Hiperpigmentacija kože

Poremećaj melanogeneze dovodi ili do prekomjernog stvaranja melanina, ili do značajnog smanjenja njegovog sadržaja ili potpunog nestanka - depigmentacije.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogeneza

Histološkim pregledom kože otkriva se hiperkeratoza s rožnatim čepovima u ustima folikula dlake, ponekad atrofične promjene u epidermi i vakuolarnu degeneraciju stanica bazalnog sloja. U dermisu se u pravilu javlja upalna reakcija različitog stupnja, u stanicama bazalnog sloja epidermisa, kao i u melanocitima, povećan je sadržaj melanina, posebno velike količine nalaze se u citoplazmi makrofaga gornje trećine dermisa, odnosno melanofaga. Površinske kapilare su proširene, što se klinički manifestira telangiektazijama. Oko njih su vidljivi mali infiltrati koji se sastoje uglavnom od limfocita s primjesom tkivnih bazofila.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi hiperpigmentacija kože

Ograničena hiperpigmentacija uključuje pjegice, kloazmu, pigmentne mrlje boje mliječne kave, jednostavni i senilni lentigo, Beckerov nevus, jatrogenu melanozu i postupalnu hiperpigmentaciju.

Pjegice su male (2-4 mm), pigmentirane mrlje žućkastosmeđe boje s nejasnim obrisima. Pojavljuju se u bilo kojoj dobi na izloženim dijelovima kože, posebno kod svijetlokosih i bjelkinja, potamne pod utjecajem sunčeve svjetlosti, a zimi nestaju.

Patomorfologija. Utvrđuje se hiperpigmentacija epidermalnih stanica, posebno bazalnog sloja. Nema proliferacije melanocita.

Histogeneza. Pod utjecajem ultraljubičastog zračenja dolazi do povećanja sinteze melanina u epidermi i njegovog nakupljanja u melanocitima i keratinocitima.

Kloazma je veća pigmentirana mrlja koja nastaje zbog disfunkcije jetre, endokrinopatija, trudnoće i bolesti privjesaka kod žena.

Patomorfologija. Povećani sadržaj melanina uočen je u epidermalnim stanicama.

Lentigo simplex je pjegavi element promjera od 1 do 3 mm, s jasnim konturama, tamnosmeđe ili crne boje. Pojavljuje se u bilo kojoj dobi, uključujući djetinjstvo, na otvorenim dijelovima tijela.

Patomorfologija. Broj melanocita u bazalnom sloju epiderme je povećan, ali za razliku od graničnog nevusa, ne formiraju "gnijezda". Istovremeno, melanociti se obično povećavaju u veličini. Istodobno dolazi do povećanja broja i produljenja epidermalnih izraslina (lentiginozna hiperplazija epiderme). Sadržaj melanina u bazalnom sloju je povećan. U dermisu - mali limfocitni infiltrati i pojedinačni melanofagi.

Histogeneza. Hiperpigmentacija kože temelji se na lokalnoj proliferaciji melanocita.

Široko rasprostranjena lentiginozna hiperpigmentacija opažena je kod xeroderma pigmentosum, periorificijalne lentiginoze.

Xeroderma pigmentosum je heterogena, pretežno autosomno recesivna bolest koju karakterizira povećana fotosenzibilnost, razvoj pigmentacije i atrofije kože, fotofobija, neurološki simptomi, progresivni tijek s vrlo visokim rizikom od razvoja tumora kože. Povećana osjetljivost stanica na ultraljubičaste zrake posljedica je poremećene reparacije DNA, a moguća je i insuficijencija endonukleazne ekscizije pirimidinskih dimera. Neki pacijenti osjećaju neuropsihijatrijske simptome i hipogonadizam (de Sanctis-Cacchioneov sindrom).

Patomorfologija. Histološka slika u početnoj fazi bolesti je nespecifična. Uočava se hiperkeratoza, stanjivanje Malpigijevog sloja epiderme s atrofijom nekih epitelnih stanica i povećanjem volumena drugih, praćeno neravnomjernim nakupljanjem melanina u stanicama bazalnog sloja i povećanjem broja melanocita. U dermisu je vidljiv mali limfocitni infiltrat. U fazi hiperpigmentacije i atrofičnih promjena, hiperkeratoza i pigmentacija su izraženije. Epiderma je u nekim područjima atrofična, a u drugima zadebljana. Dolazi do kršenja rasporeda jezgri epitelnih stanica, povećanja njihovog volumena, pojavljuju se atipični oblici, uslijed čega slika podsjeća na solarnu keratozu. U dermisu - distrofične promjene slične onima kod solarnog dermatitisa, karakterizirane bazofilijom kolagenih vlakana i elastozom. U kasnijim fazama bolesti, gore opisanim promjenama pridružuju se atipični izrasli epidermisa, a u nekim područjima razvija se karcinom pločastih stanica, a ponekad i karcinom bazalnih stanica.

