Slabost proksimalnih mišića: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Većina ovdje opisanih bolesti rezultira bilateralnom proksimalnom slabošću i atrofijom simetrične prirode (s izuzetkom proksimalne dijabetičke polineuropatije, neuralgične amiotrofije i, donekle, amiotrofične lateralne skleroze) u rukama i nogama. Sindromi brahijalnog i lumbosakralnog pleksusa (pleksopatije), koji su češće jednostrani, ovdje se ne raspravljaju.

Slabost proksimalnih mišića može se vidjeti pretežno u rukama, pretežno u nogama ili se može razviti generalizirano (i u rukama i u nogama).

Pretežno u rukama, slabost proksimalnih mišića ponekad može biti manifestacija amiotrofičnog lateralnog sindroma; nekih oblika miopatija (uključujući upalne); ranih stadija Guillain-Barréovog sindroma; Parsonage-Turnerovog sindroma (obično jednostranog); polineuropatije povezane s hipoglikemijom; amiloidne polineuropatije i nekih drugih oblika polineuropatije.

Proksimalna mišićna slabost pretežno u nogama može biti uzrokovana gotovo istim bolestima; neki oblici miopatije; polineuropatija (dijabetička, neki toksični i metabolički oblici), polimiozitis, dermatomiozitis, neki oblici progresivne spinalne amiotrofije. Neke od navedenih bolesti mogu istovremeno ili sekvencijalno uzrokovati proksimalnu slabost u rukama i nogama.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Glavni uzroci slabosti proksimalnih mišića su:

1. Miopatija (nekoliko varijanti).
2. Polimiozitis (dermatomiozitis).
3. Proksimalna dijabetička polineuropatija.
4. Neuralgična amiotrofija.
5. Mijelitis.
6. Guillain-Barréov sindrom i druge polineuropatije.
7. Amiotrofična lateralna skleroza.
8. Proksimalni oblici progresivne spinalne amiotrofije.
9. Paraneoplastična bolest motornih neurona.

Miopatija

S postupnim razvojem bilateralne proksimalne mišićne slabosti u proksimalnim dijelovima udova, prije svega treba uzeti u obzir miopatiju. Početni stadij bolesti karakterizira mišićna slabost, čiji stupanj značajno premašuje blago izraženu atrofiju odgovarajućih mišića. Fascikulacije su odsutne, duboki refleksi s udova su očuvani ili blago smanjeni. Nema promjena u senzornoj sferi. Tijekom fizičkog napora pacijent može osjetiti bol, što ukazuje na prilično rašireno uključivanje odgovarajućih mišićnih skupina u patološki proces i ukazuje na poremećaj u funkcioniranju normalnog mehanizma naizmjeničnog uključivanja radnog i mirujućeg dijela mišića (mišića).

Glavni klinički fenomen može se jasno zabilježiti u elektromiografskoj studiji: karakterističan znak je rano uključivanje velikog broja mišićnih vlakana, što se odražava u obliku karakterističnog "gustog" uzorka akcijskog potencijala motorne jedinice. Budući da su kod miopatije gotovo sva mišićna vlakna zahvaćenog mišića uključena u patološki proces, amplituda akcijskog potencijala motorne jedinice značajno je smanjena.

Miopatija nije dijagnoza; taj termin samo označava mišićnu razinu oštećenja. Nisu sve miopatije degenerativne. Razjašnjenje prirode miopatije omogućuje razvoj odgovarajućih taktika liječenja. Neke miopatije su manifestacije potencijalno izlječivih bolesti, poput metaboličkih poremećaja ili autoimunih bolesti.

Laboratorijski testovi mogu pružiti prilično vrijedne informacije o mogućem uzroku miopatije. Najinformativnije je proučavanje mišićne biopsije. Uz proučavanje miobiopsije svjetlosnom ili elektronskom mikroskopijom, apsolutno je potrebno koristiti moderne enzimske histokemijske i imunokemijske studije.

