^

Zdravlje

A
A
A

Rabdomiosarkom

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Rabdomiosarkom je maligni tumor koji nastaje iz skeletnih (prugastih) mišića.

ICD-10 kod

  • C48. Maligni tumor retroperitoneuma i peritoneuma.
  • C49. Maligni tumor ostalih vezivnih i mekih tkiva.

Epidemiologija

Rabdomiosarkom čini oko polovicu svih slučajeva sarkoma mekog tkiva u djece. Čini 10% sve onkološke patologije u djetinjstvu. Postoje dva dobna vrha u incidenciji ovog tumora - u dobi od 1-7 i 15-20 godina. Prvi se podudara s razdobljem manifestacije kongenitalnih malignih neoplazmi djetinjstva - neuroblastoma i nefroblastoma, a drugi - s tipičnom dobi dijagnoze malignih tumora kostiju.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rabdomiosarkom i nasljedni sindromi

U otprilike trećini slučajeva, rabdomiosarkom se kombinira s raznim malformacijama: genitourinarnog trakta (8%), središnjeg živčanog sustava (8%), probavnog sustava (5%), kardiovaskularnog sustava (4%). U 4% slučajeva otkriva se pomoćna slezena, u 1% - hemihipertrofija. Rabdomiosarkom se može naći u sindromima koji pružaju predispoziciju za razvoj malignih neoplazmi - Beckwith-Wondermania, Li-Fraumeni (određuje visoku učestalost malignih tumora kod članova obitelji: povezan s mutacijom gena p53). Recklikhausen. Rubinstein-Taybi (kombinacija patuljastog rasta i mentalne retardacije s hipertelorizmom, asimetrijom lica, kljunastim nosom, abnormalnim zagrizom, hipermetropijom, astigmatizmom, karakterističnim skraćivanjem i zadebljanjem palčeva i nožnih prstiju, a često i s drugim anomalijama kostura i unutarnjih organa).

Simptomi rabdomiosarkoma

Rabdomiosarkom se može lokalizirati u bilo kojem dijelu tijela, uključujući i mjesta gdje nema skeletnih mišića (na primjer, mjehur, žučni kanali). Ova neoplazma karakterizira limfogena i hematogena (u pluća, kosti, koštanu srž) metastaza.

Lokalizacija rabdomiosarkoma u području glave i vrata te u genitourinarnom traktu češće se otkriva kod djece mlađe od 10 godina, dok su neoplazme ekstremiteta, trupa i paratesticularni rabdomiosarkomi tipični za adolescente.

Klasifikacija rabdomiosarkoma

Histološka struktura i histološka klamifikacija

Rabdomiosarkom se razvija u tkivu poprečno-prugastih mišića, kao i u anatomskim strukturama glatkih mišića poput mokraćnog mjehura, vagine, prostate i sjemene vrpce. Izvor rasta rabdomiosarkoma nije zreli skeletni mišić, već nezrelo mezenhimsko tkivo, njegov prethodnik. Uvjeti za razvoj rabdomiosarkoma nastaju, na primjer, u području trokuta mokraćnog mjehura kao posljedica miješanja mezodermnog i ektodermalnog tkiva u ovom području ili u području glave i vrata, gdje se javljaju abnormalnosti u razvoju derivata branhijalnog luka. Razlikuje se nekoliko histoloških tipova rabdomiosarkoma.

  • Embrionalni rabdomiosarkom (57% svih rabdomiosarkoma) histološki nalikuje strukturi skeletnih mišića fetusa u dobi od 7-10 tjedana. Karakterizira ga gubitak heterozigotnosti lokusa 11p15, što dovodi do gubitka majčinih genetskih informacija i dupliciranja očevog genetskog materijala. Ova varijanta se susreće uglavnom kod pacijenata u dobi od 3-12 godina. Rabdomiosarkom zahvaća glavu i vrat, orbitu i genitourinarni trakt.
  • Botrioidna varijanta (6%) embrionalnog rabdomiosarkoma karakterizirana je prisutnošću polipoidnih ili "grožđastih" masa lokaliziranih unutar organa prekrivenih sluznicama i u tjelesnim šupljinama. Neoplazma se susreće u dobi do 8 godina. Lokalizirana je u mokraćnom mjehuru, vagini, nazofarinksu.
  • Alveolarni rabdomiosarkom (9%) histološki je sličan stanicama skeletnih mišića fetusa u dobi od 10 do 21 tjedna. Karakterizira ga translokacija t(2; 13) (q3S; ql4). Neoplazma obično zahvaća ekstremitete, trup, a kod adolescenata - perineum. Javlja se u dobi od 5 do 21 godine.
  • Pleomorfni rabdomiosarkom (1%) histološki se razlikuje od mišićnog tkiva fetusa, zahvaća trup i udove te se rijetko nalazi kod djece.
  • Nediferencirani rabdomiosarkom (10%) nastaje iz mezenhimalnih stanica bez znakova diferencijacije, lokaliziran je u udovima i trupu, a javlja se kod djece mlađe od 1 godine.
  • Rabdomiosarkomi, koji se ne mogu pripisati nijednoj od gore navedenih varijanti, čine 7%. Histološki su ovi tumori heterogeni. Lokalizirani su u ekstremitetima i trupu, a nalaze se u bolesnika u dobi od 6 do 21 godine.

