Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Simptomi Icenko-Cushingove bolesti
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Koža pacijenata je tanka, suha i ljubičasto-cijanotična na licu, prsima i leđima. Venski uzorak na prsima i udovima je jasno vidljiv. Opaža se akrocijanoza. Široke crveno-ljubičaste strije pojavljuju se na koži trbuha, unutarnje strane ramena, bedara i u području mliječnih žlijezda. Često se opaža hiperpigmentacija kože, najčešće na područjima trenja. Pustularni osip i hipertrihoza pojavljuju se na leđima, prsima i licu. Kosa na glavi često opada, a ćelavost kod žena se primjećuje prema muškom obrascu. Postoji povećana sklonost furunkulozi i razvoju erizipela.
Dolazi do prekomjernog taloženja masti u vratu, trupu, trbuhu i licu, koje poprima izgled "punog mjeseca". U području gornjih prsnih kralježaka nalaze se masne naslage u obliku grbe. Udovi su tanki, gube normalan oblik.
Pretilost različitog stupnja kod Itsenko-Cushingove bolesti opaža se u više od 92% slučajeva. Kod pacijenata bez pretilosti postoji izražena preraspodjele potkožnog masnog tkiva s pretežnom lokacijom u prsima i trbuhu.
Arterijska hipertenzija jedan je od ranih i stalnih simptoma Itsenko-Cushingove bolesti. Povećava se i sistolički i dijastolički tlak. Često je porast krvnog tlaka tijekom duljeg vremenskog razdoblja jedini simptom bolesti. Promjene u kardiovaskularnom sustavu često su vodeće u kliničkoj slici osnovne bolesti i uzrok su invaliditeta i većine smrtnih slučajeva.
Često je sindrom arterijske hipertenzije kompliciran oštećenjem krvnih žila mrežnice, srca i bubrega, kao kod hipertenzije. Pacijenti s Itsenko-Cushingovom bolešću, u pravilu, imaju kardiovaskularnu insuficijenciju s tahikardijom, aritmijom, dispnejom, edemom i povećanjem jetre. Metaboličke i elektrolitske promjene, prevalencija procesa razgradnje proteina u srčanom mišiću i hipokalemija doprinose brzom razvoju cirkulatornog zatajenja u bolesnika s hipertenzijom.
Većina pacijenata pokazuje različite EKG znakove metaboličkih poremećaja u srčanom mišiću, a primjećuje se i elektrolitno-steroidna kardiopatija.
Osteoporotično oštećenje kostura javlja se u više od 80% pacijenata s Itsenko-Cushingovom bolešću i jedna je od kasnijih i težih manifestacija bolesti. Ako bolest počne u djetinjstvu, opaža se zaostajanje u rastu, budući da kortizol inhibira razvoj epifizne hrskavice. Stupanj razvoja osteoporoze u nekim slučajevima određuje težinu pacijentovog stanja, a prijelomi kostiju i jaki sindrom boli često su uzrok neizdržive patnje. Slične promjene u koštanom sustavu u nekim slučajevima javljaju se i kao komplikacija glukokortikoidne terapije za neendokrine bolesti. Najčešće su zahvaćeni torakalna i lumbalna kralježnica, rebra, prsna kost i kosti lubanje. U težim slučajevima osteoporoza se razvija u ravnim i cjevastim kostima. Izražene osteoporotske promjene u kralježnici popraćene su smanjenjem visine kralježaka i njihovim kompresijskim prijelomima, koji se mogu pojaviti čak i uz manji fizički napor ili ozljedu i često bez vidljivog razloga.
Do stvaranja trofičkih ulkusa, pustularnih lezija kože, razvoja kroničnog pijelonefritisa i sepse dolazi jer kortikosteroidi potiskuju specifični imunitet. To dovodi do razvoja sekundarne imunodeficijencije. S bolešću se smanjuje ukupan broj limfocita, smanjuje se njihova aktivnost interferona, smanjuje se broj T- i B-stanica u krvi i slezeni te se opaža involucija limfoidnog tkiva.