Lentiginosis periorificialis (sin.: Peutz-Jeghers-Touraineov sindrom) je neuromezenhimalna displazija uzrokovana genskom mutacijom koja se prenosi autosomno dominantno. Bolest se razvija u prvim godinama života, ali može postojati od rođenja i rijetko se javlja kod odraslih. Klinički se otkrivaju višestruke, male pigmentirane mrlje od svijetlosmeđe do crne, ovalnog ili okruglog oblika, gusto smještene oko usta, na usnama, posebno donjoj, perinazalno, periorbitalno i na sluznici usne šupljine. Rjeđe - na ekstremitetima (dlanovi, tabani, dorzum prstiju). AV Braitsev i G. M. Bolshakova (1960.) opisali su generalizirane lentiginozne osipe. Periorificijalni lentigo kombinira se s crijevnom polipozom, uglavnom tankog crijeva, sklonom transformaciji u adenokarcinom.

Patomorfologija. Primjećuje se povećanje količine pigmenta u stanicama bazalnog sloja, uz povećanje broja melanocita. U gornjim dijelovima dermisa nalazi se veliki broj melanofaga, pigment melanin se ponekad nalazi ekstracelularno.

Lentigo senile (sin.: solarni lentigo) pojavljuje se kod osoba srednje i starije dobi nakon ponovljenog izlaganja ultraljubičastom zračenju, posebno nakon opeklina od sunca. Poželjna lokalizacija su otvorena područja tijela, koža u ramenom pojasu i gornjem dijelu leđa. Veličina lentiginoznih elemenata je od 4 do 10 mm, boja je od svijetlosmeđe do tamnosmeđe, pa čak i crne, obrisi su mutni, neravni,

Patomorfologija. Lentiginozna hiperplazija epidermisa, hiperpigmentacija keratinocita bazalnog sloja, manja proliferacija melanocita. U dermisu - distrofične promjene kolagenih vlakana, koje se manifestiraju njihovom bazofilijom (solarna elastoza).

Mjere boje kave su velike pigmentirane žućkastosmeđe mrlje koje su kongenitalne ili se pojavljuju ubrzo nakon rođenja. Površina im je glatka, a obrisi često ovalni. S godinama se broj i veličina mrlja povećavaju. Višestruke mrlje su patognomonične za neurofibromatozu i opažaju se kod drugih genodermatoza, poput tuberozne skleroze i Albrightove bolesti, ali pojedinačni elementi mogu se naći i kod zdravih osoba.

Patomorfologija. Hiperpigmentacija bazalnog sloja epiderme, divovske granule (makromelanosomi) detektirane su u DOPA-pozitivnim melanocitima.

Beckerov nevus (sinonim: Beckerova nevformna melanoza) je lokalna kožna lezija, obično u području ramenog pojasa, koja se manifestira hiperpigmentiranim područjem bogate smeđe boje, obično u kombinaciji s izraženom hipertrihozom unutar nevusa. Riječ je o razvojnom defektu, koji se opaža uglavnom kod muškaraca, puna klinička slika razvija se u adolescenciji, pigmentacija se povećava pod utjecajem ultraljubičastih zraka.

Patomorfologija. Hiperpigmentacija bazalnog sloja, akantoza i hipertrihoza. Često se opaža u kombinaciji s temeljnim hamartomom glatkih mišića, opisane su promjene u kolagenim vlaknima u području nevusa, što daje osnovu da se smatra organoidnim nevusom.

Sekundarna hiperpigmentacija pojavljuje se na mjestima primarnih morfoloških elemenata osipa - papula, tuberkula, vezikula, pustula, kao i sekundarnih elemenata - erozija i ulcerativnih lezija, nakon akutnog ili kroničnog upalnog procesa. Ova vrsta pigmentacije temelji se na povećanju količine pigmenta u stanicama bazalnog sloja epiderme i melanocita, koja ostaje nakon nestanka upale.

Patomorfologija. Povećanje sadržaja pigmenta primjećuje se u bazalnom sloju, čija debljina može varirati ovisno o prirodi prethodnog elementa.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Obrasci

Hiperpigmentacija može biti raširena i ograničena, kongenitalna i stečena.

Široko rasprostranjena stečena hiperpigmentacija kože opaža se kod kaheksije uzrokovane iscrpljujućim bolestima (rak, tuberkuloza itd.), kod nedostatka vitamina (pelagra, skorbut) i patologije nadbubrežne žlijezde (Addisonova bolest).

Često susrećuće kožne bolesti koje se javljaju s povećanom melanogenezom su melazma, koja se razvija na temelju intoksikacije, uglavnom profesionalne prirode (kontakt sa zapaljivim i mazivim tvarima). To uključuje Riehlovu melanoziju, ili retikularnu poikilodermu Civattea, toksičnu melazmu Habermann-Hoffmanna. U ovom slučaju zahvaćena je koža lica, vrata, prsa i nadlanica, klinički karakterizirana plavkastosmeđom, generaliziranom ili ograničenom, difuznom ili retikularnom pigmentacijom.

[ 20 ], [ 21 ]