stanica sličnih normalnim hepatocitima. Izgled ovih čvorova ne prati proliferacija vezivnog tkiva. Uzrok njihova razvoja je uništavanje malih (manje od 0,5 mm) grana portalne vene na razini acini. Obliteracija dovodi do atrofije pogođenih acini, dok susjedni acini, čija krv nije uznemirena, prolaze kompenzatornu hiperplaziju koja uzrokuje nodularnu degeneraciju jetre. Portal hipertenzija se izražava u velikoj mjeri, ponekad su zabilježene krvarenja u nodulama.

S krvarenjem, ultrazvuk otkriva hipo i izohegenske formacije koje imaju neujednačen središnji dio. S CT-om, gustoća tkiva se smanjuje, ali kad se kontrastuje, ona se ne povećava.

U biopsiji jetre, dvije populacije hepatocita razlikuju se po veličini. Biopsija nema dijagnostičku vrijednost.

Najčešća nodularna regenerativna hiperplazija razvija se s reumatoidnim artritisom i Feltyovim sindromom. Pored toga, nastaju čvorovi u mijeloproliferativnim sindromima, sindromima povećane viskoznosti krvi i reakciji na lijekove, posebno anaboličke steroide i citostatike.

Obično se tolerira Portocavalov pomicanje za krvarenje varikoznih vena jednjaka.

Djelomična nodalna transformacija je vrlo rijetka bolest. Na području režnja jetre nastaju čvorovi. Na periferiji, tkivo jetre ima normalnu strukturu ili atrofiju. Čvorovi ometaju normalan protok krvi u jetri, što rezultira razvojem portalne hipertenzije. Funkcija hepatocita nije uznemirena. Fibroza je obično odsutna. Dijagnoza bolesti je teška, često je moguće potvrditi dijagnozu samo obdukcijom. Uzrok bolesti je nepoznat.

5. Djelovanje otrovnih tvari

Otrovna tvar zarobljena je endotelnim stanicama, uglavnom lipocitima (Ito stanicama) u prostoru Disse; imaju fibrogena svojstva i uzrokuju opstrukciju malih grana portalne vene i razvoj intrahepatične portalne hipertenzije.

Portal arterijska hipertenzija uzrokovana je anorganskim arsenovim lijekovima koji se koriste za liječenje psorijaze.

Poraz jetre kod radnika koji raspršuju vinograde u Portugalu može biti posljedica kontaktiranja bakra. Bolest se može komplicirati razvojem angiosarkoma.

Kada se inhalirajuće pare polimeriziranog vinil klorida razvijaju skleroza portalnih vena s razvojem portalne hipertenzije, kao i angiosarkom.

Kada je vitamin A opijen, može se pojaviti reverzibilna portalna hipertenzija - vitamina A nakuplja se u Ito stanicama. Po presinusoidalnomu fibroze i portalne hipertenzije može uzrokovati dugotrajnu upotrebu u citostatici, kao što je metotreksat, 6-merkaptopurin i azatioprin.

Idiopatski portalne hipertenzije (portal fibroza netsirrotichesky) - bolest nepoznate etiologije, manifestira portalne hipertenzije i slezene, bez ometanja portalnu venu, ekstrahepatičkom promjena krvnih žila i ekspresije oštećenja jetre.

Banti je prvi put opisao ovaj sindrom 1882. Godine. Patogeneza portalne hipertenzije je nepoznata. Splenomegalija s ovom bolešću nije primarna, kako je predložio Banti, ali je posljedica portalne hipertenzije. U intrahepatičnim portalnim venulama nalaze se mikrothrombi i skleroza.

Glavne kliničke manifestacije i instrumentalni podaci:

• slezene;
• ascites;
• želučano krvarenje;
• testovi jetre su normalni ili se malo mijenjaju, zatajenje jetre razvija se u kasnoj fazi;
• u biopsijama jetre otkriveno je periportalna fibroza, ne može biti histoloških promjena (mora se nužno pronaći portalni trakt);
• odsutnost znakova portala ili slezene tromboze prema angiografiji;
• normalni ili neznatno povišeni klinasti venski jajodni pritisak, visoki pritisak u portalnoj veni prema podacima kateterizacije ili probijanja portalne vene.

