Pseudobulbarni sindrom

Pseudobulbarna paraliza (supranuklearna bulbarna paraliza) je sindrom karakteriziran paralizom mišića inerviranih V, VII, IX, X, XII kranijalnim živcima kao posljedica bilateralnog oštećenja kortikonuklearnih puteva do jezgara tih živaca. U ovom slučaju zahvaćene su bulbarne funkcije, prvenstveno artikulacija, fonacija, gutanje i žvakanje (dizartrija, disfonija, disfagija). Ali za razliku od bulbarne paralize, nema atrofije mišića i prisutni su refleksi oralnog automatizma: pojačan refleks proboscisa; pojavljuje se Astvatsaturovljev nazolabialni refleks; Oppenheimov refleks (pokreti sisanja kao odgovor na iritaciju usana), distantno-oralni i neki drugi slični refleksi, kao i patološki smijeh i plač. Proučavanje faringealnog refleksa je manje informativno.

[ 1 ], [ 2 ]

Uzroci pseudobulbarne paralize

Neurolozi identificiraju sljedeće glavne uzroke pseudobulbarne paralize:

1. Vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere (lakunarni poremećaj kod hipertenzije, ateroskleroza; vaskulitis).
2. Perinatalna patologija i porođajna trauma, između ostalog.
3. Kongenitalni bilateralni periakveduktalni sindrom.
4. Traumatska ozljeda mozga.
5. Epizodična pseudobulbarna paraliza kod epileptiformnog operkularnog sindroma u djece.
6. Degenerativne bolesti s oštećenjem piramidalnog i ekstrapiramidalnog sustava: ALS, primarna lateralna skleroza, familijarna spastična paraplegija (rijetko), OPCA, Pickova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, progresivna supranuklearna paraliza, Parkinsonova bolest, multipla sistemska atrofija, druge ekstrapiramidalne bolesti.
7. Demijelinizirajuće bolesti.
8. Posljedice encefalitisa ili meningitisa.
9. Multipla ili difuzna (glioma) neoplazma.
10. Hipoksična (anoksična) encefalopatija ("bolest oživljenog mozga").
11. Drugi razlozi.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vaskularne bolesti

Vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere najčešći su uzrok pseudobulbarne paralize. Ponavljani ishemijski cerebrovaskularni incidenti, obično kod osoba starijih od 50 godina, s hipertenzijom, aterosklerozom, vaskulitisom, sistemskim bolestima, bolestima srca i krvi, višestrukim lakunarnim cerebralnim infarktima itd., obično dovode do slike pseudobulbarne paralize. Potonja se ponekad može razviti s jednim moždanim udarom, očito zbog dekompenzacije latentne vaskularne cerebralne insuficijencije u drugoj hemisferi. Kod vaskularne pseudobulbarne paralize, potonja može biti popraćena hemiparezom, tetraparezom ili bilateralnom piramidalnom insuficijencijom bez pareze. Otkriva se vaskularna bolest mozga, obično potvrđena MRI snimkom.

Perinatalna patologija i trauma pri porodu

Zbog perinatalne hipoksije ili asfiksije, kao i porođajne traume, mogu se razviti različiti oblici cerebralne paralize (CP) s razvojem spastično-paretičnog (diplegičnog, hemiplegičnog, tetraplegičnog), diskinetičkog (uglavnom distoničnog), ataksičnog i miješanog sindroma, uključujući one sa slikom pseudobulbarne paralize. Osim periventrikularne leukomalacije, ova djeca često imaju jednostrani hemoragični infarkt. Više od polovice ove djece pokazuje simptome mentalne retardacije; otprilike trećina razvija epileptičke napadaje. Anamneza obično sadrži naznake perinatalne patologije, usporeni psihomotorni razvoj, a u neurološkom statusu otkrivaju se rezidualni simptomi perinatalne encefalopatije.

Diferencijalna dijagnoza cerebralne paralize uključuje neke degenerativne i nasljedne metaboličke poremećaje (glutarna acidurija tip I; nedostatak arginaze; dopa-responzivna distonija; hiperekpleksija (s rigidnošću); Lesch-Nyhanova bolest), kao i progresivni hidrocefalus, subduralni hematom. Magnetska rezonancija otkriva neku vrstu poremećaja mozga u gotovo 93% pacijenata s cerebralnom paralizom.

Kongenitalni bilateralni akveduktalni sindrom

Ovaj se defekt susreće u pedijatrijskoj neurološkoj praksi. Dovodi (poput kongenitalne bilateralne skleroze hipokampusa) do izraženog oštećenja razvoja govora, koje ponekad čak imitira dječji autizam i sliku pseudobulbarne paralize (uglavnom s poremećajima govora i disfagijom). Mentalna retardacija i epileptički napadaji opažaju se u oko 85% slučajeva. Magnetska rezonancija otkriva malformaciju perisilvijskih girusa.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Teška traumatska ozljeda mozga (TBI)

Teška kraniocerebralna trauma u odraslih i djece često dovodi do različitih oblika piramidalnog sindroma (spastična mono-, hemi-, tri- i tetrapareza ili plegija) i pseudobulbarnih poremećaja s teškim poremećajima govora i gutanja. Povezanost s traumom u anamnezi ne ostavlja razloga za dijagnostičke sumnje.

Epilepsija

Epizodična pseudobulbarna paraliza opisana je kod djece s epileptiformnim operkularnim sindromom (paroksizmalna oralna apraksija, dizartrija i salivacija) koji se opaža u sporoj fazi noćnog sna. Dijagnoza se potvrđuje epileptičkim pražnjenjima u EEG-u tijekom noćnog napadaja.