Prva od "degenerativnih" miopatija koju treba uzeti u obzir je mišićna distrofija. Najčešća klinička varijanta, koja se manifestira kao proksimalna mišićna slabost, je oblik mišićne distrofije "udovno-pojasni". Prvi znakovi bolesti obično se otkrivaju u drugom desetljeću života; bolest karakterizira relativno benigni tijek. Manifestira se kao mišićna slabost, a zatim atrofija mišića zdjeličnog pojasa i proksimalnih dijelova nogu; rjeđe su istovremeno zahvaćeni i mišići ramenog pojasa. Pacijent počinje koristiti karakteristične "miopatske" tehnike u procesu samopomoći. Razvija se specifičan habitus s "patčjim" hodom, hiperlordozom, "krilatim lopaticama" i karakterističnom disbazijom. Drugi oblik mišićne distrofije prilično se lako dijagnosticira - pseudohipertrofična Duchenneova miodistrofija, koja se, naprotiv, odlikuje brzim napredovanjem i debitantskim početkom u dobi od 5 do 6 godina isključivo kod dječaka. Beckerova mišićna distrofija slična je Duchenneovoj mišićnoj distrofiji po prirodi zahvaćenosti mišića, ali je karakterizirana benignim tijekom. Proksimalni dijelovi ruku uključeni su u patološki proces kod facioskapulohumeralne mišićne distrofije.

Na vrhu popisa nedegenerativnih miopatija (koja, naravno, ovdje nije potpuna i predstavljena je samo glavnim oblicima) trebala bi biti kronična tireotoksična miopatija (i druge endokrine miopatije). Općenito, svaka endokrina patologija može dovesti do razvoja kronične miopatije. Značajka miopatije kod sistemskog eritemskog lupusa su bolne kontrakcije mišića. Paraneoplastična miopatija često prethodi pojavi simptoma maligne neoplazme. Potrebno je imati na umu mogućnost razvoja jatrogene steroidne miopatije s proksimalnom slabošću (u nogama). Dijagnoza "menopauzalne miopatije" treba se postaviti tek nakon isključivanja svih drugih uzroka miopatije. Miopatija kod poremećaja metabolizma glikogena razvija se uglavnom u djetinjstvu i karakterizira je bol u mišićima tijekom fizičkog napora. Općenito, kombinacija slabosti proksimalnih mišića s boli pri naporu uvijek treba upozoriti liječnika na moguće temeljne metaboličke poremećaje i treba potaknuti laboratorijsko testiranje i biopsiju mišića.

Polimiozitis

U većini slučajeva, pojam "polimiozitis" odnosi se na autoimunu bolest koja se javlja s pretežnom zahvaćenošću mišića proksimalnih ekstremiteta i mišića zdjeličnog pojasa (i mišića vrata). Dob i priroda početka bolesti vrlo su varijabilni. Tipičniji je postupan početak i tijek s recidivima i periodičnim pogoršanjem simptoma, rana pojava poremećaja gutanja, bolnost zahvaćenih mišića i laboratorijski podaci koji potvrđuju prisutnost akutnog upalnog procesa. Tetivni refleksi su očuvani. U pravilu je razina kreatin fosfokinaze u krvi povišena, što ukazuje na brzo uništavanje mišićnih vlakana. Moguća je mioglobinurija, dok začepljenje bubrežnih tubula mioglobinom može dovesti do razvoja akutnog zatajenja bubrega (kao kod sindroma "kompresije", "sindroma drobljenja"). Prisutnost eritema na licu i prsima ("dermatomiozitis") pomaže u postavljanju dijagnoze. Kod muškaraca je polimiozitis često paraneoplastičan.

EMG otkriva gore opisane "miopatske promjene" i spontanu aktivnost koja ukazuje na oštećenje završnih ogranaka živaca. U akutnoj fazi bolesti, biopsija gotovo uvijek potvrđuje dijagnozu ako biopsija otkrije perivaskularnu infiltraciju limfocitima i plazma stanicama. Međutim, u kroničnoj fazi, polimiozitis može biti teško razlikovati od mišićne distrofije.

