Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Plućno-bubrežni sindrom
Posljednji pregledao: 12.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Plućno-bubrežni sindrom (PRS) je kombinacija difuznog alveolarnog plućnog krvarenja i glomerulonefritisa.
[ Što uzrokuje plućni bubrežni sindrom?
Plućno-bubrežni sindrom uvijek je manifestacija osnovne autoimune bolesti, ali se počinje identificirati kao zasebna nozološka cjelina, budući da zahtijeva diferencijalnu dijagnozu i specifičan slijed pretraga i liječenja. Goodpastureov sindrom je klasična varijanta, ali plućno-bubrežni sindrom može biti uzrokovan i sistemskim eritemskim lupusom, Wegenerovom granulomatozom, mikroskopskim poliangiitisom i, rjeđe, drugim vaskulitisima i sistemskim bolestima vezivnog tkiva. Broj slučajeva plućno-bubrežnog sindroma uzrokovanog ovim potonjim bolestima vjerojatno je veći od onih uzrokovanih Goodpastureovim sindromom, ali pacijenti s tim bolestima češće imaju druge kliničke manifestacije; samo nekolicina ima manifestacije u obliku plućno-bubrežnog sindroma.
Plućno-bubrežni sindrom rjeđe je manifestacija IgA nefropatije ili Henoch-Schönlein purpure, kao i esencijalne miješane krioglobulinemije, koje se temelje na štetnom učinku IgA naslaga na bubrege. Rijetko, brzo progresivni glomerulonefritis sam po sebi može dovesti do razvoja plućno-bubrežnog sindroma. To se događa zbog mehanizma zatajenja bubrega, preopterećenja volumenom i plućnog edema s hemoptizom.
Simptomi plućno-bubrežnog sindroma
Plućno-bubrežni sindrom se posumnja kod pacijenata s hemoptizom koja očito nije povezana s drugim uzrocima (npr. upalom pluća, rakom ili bronhiektazijama), posebno kada je hemoptiza povezana s raspršenim parenhimskim infiltratima.
Dijagnoza plućno-bubrežnog sindroma
Početne pretrage uključuju analizu urina za otkrivanje hematurije, kreatinin u serumu za procjenu funkcije bubrega i kompletnu krvnu sliku za procjenu anemije. Testovi plućne funkcije nisu dijagnostički, ali povišeni difuzni volumen ugljičnog monoksida (DLCO) ukazuje na plućno krvarenje; to je zbog povećanog unosa ugljičnog monoksida intraalveolarnim hemoglobinom.
Diferencijalna dijagnoza plućno-renalnog sindroma
- Bolesti vezivnog tkiva
- Polimiozitis ili dermatomiozitis
- Progresivna sistemska skleroza
- Reumatoidni artritis
- Sistemski eritematozni lupus
- Goodpastureov sindrom
- Bolesti bubrega
- Idiopatski imunokompleksni glomerulonefritis
- IgA nefropatija
- Brzo progresivni glomerulonefritis sa zatajenjem srca
- Sistemski vaskulitis
- Behcetov sindrom
- Churg-Straussov sindrom
- Krioglobulinemija
- Henoch-Schönleinova purpura
- Mikroskopski poliarteritis
- Wegenerova granulomatoza
- Lijekovi (penicilamin)
- Zatajenje srca
Testiranje serumskih antitijela može pomoći u identificiranju nekih uzroka. Antitijela protiv glomerularne bazalne membrane (anti-GBM antitijela) patognomonična su za Goodpastureov sindrom, iako se javljaju i kod pacijenata s Alportovim sindromom nakon transplantacije bubrega. Antitijela protiv dvolančane DNA i smanjene razine komplementa u serumu tipični su za SLE. Antineutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA) usmjerena protiv proteinaze-3 (PR3-ANCA ili citoplazmatska ANCA [c-ANCA]) prisutna su kod Wegenerove granulomatoze. Antineutrofilna citoplazmatska antitijela na mijeloperoksidazu (MPO-ANCA ili perinuklearna ANCA [p-ANCA]) ukazuju na mikroskopski poliangiitis.