[ 14 ], [ 15 ]

Degenerativne bolesti

Mnoge degenerativne bolesti koje zahvaćaju piramidalni i ekstrapiramidalni sustav mogu biti popraćene pseudobulbarnim sindromom. Takve bolesti uključuju amiotrofičnu lateralnu sklerozu, progresivnu supranuklearnu paralizu (ovi oblici su češći kao uzrok pseudobulbarnog sindroma), primarnu lateralnu sklerozu, familijarnu spastičnu paraplegiju (rijetko dovodi do izraženog pseudobulbarnog sindroma), Pickovu bolest, Creutzfeldt-Jakobovu bolest, Parkinsonovu bolest, sekundarni parkinsonizam, multiplu sistemsku atrofiju i, rjeđe, druge ekstrapiramidne bolesti.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Demijelinizirajuće bolesti

Demijelinizirajuće bolesti često zahvaćaju kortikobulbarne puteve bilateralno, što dovodi do pseudobulbarnog sindroma (multipla skleroza, postinfektivni i postvakcinacijski encefalomijelitis, progresivna multifokalna leukoencefalopatija, subakutni sklerozirajući panencefalitis, AIDS-demencija kompleks, adrenoleukodistrofija).

Metaboličke bolesti mijelina (Pelizius-Merzbacherova bolest, Alexanderova bolest, metakromatska leukodistrofija, globoidna leukodistrofija) također se mogu uvrstiti u ovu skupinu („mijelinske bolesti“).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Posljedice encefalitisa i meningitisa

Encefalitis, meningitis i meningoencefalitis, uz druge neurološke sindrome, mogu uključivati pseudobulbarni sindrom u svojim manifestacijama. Simptomi temeljne infektivne lezije mozga uvijek se otkrivaju.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Multipli ili difuzni gliom

Neke varijante glioma moždanog debla manifestiraju varijabilne kliničke simptome ovisno o lokalizaciji unutar kaudalnog, srednjeg (pons) ili oralnog dijela moždanog debla. Najčešće ovaj tumor počinje u djetinjstvu (u 80% slučajeva prije 21. godine) sa simptomima zahvaćenosti jednog ili više kranijalnih živaca (obično VI i VII s jedne strane), progresivnom hemiparezom ili paraparezom, ataksijom. Ponekad simptomi provođenja prethode oštećenju kranijalnih živaca. Pridružuju se glavobolje, povraćanje i oticanje fundusa. Razvija se pseudobulbarni sindrom.

Diferencijalna dijagnoza s pontinskom multiplom sklerozom, vaskularnom malformacijom (obično kavernoznim hemangiomom) i encefalitisom moždanog debla. Magnetna rezonancija (MR) je od velike pomoći u diferencijalnoj dijagnozi. Važno je razlikovati fokalni i difuzni gliom (astrocitom).

Hipoksična (anoksična) encefalopatija

Hipoksična encefalopatija s ozbiljnim neurološkim komplikacijama tipična je za pacijente koji su preživjeli mjere oživljavanja nakon asfiksije, kliničke smrti, produljenog komatoznog stanja itd. Posljedice teške hipoksije, osim produljene kome u akutnom razdoblju, uključuju nekoliko kliničkih varijanti, uključujući demenciju s (ili bez) ekstrapiramidalnih sindroma, cerebelarnu ataksiju, miokloničke sindrome, Korsakoffljev amnestički sindrom. Odgođena postanoksična encefalopatija s lošim ishodom razmatra se zasebno.

Ponekad postoje pacijenti s hipoksičnom encefalopatijom, kod kojih se trajni rezidualni učinci sastoje od pretežno hipokinezije bulbarnih funkcija (hipokinetička dizartrija i disfagija) na pozadini minimalno izražene ili potpuno regresirajuće opće hipokinezije i hipomimije (ova varijanta pseudobulbarnih poremećaja naziva se "ekstrapiramidni pseudobulbarni sindrom" ili "pseudopseudobulbarni sindrom"). Ovi pacijenti nemaju nikakve poremećaje u udovima i trupu, ali su onesposobljeni zbog gore navedenih manifestacija neobičnog pseudobulbarnog sindroma.

Drugi uzroci pseudobulbarnog sindroma

Ponekad se pseudobulbarni sindrom manifestira kao komponenta opsežnijih neuroloških sindroma. Na primjer, pseudobulbarni sindrom u slici centralne mijelinolize ponsa (maligni tumor, zatajenje jetre, sepsa, alkoholizam, kronično zatajenje bubrega, limfom, kaheksija, teška dehidracija i elektrolitski poremećaji, hemoragični pankreatitis, pelagra) i preklapajući "zaključani" sindrom (okluzija bazilarne arterije, traumatska ozljeda mozga, virusni encefalitis, postvakcinacijski encefalitis, tumor, krvarenje, centralna mijelinoliza ponsa).

Centralna pontinska mijelinoliza je rijedak i potencijalno fatalan sindrom koji rezultira brzim razvojem tetraplegije (u kontekstu osnovne bolesti ili Wernickeove encefalopatije) i pseudobulbarne paralize zbog demijelinizacije središnjeg ponsa, što je vidljivo na magnetskoj rezonanciji (MR) i može dovesti do sindroma zaključavanja. Sindrom zaključavanja (sindrom izolacije, sindrom deeferentacije) je stanje u kojem selektivna supranuklearna motorna deeferentacija dovodi do paralize sva četiri uda i kaudalne kranijalne inervacije bez oštećenja svijesti. Sindrom rezultira tetraplegijom, mutizmom (afonija i anartrija pseudobulbarnog podrijetla) i nemogućnošću gutanja uz održavanje svijesti; komunikacija je ograničena na vertikalne pokrete očiju i kapaka. CT ili MR otkrivaju uništavanje medioventralnog dijela ponsa.