Idiopatska portalna hipertenzija može se razviti u bolesnika sa sustavnom sklerodermom, autoimunom hemolitičkom anemijom, gušterom Hashimoto, kroničnim nefritisom.

Prognoza idiopatske portalne hipertenzije smatra se relativno dobrim, a 50% pacijenata živi 25 godina ili više od početka bolesti.

Nodularni regenerativna hiperplazije jetre - jetre promjene (fokalni ili difuzni) nepoznate etiologije, karakterizirana pojavom čvorova koja se sastoji od proliferirajućih hepatocitima hipertrofične nije okružen fibroznog tkiva.

Odsutnost fibroze je karakterističan znak bolesti, što ga čini razlikovanjem ciroze jetre.

Glavni simptomi su:

• ascites;
• slezene;
• krvarenje jednjaka i želučanih proširenih vena;
• jetra se malo povećava, površina je fino zrnata;
• funkcionalni testovi jetre vrlo su se malo promijenili;
• pritisak na portal oštro se povećava;
• portalna hipertenzija ima presynusoidal karakter; vazalni venski pritisak je normalan ili malo povišen;
• u biopsiji hepatije bilježi proliferaciju hepatocita bez razvoja vlaknastog tkiva.

Patogeneza portalne hipertenzije s ovom bolešću nije jasna. Vjerojatno postoji kompresija portalnih vena i povećanje protoka krvi u slezenu. Često se uočava nodularna hiperplazija jetre kod reumatoidnog artritisa, sustavnih bolesti krvi.

Fokalna nodularna hiperplazija je rijetka bolest nepoznate etiologije, koju karakterizira pojava u parenhima jetre čvorova veličine 2-8 mm, uglavnom smještenih na vratima jetre. Istodobno, pronađena je hipoplazija glavnog kanala portalne vene.

Nodule istiskuju normalno tkivo jetre i potiču razvoj poremećaja presynusoidalne portalne hipertenzije. Funkcionalni testovi jetre malo su se promijenili.

Bolesti jetrenih venula i vene, donja vena cava

Badda-Chiari bolest je primarni obliterating endophlebitis jetre vene s trombozom i naknadnom okluzijom.

Etiologija bolesti je nepoznata. Uloga autoimunih mehanizama nije isključena.

Kada se otkrije bolest, Budd Chiari proliferacija unutarnja ljuska jetrene vene, s početkom u blizini njihovih usta ili u donju šuplju venu u blizini ušća jetrenih vena, ponekad proces počinje na malim intrahepatičkih grane jetrenih vena. Izolirajte akutne i kronične oblike bolesti.

Akutni oblik Badda-Chiariove bolesti ima sljedeće simptome:

• odjednom postoji intenzivna bol u epigastriji i pravi hipokondrij;
• odjednom je povraćanje (često krvavo);
• jetra se brzo povećava;
• brzo (za nekoliko dana) ascites s visokim sadržajem proteina u tekućini ascites (do 40 g / l); često ascites hemoragijski ;;
• kada je uključen u proces slabije vene cave, oticanje nogu, dilatacija potkožnih vena u abdomenu i prsnom košu;
• visoka tjelesna temperatura;
• 1/2 pacijenata imalo je blagu žuticu;
• Postoji umjerena splenomegalija, ali nije uvijek određena u vezi s prisutnošću ascitesa.

Pacijent obično umire u prvim danima bolesti zbog akutne insuficijencije jetre.

Dakle, akutni oblik bolesti Budd Chiari može se sumnjati u prisutnosti konstantne intenzivne boli u abdomenu i brzog razvoja portalne hipertenzije, hepatomegalije i zatajenja jetre.

Kronični oblik Budd-Chiarijeve bolesti opažen je u 80-85% pacijenata, s nepotpunom okluzijom jetrenih žila.

