Povreda razmjene ugljikohidrata kod djece
Last reviewed: 31.05.2018
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i povezujemo samo na ugledne medicinske stranice, akademske istraživačke institucije i, kad god je to moguće, na medicinski recenzirane studije. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2] itd.) poveznice na te studije na koje se može kliknuti.
Ako smatrate da je bilo koji naš sadržaj netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Poremećaji metabolizma ugljikohidrata su skupina zajedničkih nasljednih metaboličkih poremećaja. Ugljikohidrati - jedan od glavnih izvora metaboličke energije u stanici, među kojima posebno mjesto zauzima monosugari - galaktoza, glukoza, fruktoza i polisaharid - glikogen. Ključni supstrat metabolizma energije je glukoza. Kao rezultat glikolize (konverzija glukoze i glikogena u piruvat) i oksidativnu fosforilaciju u mitohondrijima nastaje ATP. Konstantna koncentracija glukoze održava se unosom iz hrane, sintezom de novo u procesu glukoneogeneze i glikogenolize (cijepanje glikogena). Izvori hrane glukoze su polisaharidi i disaharidi (laktoza, maltoza, saharoza). Glukoza se može sintetizirati iz aminokiselina, uglavnom iz alanina (glukoneogeneza), ali taj proces zahtijeva dugo vremena. Glikogena jetre je rezervni oblik glukoze, kada se cijepa, razina glukoze u krvi raste brzo. Glikogen mišićnog tkiva je neophodan za održavanje kontrakcije mišića tijekom razdoblja intenzivne tjelesne aktivnosti.
Galaktoza se formira iz laktoze (disaharid prisutan u mliječnim proizvodima); ovo je najvažniji izvor energije u maloj djeci. Glavni izvori hrane fruktoze su saharoza i fruktoza (voće, povrće, med).
Poremećaji metabolizma ugljikohidrata podijeljeni su u skupine ovisno o pogođenoj metaboličkoj putanji metabolizma glikogena, metabolizmu fruktoze i metabolizmu galaktoze. Manjkavosti u transportu glukoze i ostalih ugljikohidrata izdvojene su kao zasebna skupina.
ICD-10 KOD
- E74.0 Bolesti akumulacije glikogena.
- E74.1 Povrede metabolizma fruktoze.
- E74.2 Poremećaji u metabolizmu galaktoze.
- E74.3 Drugi poremećaji apsorpcije ugljikohidrata u crijevu.
- E74.4 Poremećaji piruvatne i glukogenogeneze.
- E74.8 Ostali specifični poremećaji metabolizma ugljikohidrata.
- E74.9 Povreda metabolizma ugljikohidrata, nespecificirana.