Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Primarni kongenitalni glaukom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 04.07.2025

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Kongenitalni glaukom je skupina stanja s abnormalnostima u razvoju sustava otjecanja očne vodice. Ova skupina uključuje: kongenitalni glaukom, kod kojeg abnormalni razvoj kuta prednje očne komore nije povezan s drugim očnim ili sistemskim abnormalnostima; kongenitalni glaukom s pridruženim očnim ili sistemskim abnormalnostima; sekundarni dječji glaukom, kod kojeg druge očne patologije uzrokuju poremećen otjecaj tekućine.
Postoji nekoliko različitih pristupa klasifikaciji kongenitalnih glaukoma. Najčešće korištene anatomske klasifikacije su one Schaeffer-Weissa i Hoskina. Schaeffer-Weissova klasifikacija razlikuje tri glavne skupine: primarni kongenitalni glaukom; glaukom povezan s kongenitalnim anomalijama; i sekundarni glaukomi dječje dobi. Druga klasifikacija temelji se na razvojnim anomalijama utvrđenim klinički tijekom pregleda i također uključuje tri skupine: izolirani razvojni poremećaj trabekularnog aparata s malformacijom trabekularne mreže bez anomalija šarenice i rožnice; iridotrabekularna disgeneza, uključujući anomalije kuta i šarenice; trabekularna disgeneza rožnice, često povezana s anomalijama šarenice. Određivanje anatomskih defekata može biti korisno za određivanje taktike liječenja i prognoze.
Primarni kongenitalni glaukom najčešći je oblik dječjeg glaukoma, koji čini otprilike 50% svih slučajeva kongenitalnog glaukoma. Karakteriziraju ga abnormalnosti u razvoju trabekularne mreže i bez povezanosti s drugim očnim ili sustavnim bolestima. U 75% slučajeva primarni kongenitalni glaukom zahvaća oba oka. Incidencija je 1 na 5000-10 000 živorođene djece. Više od 80% slučajeva javlja se prije dobi od 1 godine: 40% odmah nakon rođenja, 70% između 1 i 6 mjeseci i 80% prije 1 godine. Patologija je češća kod dječaka (70% kod dječaka i 30% kod djevojčica); 90% slučajeva je sporadično i nema obiteljske anamneze. Unatoč razvoju autosomno recesivnog modela s varijabilnom penetracijom, smatra se da je većina slučajeva rezultat multifaktorskog nasljeđivanja koje uključuje negenetske čimbenike (npr. čimbenike okoliša).
Simptomi primarnog kongenitalnog glaukoma
Anamneza
Suzenje, fotofobija i blefarospazam tvore klasičnu trijadu. Djeca s kongenitalnim glaukomom obično preferiraju polumrak i izbjegavaju jarko svjetlo. Primjećuje se pretjerano suzenje. U slučaju jednostranog oštećenja, majka može primijetiti asimetriju djetetovih očiju, povećanje (zahvaćena strana) ili smanjenje (normalna strana) veličine očiju.
Vanjski pregled
Normalni horizontalni promjer rožnice kod novorođenčadi rođene u terminu iznosi 10-10,5 mm. Povećava se do veličine odrasle osobe (otprilike 11,5-12 mm) do dvije godine. Promjer rožnice veći od 12 mm kod novorođenčeta ukazuje na visoku vjerojatnost kongenitalnog glaukoma.
Mogu se otkriti i zamućenja rožnice, rupture Descemetove membrane (Haabove strije), duboka prednja komora, intraokularni tlak veći od 21 mm Hg, hipoplazija strome šarenice, izolirana trabekulodisgeneza na gonioskopiji i povećana ekskavacija optičkog diska. Haabove strije mogu biti pojedinačne ili višestruke i obično su orijentirane horizontalno ili koncentrično u odnosu na limbus.