Simptomatologija bolesti:

• u ranoj fazi procesa moguća je subfebrilna tjelesna temperatura, prolazna bol u trbuhu, dispeptički poremećaji;
• u 2-4 godine postoji razvijena klinička bolest sa sljedećim manifestacijama: hepatomegalija, jetra je gusta, bolna, moguća je stvarna ciroza jetre;
• proširene vene na prednjem trbušnom zidu i prsima;
• označeni ascites;
• krvarenje iz proširenih vena jednjaka, hemoroide;
• povećanje ESR, leukocitoza, povećanje razine y-globulina u serumu;
• u biopsijama jetre - izražena venska kongestija (u odsutnosti srčanog zatajenja), slika ciroze jetre;
• venogepatografiya i niža kavografija su pouzdane dijagnostičke metode.

Bolest završava ozbiljnom insuficijencijom jetre. Očekivano trajanje života kreće se od 4-6 mjeseci do 2 godine.

Badda-Chiariov sindrom je sekundarno oštećenje odljeva venske krvi iz jetre u brojnim patološkim uvjetima koji nisu povezani s promjenama u krvnim žilama jetre. Međutim, trenutno postoji tendencija da se koriste termin „Budd-Chiari sindrom” kako bi opisao ometano venskog odljeva krvi iz jetre, bez obzira na uzrok blokade treba ležati na putu iz jetre do desnog atrija. Prema ovoj definiciji, predloženo je razlikovanje 4 vrste Badd-Chiariovog sindroma ovisno o mjestu i mehanizmu blokade:

• primarni poremećaji jetrenih vena;
• kompresija jetrene vene s benignim ili malignim rastom;
• primarne patologije inferiornog vena cave;
• primarni poremećaji hepaticveola.

Klinička slika sindroma i bolesti Budd Chiarija slična je. U kliničkoj slici treba uzeti u obzir i simptome temeljne bolesti koja je uzrokovala Badda-Chiariov sindrom.

Posljednjih godina, za dijagnozu Budd-Chiarijev sindrom, umjesto invazivnih (venacavography, biopsiju jetre) počela koristiti neinvazivnu (ultrazvuk, kompjuterske tomografije, nuklearna rezonanciju) metode.

Ako se sumnja na Badda-Chiari sindrom, preporučljivo je započeti s ultrazvukom jetre i Dopplerske ekografije u boji. Ako su podaci o normalnom stanju vene jetre dobiveni dopplerskom ekografijom, isključena je dijagnoza Badd-Chiariovog sindroma. Uz pomoć ultrazvuka, dijagnoza Budda-Chiari sindroma može se dijagnosticirati u 75% slučajeva.

U slučaju ne-informativnog ultrazvuka, potrebno je koristiti kompjutorsku tomografiju pomoću kontrasta ili magnetske rezonancije.

Ako ove neinvazivne metode ne dopuštaju dijagnozu, koristite kavografiju, flebografiju jetrenih žila ili biopsiju jetre.

Bolest koja oklijeva na venu nastaje zbog akutnog začepljenja malih i srednjih grana jetrenih vena bez utjecaja na veće venske trake.

Etiologija je nepoznata. U nekim slučajevima igra heliotropno opijanje (Uzbekistan, Tadžikistan, Kazahstan, Kirgistan, Armenija, Krasnodar, Afganistan, Iran). Ponekad uzrok bolesti može biti učinak ionizirajućeg zračenja.

Histološki se u jetri otkrivaju sljedeće promjene:

• ne-trombotska obliteracija najmanjih grana jetrenih vena, stagnacija u središtu jetrenih lobula, lokalna atrofija i nekroza hepatocita;
• u subakutnim i kroničnim oblicima razvija se centrolobularna fibroza, nakon čega slijedi ciroza jetre.

Bolest se obično razvija u dobi od 1 do 6 godina. Izolirajte akutne, subakutne i kronične forme. Akutni oblik karakterizira:

• akutna bol u pravom hipohondrijumu;
• mučnina, povraćanje, često krvava;
• ascites (razvija se u 2-4 tjedna od pojave bolesti);
• hepatomegalija;
• umjerena žutica;
• slezene;
• značajan gubitak tjelesne težine.

