Simptomi Itenko-Cushingove bolesti

Kod bolesnika koža je tanka, suha, na licu, u prsima i leđima grimizno-cyanotic boje. Jasno je vidljivo na venskom uzorku na prsima i nogama. Tu je akrocijanoza. Na koži trbuha, unutarnje površine ramena, bedara, u području prsnih grlića, pojavljuju se široki striae crveno-ljubičaste. Često se pojavljuje hiperpigmentacija kože, često na mjestima trenja. Na leđima, prsima i licu postoje pustularne erupcije, hipertriroza. Dlaka na glavi često pada, a ćelavost kod žena zabilježena je u muškom tipu. Postoji povećana sklonost furunculosis i razvoj erizipela.

Postoji prekomjerno taloženje masti u vratu, prtljažniku, abdomenu i licu, što postaje "pun mjesec". Na području gornjih prsnih kralježaka nalaze se masni naslage u obliku grba. Udovi su tanki, gube svoj uobičajeni oblik.

U više od 92% slučajeva promatrana je pretilost različitih stupnjeva u Itenkama-Cushingovoj bolesti. U bolesnika s nedostatkom pretilosti, izražava se redistribucija potkožnog masnog tkiva s dominantnom lokacijom u prsima i abdomenu.

Arterijska hipertenzija je jedan od najstarijih i trajnih simptoma bolesti Itenko-Cushing. Povećanje sistoličkog i dijastoličkog tlaka. Često podizanje krvnog tlaka dugo je jedini simptom bolesti. Promjene u kardiovaskularnom sustavu često vode u klinici osnovne bolesti i uzrokuju invalidnost i većinu smrtnih slučajeva.

Često je sindrom hipertenzije kompliciran oštećenjem posuda mrežnice očiju, srca, bubrega, kao u hipertenziji. Pacijenti s Isenkom-Cushingovom bolešću, u pravilu, imaju kardiovaskularnu insuficijenciju s tahikardijom, aritmijom, dispnejom, oticanje i povećanje jetre. Promjene metabolizma i elektrolita, prevagnotina u srčanim mišićima procesa razgradnje proteina i hipokalemije doprinose u bolesnika s hipertenzijom u brzom razvoju cirkulacijske insuficijencije.

U većini bolesnika je uočeno raznih EKG znakova metaboličkih poremećaja u srčanom mišiću, a zabilježena je elektrolitsko-steroidna kardiopatija.

Osteoporotična skeletna lezija javlja se u više od 80% bolesnika s Iscenko-Cushingovom bolešću i jedna je od novijih i teških manifestacija bolesti. Ako bolest započne u djetinjstvu, postoji rast u rastu, jer kortizol inhibira razvoj epiphysealnog hrskavice. Stupanj razvitka osteoporoze u nekim slučajevima određuje ozbiljnost stanja pacijenata, a prijelom kostiju i sindrom snažne boli često uzrokuju patnju. Slične promjene u sustavu kostiju u brojnim slučajevima pojavljuju se kao komplikacija terapije glukokortikoidima nonendokrinih bolesti. Najčešće su pogođene torakalne i lumbalne kralježnice, rebra, sternum i lubanje. U tešim slučajevima, osteoporoza se razvija u ravnim i cjevastim kostima. Različite promjene osteoporoze kralješka kralježnice popraćena smanjenjem visine i kompresije frakture koje se mogu pojaviti čak i sa malo fizičkog napora ili ozljede, te je često bez ikakvog razloga.

Tvorba trofičnih ulkusa, pustularne lezije kože, razvoj kroničnog pijelonefritisa, sepsa nastaje zbog toga što kortikosteroidi potiskuju specifični imunitet. To dovodi do razvoja sekundarne imunodeficijencije. Uz bolest, ukupni broj limfocita se smanjuje, njihova interferonska aktivnost se smanjuje, broj T i B stanica u krvi i sleziji se smanjuje, a promatra se upada limfoidnog tkiva.