Kod rabdomiosarkoma se također otkrivaju kromosomske abnormalnosti poput 5q+: 9q+: 16p+: 12p+: del(l): i hiperdiploidija s višestrukim kopijama 2, 6, 8, 12, 13, 18, 20, 21. Istovremeno, prognoza za diploidne tumore je lošija u usporedbi s hiperdiploidnim.

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Kliničko stadijiranje

Za rabdomiosarkom i druge sarkome mekog tkiva, stadiranje prema TNM sustavu koristi se u preoperativnoj fazi (Tablica 66-20).

TNM klasifikacija ne predviđa dodjelu kategorija T3 i T4. Prisutnost više od jedne neoplazme smatra se primarnim tumorom i njegovim udaljenim metastazama. U modernim protokolima za liječenje sarkoma mekog tkiva, IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study) klasifikacija i postoperativno pT stadiranje koriste se za njihovo stadiranje u fazi nakon radikalne operacije ili biopsije.

trusted-source[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Dijagnoza rabdomiosarkoma

Simptomi rabdomiosarkoma i drugih sarkoma mekog tkiva uvelike ovise o njihovoj lokaciji.

  • Kada se neoplazma nalazi u ekstremitetima, karakteristična je prisutnost palpabilne tumorske formacije koja uzrokuje deformaciju uda i remeti njegove funkcije. Formacija je obično prilično gusta, njezina palpacija ne uzrokuje primjetnu bol.
  • Kada je neoplazma lokalizirana u retroperitonealnom prostoru, javljaju se bolovi u trbuhu, povećanje i asimetrija te simptomi kompresije crijeva i mokraćnog sustava.
  • U slučaju lokalizacije neoplazme u području trupa, glave, vrata, neoplazma se može otkriti tijekom fizikalnog pregleda: defiguracija zahvaćenog dijela tijela, ograničenje pokreta u ovom području. U ovom slučaju, rabdomiosarkom vrata može se kombinirati s grubljenjem glasa i disfagijom, neoplazme nazofarinksa - s lokalnom boli, krvarenjem iz nosa, disfagijom, tumori paranazalnih sinusa s lokalnom boli i edemom, sinusitisom, jednostranim iscjetkom i krvarenjem iz nosnih prolaza, rabdomiosarkom srednjeg uha - s kroničnim otitisom s gnojnim i hemoragičnim iscjetkom, prisutnošću polipondnih masa u vanjskom slušnom kanalu, perifernom paralizom facijalnog živca, rabdomiosarkomom orbite - s ptozom, strabizmom, smanjenom oštrinom vida.
  • Neoplazme parameningealnih lokalizacija popraćene su paralizom facijalnih živaca, meningealnim znakovima i respiratornim zatajenjem zbog invazije tumora u moždano deblo.
  • Neoplazme male zdjelice popraćene su opstrukcijom crijeva i urogenitalnog trakta. Kod tumora mokraćnog sustava primjećuje se poremećaj prolaska urina, sve do njegove akutne retencije; gusta tvorba može se palpirati iznad pubisa. Kod neoplazmi mjehura i prostate, u nekim slučajevima javlja se makrohematurija. Vaginalno krvarenje i prisutnost tumorskih masa nalik grožđu u vagini karakteristični su za tumore vagine i maternice. Kod neoplazmi epididimisa primjećuje se njegovo povećanje i bolnost. Laboratorijske i instrumentalne studije pokazale su da je epididimis povećan i bolan.

