Progresivna kronična purpura pigmentosa: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Purpura pigmentosa chronica (sin.: purpurno-pigmentirana dermatoza, hemosideroza). Ovisno o razlici u kliničkoj slici ili mehanizmu nastanka, purpurno-pigmentirane dermatoze u literaturi imaju veliki broj oblika.

U klasifikaciji M. Samilza (1981.), skupina purpurno-pigmentarnih dermatoza uključuje pigmentiranu progresivnu dermatozu Schamberga, ekcemu sličnu purpuru Lucas-Kapitanakisa, svrbežnu purpuru Leventhala, prolazne pigmentno-purpurne osipe donjih ekstremiteta i anularnu telangiektatičku purpuru Majocchija, pigmentirani purpurni lihenoidni dermatitis Gougerot-Bluma, serpiginizirajući angiom Hutchinsona, kao i monološki slične, ali etiološki različite hiperglobulinemičke purpure Waldenstroma i statički dermatitis. Kombinacija mnogih oblika purpurno-pigmentarnih dermatoza u jednu bolest slabo je opravdana, u vezi s čime se ukazuje na potrebu za dubljim proučavanjem etiologije i patogeneze hemosideroze. Prema H. Zaunu (1987.), različiti oblici hemosideroze temelje se na specifičnim patološkim mehanizmima.

Simptomi kronične progresivne purpure pigmentose

Klinička slika je polimorfna, ali vodeća su tri klinička znaka: eritem, hemoragije, pigmentacija. Javljaju se u raznim kombinacijama. Lihenoidni osip, promjene slične ekcemu, telangiektazije opažaju se rjeđe, ali se smatraju znakovima svojstvenima jednom ili drugom obliku hemosideroze. Dakle, najkarakterističnije za Schambergovu bolest su pigmentacija i jarko obojena točkasta krvarenja smještena u njezinoj zoni ili na periferiji, za Majocchijevu purpuru - telangiektazije, za pigmentirani purpurni dermatitis Gougerot-Bluma - lihenoidni osip itd. Uz dulje postojanje, moguće je razviti blagu površinsku atrofiju. Svrbež je, u pravilu, blag, intenzivniji kod svrbežne Leventhalove purpure. Bolest se razvija u napadima, šireći se sa svakim recidivom na sve veća područja kože. Obično počinje točkastim krvarenjima koja se prvo pojavljuju na koljenima, u pazusima, na stražnjoj strani stopala, često simetrično, zatim na bedrima, trupu i rukama. Muškarci su češće pogođeni. Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi, uključujući i djecu. Tijek je kroničan, ali opće stanje nije poremećeno. Rumpel-Leedeov simptom je pozitivan samo u području lezija. Kod nekih pacijenata proces može spontano regresirati.

Patomorfologija progresivne kronične pigmentne purpure. Promjene na koži kod svih gore navedenih oblika hemosideroze slične su s nekim manjim značajkama. U glavnom gornjem dijelu dermisa nalazi se gusti infiltrat koji se sastoji od limfocita, histiocita, tkivnih bazofila i fibroblasta. Među stanicama infiltrata mogu se naći neutrofilni granulociti i plazma stanice, ponekad u značajnim količinama. Promjene na stijenkama krvnih žila mogu se definirati kao produktivno-infiltrativni kapilaritis sa zadebljanjem stijenki i gustom infiltracijom limfoidnim elementima. Hemosiderin se gotovo uvijek nalazi oko krvnih žila, kao i među stanicama infiltrata. U pravilu nema promjena u epidermi, samo se u akutnom razdoblju u njoj primjećuje egzocitoza, a u nekim slučajevima, na primjer kod ekcematozne purpure Dukas-Kyapitanakisa, neravnomjerno izražena akantoza i parakeratoza, fokalni međustanični edem, ponekad s stvaranjem mjehurića.

Histogeneza kronične progresivne pigmentne purpure. Na temelju imunološke analize i odgovarajuće histološke slike smatra se da se hemosideroza temelji na preosjetljivosti odgođenog tipa. Etiološki agensi mogu ući u tijelo izravnim kontaktom ili udisanjem. Često ovu skupinu bolesti mogu uzrokovati lijekovi (bromurea, biokodil, diazepam), što se dokazuje kožnim testovima.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]