Retinopatija nedonoščadi

Retinopatija nedonoščadi ili vazoproliferativna retinopatija (ranije nazvana retrolentalna fibroplazija) je bolest mrežnice vrlo nedonoščadi, kod kojih vaskularna mreža (vaskularizacija) mrežnice nije u potpunosti razvijena u trenutku rođenja.

Normalna vaskularizacija mrežnice počinje u 4. mjesecu trudnoće i završava do 9. mjeseca.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomi retinopatije nedonoščadi

Retinopatija nedonoščadi javlja se ili kao odgovor na dugotrajnu izloženost visokim koncentracijama kisika koje se koriste kod dojenja nedonoščadi ili kao posljedica ekstremne nedonoščadi s niskom tjelesnom težinom. Opažaju se različiti oblici neovaskularizacije. Patološka preretinalna neovaskularizacija može se povući ako se u mrežnici dogodi normalan razvoj retinalnih krvnih žila ili može napredovati, što dovodi do trakcija, eksudativnog ili regmatogenog odvajanja mrežnice. Bolest obično počinje u prvih 3-6 tjedana života, ali ne kasnije od 10. tjedna. Cicatricijalni stadiji su u potpunosti razvijeni do 3.-5. mjeseca.

Aktivna retinopatija nedonoščadi

Aktivna retinopatija nedonoščadi određena je: lokacijom, veličinom, stadijem i prisutnošću "plus bolesti"

Lokalizacija je određena s tri zone, čije je središte disk vidnog živca:

• zona 1 je ograničena imaginarnim prstenom, čiji je polumjer dvije udaljenosti od glave vidnog živca do makule;
• zona 2 se koncentrično proteže od ruba zone 1 do nazalne strane nazubljene kugle i temporalno do ekvatora;
• Zona 3 sastoji se od rezidualne temporalne regije u obliku polumjeseca ispred zone 2.

Dimenzije patološke mrežnice određuju se u smjeru kazaljke na satu, što odgovara satima na brojčaniku.

Faze

• stadij 1 (demarkacijska linija). Prvi patognomonični znak retinopatije nedonoščadi je pojava tanke, neravne, sivkastobijele linije paralelne sa serrata ora, koja odvaja avaskularnu, nerazvijenu perifernu retinu od vaskulariziranog stražnjeg segmenta. Ova linija strši temporalnije prema periferiji, a iz nje se mogu protezati abnormalne žile;
• stadij 2 (val). Ako retinopatija nedonoščadi napreduje, demarkacijska linija prelazi u prominentni val, predstavljen mezenhimskim šantom koji spaja arteriole i vene. Žile se približavaju valu, iza kojeg se mogu utvrditi mala izolirana područja neovaskularizacije;
• stadij 3 (dijafibrom s ekstraretinalnom fibrovaskularnom proliferacijom). Kako bolest napreduje, dijafibrom dobiva ružičastu nijansu zbog fibrovaskularne proliferacije, koja raste duž površine mrežnice i u staklasto tijelo. Prati je dilatacija i zakrivljenost retinalnih žila posteriorno od ekvatora. Često se javljaju retinalna krvarenja, ponekad u staklasto tijelo. Ovaj stadij je uglavnom karakterističan za 35. tjedan opće gestacijske dobi;
• Stadij 4 (subtotalno odvajanje mrežnice) uzrokovano je progresijom fibrovaskularne proliferacije. Odvajanje počinje od krajnje periferije i širi se neutralnije. Tipično za 10. tjedan novorođenčeta;
• stadij 5 - potpuno odvajanje mrežnice.

Iako se klinički simptomi retinopatije nedonoščadi razvijaju tijekom nekoliko tjedana, bolest rijetko napreduje iz stadija 1 u stadij 4 u nekoliko dana. Spontana regresija bolesti javlja se u 80% pacijenata s retinopatijom nedonoščadi, ponekad bez rezidualnih učinaka na mrežnicu. Spontana regresija moguća je čak i kod pacijenata s nepotpunim odvajanjem mrežnice.

