Simptomi epispadija i eksstrofije mjehura

Klasični simptomi exstrofije mjehura

Nasuprot tome, bolesnici s bris exstrophy i njegove varijante, simptomi mjehura exstrophy klasične verzije kombinaciji s neznatno i male broja kombiniranih trbušne abnormalnosti, perineum, gornjeg mokraćnog sustava, reproduktivnih organa, kralježnice i zdjelice.

[1]

Trbuh i perineum

Najveće anatomske promjene podvrgavaju se romboidnoj zoni, omeđenoj pupkom, analnim otvorom, rectus abdominis i koži koja pokriva puborectalnu petlju. Skraćuje se udaljenost od pupka do anusa u ekskripciji mokraćnog mjehura, budući da je pupak niži od normalne, a anus je prednji. Područje između proširenih mišića prednjeg trbušnog zida i ruba eksstrofije mokraćnog mjehura prekriveno je tankim vlaknastim tkivom. Široko postavljeni koštani kosti pomjeruju rectus bočno. Ravni mišići s obje strane pričvršćeni su na lobule. Izbočeni rectus mišići proširuju i skraćuju ingvinalni kanal, što povećava vjerojatnost kose inguinalne kile.

Inguinalna kila javlja se u 56% dječaka iu 15% djevojčica s klasičnom eksstrofijom mokraćnog mjehura. Atresija anusa tijekom exstrofije mokraćnog mjehura je rijetka. Fuselovi oblici atresije anusa su češći, otvarajući se na perineumu, u vaginu ili u exstrofiju mokraćnog mjehura. Neoperativni bolesnici s eksstrofijom mokraćnog mjehura često imaju prolaps rektuma, što je olakšano slabost mišića zdjelice i analni mehanizam karakterističan za takve bolesnike. Prolaps se gotovo nikada ne pojavljuje kod pacijenata koji su podvrgnuti plastičnoj operaciji tijekom neonatalnog razdoblja. Ako se prolaps svi razvija. Tada kirurško liječenje ne zahtijeva, jer prolazi nakon plastifikacije mjehura.

[2], [3], [4], [5]

Mokraćni sustav

Mjehura je ekstrudirana u obliku kupole pod ekstrofijom i povećava se veličina s djetetovom anksioznosti. Ekstrudirane stranice variraju u veličini: od malih (2-3 cm) do velike prolaskarne mase. Sluznica odmah nakon rođenja je čista, glatka, ružičasta. Ako mjehur ostaje otvoren, njegova površina brzo prolazi kroz polusidni preporod, što značajno pogoršava stanje. Iritacija mokraćnog mjehura je olakšana kontaktom sluznice s peludom ili odjećom.

Nedostatak liječenja dovodi do pocrvenih ili adenomatoznih metaplazija, a nakon toga u odraslih pacijenata može se razviti u karcinom skvamoznih stanica ili adenokarcinom. Prije radikalne operacije za zaštitu sluznice od oštećenja preporuča se prekrivanje perforiranim celofan filmom i izbjegavanje izravnog kontakta sluznice s peludama i pelenama. Postoje slučajevi udvostručenja, kada je zajedno s ekskripcijom mjehura također normalno, pomaknuto na stranu.

Istraživači vjeruju da se exstrofija mokraćnog mjehura karakterizira normalnom opskrbom krvlju i normalnim neuromuskularnim aparatima, a posljedično, odmah nakon plastične kirurgije, mjehur ima punu funkciju detruzora. Međutim, postoje izolirana izvješća o lošoj detruzorskoj funkciji čak i nakon uspješne kirurške intervencije.

Anomalije bubrega kod bolesnika s eksstrofijom mokraćnog mjehura su rijetke. Ako je mjehur dugo ostaje nepokriven i sluznice u ustima izložene izrečene fibroznog degeneracije koja se ponekad razvija ureterohydronephrosis. Međutim, ovaj problem rijetko se događa u djetinjstvu. Uretera s mjehura exstrophy u nju pada pod pravim kutom i imaju malo ili nimalo submuko tunel, zbog toga, gotovo sva djeca (90%) nakon primarne plastični mjehur susreće vesicoureteral refluks. Muški seksualni organi.

U bolesnika s eksstrofijom mokraćnog mjehura, duljina penisa je znatno kraća zbog divergencije kostiju, što sprječava spajanje kavernoznih tijela duž središnje linije, kao što je normalno. Kao rezultat toga, duljina slobodnog stršećeg "vješanja" dijela penisa se smanjuje. Veličina penisa također utječe na njegovu zakrivljenost. Nakon pregleda, utvrđeno je da penis djeteta s epispadijom ima karakterističan prisilni položaj, pritisnut prema prednjem abdominalnom zidu. To je zbog izražene dorzalne deformacije kavernoznih tijela, što je jasno vidljivo tijekom erekcije. Utvrđeno je da je duljina ventralne površine kavernoznih tijela s eksstrofijom mokraćnog mjehura veća od leđnog dijela mjehura zbog vlaknastih promjena u tkivu žučnog mjehura.