1/3 bolesnika umre od hepatocelularne insuficijencije, jedna trećina pacijenata ima cirozu, jedna trećina se oporavlja nakon 4-6 tjedana.

Subakutni oblik karakterizira:

• hepatomegalija;
• ascita;
• umjerene promjene u funkcionalnim uzorcima jetre;

Kasnije bolest ima kronični put. Kronični oblik nastaje kao ciroza jetre s portalnom hipertenzijom.

Bolest i sindrom Cruevilian-Baumgarten

Bolest i sindrom Cruevelle-Baumgarten su rijetki i mogu biti uzrok portalne hipertenzije.

Bolest Cruevelle-Baumgarten je kombinacija kongenitalne hipoplazije vene jetre, atrofije jetre i nebulizaciju pupčane vene.

Glavne manifestacije bolesti:

• proširene supkutane venske kolateralne abdominalne stijenke ("caput medusae");
• definiranu auskulacijsku vensku buku iznad pupka, povećava se ako pacijent podigne glavu iz jastuka; buka može biti opipljiva i nestati kada pritisnete dlan iznad pupka;
• Sindrom splenomegalije i hipersplenizma (pancitopenija);
• boli vepigastria i pravi hipokondrij;
• gastrointestinalno krvarenje;
• trajna nadutost;
• ascites;
• visoki tlak u portalnoj veni (određen splenometrijom).

Izgledi su nepovoljni. Pacijenti umiru od gastrointestinalnog krvarenja ili zatajenja jetre.

Sindrom Cruevelle-Baumgarten je kombinacija neupadljive pupčane pupčice (recanalizacija) i portalne hipertenzije, a ne urodenog, ali stečenog karaktera.

Glavni uzroci sindroma su:

• ciroza jetre;
• obliteracija ili endoflebitis jetrenih vena.

Sindrom Cruevelle-Baumgarten je češći kod mladih žena. Kliničke manifestacije sindroma su jednake kao u slučaju bolesti Cruewell-Baumgarten, ali za razliku od potonjeg, postoji povećanje jetre.

Skleroza jetre-portal

Za sclerozu jetre-portal, splenomegalija, hipersplenizam i portalna hipertenzija bez okluzije portalnih i splenovih žila i patoloških promjena na dijelu jetre karakteristična su. U patogenezi ove bolesti, mnogo je nejasno. Ostali nazivi uključuju: fibrozu ne-krotičkih portal, noncyrotičnu portalnu hipertenziju, idiopatsku portalnu hipertenziju. Bantyov sindrom (pojam koji je zastario) također vjerojatno pripada ovoj skupini bolesti. U srcu bolesti je oštećenje intrahepatičnih grana portalne vene i endotelnih stanica sinusoida. Povećana intrahepatička rezistencija ukazuje na intrahepatičku opstrukciju portalnog kanala. Uzrok scleroze jetre-portal može biti infekcija, opijenost; u mnogim slučajevima uzrok je nepoznat. Kod djece, prva manifestacija može biti intrahepatična tromboza malih grana portalne vene.

U Japanu se ta bolest pojavljuje uglavnom kod žena srednjih godina i karakterizira okluzija intrahepatičnih grana portalne vene. Njegova je etiologija nepoznata. Slična bolest, nazvana fibroza bez cirkulacije, u Indiji mladi muškarci su bolesni. Pretpostavlja se povezanost ove bolesti s prisutnošću arsena u pitkoj vodi i alternativnoj medicini. Vjerojatnije je da se razvija kao posljedica dugoročnih učinaka na jetru rekurentnih crijevnih infekcija.

Slučajevi u mnogim oblicima sličnih bolesti opisani su u SAD-u i Velikoj Britaniji.

Biopsija jetre otkriva sklerozu, a ponekad i obliteraciju intrahepatičnog venskog kanala, ali sve te promjene, osobito fibroza, mogu se izraziti minimalno. U obdukciji se opaža zadebljanje zidova velikih vena u blizini vrata poremećaja jetre i sužavanje njihovog lumena. Neke su promjene sekundarne, uzrokovane djelomičnom trombozom malih grana portalne vene s naknadnim obnavljanjem protoka krvi. Obično postoji perisinusoidalna fibroza, ali se može otkriti samo elektronskom mikroskopijom.

