Proksimalna slabost mišića: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Većine bolesti o kojima se raspravljalo ovdje voditi do dvostranom slabosti i atrofije proksimalnog simetrične prirode (osim proksimalnom dijabetičku polineiropatii, neuralgične amyotrophy i djelomično amiotrofične lateralne skleroze) na rukama i nogama. Mi se ne raspravlja sindromi lezije ramena i lumbosacral pleksus (plexopathy) koji se javljaju češće s jedne strane.

Proksimalna slabost mišića može se promatrati uglavnom u rukama, uglavnom u nogama ili se razvijaju generalizirani (oba u rukama i nogama).

Prvenstveno u rukama proksimalne slabosti mišića ponekad može biti manifestacija amyotrofnog lateralnog sindroma; neki oblici miopatije (uključujući one upalne); rane faze Guillain-Barre sindroma; sindrom Personerson-Turner (često jednostrano); polineuropatija povezana s hipoglikemijom; amiloidna polineuropatija i neki drugi oblici polineuropatije.

Proksimalna slabost mišića uglavnom u nogama može biti uzrokovana gotovo istim bolestima; neki oblici miopatije; polineuropatije (dijabetičke, neki toksični i metabolički oblici), polimiositis, dermatomiozitis, neke oblike progresivne amitrofije kralješnice. Neke od tih bolesti mogu istodobno ili dosljedno uzrokovati proksimalnu slabost u obje ruke i noge.

[1], [2], [3], [4], [5]

Glavni uzroci mišićne proksimalne slabosti su:

1. Myopatija (nekoliko opcija).
2. Polimiozitis (dermatomyositis).
3. Proksimalna dijabetička polineuropatija.
4. Neuralgijska amitrofija.
5. Mijelitis.
6. Guillain-Barreov sindrom i druge polineuropatije.
7. Amiotrofična lateralna skleroza.
8. Proksimalni oblici progresivne amitrofije kralježnice.
9. Paraneoplastična bolest motornog neurona.

Miopatija

S postupnim razvojem bilateralne proksimalne slabosti mišića u proksimalnim dijelovima udova, prije svega, treba razmišljati o miopatiji. Početnu fazu bolesti karakterizira prisutnost slabosti mišića, stupanj koji znatno premašuje blago izraženu atrofiju odgovarajućih mišića. Odsutne su fiskulacije, duboki refleksi iz udova sačuvan ili neznatno smanjeni. U osjetljivoj sferi, nema promjena. Tijekom vježbe pacijent može osjećati bol koja ukazuje na prilično rašireno sudjelovanje relevantnih mišićnih skupina u patološkog procesa i povreda normalno funkcioniranje mehanizma naizmjence uključiti rada i odmora dijelove mišića (mišića).

Glavni klinički fenomen može jasno promatrati na elektromiografske istraživanje: Najraniji značajka je uključivanje velikog broja mišićnih vlakana, što se odražava u obliku tipične „guste” uzorak akcijskog potencijala motornih jedinica. Budući da se u miopatiji gotovo sve mišićna vlakna pogođenog mišića uključe u patološki proces, amplituda akcijskog potencijala motornih jedinica značajno se smanjuje.

Myopatija nije dijagnoza; ovaj izraz označava samo mišićnu razinu lezije. Nisu sve miopatije degenerativne u prirodi. Pojašnjenje prirode miopatije omogućuje razvoj prikladnih taktika liječenja. Neke miopatije su manifestacija potencijalno izlječivih bolesti, na primjer - metaboličkih poremećaja ili autoimunih bolesti.

Vrlo vrijedne informacije o mogućem uzroku miopatije mogu se dati laboratorijskim istraživanjima. Najpoznatija je studija mišićnih biopsija. Osim studije myobiotika svjetlosnom ili elektronskom mikroskopijom, apsolutno je potrebno koristiti moderne enzimske histokemijske i imunokemijske studije.