Druge manifestacije retinopatije nedonoščadi

"Plus" bolest ukazuje na sklonost napredovanju i karakterizira je sljedeće:

• Rigidnost zjenica povezana sa značajnom vaskularizacijom šarenice.
• Razvoj zamućenja staklastog tijela.
• Zamućenja u staklastom tijelu.
• Povećanje broja krvarenja u mrežnici i staklastom tijelu.

Ako su te promjene prisutne, znak plus stavlja se pokraj stadija bolesti.

„Pragovna“ bolest definirana je ekstraretinalnom neovaskularizacijom 5 uzastopnih ili ukupno 8 neuzastopnih meridijana (stadij 3) u zonama I ili 2, u kombinaciji s „plus“ bolešću i indikator je za početak liječenja.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Cicatricijalna retinopatija nedonoščadi

U otprilike 20% pacijenata aktivna retinopatija nedonoščadi napreduje do ožiljne faze, koja se može manifestirati u različitim stupnjevima - od beznačajne do izražene. U osnovi, što je proliferativna bolest izraženija u vrijeme involucije, to su posljedice ožiljnih komplikacija gore.

• Stadij 1: Miopija povezana s finom perifernom pigmentacijom mrežnice i zamućenjima u bazi staklastog tijela.
• Stadij 2: Vitreoretinalna fibroza na temporalnoj strani s makularnom napetošću, što može dovesti do pseudoegzotropije zbog širenja kappa kuta.
• Stadij 3: Izraženija periferna fibroza s naborima mrežnice.
• Stadij 4. Retrolentalno fibrovaskularno tkivo u obliku polukruga s nepotpunim odvajanjem mrežnice.
• Stadij 5: Retrolentalno fibrovaskularno tkivo u prstenu s potpunim odljepljenjem mrežnice - fenomen prethodno poznat kao "retrolentalna fibroplazija".

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Dijagnoza retinopatije nedonoščadi

Promjene na očnom fundusu kod ove patologije započinju vaskularnom proliferacijom, zatim se formiraju fibrovaskularne membrane, pojavljuju se hemoragije, eksudati i odljepljivanje mrežnice. U ranim fazama retinopatije nedonoščadi moguća je spontana regresija bolesti i prestanak procesa u bilo kojoj fazi.

Vidna oštrina je značajno smanjena (do percepcije svjetlosti), elektroretinogram je odsutan u prisutnosti odvajanja. Dijagnoza se postavlja na temelju podataka anamneze, rezultata oftalmoskopije, ultrazvučnog pregleda, elektroretinografije i registracije vidnih evociranih potencijala.

Diferencijalna dijagnostika ovisno o kliničkim simptomima uključuje retinoblastom, neonatalna krvarenja, intrakranijalnu hipertenziju, kongenitalne anomalije razvoja mrežnice, posebno familijarnu eksudativno vitreoretinopatiju (Criswick-Schapensova bolest), karakteriziranu oštećenom vaskularizacijom mrežnice, fibroznim promjenama u staklastom tijelu i čestim razvojem odvajanja mrežnice. Gen odgovoran za razvoj familijarne eksudativne vitreoretinopatije lokaliziran je na kromosomu 11 u regiji ql3-23.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Liječenje retinopatije nedonoščadi

Liječenje retinopatije nedonoščadi u ranim fazama obično nije potrebno. U kasnijim fazama koriste se antioksidansi, angioprotektori i kortikosteroidi ovisno o kliničkim manifestacijama. Liječenje aktivne neovaskularizacije mrežnice uključuje lokalnu krioterapiju ili laser i fotokoagulaciju. Kod očiju s odvajanjem mrežnice, učinak krioterapije, lasera i fotokoagulacije je kratkotrajan. Izbor kirurškog liječenja odvajanja mrežnice ovisi o vrsti i opsegu odvajanja (vitrektomija ili njezina kombinacija sa sklerotoksičnim operacijama).

1. Ablacija avaskularne nerazvijene mrežnice krio- ili laserskom koagulacijom preporučuje se za "prag" retinopatiju nedonoščadi. Rezultat je povoljan u 85% slučajeva; u ostalima, unatoč liječenju, razvija se odvajanje mrežnice.
2. Vitreoretinalna kirurgija za trakcijsko odvajanje mrežnice često je neučinkovita.