U bolesnika je poremećen metabolizam ugljikohidrata, često se očituje smanjenjem tolerancije glukoze; Zabilježeni su glukozuri, hiperglikemija i diabetes mellitus. Dijabetički tip krivulje u uzorku za toleranciju glukoze otkriva se u polovici bolesnika, a očito dijabetes melitus - u 10-20% od ukupnog broja pacijenata. Hiperglikemija s Isenkom-Cushingovom bolesti razvija se na pozadini povišene razine kortizola, glukagona, somatostatina i nedostatka relativne inzuline. Glikolizirani hemoglobin A, pokazatelj metabolizma glukoze je povišena u većine pacijenata s bolešću Cushingova i jedan od prvih ispitivanja u dijagnostici dijabetesa. Steroidni dijabetes potaknuta suviškom glukokortikoida se razlikuje od dijabetesa do inzulinske rezistencije, vrlo rijetke manifestacije ketoacidoze i relativno lako prilagođen prehrani i imenovanja bigvanida.

Seksualni poremećaji jedan su od ranih i trajnih simptoma bolesti Itenko-Cushing. Oni su povezani s smanjenjem gonadotropne funkcije hipofize i povećanjem izlučivanja testosterona nadbubrežnim žlijezdama. U žena, postoje kršenja menstrualnog ciklusa u obliku opsoniformes i amenorrhea. Ako se pojava bolesti odnosi na razdoblje puberteta, tada se menstruacija ne pojavljuje ili dolazi kasnije. Često postoji sekundarna neplodnost. Istovremeno, neki pacijenti imaju ovulacijski menstrualni ciklus, mogu se pojaviti trudnoća. Za seksualne disfunkcije često pridružio akne, hirzutizam, očituje u rastu dlake na gornjoj usnici, brada, prsa, leđa, noge, bijela linija trbuha, ponekad se razvija virilnoe tijelo tipa. Kombinacija trudnoće i Itenko-Cushingova bolest nepoželjni su i za zdravlje majke i za fetus. Često postoje spontani pobačaji u ranom trudnoći i preranom rođenju.

Nakon nestanka znakova hiperkorticizma, trudnoća i porod znati više sigurno. U bolesnika s Isenkom-Cushingovom bolešću, koji su uklonili nadbubrežne žlijezde, s odgovarajućom zamjenskom terapijom, trudnoća i porođaj ne uzrokuju velike komplikacije. Djeca, promatrana dva desetljeća, nemaju nikakvih odstupanja. Trudnoća u bolesnika koji su podvrgavali ozračenju hipofize preporučuje se ne prije 2 godine kasnije. Vrlo često nakon trudnoće, pobačaja i porođaja dolazi do recidiva bolesti. Muškarci često pate od impotencije i smanjene seksualne želje. Hiperpigmentacija kože na vratu, laktovima i trbuhu javlja se u slučaju Itenko-Cushingove bolesti u 10% slučajeva. Prekomjerno taloženje melanina u koži je klinički pokazatelj povećane sekrecije adrenokortikotropnog i melanotropnog hormona.

Ta se bolest često prate emocionalnim pomacima i mentalnim poremećajima. Oni su vrlo raznoliki - od poremećaja raspoloženja do teške psihoze. Ponekad akutna psihoza zahtijeva poseban tretman u uvjetima psihosomatskih bolnica. Liječenje osnovne bolesti obično dovodi do normalizacije mentalne aktivnosti.

Povećana sekrecija ACTH-a i njegovih fragmenata, razine serotonina utječu na proces pamćenja, sudjelovanje u patogenezi određenih poremećaja u ponašanju, smanjenje kognitivne funkcije. Pronađene su korelacije između stupnja ozbiljnosti mentalnih poremećaja i razina ACTH i kortizola u krvi.

Cushingova bolest može biti blaga, umjerena i teška. Blagi oblik karakterizira umjerena težina simptoma bolesti. Neki simptomi (osteoporoza, menstruacijska disfunkcija) mogu biti odsutni. Za bolest umjerene težine, svi simptomi su česti, ali bez komplikacija. U teškim obliku, zajedno s razvojem simptoma bolesti promatraju razne komplikacije, izvantjelesna neuspjeh, hipertenzivna bubrega, patološke frakture, steroidni diabetes tranzicija u pravi, progresivne mišićne slabosti povezane s mišićnom atrofijom i hipokalemija, teških psihičkih poremećaja.

Tijek bolesti Itenko-Cushing može biti progresivan i zamoran. Progresivni tečaj karakterizira brz (u roku od nekoliko mjeseci) razvoja i daljnji porast svih simptoma i njihovih komplikacija. Pacijenti brzo gube sposobnost rada. S tropskom strujom postoji postupno razvijanje bolesti.

[1], [2], [3], [4]