Prvi od „degenerativne” miopatije treba uzeti u obzir mišićna distrofija. Najčešći klinički cilj, manifestira u obliku slabosti proksimalnog mišića, je „ud pojas” oblik mišićne distrofije. Prvi simptomi su otkrivene, obično na 2. Desetljeću života; bolest karakterizira relativno benigni tečaj. Što se manifestira mišićnom slabošću, a kasnije i atrofije mišića zdjelične obruča i proksimalnih nogu; rjeđe, mišići ramena također pate. Pacijent počinje koristiti karakteristične „myopathic” tehnike u procesu samoposluživanja. Razvijanje specifičnih habitus sa „patka” hod hyperlordosis „krilna lopatica” i karakterističnog disbaziey Dosta lako dijagnosticiran neki drugi oblik mišićne distrofije - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchenneove, za koje, naprotiv, je karakteristično brzo napredovanje i debi u dobi od 5 do 6 godina, samo u dječaka. Becker je mišićna distrofija zbog prirode uključivanja mišića slične Duchenneove mišićne distrofije, ali se razlikuje benigni tijek. Proksimalni dijelovi rukama su uključeni u patološkog procesa u prednjim skapularnu-naramnik mišićne distrofije.

Na čelu liste miopatije nedegenerativnogo karaktera (koji, naravno, ne postoji potpuna i predstavljen samo osnovne oblike) treba staviti kronične tireotoksična miopatiju (i drugih endokrinih miopatiju). Općenito, svaka endokrinska patologija može dovesti do razvoja kronične miopatije. Značaj miopatije u sistemskom lupus erythematosusu je boli kontrakcija mišića. Paraneoplastična miopatija često prethodi pojavi simptoma maligne neoplazme. Potrebno je zapamtiti mogućnost razvoja iatrogene steroidne miopatije s proksimalnom slabosti (u nogama). Dijagnoza "menopauzalne miopatije" treba biti učinjena tek nakon isključenja svih drugih uzroka miopatije. Miopatija u poremećajima metabolizma glikogena se razvija uglavnom u djetinjstvu i karakterizira bol u mišićima tijekom vježbanja. Općenito govoreći, kombinacija slabost proksimalne mišića, bol tijekom vježbanja treba uvijek obratiti liječniku do mogućih metaboličkih poremećaja u podlozi oštećenja mišića, treba biti osnova za laboratorijske pretrage i biopsiju mišića.

Polimiozitis

U većini slučajeva, upotreba pojma „polimiozitis” odnosi se autoimune bolesti, koja se javlja s prevladavajućim uključivanjem proksimalnih mišića udova i mišića zdjeličnog obruča (i vratne mišiće). Dob i priroda nastanka bolesti su vrlo varijabilne. Još tipičnije postupnim nastupanjem tijekom periodičnog recidiva i povećanje simptoma, rane pojave teškoće u gutanju, bol od navedenih mišića i laboratorijski podaci, potvrđuju prisutnost akutnog upalnog procesa. Očuvani su reflekti s tendencijama. U pravilu, povećava se razina kreatin fosfokinaze krvi, što ukazuje na brzo uništavanje mišićnih vlakana. Dostupan mioglobinurija, naznačen time što je bubrežna tubuli začepljenje mioglobin može dovesti do akutnog zatajenja bubrega (kao u „sindromu kompresije”, „lomiti sindrom”). U formulaciji dijagnoze, prisutnost eritema na licu i prsima ("dermatomyositis") pomaže. U muškaraca, polimiozitis je često paraneoplastičan.

Kod EMG-a otkrivene su gore opisane "miopatske promjene" i spontana aktivnost koja ukazuje na oštećenja terminalnih grana živaca. U akutnoj fazi bolesti biopsija se gotovo uvijek koristi za potvrdu dijagnoze ako se otkrije perivaskularne infiltracije limfocita i plazma stanica u proučavanju biopsije. Međutim, u kroničnoj fazi, nije lako razlikovati polimiositis od mišićne distrofije.

