Senzorineuralni gubitak sluha - uzroci i patogeneza

Oštećenja sluha mogu biti stečena ili urođena.

[ 1 ]

Stečeni uzroci senzorineuralnog gubitka sluha

Brojna klinička opažanja i znanstvene studije dokazale su ulogu:

• zarazne bolesti (gripa i akutne respiratorne virusne infekcije, zarazni zaušnjaci, sifilis itd.);
• vaskularni poremećaji (hipertenzija, vertebrobazilarna discirkulacija, cerebralna ateroskleroza);
• stresne situacije;
• ototoksični učinci industrijskih i kućanskih tvari, brojnih lijekova (aminoglikozidni antibiotici, neki antimalarijski i diuretički lijekovi, salicilati itd.);
• ozljede (mehaničke i akustične, barotrauma).

Oko 30% senzorineuralnog gubitka sluha i gluhoće je infektivnog podrijetla. Virusne infekcije su na prvom mjestu - gripa, zaušnjaci, ospice, rubeola, herpes, a slijede epidemijski cerebrospinalni meningitis, sifilis, šarlah i tifus. Patologija slušnog organa kod zaraznih bolesti lokalizirana je uglavnom u receptoru unutarnjeg uha ili spiralnom gangliju pužnice.

Vaskularno-reološki poremećaji također mogu dovesti do razvoja gubitka sluha. Promjene vaskularnog tonusa zbog izravne ili refleksne iritacije simpatičkih živčanih završetaka velikih arterija (unutarnje karotide, vertebralne), kao i poremećaji cirkulacije u vertebrobeilarnom bazenu dovode do poremećaja cirkulacije u arterijskom sustavu labirinta, stvaranja tromba, krvarenja u endo- i perilimfatičkim prostorima.

Jedan od najvažnijih uzroka senzorineuralnog gubitka sluha i dalje je intoksikacija, ona zauzima 10-15% u strukturi uzroka senzorineuralnog gubitka sluha. Među njima prvo mjesto zauzimaju ototoksični lijekovi: aminoglikozidni antibiotici (kanamicin, neomicin, monomicin, gentamicin, amikacin, streptomicin), citostatici (ciklofosfamid, cisplatin itd.), antiaritmici; triciklički antidepresivi; diuretici (furosemid itd.). Pod utjecajem ototoksičnih antibiotika dolazi do patoloških promjena u receptorskom aparatu pužnice i krvnih žila.

U nekim slučajevima, gubitak sluha uzrokovan je traumom. Mehanička trauma može dovesti do prijeloma baze lubanje s pukotinom u piramidi temporalne kosti, često popraćeno oštećenjem slušnog korijena VIII kranijalnog živca. Mogući uzroci su barotrauma (prosječni tlak iznad 400 mm Hg), prijelom baze stremena s formiranjem perilimfatičke fistule. Akustična i vibracijska trauma na razini maksimalno dopuštenih parametara dovodi do oštećenja receptora u pužnici. Kombinacija oba faktora proizvodi štetan učinak 25 puta češće od učinaka buke i vibracija zasebno. Visokofrekventna impulsna buka visokog intenziteta obično uzrokuje nepovratni senzorineuralni gubitak sluha.

Gubitak sluha zbog fiziološkog starenja naziva se prezbikuzija. Obično su promjene sluha povezane sa starenjem, ako nisu kombinirane s gubitkom sluha drugog podrijetla, karakterizirane simetrijom u oba uha. Prezbikuzija je višestruki i svestrani proces koji utječe na sve razine slušnog sustava, uzrokovan biološkim procesima starenja i pod utjecajem društvene okoline. Danas različiti autori razlikuju nekoliko vrsta prezbikuzije na temelju teme oštećenja organa sluha: senzorna, metabolička, prezbikuzija kao posljedica oštećenja slušnih neurona, kohlearna, kortikalna.