Dijagnostika sarkoma mekog tkiva temelji se na morfološkoj provjeri dijagnoze. Međutim, prije nego što se provede, potrebno je procijeniti primarno tumorsko žarište i lokalizacije mogućih metastaza. Prilikom dijagnosticiranja primarnog tumorskog žarišta, dijagnostički plan uključuje pretrage primjenjive na danu lokalizaciju rabdomiosarkoma: radiografiju, ultrazvuk, CT i MRI, ekskretornu urografiju, histografiju itd. Dijagnoza mogućih metastaza provodi se prema standardnom planu, na temelju lokalizacija metastaza karakterističnih za sarkome mekog tkiva. Provodi se radiografija i CT prsnog koša, radioizotopska studija kostura, studija mijelograma. Ultrazvuk regionalnih limfnih čvorova.

trusted-source[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Obvezne i dodatne studije pacijenata s malignim tumorima mekih tkiva

Obavezni dijagnostički testovi

  • Potpuni fizikalni pregled s procjenom lokalnog stanja
  • Klinički test krvi
  • Klinička analiza urina
  • Biokemija krvi (elektroliti, ukupni proteini, testovi jetrene funkcije, kreatin, urea, laktat dehidrogenaza, alkalni fosfat, metabolizam fosfora i kalcija)
  • Koagulogram
  • Ultrazvuk zahvaćenog područja
  • Rendgenski snimak prsnih organa u pet projekcija (ravna, dvije bočne, dvije kose)
  • Ultrazvuk trbušnih organa i retroperitonealnog prostora
  • Punkcija koštane srži iz dvije točke
  • Scintigrafija (RID) koštanog sustava
  • EKG
  • EchoCG
  • Završna faza je biopsija (ili potpuno uklanjanje) radi provjere gastološke dijagnoze. Preporučljivo je napraviti otiske biopsije za citološki pregled.

trusted-source[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Dodatni dijagnostički testovi

  • Ako se sumnja na metastaze u plućima
  • CT skeniranje organa prsnog koša
  • Ako postoji sumnja na uključenost koštanih struktura u proces, radiografija kostiju ove anatomske regije u dvije projekcije (izravna i bočna, uključujući zglobove smještene iznad i ispod)
  • Ako se prema podacima otkriju metastaze na drugim kostima
  • RID-ciljana radiografija zahvaćenih područja ili CT specificiranih područja
  • Ako se sumnja na metastaze u mozgu - EchoEG i CT mozga
  • Ultrazvuk regionalnih limfnih čvorova ako se sumnja na metastatske lezije
  • Scintigrafija bubrega u slučajevima otkrivene disfunkcije bubrega
  • Ako je rabdomiosarkom lokaliziran u mekim tkivima uda - magnetska rezonancija zahvaćenog uda
  • Ultrazvučno dupleksno angioskeniranje u boji krvnih žila zahvaćenog uda
  • Angiografija uda (prema indikacijama)
  • Kada je lokaliziran u mjehuru:
    • cistoskopija s mogućom biopsijom;
    • ekskretorna urografija;
    • uroflowmetrija
  • U parameningealnim lokalizacijama:
    • ORL pregled;
    • oftalmološki pregled;
    • citološki pregled cerebrospinalne tekućine;
    • CT/MR mozga

trusted-source[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Tko se može obratiti?

Liječenje rabdomiosarkoma

Liječenje rabdomiosarkoma je složeno. Uključuje kemoterapiju, radikalnu operaciju i radioterapiju. Moderni programi kemoterapije uključuju upotrebu citostatika kao što su alkilirajući agensi (ifosfamid, ciklofosfamid), vinka alkaloidi (vinkristin), antranilinski antibiotici (doksorubicin), aktinomicin-D, inhibitori topoizokeraze (etopozid), pripravci platine (karboplatin).

Kirurško liječenje rabdomiosarkoma treba provoditi slijedeći opće načelo kirurške radikalnosti. U slučaju inicijalno neresektabilnih neoplazmi, prva faza treba biti biopsija. To omogućuje naknadno izbjegavanje ponovljenog lokalnog rasta tumora iz njegovih makro- ili mikroskopskih ostataka, što je posebno važno za lokalizacije u glavi, vratu, orbiti. U nekim slučajevima, čak i nakon učinkovite polikemoterapije, rabdomiosarkom može ostati neresektabilan (nazofaringealne neoplazme, parameningealne lokalizacije). U tom slučaju kirurško liječenje nije indicirano, lokalna kontrola se provodi konzervativnom kemoradijacijskom terapijom.