Upalni procesi u mišićima uzrokovani specifičnim mikroorganizmima izdvajaju se iz glavne skupine polimiozitisa. Primjer je virusni miozitis, karakteriziran akutnim početkom s jakom boli i vrlo visokom sedimentacijom eritrocita (ESR). Jaka bol je također tipična za ograničeni miozitis kod sarkoidoze i trihinoze. To je tipično i za reumatsku polimialgiju (polymyalgia rheumatica) - bolest mišića koja se javlja u odrasloj i starijoj dobi i javlja se s jakim sindromom boli. Prava mišićna slabost obično je odsutna ili minimalno izražena - pokreti su otežani zbog intenzivne boli, posebno u mišićima ramenog i zdjeličnog pojasa. EMG i biopsija ne otkrivaju znakove oštećenja mišićnih vlakana. ESR je značajno povišen (50-100 mm na sat), laboratorijski pokazatelji ukazuju na subakutni upalni proces, CPK je često normalan. Moguća je blaga anemija. Kortikosteroidi imaju brz učinak. Neki pacijenti naknadno razvijaju kranijalni arteritis (temporalni arteritis).

Proksimalna dijabetička polineuropatija (dijabetička amiotrofija)

Slabost proksimalnih mišića može biti manifestacija patologije perifernog živčanog sustava, najčešće dijabetičke neuropatije. Ova klinička varijanta dijabetičke polineuropatije koja zahvaća proksimalne mišićne skupine mnogo je manje poznata liječnicima za razliku od dobro poznatog oblika dijabetičke polineuropatije, koji ima bilateralni simetrični distalni senzomotorni defekt. Neki zreliji pacijenti s dijabetesom razvijaju proksimalnu slabost u udovima, obično asimetričnu, bol je često prisutna, ali najočitiji motorički defekt je slabost i proksimalna atrofija. Teškoće pri penjanju i spuštanju stepenicama, ustajanju iz sjedećeg položaja i prelasku iz ležećeg u sjedeći položaj. Ahilovi refleksi mogu ostati netaknuti, ali refleksi koljena obično su odsutni; mišić kvadricepsa bedra bolan je na palpaciju, paretičan i hipotrofičan. Slabost se otkriva u m. ileopsoasu. (Sličnu sliku asimetrične proksimalne slabosti i atrofije daju bolesti poput karcinomatozne ili limfomatozne radikulopatije.)

Za razvoj proksimalne dijabetičke polineuropatije (kao i za razvoj svih ostalih oblika dijabetičke neuropatije) prisutnost teških metaboličkih poremećaja uopće nije nužna: ponekad se oni mogu prvi put otkriti tijekom testa tolerancije glukoze (latentni dijabetes).

Neuralgična amiotrofija (ramenog pojasa; zdjeličnog pojasa)

Asimetričnu proksimalnu dijabetsku polineuropatiju u donjim ekstremitetima treba razlikovati od jednostrane zahvaćenosti lumbalnog pleksusa, bolesti slične poznatoj neuralgijskoj amiotrofiji mišića ramenog obruča. Klinička promatranja tijekom proteklih 10 godina pokazala su da sličan patološki proces može zahvatiti i lumbalni pleksus. Klinička slika predstavljena je simptomima akutne jednostrane zahvaćenosti femoralnog živca s razvojem paralize mišića koje on inervira. Temeljit pregled, uključujući EMG i testiranje brzine provođenja živaca, može otkriti i blagu zahvaćenost susjednih živaca, poput obturatornog živca, što se manifestira kao slabost aduktornih mišića bedra. Bolest je benigna, oporavak nastupa za nekoliko tjedana ili mjeseci.

Iznimno je važno osigurati da pacijent nema dvije druge moguće bolesti koje zahtijevaju specifičan dijagnostički pristup i liječenje. Prva je oštećenje trećeg ili četvrtog lumbalnog spinalnog korijena: u ovom slučaju znojenje na prednjoj površini gornjeg dijela bedra nije poremećeno, budući da autonomna vlakna napuštaju leđnu moždinu u korijenima ne niže od drugog lumbalnog.