U portalnoj venografiji otkriva se sužavanje malih grana portalne vene i smanjenje njihovog broja. Periferne grane imaju neravne konture i odlaze pod nagibom. Neke velike intrahepatske grane ne smiju se napuniti suprotnim supstancama, a istodobno oko njih dolazi do proliferacije vrlo tankih posuda. Kontrastivno ispitivanje hepatičkih vena potvrđuje promjenu plovila; često se pronađu venecijanske anastomoze.

Sindrom tropske splenomegalije

Ovaj sindrom javlja se u osoba koje žive u endemskim područjima malarije, te se pojavljuje slezene, infiltracije limfocita sinusoida, hiperplaziju Kupfferovih stanica, povećanu razinu IgM i vrijednost titra antitijela za Plasmodium falciparum. Kod produžene kemoterapije, lijekovi protiv malarije poboljšavaju se. Portalna hipertenzija je mali, krvarenje iz varikozitete je rijetkost.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pregled objekta

Ciroza je najčešći uzrok portalne hipertenzije. U bolesnika s cirozom jetre, potrebno je otkriti sve moguće uzroke, uključujući znak alkoholizma ili hepatitisa u anamnezi. U razvoju extrahepaticne portalne hipertenzije, upalne bolesti organa trbušne šupljine bile su osobito važne prije (posebno u neonatalnom razdoblju). Kršenje koagulacijskog sustava krvi i unos nekih lijekova, kao što su spolni hormoni, predisponiraju na trombozu porta ili jetrenu venu.

povijest

• Prisutnost bolesnika s cirozom ili kroničnim hepatitisom
• Gastrointestinalno krvarenje: broj epizoda, datumi, količina gubitka krvi, kliničke manifestacije, liječenje
• Rezultati prethodne endoskopije
• Naznake alkoholizam, transfuzije krvi, virusni hepatitis B i C, septikemija (uključujući neonatalne sepse, sepse izazvane unutar trbušne patologijom ili drugog podrijetla), mijeloproliferativnih bolesti, primati oralne kontraceptive

pregled

• Znakovi neuspjeha jetrenih stanica
• Vene od abdominalnog zida:
  • lokacija
  • smjer krvotoka
• splenomegalija
• Veličina i konzistencija jetre
• ascites
• Puff edem
• Rektalni pregled
• Endoskopski pregled jednjaka, želuca i duodenuma

Dodatna istraživanja

• Probušena biopsija pečena
• Kateterizacija jetrenog vena
• Selektivna arteriografija organa trbušne šupljine
• Ultrazvuk, kompjutorska ili magnetska rezonancija snimanja jetre

Povraćanje krvi je najčešća manifestacija portalne hipertenzije. Potrebno je utvrditi broj i težinu prethodno prenijetog krvarenja, bilo da su doveli do sloma u svijesti ili komi, te je li transfuzija krvi provedena. Uz proširene vene, melena se može promatrati bez krvavog povraćanja. Odsutnost dispepsije i nježnosti u epigastričnoj regiji, kao i patologija u prethodnoj endoskopskoj studiji, omogućuje isključivanje krvarenja iz peptičkog ulkusa.

Možete identificirati stigmate ciroze - žuticu, vaskularne klica, palmarsku eritematu. Potrebno je obratiti pažnju na prisutnost anemije, ascitesa i simptoma prodromalnog koma.

Vene prednjeg trbušnog zida

Uz intrahepaticnu portalnu hipertenziju, određena količina krvi može izlaziti iz lijeve grane portalne vene kroz periapikalne vene u donju venu cavu. S extrahepaticnom hipertenzijom vrata, proširene vene se mogu pojaviti na bočnoj stijenki trbuha.

