Promjene na koži s eritematoznim lupusom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Crveni lupus je kronična bolest karakterizirana uglavnom pogoršavanjem ljeti. Prvi put 1927. Opisao je P. Raycr pod nazivom "Flux scbacc". Cazenava (1951) naziva ovu bolest "crvenim lupusom". Međutim, prema mnogim dermatolozima, ovo ime ne odražava bit bolesti i pogodno je nazvati eritematozom.

Crveni lupus se rijetko pojavljuje. Oko 0,25-1% kožnih bolesti. Žene su bolesnije od muškaraca. Omjer muškaraca i žena s diskoidnim lupus eritematosusom je 1: 15-1: 3. Ovaj pokazatelj u sistemskom lupus erythematosusu je 1: 4-1: 9. Postoji mišljenje da se zbog osjetljive kože žena susreće češće. Česta pojava lupus erythematosusa kod žena je također povezana s aktivnošću endokrinih žlijezda, budući da su se recidivi i teški tijek često primjećivali prije menstruacije ili nakon poroda. Lupus eritematosus često utječe na odrasle, a to se u pravilu javlja kod osoba izloženih ekoloških čimbenika (sunčeva svjetlost, vjetar, iznenadne promjene temperature).

Bolest se može pojaviti na svim kontinentima, ali je češća u zemljama s visokom vlagom (Skandinavija, Engleska, sjeverna Njemačka, Grčka, Japan itd.). Crveni lupus, unatoč povećanoj insolaciji, u tropskim zemljama (Brazil, Egipat, Sirija) je rijedak. Bijeli ljudi u usporedbi s crncima bolesni su nekoliko puta češće.

Uzroci i patogeneza lupus erythematosus. Porijeklo lupus erythematosus nije poznat, ali je prethodno vjerovao da je početak ove bolesti povezana s tuberkulozom (povijesna teorija).

Detekcija cirkulirajućih protutijela protiv Epstein-Barr i herpesa, onkovirusa u leukocitima i jetri potvrđuju virusno podrijetlo bolesti.

Elektronske mikroskopske studije ponovno su potvrdile virusni koncept. U epitelnim stanicama bubrega bolesnika s sistemskim lupus eritematosusom detektirane su mikrotubularne čestice. Ove čestice su vrlo slične ribonukleoproteinima paramiksovirusa. Također, takve čestice se nalaze ne samo na zahvaćenom, već i na zdravoj koži pacijenata. Unatoč provedenim dubokim istraživanjima, u literaturi do sada nema dovoljno preciznih podataka o virusima koji su uzrokovali bolest, izolirana iz tkiva u čistoj državi. U istraživanju čestica pomoću citokemijskih i autoradiografskih metoda, u njihovom je sastavu zabilježeno postojanje ne-nukleoproteina i fosfolipida i glikoproteina.

Sada je dokazano da je lupus eritematosus autoimuna bolest. U pojavi bolesti, imunološki sustav je od velike važnosti. U krvi pacijenata s lupus erythematosus, antitijela (auto-antitijela) otkrivena su protiv jezgri i njegovih sastojaka (DNA). Ta protutijela usmjerena ne samo protiv nukleproteidov nego protiv nukleogistona i DNA (nativni i podvrgnut denaturacije) koristeći Imunofluorescentni reakcije u leukocitima, tkiva i kože uvijek detektirati antinuklearna faktor. Ako postoji sumnja na sustavni lupus eritematosus, može se upotrijebiti ova reakcija. U 70% bolesnika na granici epidermisa i dermisa, otkriveni su IgG i IgM. S sistemskim lupus erythematosusom na nepromijenjenoj koži otkriveno je prisutnost gore navedenih imunoglobulina. Antinuklearna antitijela u sastavu imunih kompleksa cirkuliraju u tijelu, a u tkivima dozvoljeno izraziti ideju da lupus je bolest imunološkog kompleksa.