S dobi, te razlike samo povećavaju, a deformacija penisa se povećava. Kako bi se postigla potpuna ekspanzija tijela i povećala duljina penisa, moguće je plastificirati leđnu površinu kavernoznih tijela s labavim flasterima epitelializirane kože. Mokraćom u bolesnika s eksstrofijom mokraćnog mjehura je potpuno rascjep i otvoren do glave. Mokraćni jastučić obično se skrati. U rijetkim slučajevima (3-5%), primijećena je apatija jedne od kavernoznih tijela. Možda udvostručenje penisa ili potpunog odsustva (aplasia), osobito s klasičnom eksstrofijom.

Inervacija penisa je normalna. U bolesnika s eksstrofijom mokraćnog mjehura, površinski neurovaskularni paket koji pruža erekciju je lateralno zamijenjen i predstavlja dva odvojena paketa. Unatoč masivnoj izlučivanju tkiva tijekom operacije, većina pacijenata zadržava svoju spolnu moć nakon rekonstrukcije penisa.

Strukture vukova u dječaka su normalne. U bolesnika s disfunkcijom vrata mokraćnog mjehura ili otvorenog vrata nakon operacije, često postoji problem retrogradne ejakulacije. Međutim, ako rekonstrukcija bude adekvatno izvedena, pacijenti s eksstrofijom mogu kasnije imati djecu.

Cryptorhidizam se susreće 10 puta češće u bolesnika s eksstrofijom, ali iskustvo pokazuje da je mnoga djeca s dijagnozom kriptorhidizma zapravo retraktirani testisi. Mogu se smanjiti bez posebnih poteškoća na skrotum nakon što je mokraćni mjehur rekonstruiran ženskim genitalnim organima.

Ženski genitalni organi

Kada exstrophy mokraćnog mjehura u djevojčice, klitoris je podijeljen na dva dijela. U ovom slučaju, polovica klitorisa se nalazi na svakoj strani genitalnog pljuvača zajedno sa usnicama. Vagina je češće ujedinjena, ali također može biti dvogodišnja. Vanjski otvor vagine se ponekad sužava i često se premješta prednje strane. Stupanj pomaka odgovara stupnju skraćenja udaljenosti između pupka i analnog otvora. Maternica može biti bifurkirana. Jajnici i jajovodne cijevi obično su normalni. Gubitak maternice i vagine moguće je kod žena s exstrophyom mokraćnog mjehura u starijoj dobi zbog kvarova mišića na dnu zdjelice, što stvara ozbiljne poteškoće za ovu skupinu pacijenata tijekom trudnoće. Primarna plastika mjehura s smanjenjem frontalnih kostiju smanjuje rizik od ovih komplikacija. Kirurgija za popravak maternice, kao što je sacrocolpopexy, pomaže u rješavanju tih problema.

[6]

Anomalije kosti zdjelice

Diastaza bočnih kostiju jedna je od komponenti kompleksa "exstrophy-epispadia". To je rezultat vanjskoj rotaciji i nerazvijenosti i ischial stidne kosti u području njihovih spojeva u kombinaciji s hipoplazije kosti sakroilijačnih zglobova. Pacijenti s exstrophy otkriti rotaciju i skraćivanje vanjski 30% prednje grane ilijačnih kosti, u kombinaciji s vanjskim rotacije stražnjeg segmenta karlična kost. Vizualno kukova u djece s exstrophy okreću prema van, ali problemi povezani s funkcijom zgloba kuka i oslabljen hod, obično ne javljaju, pogotovo ako rano poravnati stidne kosti.

Mnogo je djece u ranom djetinjstvu slomljeno hodalo, šetaju okrenutim nogama ("hodati patka"), ali u budućnosti koračati hod. Kongenitalna dislokacija femura u djece s ovom anomalijom iznimno je rijetka, au literaturi postoje samo izvještaji o dva takva slučaja.

Samo u pojedinim studijama zabilježeno je da kod bolesnika s eksstrofijom mokraćnog mjehura češće nego u općoj populaciji, javljaju se anomalije kralježnice.