Priroda distribucije i smjer protoka krvi. Proširene konvulzivne kolateralne vene, koje se odvajaju od pupka, nazivale su "glava Meduze". Ovaj simptom je rijedak, obično se proširuje jedna ili dvije vene, obično epigastrične. Krv teče od pupka; s opstrukcijom inferiornog vena cave, krv teče kroz kolateralne odozdo prema gore, u sustav vrhunskog vena cave. S intenzivnim ascitesom može se razviti funkcionalna opstrukcija inferiorne vena cave što otežava objašnjavanje promatranih promjena.

Vene prednjeg abdominalnog zida mogu se vizualizirati fotografiranjem u infracrvenom svjetlu.

Zvukovi

U sabljast proces ili pupak može slušati venskog buku ponekad širi na precordial regiji, na grudi kosti ili područje jetre mjestu. Na mjestu svojeg najvećeg izražaja uz lagani pritisak može doći do vibracija. Buka se može povećati tijekom sistole, nadahnuće, uspravno ili u sjedećem položaju. Buka se javlja kada je prolaz krvi iz lijeve grane portalne vene kroz veliki pupčana i paraumbilical vene raspoređeni u polumjesec zajedno, vene na prednji trbušni zid - gornji epigastričan, unutarnje torakalne venu i donju epigastričan venu. Ponekad se može čuti venska buka i preko drugih velikih venskih kolaterala, na primjer, preko inferiorne mesenterijske vene. Buka sirisolikih arterija obično označava primarni karcinom jetre ili alkoholni hepatitis.

Kombinacija proširenih vena prednjeg abdominalnog zida, glasne venske buke iznad pupka i normalne dimenzije jetre zove se Cruevel-Baumgartenov sindrom. Njegov uzrok može biti neupadljiva umbilikalna vena, ali češće kompenzirana ciroza jetre.

Buka sadnog od sabljast proces do pupka, a „Medusa glavu” točka na opstrukcije vena distalnog do točke podrijetla pupčane vene lijeve grane vena, tj na intrahepatičnoj portalnoj hipertenziji (ciroza jetre).

Slezena

Slezena se povećava u svim slučajevima, a palpacijom se otkriva njezin gusti rub. Nema jasne korespondencije između veličine slezene i pritiska u portalnoj veni. U mladih pacijenata i s velikim čvorom ciroze, slezena se povećava u većoj mjeri.

Ako se slezena ne može opipati, ili ako se njegove dimenzije ne povećavaju, dijagnoza portalne hipertenzije je upitna.

U perifernoj krvi otkrivaju pancitopeniju povezana s povećanjem slezene (sekundarni „hypersplenism”). Pancitopenija je više povezana s hiperplazijom retikuloendotelijalnog sustava nego s portalnom hipertenzijom, a ne nestaje s razvojem shuntova portocaval, unatoč smanjenju pritiska na portal.

Jetra

Važnost i malih i velikih veličina jetre, tako da njihova udaraljka treba pažljivo odrediti. Nema jasne ovisnosti o veličini jetre na pritisku u portalnoj veni.

Potrebno je obratiti pozornost na dosljednost jetre, njezinu bol i tuberozitet površine za vrijeme palpacije. S blagom dosljednošću jetre treba razmisliti o extrahepatičkoj opstrukciji portalne vene. Sa gustom konzistencijom, ciroza je vjerojatnije.

Ascites

Ascites su rijetko posljedica portalne hipertenzije, iako je značajan porast pritiska na portal može biti vodeći čimbenik u njegovu razvoju. Uz portalnu hipertenziju povećava se tlak filtracije u kapilarnama, zbog čega tekućina pliva u trbušnu šupljinu. Osim toga, razvoj ascitesa u cirozi ukazuje, pored portalne hipertenzije, i zatajenja jetrenih stanica.

[8], [9], [10], [11], [12]

Rektum

Varikozne vene anorektalnog područja mogu se otkriti tijekom sigmoidoskopije; vene se mogu krvariti. Promatra se u 44% slučajeva ciroze jetre, te se pojačava u bolesnika s krvarenjem iz proširenog jednjaka. Treba se razlikovati od jednostavnih hemoroida, što je oticanje venskih tijela koja nisu povezana sa sustavom vene portalne.