Promjene koje se javljaju u aktivnostima autonomnog i središnjeg živčanog sustava, kao i neuroendokrinoloških organa, od velike su važnosti s patogenetskog gledišta. U početnom razdoblju bolesti u mnogim pacijentima intenzivira se proces uzbude živčanog sustava, a kasnije se ide u inhibiciju. Ponekad sustavni lupus erythematosus počinje s promjenama u živčanom sustavu (psihoza, epilepsija, koreusa, meningitisa lupusa, itd.).

Pacijenti su pokazali slabljenje aktivnosti hipotalamo-hipofiza-nadbubrežna sustav, napredovanje bolesti tijekom trudnoće, nakon pobačaja i porođaja, povećana estrogena, smanjenje testosterona, hipertireoza ili disfunkcije štitnjače, što ukazuje da je veći značaj endokrinog sustava u slučaju bolesti.

Postoji mišljenje da je lupus erythematosus nasljedan u prirodi. Obiteljski slučajevi bolesti su 1,1-1,3%. Slučaj rađanja kod bolesne žene s discoidnim oblikom lupus erythematosus, opisano je 4 djece s ovom bolešću. Neki zdravi rođaci bolesnika sa SLE pokazao znakove karakteristične za bolest - hipergamaglobulinemijom, povišene serumske razine ukupnog i slobodnog hidroksiprolina, prisutnost antinuklearnih faktor.

Kao immunogenetic studija, antigene A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 našao pehar i ove brojke su u velikoj mjeri ovisi o dobi, spolu, kliničke slike, tijeka bolesti i proučavane populacije. Neki znanstvenici proučavali HLA sustav s lupus, izrazio mišljenje da budući da sam patogenim stajališta, kružnog i sustavnih oblika bolesti su jedan proces. Gen skloni uzrokovati eritematozni lupus (HLA BD / DR) je identificiran koji se nalazi između lokusa na kratkom kraku drugog kromosoma.

Lupus eritematosus razvija pod utjecajem infektivnim agensima (streptokoki i stafilokoki), raznim lijekovima (gidrolizina, antibiotici, sulfonamidi, cjepiva, serum), čimbenika okoliša (ultraljubičastog zračenja, infracrvenog zračenja, zračenja i slično), A patologija unutrašnjih organa (hepatitis, gastritis, smanjen metabolizam aminokiselina i vitamina).

Dermatolozi i terapeuti sudjeluju u lupus erythematosus, ali stav stručnjaka na ovaj problem je drugačiji. Ako većina dermatologa uzme u obzir jednu akutnu i kroničnu lupus erythematosus, koja se nastavlja u različitim oblicima, onda ih terapeuti smatraju neovisnim bolestima koji se međusobno ne ovise.

Prema nekim znanstvenicima, lupus u obliku prstena je jedan od oblika lupus erythematosus, dok je patološki proces ograničen na mjesto na koži. Sustavni lupus je također oblik lupus erythematosus.

Međutim, patološki proces koji počinje u koži postepeno se širi na unutarnje organe i mišićno-koštani sustav.

Razvrstavanje lupus erythematosus. Ne postoji opće prihvaćena klasifikacija lupus erythematosus. Najpraktičniji dermatologa razlikovati kronične (kronični lupus, tvoreći ožiljak), ose gruyu ili sistemski (akutni eritematozus) i subakutni oblike eritemski lupus.

U sustavnom obliku bolesti, unutarnji organi su oštećeni zajedno s kožom. Klinička slika kroničnih oblika manifestira kao diskolike (ili prstenasti), diseminiranog lupusa eritematodesa, eritema Biett centrifugalnim i duboko oblik eritematozni lupus-Sarkoma Irganga.

Simptomi lupus erythematosus. Na početku bolesti, subjektivni simptomi gotovo se ne promatraju. Najčešće, lupus erythematosus pojavljuje se kao kronični prstenasti oblik, osip se može pojaviti na različitim dijelovima kože. Osip obično se pojavljuje na licu u obliku mrlje ružičasto-crvenkaste boje, raste na rubovima i sklona fuzije jedni s drugima. Isprva, površina pjega se ne uklanja, ali kasnije postoje čipaste ljuske koje čvrsto pričvršćuju kožu. Točke se povećavaju i pretvaraju u velika mjesta, upala se malo povećava, a koža se infiltrira. Tijekom vremena, infiltracija u središtu fokusa se otapa, na mjestu pojavljuje atrofiju, oko ognjišta nalazi se valjak, prekriven malim mjerilima. Tijekom tog razdoblja, skaliranje postupno, kada se ogrebeno s noktom, odbačeno je i ispod skaliranja vidljive izbočine. Kada ogrebotine ili skidanje ljestvica, pacijent osjeća laganu bol, pa baca glavu natrag. To se zove Bénye-Meshchersky simptom. Kada se ljestvice odbaci, ispod njih se opaža izbočina (simptom "pete"), a na koži se formiraju oblike dubokih lijevaka nakon što se vage pada. Dakle, s progresijom bolesti, vidljive su tri zone lezije: središnja zona je zona kateterne atrofije, sredina je hiperkeratotska zona, a periferna je eritema. Istodobno, telangiectasia, de- i hiperpigmentacija pojavljuju se u području bolesti. U početnoj fazi bolesti na površini kože, lezija se fokusira poput leptira. U 80% pacijenata, patološki proces počinje s oštećenjem nosa kože. Eritema se također može pojaviti na drugim dijelovima tijela - na koži, ušima, vratu, abdomenu, ekstremitetima. Ako se osip nalazi na koži, zatim gubitak kose (alopecija) i na sluznici usta - leukoplakia, eroziju i rane. Na usnama ima otekline i pukotine. Što se više infiltracije razvijalo u patološkom fokusu, atrofična atrofija se razvija na ovom mjestu. Čak možete gledati i ružne duboke ožiljke. Kicatrijska atrofija najčešće se razvija brže na koži. Na atrofiranoj kožnoj kosi pada i ponekad na ovom mjestu lupus eritematosus se može ponoviti. Mogući razvoj raka kože na starim ožiljcima koji su se pojavili nakon lupus erythematosus.

Ovisno o kliničkim značajkama, postoji nekoliko kliničkih oblika lupus erythematosus. Ako se oko patološkog fokusa pojavljuju mrlje smeđe, smeđe boje, to je pigmentirani oblik lupus erythematosus. Kada se deponiraju hiperkeratotski oblici malih ljestvica, promatra se vapna i hiperkeratoza. Kao rezultat rasta papilarnog sloja dermisa i razvoja hiperkeratoze, patološki proces nalikuje warty tumoru. Ako postoje plavični edematični plakovi, često se nalaze u ušnoj školjki, tumorski oblik. Sa seborrheičkim oblikom, patološki proces se nalazi na seborrheičnoj koži i folikulima kose, a njegova površina je prekrivena žuto-smeđim masnim ljuskama. Kod mutacijskog oblika zbog snažno razvijenog atrofije na nosu i ušnoj školi, opažena je resorpcija tkiva. Ponekad u žarištu crvenog lupusa vidite formiranje mjehurića i mjehurića - ovo je pemfigoidna tvrtka.

Neispravno i neracionalno liječenje lupus erythematosus može dovesti do razvoja karcinoma lupusa.

S crvenim lupusom donja usnica je pogođena u 9% bolesnika, gornja usna - u 4,8% i sluznica usta - u 2,2%.

S prstenastim crvenim lupusom, oči su vrlo rijetko pogođene. Znanstvena literatura opisuje lupus ectopion, choroiditis, keratitis, blefarokonjunktivitis, iritis.

Diseminirani oblik bolesti je 10% od ukupnog lupus erythematosus. Kada diseminirani oblik osipa, zajednički množina je kao grozdovi na licu, vlasištu, i gornji dio prsa i sliči diskoidni lupus. Međutim, osipa je jasna i ne upaljena. U žarištu, pored eritema, opaža se infiltracija, hiperkeratoza i atrofija. Na nogama i rukama, zglobovi ruku mogu se vidjeti da imaju plavkasto nijansu eritematoznih mrlja. Slijedom toga, osip u diseminiranom obliku postupno postaje poput osipa u sistemskom obliku lupus erythematosus. Međutim, u ovom obliku općeg stanja promjena bolesnika neznatno, temperatura je niskog stupnja, porast sedimentacije eritrocita, primijetio leukopenije, anemiju, bol u zglobovima i mišićima. U mnogim pacijentima se identificiraju žarišta kronične infekcije (kronični tonsilitis, sinusitis, karijes, itd.)

Neki znanstvenici smatraju diseminiranu formu intermedijera bolesti između prstenastih i sistemskih oblika lupus erythematosus. Granica između ovih oblika bolesti nije jasno izražena i ne postoji jasna granica između diseminiranih i sustavnih oblika. Stoga, diseminirani oblik može proći u sistemski oblik. U ovom slučaju, vrlo je važno otkriti LE stanice, jer u tijelu takvih bolesnika postoji proces nukleoze, tj. Imunoloških promjena svojstvenih sistemskom lupus erythematosusu. Bolest traje mnogo godina. Oporavi se u jesen i proljeće.

Centrifugalna eritema, kao površinski oblik lupus erythematosusa, opisuje Biett (1928). Ovaj oblik se javlja kod 5% pacijenata. Bolest počinje pojavom na koži lica malog edema, ograničenog i centrifugalnog eritema ružičasto-crvene ili plavo-crvene. Eritema nalikuje leptiru, može se promatrati na oba lica ili samo na nosu ("leptir bez krila"). Na osipa nema znakova hiperkeratoze i krovne atrofije ili zbog lošeg razvoja ne mogu se vidjeti. U svom kliničkom tijeku, centrifugalna eritema razlikuje se od kružnog oblika. U liječenju centrifugalnog eritema postiže se dobar učinak konvencionalnim metodama. Ponekad u nedostatku sunčanih dana ovaj oblik nestaje bez ikakvog liječenja. Međutim, u jesen i zimi, pod utjecajem hladnoće, vjetra, ljeta i proljeća, pod utjecajem sunca, vrlo brzo se vraća i širi cijelom kožom lica u kratkom vremenu.

Također se opaža širenje krvnih žila. Očigledno je, dakle, neki autori identificirali rosace i telangiectatic oblike lupus erythematosus. Klinički oblici su varijanta toka centrifugalne eriteme. S centrifugalnim eritemom, erupcije na licu postaju slične eritematoznim elementima u slučaju lupus erythematosus. Erythema u akutnom lupus erythematosus vrlo snažno raste, ali njihove granice su zamagljene i nejasne. Ova klinička slika se opaža kada je ovaj oblik lupus erythematosus ozbiljan i ponavlja.

U subakutnim i kroničnim oblicima sistemske lupus eriteme simetrično locirane gotovo se ne razlikuje od centrifugalne eriteme. Stoga se postavlja pitanje je li centrifugalna eritema znak sustavnog lupus erythematosusa, koji nastaje kronično. Međutim, sustavni tijek bolesti nije određen osipa na koži, već oštećenjem unutarnjih organa, krvi i drugih sustava.

Prema nekim autorima, kliničke i hematološke promjene u bolesnika s diseminiranim oblikom bile su vrlo slične onima u bolesnika s sistemskim lupus erythematosusom. Međutim, ove promjene u centrifugalnoj eritemi su manje izražene. Kada se bolest prebaci u sistemsku formu, važno je dugo ostati kod insolacije, česte angine, trudnoće i drugih čimbenika. Postupno prijelaz bolesti iz jednog oblika u drugi (nestanak centrifugalne eriteme i početak sistemske forme) ne može se vidjeti. Kao što se može vidjeti iz gore navedenih podataka, centrifugalni eritema smatra potencijalno opasna bolest, ne može se usporediti s prstenastim eritemski lupus, i takvi pacijenti trebaju biti pod liječnički nadzor za više detaljniju kliničkog i laboratorijskog istraživanja.

S dubokom obliku lupus sarkoma-Irganga pojavljuju u potkožnom tkivu duboko ukorijenjenih čvorova njihove dubine centru atrofije, oni se najčešće nalaze na glavi, ramenima i rukama. Ponekad nakon čvorova pojavljuju se čirevi. Uz ovaj oblik bolesti, pored čvorova, također se opažaju patološke točke karakteristične za lupus erythematosus. Od subjektivnih znakova, najviše uznemirujuće je svrbež. Patohistološki. U kronični oblik lupusa u epidermisu uočeno folikularni hiperkeratozu, atrofiju bazalnih slojeva stanica u dermis - proliferacija stanica plazme, histocita limfocita edem.

Sustavni lupus erythematosus javlja se iznenada ili kao rezultat progresije kronične eritematozne bolesti, to je teško. Pod utjecajem različitih stresnih stanja, infekcija, ultraljubičastih zraka, kronični ili diseminirani lupus erythematosus mogu se transformirati u sistemsku formu.

Ovisno o kliničkom tijeku razlikuju se akutni, subakutni, kronični oblik bolesti. Akutni oblik bolesti najčešće se nalazi kod žena starosti od 20 do 40 godina. Povišene temperature (39-40 ° C), bol u zglobovima promatranih postoje oteklina, crvenilo, mijenjati konfiguraciju prstiju. Na koži postoje razne erupcije koje se mogu pojaviti u cijelom tijelu i na sluznici. U početku eritema osip površinu prekrivenu ljuskama, postupno se proširila na druge dijelove tijela i spajanje jedni s drugima, zauzimaju veliki prostor. Na crvenoj koži pojavljuju se mjehurići i korice, pacijenti su zabrinuti zbog svrbeža ili spaljivanja. Ponekad osip izgleda kao višestruka ekssidativna eritema ili otrovno-alergijski dermatitis. Usne su pacijenata natečene, prekrivene krvlju ubrizgavanjem krvi. U nekim slučajevima tijelo pacijenta može biti odsutno ili ograničeno. Oko 5-10% bolesnika s akutnim sustavnim lupus eritematosusom nemaju osip na koži. Tijekom pogoršanje bolesti koja se pogoršala, temperatura raste, navedene su bol u zglobovima, nesanica, anoreksija, mučnina. U teškim lupus bolesnik leži u krevetu, ne može ustati, gube na težini, postao nemoćan i iscrpljen. Tijekom tog razdoblja, u laboratorijskoj studiji, le stanice se nalaze u krvi, što je vrlo važno pri dijagnozi. Subakutni oblik sistemski eritematozni lupus rjeđe, može razviti samostalno ili nakon O-prsten kronične eritemski lupus. Promatrano pojavu žarišta bolesti i na zatvorenim dijelovima tijela, promjene u općem stanju, pojave bolova u zglobovima, groznica. Osip na koži nalikuje licu. Zajedno s ograničenim edemom postoji hiperemija i piling kože. Na kožu za dugo vremena pohranjeni erythematous-papulleznye osipa, a potom jetre i drugih organa mogu biti uključeni u proces. Ovisno o kojoj se u organa i sustava očituje patološki proces g „razlikovati kožu articular, bubrega, plućne, neurološke, kardiovaskularne, gastrointestinalne, jetre i hematološke oblika eritemski lupus.

U koljenastom obliku lupus erythematosus, osim osipa kože, zabilježeno je oštećenje zglobova, koje se javljaju u obliku artralgije i artritisa. Ponekad, prije razvoja simptoma kože bolesti, postoje znakovi oštećenja zglobova. Utječu na prve male, tada velike zglobove. Vaskularne deformacije opažene su u 10% pacijenata. U 25-50% bolesnika, mišići su oštećeni. Poremećaj mišića s lupus erythematosusom teško je razlikovati o mialgija i miozitisa s dermatomyositisom.

Kod sistemskog lupus eritematosusa opaža se oštećenje bubrega (lupus-nefritis). Klinički znakovi lupus-nefritisa ovise o stupnju aktivnosti patološkog procesa. U početnom razdoblju bolesti bubrezi obično nisu uključeni u patološki proces. Nakon toga, bez provođenja terapijskih postupaka ili aktivacije, proteini se pojavljuju u urinu, crvenim krvnim stanicama, leukocitima i cilindrima. Lupus nefritis najčešće manifestira u obliku žarišne glomerulonefritisa, nephrosis, nephroso-nefritis, žarišna intersticijski nefritis i kliničke slike razlikuje se od bubrežnih bolesti uzrokovane drugim faktorima. U teškim bolestima, kao što su hipertenzija, opći edem, uremija i nedostatak funkcije bubrega itd.

U sustavnom lupus erythematosusu, kardiovaskularni sustav je često uključen u patološki proces. Endokarditis, perikarditis, miokarditis se opaža, au teškim slučajevima znakovi pancartitisa. Neki pacijenti razvijaju Limball-Sachsovu bolest (ili Limbal-Sachs endokarditis). U ovom slučaju, uz endokarditis, postoje klinički znakovi kao što su miokarditis, poliserozitisa, hepatitis, splenomegalija i neuritis. Zbog promjena u zidovima posuda pojavljuje se Raynaudov sindrom.

Također postoje promjene u središnjem živčanom sustavu (polyneuritis, mieloradikulonevrit, encefalitis, mijelitis, entsefaloradikulit ozbiljna meningitis, akutni cerebralni edem), plućnih (intersticijska pneumonija, pleuritis), gastrointestinalni trakt (u trbuhu sindrom), jetre (hepatitis lupus), leukopenija, trombocitopenija, hemolitička anemija, limfopenija, povećana sedimentacija eritrocita. Ponekad povećanje slezene i limfnih čvorova, kosa ispasti, koža postaje suha, lomljive nokte.

Opisan je lupus erythematosus, koji nastavlja s erupcijama sličnima multiformnom eksudatornom eritemu. Prvi put je kombinacija ovih bolesti zabilježena 1963. Godine od strane Rovela (Rowelov sindrom). Ako neki dermatolozi smatraju da je Rowelov sindrom jedan od oblika lupus erythematosus, drugi ga liječe kao dvije bolesti koje se istodobno razvijaju.

Identifikacijski znakovi bolesti (eritema, folikularne hiperkeratozi ožiljak tipa atrofija), promjene u krvi (leukopenije, limfopeniju, anemija, trombocitopenija, gammaglobulipemiya povećana ESR) antitijela suprotne LE-stanice i jezgre, od velike je važnosti za određivanje dijagnozu.

Patohistološki. S sistemskim lupus eritematosusom u kolagenskim vlaknima kože i unutarnjih organa, promatra se fibrinska degeneracija, au dermis - infiltratu koji se sastoji od leukocita.

Diferencijalna dijagnoza. U početnom periodu od prstenastog ili diseminirane eritematozni lupus treba razlikovati od psorijaze, rosacea, lupus eritematozus, sarkoidoza, oblici pemfigus i drugih bolesti.

Liječenje lupus erythematosus. Liječenje se utvrđuje ovisno o obliku bolesti. Kad se daje prstenasti eritematozni lupus (sredstvo protiv groznice, rezohin hingamin, plakenil, delagil) 0,25 g 2 puta na dan 5-10 dana. Zašto je pauza od 3-5 dana. Ti lijekovi ubrzavaju rad žlijezda nadbubrežne žlijezde, utječu na metabolizam u vezivnom tkivu, što dovodi do fotosenzibilizacije. Unos presokila koji sadrži 0,04 g resichip, 0,00075 g prednizola i 0,22 aspirina, 6 puta dnevno, daju dobar učinak. Izvođenje vitaminske terapije (skupina B, askorbinska, nikotinska kiselina itd.) Povećava učinkovitost liječenja.

S sistemskim lupus eritematosusom propisani su sustavni glukokortikoidi zajedno s antitrombocitnim lijekovima, što daje dobar učinak. Doza steroidnih lijekova propisana je ovisno o kliničkom tijeku bolesti i stanju bolesnika (prosječno 60-70 mg prednizolona se preporučuje). Istodobno je poželjno liječiti vitamine (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), jer povećavaju učinak steroidnih hormona i antitrombocita. Dobar učinak opažen je kada se koriste aromatski retinoidi (acitretin u dozi od 1 mg / kg).

Vanjski primjenjuju kortikosteroidne kreme i masti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]