Znojenje je otežano malignim neoplazmama u zdjelici koje zahvaćaju lumbalni pleksus, kroz koji prolaze autonomna vlakna. Drugi uzrok kompresije lumbalnog pleksusa koji treba imati na umu je spontani retroperitonealni hematom kod pacijenata koji primaju antikoagulante. U toj situaciji pacijent osjeća bol zbog početne kompresije femoralnog živca hematomom; kako bi ublažio bol, pacijent uzima analgetike, analgetici pojačavaju učinak antikoagulanata, što dovodi do daljnjeg povećanja volumena hematoma i pritiska na femoralni živac, nakon čega slijedi razvoj paralize.

Mijelitis

Slučajevi mijelitisa s razvojem proksimalne pareze postali su rijetki otkako je poliomijelitis praktički nestao iz kliničke prakse. Druge virusne infekcije, poput onih uzrokovanih Coxsackievirusom tipa A, mogu oponašati neurološki sindrom poliomijelitisa, što dovodi do razvoja asimetrične proksimalne pareze s odsutnošću refleksa s očuvanom osjetljivošću. U cerebrospinalnoj tekućini detektiraju se povećana citoza, blagi porast razine proteina i relativno niska razina laktata.

Guillain-Barréov sindrom i druge polineuropatije

Gore opisani mijelitis treba razlikovati od Guillain-Barréovog sindroma, što je vrlo težak zadatak u prvim danima bolesti. Neurološke manifestacije su vrlo slične - čak se i oštećenje facijalnog živca može uočiti kod obje bolesti. Brzine provođenja živaca u prvim danima mogu ostati normalne, isto vrijedi i za razinu proteina u cerebrospinalnoj tekućini. Pleocitoza govori u prilog mijelitisu, iako se nalazi i kod Guillain-Barréovog sindroma, posebno - kod Guillain-Barréovog sindroma virusnog podrijetla (npr. uzrokovanog Epstein-Barr virusom). Zahvaćenost autonomnog živčanog sustava važan je dijagnostički kriterij, koji svjedoči u korist Guillain-Barréovog sindroma, ako se dokaže areaktivnost srčanog ritma na stimulaciju vagusnog živca ili se otkriju drugi simptomi periferne autonomne insuficijencije. Disfunkcija mjehura opaža se u oba patološka stanja, isto vrijedi i za paralizu dišnih mišića. Ponekad samo promatranje tijeka bolesti s ponovljenom procjenom neurološkog statusa i brzina provođenja živaca omogućuje postavljanje ispravne dijagnoze. Neki drugi oblici polineuropatije također su karakterizirani pretežno proksimalnim naglašavanjem procesa (polineuropatija tijekom liječenja vinkristinom, s kontaktom kože sa živom, polineuropatija kod gigantocelularnog arteritisa). CIDP se ponekad prezentira sličnom slikom.

Amiotrofična lateralna skleroza

Pojava lateralne amiotrofične skleroze iz proksimalnih dijelova šake nije česta pojava, ali je sasvim moguća. Asimetrična amiotrofija (na početku bolesti) s hiperrefleksijom (i fascikulacijama) karakterističan je klinički marker lateralne amiotrofične skleroze. EMG otkriva zahvaćenost prednje rožnice čak i u klinički netaknutim mišićima. Bolest postupno napreduje.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Progresivna spinalna mišićna atrofija

Neki oblici progresivne spinalne amiotrofije (Werdnig-Hoffmanova amiotrofija, Kugelberg-Welanderova amiotrofija) povezani su s proksimalnim spinalnim amiotrofijama nasljedne prirode. Fascikulacije nisu uvijek prisutne. Funkcije sfinktera su očuvane. EMG je od najveće važnosti za dijagnozu. Provodni sustavi leđne moždine obično nisu zahvaćeni.

Paraneoplastični sindrom

Paraneoplastična bolest motornih neurona (zahvaćenost leđne moždine) ponekad može oponašati progresivnu spinalnu mišićnu atrofiju.

Kako se prepoznaje slabost proksimalnih mišića?

Opće i biokemijske pretrage krvi; analiza urina; EMG; biopsija mišića; test razine CPK u krvi; test brzine provođenja živčanih impulsa; test cerebrospinalne tekućine; konzultacije s terapeutom; ako je potrebno - onkološki probir i ostali (prema indikacijama) testovi.