Kada je tumor lokaliziran u mekim tkivima ekstremiteta, moguć je značajan volumen oštećenja i zahvaćenost vaskularno-živčanog snopa u neoplazmi. U takvim slučajevima, unatoč odsutnosti znakova širenja malignog procesa na koštane strukture, jedina radikalna opcija je operacija očuvanja organa. Operacije očuvanja udova provode se ili nakon što se veličina tumora smanji kao rezultat kemoterapije, ili u početku kod malih neoplazmi koje imaju jasne granice na ultrazvuku i CT-MR snimkama.

U slučaju izolirane rabdomiosarkomske lezije fundusa mjehura (ostali dijelovi su slobodni od tumora) s dobrim odgovorom na kemoterapiju, moguća je resekcija stijenke mjehura. U većini slučajeva mjehur je ili potpuno zahvaćen ili je rabdomiosarkom lokaliziran u području mjehura, stoga je potrebna ekstirpacija mjehura s naknadnom kirurškom rekonstrukcijom kanala za odljev urina. Optimalnom taktikom jednostupanjskog kirurškog liječenja u praksi dječje onkologije treba smatrati ureterosigmoidostomiju, za razliku od ureterokutaneostomije i jednostupanjskog stvaranja složenih umjetnih mokraćnih spremnika iz različitih dijelova crijevne cijevi. Na pozadini kemoterapije u prvom slučaju postoji visok rizik od uzlazne urinarne infekcije s razvojem bilateralnog pijelonefritisa, a u drugom - neuspjeha formiranog spremnika zbog smanjenja regenerativne sposobnosti tkiva na pozadini djelovanja citostatika. Kao alternativa, moguća je taktika s početnom ureterokutaneostomijom i naknadnom (nekoliko mjeseci nakon završetka kemoradijacijske terapije) fazom formiranja umjetnog spremnika za urin.

Paratestikularne neoplazme uklanjaju se zajedno s testisom i sjemenskom vrpcom iz ingvinalnog pristupa (orhofunikulektomija). U slučaju rabdomiosarkoma maternice indicirana je njegova ekstirpacija, u slučaju vaginalnog tumora - uklanjanje vagine. U slučaju neoplazmi koje zahvaćaju oba ova organa, maternica i vagina uklanjaju se kao jedan blok s tumorom.

Plućne metastaze, ako su resektabilne, podliježu kirurškom uklanjanju. Koštane metastaze, zbog svoje smrtnosti, ne bi se trebale uklanjati zbog prognoze.

Radioterapija za rabdomiosarkom provodi se prema kriterijima definiranim specifičnim programom liječenja. Doza zračenja ovisi o lokaciji ili metastazama.

Pacijentima s rabdomiosarkomima iz skupine visokog rizika propisana je kemoterapija u visokim dozama s transplantacijom koštane srži: u stadiju IV.

Više informacija o liječenju

Lijekovi

Kakva je prognoza za rabdomiosarkom?

Rabdomiosarkom je povezan s relativno povoljnom prognozom: u stadiju I preživi do 80% pacijenata, u stadiju II - do 65%, u stadiju III - do 40%. Stadij IV je, u pravilu, povezan s fatalnom prognozom. Prognoza je bolja za embrionalni tip (do 70%) u usporedbi s alveolarnim i drugim tipovima (50-60%). Prognoza se pogoršava s povećanjem veličine neoplazme u vrijeme dijagnoze (obično se uzima u obzir: više ili manje od 5 cm je veličina tumora u najvećoj dimenziji). Ovisno o lokaciji rabdomiosarkoma, razlikuju se povoljne i nepovoljne lokalizacije. Prognoza za nepovoljne lokalizacije je lošija nego za povoljne; međutim, nije fatalna. Povoljne lokalizacije uključuju orbitu, paratestikularnu regiju, površinska područja glave i vrata, vulvu, vaginu, maternicu. Nepovoljna mjesta uključuju trup, ekstremitete, mjehur, prostatu, prsni koš i trbušnu šupljinu, duboka područja glave i vrata. Bolji ishodi uočavaju se kod djece mlađe od 7 godina u usporedbi sa starijom djecom. To je povezano i sa smanjenjem učestalosti embrionalnog tipa rabdomiosarkoma i s povećanjem učestalosti uobičajenih oblika s dobi pacijenata. Prognoza za lokalni relaps nakon programskog liječenja, uključujući i nakon radikalne operacije, obično je fatalna.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.