Medicinski stručnjak članka

Pedijatrijski genetičar, pedijatar

Nove publikacije

Poremećaj metabolizma ugljikohidrata kod djece

Alexey Kryvenko , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 07.07.2025

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Poremećaji metabolizma ugljikohidrata skupina su uobičajenih nasljednih metaboličkih poremećaja. Ugljikohidrati su jedan od glavnih izvora metaboličke energije u stanici, među kojima monosaharidi - galaktoza, glukoza, fruktoza i polisaharid - glikogen zauzimaju posebno mjesto. Ključni supstrat energetskog metabolizma je glukoza. Kao rezultat glikolize (pretvorbe glukoze i glikogena u piruvat) i oksidativne fosforilacije u mitohondrijima, nastaje ATP. Konstantna koncentracija glukoze održava se zbog unosa iz hrane, de novo sinteze u procesu glukoneogeneze i glikogenolize (cijepanja glikogena). Prehrambeni izvori glukoze su polisaharidi i disaharidi (laktoza, maltoza, saharoza). Glukoza se može sintetizirati iz aminokiselina, uglavnom iz alanina (glukoneogeneza), ali taj proces traje dugo. Glikogen u jetri je rezervni oblik glukoze, a kada se razgradi, razina glukoze u krvi brzo raste. Mišićni glikogen je neophodan za održavanje mišićne kontrakcije tijekom intenzivne tjelesne aktivnosti.

Galaktoza se formira iz laktoze (disaharida prisutnog u mliječnim proizvodima); najvažniji je izvor energije kod male djece. Glavni izvori fruktoze u hrani su saharoza i fruktoza (voće, povrće, med).

Poremećaji metabolizma ugljikohidrata podijeljeni su u skupine ovisno o zahvaćenom metaboličkom putu: poremećaji metabolizma glikogena, metabolizma fruktoze i metabolizma galaktoze. Defekti u transportu glukoze i ostalih ugljikohidrata izdvajaju se kao zasebna skupina.

MKB-10 ŠIFRA

E74.0 Bolesti skladištenja glikogena.
E74.1 Poremećaji metabolizma fruktoze.
E74.2 Poremećaji metabolizma galaktoze.
E74.3 Drugi poremećaji apsorpcije ugljikohidrata u crijevima.
E74.4 Poremećaji metabolizma piruvata i glukoneogeneze.
E74.8 Drugi specificirani poremećaji metabolizma ugljikohidrata.
E74.9 Poremećaj metabolizma ugljikohidrata, nespecificiran.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ]