Pseudobulbar sindrom

Pseudobulbarni paraliza (supranuklearne bulbarna paraliza) - sindrom karakteriziran paralize mišića podražava V, VII, IX, X, XII kranijalni živci, što rezultira bilateralnim lezije kortikospinalnog sustava nuklearne jezgre tih živaca. Tako pate bulbarne funkcije pogodno artikulacija, fonacija, gutanje i žvakanje (disartrija, promuklost, disfagija). Ali, za razliku od paralize bulbar, atrofija mišića se ne promatraju i odvijaju se reflekti usmenog automatizma: povećani refleks proboscisa; pojavljuje Nazo-labialni refleks Astvatsaturova; Oppenheim refleks (sisa pokrete kao odgovor na oblikovale dosadna usana), udaljeno-oralni, a neke druge slične reflekse i patoloških smijati i plakati. Proučavanje režnja ždrijela manje je informativno.

[1], [2],

Uzroci pseudobulbarne paralize

Neurolozi će istaknuti sljedeće glavne uzroke pseudobulbarne paralize:

1. Vaskularne bolesti koje utječu na hemisfere (lacunarno stanje u hipertenzivnoj bolesti, aterosklerozi, vaskulitis).
2. Perinatalna patologija i trauma rođenja, uključujući.
3. Kongenitalni dvostrano okcipitalni sindrom provođenja.
4. Kraniocerebralna ozljeda.
5. Epizodična pseudobulbarna paraliza s epileptiformnim operativnim sindromom kod djece.
6. Degenerativne bolesti s lezijama piramidnih i ekstrapiramidnih sustava ALS, primarne lateralne skleroze, obiteljske spastična paraplegija (rijetko) OPTSA, Pickove bolesti, Creutzfeldt-Jacobova bolest, progresivna supranuklearna paraliza, Parkinsonova bolest, multipla sistemska atrofija, drugi ekstrapiramidalnih bolesti.
7. Demijelinizirajuće bolesti.
8. Posljedice encefalitis ili meningitis.
9. Višestruka ili difuzna (glioma) neoplazma.
10. Hipoksička (anoksična) encefalopatija ("živahna bolest mozga").
11. Ostali razlozi.

[3], [4], [5], [6], [7]

Vaskularne bolesti

Vaskularne bolesti koje pogađaju obje hemisfere - najčešći uzrok Pseudobulbarni paralize. Ponovni moždani moždani udar, obično u osoba starijih od 50 godina, hipertenzije, ateroskleroze, vaskulitisa, sustavne bolesti, bolesti srca i krvi, više lakunarni infarkta mozga, itd, imaju tendenciju da će dovesti do slikom Pseudobulbarni paraliza. Potonji se ponekad može razviti nakon jednim udarcem, navodno zbog dekompenzacije latentne cerebralne vaskularne insuficijencije u drugoj hemisferi. Vaskularne pseudobulbarni paraliza potonji može biti popraćeno hemiparezom, tetraparesis ili piramidalnog bilateralne insuficijencije bez parezija. Otkrivana je vaskularna bolest mozga, obično potvrđena MRI snimkom.

Perinatalna patologija i trauma rađanja

Temelju perinatalne hipoksije ili asfiksije i traume rođenja, mogu razviti različiti oblici cerebralne paralize (CP) s razvojem spastična-paretic (diplegicheskih, hemiplegična, tetraplegicheskih), diskinetički (uglavnom distonične), i miješan ataktični sindroma, uključujući s fotografijom pseudobulbarne paralize. Osim periventrikularne leukomalacije u ove djece često je jednostrano hemoragijski infarkt. Više od polovice ove djece pokazuje simptome mentalne retardacije; oko jedne trećine razviju epileptičke napadaje. Kao i obično postoje naznake povijesti perinatalne patologije, psihomotorne retardacije i neurološki status otkrila rezidualnih simptoma perinatalne encefalopatije.

Diferencijalna dijagnoza cerebralne paralize uključuje neke degenerativna i nasljedna metabolički poremećaji (glutarne aciduria tip I, arginaze deficijencije, vježbanje reagirajuća distonija-dopa, giperekpleksiya (s ukočenost), Lesch-Nyhanov bolesti), i hidrocefalus progresivnu, subduralni hematom. MR otkriva određene poremećaje u mozgu gotovo u 93% bolesnika s cerebralnom paralizom.

Kongenitalni bilateralni sindrom vodoopskrbe

Taj se nedostatak javlja u pedijatrijskoj neurološkoj praksi. To dovodi (kao nasljednom obostranom hipokampusa koji skleroze) naglašenog poremećaj razvoja govora, koji ponekad oponaša infantilni autizam i pseudobulbarni paraliza slike (uglavnom s govornim poremećajima i disfagija). Zastoj u mentalnom razvoju i epileptički napadaji opaženi su u oko 85% slučajeva. MRI otkriva nepravilnosti u blizini silvic gyri.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Ozbiljna kraniocerebralna ozljeda (CCI)

Teška traumatska ozljeda mozga kod odraslih i djece često dovodi do različitih izvedbi piramidalnog sindroma (spastična mono-, hemi, tri- ili tetraparesis plegijom) poremećaja pseudobulbarni i teška kršenja govora i gutanja. Povezanost s traumom u anamnezi ne ostavlja prigodu za dijagnostičke sumnje.

Epilepsija

Opisuje povremenu Pseudobulbarni paraliza s epileptična opercular sindrom u djece (paroksizmalne oralnog apraksija, disartrijom i slinjenje), opaženo u spor fazi sna tijekom noći. Dijagnoza potvrđuje epileptička ispuštanja u EEG tijekom noćnog napada.

[14], [15]

Degenerativne bolesti

Mnoge degenerativne bolesti koje se javljaju uz sudjelovanje Piramidni i ekstrapiramidnih sustava, može biti u pratnji Pseudobulbarni sindrom. Takve bolesti uključuju amiotropnu lateralnu sklerozu, progresivna supranuklearna paraliza (ti oblici kao uzrok pseudobulbarni sindroma javljaju češće od ostalih), primarne lateralne skleroze, obiteljske spastična paraplegija (rijetko dovodi do označenog pseudobulbarni paraliza), Pickove bolesti, Creutzfeldt-Jakobove bolesti, Parkinsonove bolesti, sekundarnih Parkinsonova bolest, multipla sistemska atrofija, barem drugi - ekstrapiramidalne poremećaje.

[16], [17], [18], [19]

Demijelinizirajuće bolesti

Demijelinizacijskih bolesti često uključuju kortiko-bulbarna staze na dvije strane, što dovodi do paralize pseudobulbarni (multipla skleroza, nakon cijepljenja i post-infektivni encefalomijelitis, progresivne multifokalne leukoencephalopathy, subakutni sklerozirajući panencefalitisom, AIDS demencija kompleksa, Adrenoleukodistrofija).

Ista skupina ( „mijelin bolest”) uključuje metaboličke bolesti (mijelin-Merzbacher Pelitsius bolesti, Alexander bolest, metakromatsku leukodistrofiju, GLOBOID leukodistrofiju).

[20], [21], [22], [23], [24],

Posljedice encefalitisa i meningitisa

Encefalitis, meningitis i meningoencefalitis, zajedno s ostalim neurološkim sindromima, mogu uključivati pseudobulbarski sindrom u svojim manifestacijama. Simptomi glavne zarazne lezije mozga uvijek su otkriveni.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Višestruki ili difuzni gliom

Neke varijante moždanog debla glioma se javljaju različite kliničke simptome, ovisno o svojoj lokalizaciji u repne, srednji (pons) ili usmene dijelovima moždanog debla. U većini slučajeva se tumor počinje u djetinjstvu (u 80% do 21 godina) uz sudjelovanje jednog ili više simptoma kranijalni živci (obično VI i VII s jedne strane), hemiparezu ili progresivne paraperesis, ataksija. Ponekad simptomi vodiča prethode porazu kranijalnih živaca. Dodaju se glavobolje, povraćanje, edem na fundusu. Razvija pseudobulbarni sindrom.

Diferencijalna dijagnoza s pikinom oblika multiple skleroze, vaskularne malformacije (obično kavernoznog hemangioma) i stabla encefalitisa. U diferencijalnoj dijagnozi, osnovna pomoć pruža MRI. Važno je razlikovati fokalni i difuzni oblik glioma (astrocitoma).

Hipoksična (anoksična) encefalopatija

Prikaz hipoksije encefalopatija s ozbiljnim neurološkim komplikacijama tipičnih za pacijente s post-reanimaciju nakon gušenja, kliničku smrt, dužeg koma, itd Posljedice teškog hipoksije, pored radnog koma u akutnoj fazi uključuje nekoliko kliničkih cilj, uključujući demencije sa (ili bez) ekstrapiramidalnog sindroma, cerebralne ataksije, mioklone sindrome, amnezijski Korsakoff. Odgođena decikularna encefalopatija s lošim ishodom smatra se zasebno .

Ponekad postoje bolesnici s hipoksije encefalopatije, čiji su uporni rezidualni efekti su bulbarne funkcijama prevladava hipokinezije (hipo- dizartrija i disfagija) zbog minimalnog intenziteta ili potpuno opadanje opće hipokinezije i gipomimiya (ova opcija Pseudobulbarni poremećaja pod nazivom „ekstrapiramidni pseudobulbarni sindrom” ili „psevdopsevdobulbarnym sindrom „). Ovi bolesnici nemaju prekršaje u udovima i trupu, ali invalidizirovany u vezi s navedenim vrstom manifestacija Pseudobulbarni sindroma.

Drugi uzroci pseudobulbar sindroma

Ponekad pseudobulbarni paraliza manifestira kao sastavni dio detaljniji neurološki sindromi. Na primjer, pseudobulbarni paralizom u slici središnjem myelinolysis mosta (malignosti, zatajenje jetre, sepse, alkoholizam, kroničnog zatajenja bubrega, limfom, kaheksija, teške dehidracije i elektrolita poremećaji, hemoragične pankreatitis, pelagra) i preklopnih s njim „zaključani čovjek” sindrom (okluzija basilaris, traumatske ozljede mozga, virusni encefalitis, postvaccination encefalitis, tumor, krvarenje, središnji most myelinolysis).

Središnja myelinolysis most - rijetka i potencijalno fatalni sindrom koji se manifestira brzi razvoj quadriplegia (u odnosu na fizičke bolesti ili Wernicke je encefalopatije) i Pseudobulbarni paraliza zbog demijelinizacije od središnjih dijelova mosta koja je vidljiva na MRI i, zauzvrat, može dovesti do sindroma „zaključan osoba ". Sindrom „zaključani čovjek” ( „izolacija” sindrom de efference sindrom) - stanje u kojem selektivna supranukleamu motora deeffereitatsiya dovodi do paralize svih četiriju udova, i repne dijelovima lubanje inervacije bez oštećenja svjesnosti. Sindrom očituje kvadriplegiju, mutizam (Atos i anarthria pseudobulbarni porijekla) i nemogućnosti progutati kada spremljene svijesti; uz mogućnost komunikacije je ograničen samo okomitim pokretima očiju i kapaka. CT ili MRI otkrivaju medioventralnoy uništenje ponsu.