Pacijenti imaju poremećen metabolizam ugljikohidrata, što se često manifestira smanjenom tolerancijom glukoze; primjećuju se glukozurija, hiperglikemija i dijabetes melitus. Dijabeteški tip krivulje u testu tolerancije glukoze otkriva se kod polovice pacijenata, a manifestni dijabetes melitus - kod 10-20% ukupnog broja pacijenata. Hiperglikemija kod Itsenko-Cushingove bolesti razvija se na pozadini povišenih razina kortizola, glukagona, somatostatina i relativnog nedostatka inzulina. Glikozilirani hemoglobin A kao pokazatelj poremećenog metabolizma ugljikohidrata povišen je kod većine pacijenata s Itsenko-Cushingovom bolešću i jedan je od najranijih testova u dijagnozi dijabetesa. Steroidni dijabetes uzrokovan viškom glukokortikoida razlikuje se od dijabetes melitusa po inzulinskoj rezistenciji, vrlo rijetkoj manifestaciji ketoacidoze, i relativno se lako regulira dijetom i primjenom bigvanida.
Seksualna disfunkcija jedan je od ranih i stalnih simptoma Itsenko-Cushingove bolesti. Povezana je sa smanjenjem gonadotropne funkcije hipofize i povećanjem lučenja testosterona od strane nadbubrežnih žlijezda. Žene doživljavaju menstrualne nepravilnosti u obliku opsomenoreje i amenoreje. Ako se bolest pojavi tijekom puberteta, menstruacija se ili ne javlja ili se javlja kasnije. Često se javlja sekundarna neplodnost. Istovremeno, neke pacijentice imaju ovulacijski menstrualni ciklus, može doći do trudnoće. Seksualnu disfunkciju često prate akne, hirzutizam, koji se izražava rastom dlaka na gornjoj usni, bradi, prsima, leđima, udovima, duž bijele linije trbuha, a ponekad se razvija i muževan tip tijela. Kombinacija trudnoće i Itsenko-Cushingove bolesti nepoželjna je i za zdravlje majke i za fetus. Često se javljaju spontani rani prekidi trudnoće i prijevremeni porod.
Nakon što nestanu znakovi hiperkorticizma, trudnoća i porod teku uspješnije. Kod pacijenata s Itsenko-Cushingovom bolešću, kojima su odstranjene nadbubrežne žlijezde, trudnoća i porod ne uzrokuju veće komplikacije uz adekvatnu nadomjesnu terapiju. Djeca promatrana dva desetljeća nemaju nikakvih abnormalnosti. Trudnoća kod pacijenata koji su podvrgnuti zračenju hipofize preporučuje se najranije 2 godine kasnije. Recidivi bolesti javljaju se prilično često nakon trudnoće, pobačaja i poroda. Kod muškaraca se često opaža impotencija i smanjena seksualna želja. Hiperpigmentacija kože na vratu, laktovima i trbuhu javlja se kod Itsenko-Cushingove bolesti u 10% slučajeva. Prekomjerno taloženje melanina u koži klinički je pokazatelj povećanog lučenja adrenokortikotropnih i melanotropnih hormona.
Ovu bolest često prate emocionalne promjene i mentalni poremećaji. Vrlo su raznoliki - od poremećaja raspoloženja do teških psihoza. Ponekad akutna psihoza zahtijeva poseban tretman u psihosomatskim bolnicama. Liječenje osnovne bolesti obično dovodi do normalizacije mentalne aktivnosti.
Povećano lučenje ACTH-a i njegovih fragmenata, razina serotonina utječe na proces pamćenja, sudjeluje u patogenezi nekih poremećaja u ponašanju i smanjuje kognitivnu funkciju. Pronađene su korelacije između težine mentalnih poremećaja i sadržaja ACTH-a i kortizola u krvi.
Cushingova bolest može biti blaga, umjerena ili teška. Blagi oblik karakterizira umjerena težina simptoma bolesti. Neki simptomi (osteoporoza, menstrualna disfunkcija) mogu biti odsutni. Umjerena težina bolesti karakterizira se težinom svih simptoma, ali odsutnošću komplikacija. U teškom obliku, uz razvoj svih simptoma bolesti, uočavaju se različite komplikacije: kardiopulmonalna insuficijencija, hipertenzivni bubrezi, patološki prijelomi kostiju, prijelaz steroidnog dijabetesa u pravi dijabetes, progresivna mišićna slabost povezana s atrofijom mišića i hipokalemijom, teški mentalni poremećaji.
Tijek Itsenko-Cushingove bolesti može biti progresivan i torpidan. Progresivni tijek karakterizira brz (unutar nekoliko mjeseci) razvoj i daljnje pogoršanje svih simptoma i njihovih komplikacija. Pacijenti brzo gube radnu sposobnost. U torpidnom tijeku bolest se razvija postupno.
[