Drugi uzroci senzorineuralnog gubitka sluha uključuju neurinom VIII kranijalnog živca, Pagetovu bolest, anemiju srpastih stanica, hipoparatireoidizam, alergiju, lokalno i opće zračenje radioaktivnim tvarima. Meteorološki faktor igra značajnu ulogu: može se pratiti veza između naglog senzorineuralnog gubitka sluha i vremenskih uvjeta, između fluktuacija u spektru atmosferskih elektromagnetskih valova, prolaska ciklona u obliku tople fronte niskog tlaka i učestalosti razvoja patologije. Utvrđeno je da se akutni senzorineuralni gubitak sluha najčešće javlja u drugom mjesecu svakog godišnjeg doba (siječanj, travanj, srpanj, listopad).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kongenitalni uzroci senzorineuralnog gubitka sluha

Među kongenitalnim senzorineuralnim oštećenjima sluha razlikuju se nasljedni uzroci i patologija tijekom poroda. Patologija tijekom poroda, u pravilu, znači fetalnu hipoksiju, što dovodi do oštećenja središnjeg živčanog sustava i organa sluha. Nasljedni uzroci su raznoliki. Nesindromsko oštećenje sluha nije povezano s vidljivim anomalijama vanjskog uha ili s drugim bolestima, ali može biti povezano s anomalijama srednjeg i/ili unutarnjeg uha. Sindromsko oštećenje sluha povezano je s kongenitalnim malformacijama uha ili drugih organa. Opisano je više od 400 genetskih sindroma, uključujući gubitak sluha. Sindromsko oštećenje sluha čini do 30% gluhoće prije govora, ali njegov doprinos svim slučajevima gluhoće je relativno malen, budući da je incidencija gubitka sluha nakon govora znatno veća. Sindromski gubitak sluha prikazan je prema tipovima nasljeđivanja. Najčešći tipovi prikazani su u nastavku.

Autosomno dominantno sindromsko oštećenje sluha

Waardenburgov sindrom je najčešći oblik autosomno dominantnog sindromskog gubitka sluha. Uključuje različite stupnjeve senzorineuralnog gubitka sluha i pigmentne abnormalnosti kože, kose (bijele pruge) i očiju (heterokromija iridis). Branhio-oto-renalni sindrom uključuje konduktivni, senzorineuralni ili miješani gubitak sluha povezan s bronhijalnom cističnim pukotinama ili fistulama, kongenitalnim malformacijama vanjskog uha, uključujući preaurikularne punkte, i bubrežnim anomalijama. Sticklerov sindrom je simptomski kompleks progresivnog senzorineuralnog gubitka sluha, rascjepa nepca i spondiloepifizne displazije s eventualnim osteoartritisom. Neurofibromatoza tipa II (NF2) povezana je s rijetkim, potencijalno izlječivim tipom gluhoće. Marker za NF2 je gubitak sluha uzrokovan bilateralnim vestibularnim neuromima.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Autosomno recesivno sindromsko oštećenje sluha

Usherov sindrom je najčešći oblik autosomno recesivnog sindromskog gubitka sluha. Uključuje oštećenje dva glavna senzorna sustava.

Osobe s ovim poremećajem rađaju se sa senzorineuralnim gubitkom sluha, a kasnije razvijaju retinitis pigmentosa. Pendredov sindrom karakterizira kongenitalni teški senzorineuralni gubitak sluha i eutireoidna gušavost. Jervell-Lange-Nielsenov sindrom uključuje kongenitalnu gluhoću i produljeni QT interval na elektrokardiogramu. Nedostatak biotinidaze uzrokovan je nedostatkom biotina, vitamina B-kompleksa topljivog u vodi. Budući da sisavci ne mogu sintetizirati biotin, moraju ga dobivati iz prehrambenih izvora i endogenog slobodnog prometa biotina. Ako se ovaj nedostatak ne prepozna i ne ispravi svakodnevnom suplementacijom biotinom, oboljele osobe razvijaju neurološke znakove i senzorineuralni gubitak sluha. Refsumova bolest uključuje teški progresivni senzorineuralni gubitak sluha i retinitis pigmentosa, uzrokovane abnormalnostima u metabolizmu fitanske kiseline.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

X-vezani sindrom oštećenja sluha

Alportov sindrom uključuje progresivni senzorineuralni gubitak sluha različitog stupnja, progresivni glomerulonefritis koji dovodi do terminalne bubrežne bolesti i različite očne manifestacije.

Patogeneza senzorineuralnog gubitka sluha

U razvoju stečenog senzorineuralnog gubitka sluha razlikuje se niz uzastopnih faza: ishemija, poremećaji cirkulacije, smrt (zbog intoksikacije) osjetljivih stanica unutarnjeg uha i živčanih elemenata puta slušnog analizatora. Kongenitalni genetski poremećaji uzrok su kongenitalnog senzorineuralnog gubitka sluha.