Odvojene od glavne skupine polimiositisa su upalni procesi u mišićima uzrokovanim specifičnim mikroorganizmima. Primjer može biti miositis virusne prirode, karakteriziran akutnim napadom s teškom boli i vrlo visokim stopama ESR. I teške manifestacije boli također su karakteristične za ograničeni miozitis u sarkoidozu i trichinosis. To je također karakteristično za reumatsku polimijalgiju (polymyalgia rheumatica) - mišićnu bolest koja se pojavljuje u zrelom i starijem dobu i nastavlja s teškim sindromom boli. Istinska slabost mišića, u pravilu, odsutna je ili izražena minimalno - pokreti su otežani intenzivnom boli, osobito u mišićima ramena i prsnog pojasa. EMG i biopsija ne otkrivaju znakove oštećenja mišićnih vlakana. ESR je značajno povećan (50-100 mm po satu), laboratorijski pokazatelji upućuju na subakutni upalni proces, CK je češće normalan. Mala je moguće izražena anemija. Brzo djelovanje kortikosteroida je karakteristično. U nekim je bolesnicima došlo do arterita kranijalne lokalizacije (temporalni arteritis).

Proksimalna dijabetička polineuropatija (dijabetička amitrofija)

Proksimalna slabost mišića može biti manifestacija patologije perifernog živčanog sustava, najčešće dijabetičke neuropatije. Ovo kliničko varijanta dijabetičke polineuropatije obuhvaća proksimalnih grupe mišića manje je poznato liječnicima za razliku od poznatih oblika dijabetičke neuropatije, u kojima je bilateralno simetričan distalni sensorimotor mana. Neki od starijih bolesnika s dijabetesom razviju proksimalnu slabost ekstremiteta, obično asimetrični, često s boli, ali najočitiji motorni nedostatak je slabost i proksimalna atrofija. Poteškoća je uspon i silazak s stepenica, koji se diže iz sjedećeg položaja, prijelaz na sjedeći položaj sa suprotnog položaja. Akilski refleksi mogu ostati sačuvani, ali reflekti koljena u pravilu su odsutni; mišići mišića četvorke mišića bedra bolno su na palpiranju, paretički i hipotrofični. Slabost u m. Ileopsoas. (Sličnu sliku asimetrične proksimalne slabosti i atrofije daju bolesti poput karcinoma ili limfomatozne radikulopatije).

Za razvoj proksimalne dijabetičke polineuropatije (kao i za razvoj svih drugih oblika dijabetička neuropatija) nije nužno prisutnost ozbiljnih metaboličkih poremećaja: ponekad mogu se identificirati po prvi puta za vrijeme testa tolerancije glukoze (latentni dijabetes).

Neuralgična amitrofija (ramena, prsni pojas)

Asimetrična proksimalni dijabetička polineuropatija u donjim ekstremitetima treba razlikovati od jednostranih lezija lumbalnog pleksusa - bolesti, slično poznatom neuralgičan amyotrophy okretaljka pljuska. Klinička promatranja posljednjih 10 godina pokazala su da sličan patološki proces može utjecati na lumbalni pleksus. Kliničku sliku predstavljaju simptomi akutnog jednostranog poraza femoralnog živca s razvojem paralize inerviranih mišića. Uz pažljivo proučavanje i istraživanje, uključujući EMG brzine vodljivosti na živce također može otkriti uključenost pluća susjednih živaca, na primjer - za zatvaranje živca, što se očituje u obliku slabost mišića rezultira femur. Bolest ima benigni karakter, oporavak dolazi u nekoliko tjedana ili mjeseci.

Izuzetno je važno osigurati da pacijent nema dvije druge moguće bolesti koje zahtijevaju specifičan dijagnostički pristup i liječenje. Prva - to oštećenje treći ili četvrti lumbalne kičmene korijena: nije umanjena znojenje na prednjoj površini nadlaktice u tom slučaju, budući da je autonomna vlakna ostaviti leđne moždine korijena pripravak ne niži od drugog lumbalne.