Evaluacija optičkog diska ključna je točka u dijagnosticiranju glaukoma. Glaukomatozne promjene na disku javljaju se brže kod dojenčadi i na pozadini nižeg intraokularnog tlaka nego kod adolescenata i odraslih. Omjer površine ekskavacije i površine optičkog diska veći od 0,3 rijetko se viđa kod dojenčadi i ukazuje na veliku vjerojatnost razvoja glaukoma. Na isto ukazuje asimetrija ekskavacija diskova, posebno razlika veća od 0,2 između dva oka. Glaukomatozna ekskavacija može biti ovalnog oblika, ali češće je okrugla, smještena u središtu. Nakon normalizacije intraokularnog tlaka, ekskavacija se vraća u prvobitno stanje.
Za postavljanje točne dijagnoze i propisivanje adekvatnog liječenja potrebno je procijeniti kut prednje očne komore. Razvojne anomalije mogu se pojaviti u dva glavna oblika: ravni pričvršćivanje šarenice, kod kojeg je šarenica pričvršćena izravno ili ispred trabekularne mreže, s nastavcima koji se mogu protezati preko skleralnog izrastka, i konveksni pričvršćivanje šarenice, kod kojeg je šarenica vidljiva iza trabekularne mreže, ali je prekrivena gustim abnormalnim tkivom. Za usporedbu je priložena i fotografija gonioskopske slike normalnog kuta prednje očne komore kod dojenčeta.
Povećanje intraokularnog tlaka uzrokuje znatno povećanje očne jabučice s progresivnim zadebljanjem rožnice kod djece mlađe od 3 godine. Kako se rožnica povećava, njezino istezanje dovodi do ruptura Descemetove membrane, edema epitela i strome te zamućenja rožnice. Istezanje šarenice uzrokuje stanjivanje strome. Skleralni kanal kroz koji prolazi vidni živac također se povećava s porastom intraokularnog tlaka, što dovodi do brzog povećanja ekskavacije vidnog diska, koja se brzo vraća u prvobitno stanje kada se intraokularni tlak vrati u normalu. Takvo brzo vraćanje veličine ekskavacije ne događa se kod odraslih, vjerojatno zbog veće elastičnosti vezivnog tkiva papile vidnog živca kod dojenčadi. Ako se intraokularni tlak ne može kontrolirati, može se razviti buftalmus.
Diferencijalna dijagnoza primarnog kongenitalnog glaukoma
Promjene rožnice također uključuju megalokorneu, metaboličke bolesti, distrofije rožnice, traumu pri rođenju i keratitis. Suzenje ili fotofobija mogu se pojaviti kod začepljenja nazolakrimalnog kanala, dakriocistitisa i iritisa. Promjene vidnog živca slične onima koje se vide kod glaukoma uključuju jamice na optičkom disku, kolobome i hipoplaziju.
Liječenje primarnog kongenitalnog glaukoma
Kongenitalni glaukom se uvijek liječi kirurški. Terapija lijekovima može se koristiti ograničeno vrijeme - dok se ne propiše operacija. Metoda izbora u takvim stanjima su trabekularne incizije. Goniotomija zahtijeva prozirnu rožnicu za vizualizaciju kuta prednje očne komore. Goniotomija se izvodi pomoću goniotoma i ravnog goniolensa, po mogućnosti Barkanovog goniolensa. Pomoću goniotoma se pravi rez u gustom abnormalnom tkivu na trabekularnoj mreži u duljini od 90 do 180° kroz prozirnu rožnicu (slike 10-7 i 10-8). Trabekulotomija s vanjskim pristupom Schlemmovom kanalu ne zahtijeva prozirnost rožnice.
Trabekulotomija je indicirana kada je rožnica zamućena. Stvara se skleralni režanj u kojem se Schlemmov kanal mora identificirati za postupak. Trabekularna mreža se presijeca pomoću trabekulotoma ili pomoću šava (obično propilen) provučenog kroz Schlemmov kanal (Lynchova metoda). Ako se Schlemmov kanal ne može identificirati, izvodi se trabekulektomija. Druga mogućnost liječenja za takve pacijente je ugradnja drenažnih uređaja s ventilom ili bez ventila.