Predložene su različite varijante osteotomije zdjeličnih kostiju radi pružanja informacija i fiksacije kostiju. Prva operacija nije usmjerena na rješavanje ortopedskih problema, te povećati šanse za obavljanje pouzdane primarni plastike mjehura i uvelike poboljšati funkciju mišića dna zdjelice koji su uključeni u mehanizam zadržavanja mokraće.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Extrophy kloaka se nazivaju vesico-crijevne rascjep, izvanmaternične kloaka, visceralni ektopija komplicira exstrophy rascjepa i trbušne stijenke. Ovaj najteži oblik abnormalnog trbušnog zida javlja se u 1 od 400.000 novorođenčadi. Kompleks anatomskih promjena u klasičnoj verziji bris exstrophy su pupčana kila vrh eventrirovannye iz crijeva petlje i iscrpljena u dva dijela mjehura.

Između dviju polovica mokraćnog mjehura nalazi se gut regija koja histološki predstavlja ileocekalnu regiju i ima do četiri rupa, od kojih najviši odgovara potkožnom tankom crijevu. U izgledu, cloacal exstrophy je sličan "lice slona", a prema van okrenuo crijevo nalik njegovom "debla". Na dnu je otvor koji vodi do slijepo završavajućeg distalnog crijeva, koji se kombinira s atresijom anusa. Između gornjih (proksimalnih) i donjih (distalnih) otvora može se nalaziti jedna ili dvije "upadne" otvore.

U svim slučajevima pacijenti imaju izražene nedostatke genitalnih organa. U dječaka ovo je kriptorhidizam i penis podijeljen na dva odvojena kavernozna tijela s znakovima epispadija. To je tijekom exstrophy of cloaca da hipoplazije ili aplasia jednog od kavernoznih tijela često se javlja. Djevojke imaju podijeljeni klitoris, udvostručenje vagine i bicornic uterusa.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadias

Izolirana epispadija smatra se manje ozbiljnim problemom među bolesti kompleksne "ekstaze epispadije". Pacijenti nemaju anomalije mokraćnog mjehura i trbušne nedostatke zid, međutim, kao u extrophy, uretre zastupa hladovini nalazi na leđnoj površini penisa. Kod dječaka otkrivaju se skraćivanje penisa i stvaranja dorzalnog akorda, a kod djevojčica - cijepanje klitorisa, s vagom koja se pomaknula prednje ili na tipičnom mjestu. Pored gore navedenog, primjećuje se i diastoza kostiju. Cerviks mokraćnog mjehura u epispadiama često je pogrešno oblikovan: širok i ne zadržava urin. Zadržavanje mokraće može se očuvati kod dječaka s distalnom epispadijom, pri čemu je vrat mokraćnog mjehura pravilno oblikovan. Ženski epispadija gotovo je uvijek praćen urinarnom inkontinencijom u različitim stupnjevima.

[16], [17], [18]

Mogućnosti exstrophy

Među pacijentima s kompleksom "epispadia exstrophy", postoje mnoge varijante razvoja patologije. Ovisno o veličini jastučića mjehurića može se djelomično zatvoriti i uroniti u malu zdjelicu; takvi se oblici zovu djelomični, ili djelomični, eksstrofija. Nepotpuno zatvaranje mjehura u procesu formiranja njegove očituje u obliku raznih razvojnih defekata - uvođenjem mjehura u vaginu ravni trbušni mišić mjehura završiti ispupčen kroz mali defekta iznad vagine. Opisani bolesnici s divergencijom kostiju i defektom na prednjem abdominalnom zidu, ali bez ikakvih grešaka u mokraćnom sustavu.

Takvi slučajevi dijagnosticirani su kao varijanta zatvorene eksstrofije. Pacijenti s gornjom cističnom rascjepom imaju iste kosti i poremećaje mišića od exstrofije mjehura, ali se promjene javljaju samo u gornjem dijelu. Mjehura mokraćnog mjehura, uretre i genitalije prolaze manje promjena: na primjer, s tom patologijom razvija se normalni ili gotovo normalni penis. Neka djeca su imala minimalnu korektivnu intervenciju za popravak kvarova, djelovanje je bilo djelotvorno i u potpunosti osigurava normalnu funkciju zadržavanja mokraće.

Udvostručenje mokraćnog mjehura je moguće, kada dijete ima jedan zatvoreni mjehur s normalnom funkcijom zadržavanja urina, a drugi s ekskripcijom. Veličina penisa i stupanj odvajanja korpusa cavernosuma u bolesnika variraju. Postoje slučajevi hypospadias kod djece s cloacal exstrophy. Opis i rasprava o različitim varijantama eksstrofije potrebni su za procjenu različitih prikaza patologije. Usporedba promatranih varijanti s postojećim klasičnim oblicima kompleksa "exstrophy-epispadia" pomaže odabrati optimalnu taktiku tretmana.