Znoj je poremećen u malignim tumorima u zdjelici, koji utječu na lumbalni pleksus, kroz koji prolaze vegetativna vlakna. Drugi uzrok kompresije lumbalnog pleksusa, koji treba imati na umu, je spontani retroperitonealni hematomi kod bolesnika koji su primali antikoagulanse. U takvoj situaciji pacijent ima bol zbog početne kompresije hematoma femoralnog živca; za liječenje boli bolesnik uzima analgetika, analgetici povećavaju učinak antikoagulansi, što dovodi do daljnje povećanje volumena hematoma i pritiska na živac butne paralizu, nakon čega slijedi razvitak.

Mijelitis

Slučajevi mijelitisa s razvojem proksimalne pareze postali su rijetki jer je poliomijelitis praktički nestalo iz kliničke prakse. Druge virusne infekcije uzrokovane, na primjer, koksaki-virus tipa A, mogu oponašati poliomielitichesky neurološkog sindroma, što je dovelo do razvoja asimetričnog proksimalnog parezija s odsutnosti refleksa netaknut osjetljivosti. U cerebrospinalnoj tekućini otkrivena je povišena citoza, blagi porast razine proteina i relativno niska razina laktata.

Guillain-Barreov sindrom i druge polineuropatije

Gore opisani mijelitis treba razlikovati od Guillain-Barreovog sindroma, koji je u ranim danima bolesti vrlo težak zadatak. Neurološke manifestacije su vrlo slične - čak i lezija živčanog lica može se promatrati u obje bolesti. Stope kondukcije duž živaca u prvim danima mogu ostati normalne, isto vrijedi i za razinu proteina u cerebrospinalnoj tekućini. U korist mijelitis pokazuje pleocytosis, iako se nalazi i Guillain-Barreov sindrom, posebno - (, npr uzrokovana Epstein-Barr virus), s Guillain-Barre sindrom virusne. Uključenost autonomnog živčanog sustava je važan dijagnostički kriterij, potvrda u korist Guillain-Barre sindrom, ako se pokazao nereagiranje otkucaja srca u stimulaciju vagus živcu ili identificirati druge simptome perifernog autonomnog neuspjeha. Poremećaj mokraćnog mjehura opažen je u oba patološkog stanja, isto vrijedi i za paralizu respiratornih mišića. Ponekad samo praćenje tijeka bolesti s ponovnim procjenom neurološkog stanja i brzine živaca omogućuje vam pravilno dijagnosticiranje. Za neke druge oblike također karakterizira polineuropatije pretežno proksimalni postupak naglašavanje (polineuropatije vinkristin u liječenju, koža u kontaktu sa živa, polineuropatija s orijaških stanica arteritis). HVDP ponekad manifestira sličnu sliku.

Amiotrofična lateralna skleroza

Deblokiranje amiloidne lateralne skleroze iz proksimalnih dijelova ruke nije čest fenomen, ali sasvim je moguće. Asimetrična amitrofija (na početku bolesti) s hiperrefleksijom (i fascikulacijama) je karakteristični klinički marker amyotrofne lateralne skleroze. EMG otkriva pred-hype interes čak iu klinički očuvanim mišićima. Bolest se stalno napreduje.

[6], [7], [8], [9]

Progresivne kralješnične amitrofije

Neki oblici progresivne kralježnične amyotrophy (Hoffmann-Verdniga amyotrophy, Kugelberg-Welander amyotrophy) su proksimalno leđne amitorofiyam nasljedna prirode. Fiskulacije nisu uvijek dostupne. Funkcije sfinktera su sačuvane. Za dijagnozu, najvažnije je EMG. Provođenje sustava kičmene moždine, u pravilu, nije uključeno.

Paraneoplastični sindrom

Paraneoplastična motorna neuronska bolest (ozljeda kralježnične moždine) može ponekad oponašati progresivnu amitrofiju kralješnice.

Kako se prepoznaje proksimalna slabost mišića?

Opći i biokemijski test krvi; mokrenje, EMG; biopsija mišića; ispitivanje razine CK u krvi; određivanje brzine uzbude duž živca; istraživanje cerebrospinalne tekućine; savjetovanje terapeuta; ako je potrebno - onkološko pretraživanje i druga (prema svjedočenju) studija.