Simptomi primarnog hiperaldosteronizma

Klinička svojstva primarnog hiperaldosteronizma sastoje se od teških poremećaja elektrolita, disfunkcije bubrega i arterijske hipertenzije. Uz opću i mišićnu slabost, često prvi razlog za pozivanje liječnika, pacijenti su zabrinuti zbog glavobolja, žeđi i povećanja, uglavnom noći, mokrenja. Promjena razina kalija i magnezija povećava neuromuskularnu ekscitabilnost i uzrokuje periodične napadaje napadaja različitih intenziteta. Karakteristično za paresteziju u različitim mišićnim skupinama, trzanje mišića lica, pozitivni simptomi Khvosteka i Tissaura.

Razmjena kalcija, u pravilu, ne trpi. Postoje periodični napadi teške slabosti mišića do potpune nepokretnosti donjih ekstremiteta (pseudoparahija) koji traju od nekoliko sati do nekoliko dana. Jedan od neizravnih simptoma koji su od dijagnostičke važnosti je značajan porast električnog potencijala u debelom crijevu. Većina simptoma hiperaldosteronizma (bez hipertenzije) nisu nespecifična i određena su hipokalemijom i alkalozom.

Tablica sažima glavne simptome hiperaldosteronizma (E. Glaz, temeljeno na radu Conn, 1971). Pozornost je usmjerena na asimptomatski tijek bolesti u 6% pacijenata i hipokalemija u 100%. Istodobno, u ovom trenutku poznati su normokalni oblici primarnog hiperaldosteronizma. Izvješće je o casuističkim normotenzivnim mogućnostima bolesti koja zadržava sve ostale značajke tipičnog primarnog hiperaldosteronizma. Najvažnije, au ranim fazama često je jedini simptom arterijska hipertenzija. Dominantan u kliničkoj slici dugi niz godina, može maskirati znakove hiperaldosteronizma. Postojanje bolesti niskog stupnja hipertenzije (10-20% svih bolesnika s hipertenzivnom bolesti) čini posebno teško prepoznati primarni hiperaldosteronizam. Hipertenzija može biti stabilna ili kombinirana s paroksizmima. Njena razina raste s trajanjem i ozbiljnošću bolesti, ali zloćudni tečaj nerijetko se opaža. Hipertenzija ne reagira na orto-statički stres, au slučaju Valsalve njena razina se ne povećava s primarnim hiperaldosteronizmom, za razliku od hipertenzije druge etiologije. Uvođenje spironolaktona (veroshpiron, aldactone) u dnevnoj dozi od 400 mg tijekom 10-15 dana smanjuje hipertenziju istodobno s normalizacijom razine kalija. Potonji se javljaju samo kod bolesnika s primarnim hiperaldosteronizmom. Odsustvo tog učinka baca sumnju na dijagnozu primarnog hiperaldosteronizma, isključujući one pacijente koji imaju tešku aterosklerozu. U polovici pacijenata je primijećena retinopatija, no njezin je put benigan, obično bez znakova proliferacije, degeneracije i krvarenja. U većini slučajeva zabilježena je hipertenzija lijeve klijetke i znakovi zagušenja na EKG. Međutim, kardiovaskularni neuspjeh nije karakterističan za primarni hiperaldosteronizam. Ozbiljne vaskularne promjene nastaju samo s dugotrajnom neidentificiranom dijagnozom. Iako su hipokalemija i hipokalemična alkaloza temelj mnogih simptoma primarnog hiperaldosteronizma, razina kalija u krvi može varirati, pa je potrebno napraviti drugu analizu. Sadržaj se povećava, pa čak i normalizira s dugom soli s niskim solima i uzimajući spironolaktone. Hipernatremija je mnogo manje karakteristična od hipokalemije, iako se razmjena natrija i njegov sadržaj u stanicama povećava.

Simptomi primarnog hiperaldosteronizma (Connesov sindrom)

Simptomi	Stopa,%	Simptomi	Stopa,%
Hipertenzija	100	Gipernatriemiya	65
Gipokaliemiya	100	Smanjena tolerancija glukoze	60
Hypochloremic alkalosis	100
Povećane razine aldosterona	100	Glavobolje	51
Niska razina renina	100	Retinopatija	50
Proteinurija	85	žeđ	46
Hipostenija, otporna na vazopresin	80	Parestezija	24
		Periodni Pallas	21
Poremećaj oksidacije urina	80	Tetany	21
EKG promjene	80	Opća slabost	19
Povišene razine kalija u urinu	75	Bol u mišićima	10
Slabost mišića	73	Asimptomatski oblici	6
Noćna poliurija	72	Oteklina	3

Odsutnost naglašene i stabilne hipermnatremije povezana je s smanjenjem osjetljivosti bubrežnih tubula na učinak aldosterona koji blokira natrij, uz povećanu sekreciju i izlučivanje kalija.

Međutim, ova vatrenost se ne odnosi na mehanizam izmjene kationa salivarnih, znojnih žlijezda i crijevne sluznice. Oslobađanje kalija uglavnom se provodi bubrega, au manjoj mjeri kroz znoj, slinu i gastrointestinalni trakt. Ovaj gubitak (70% unutarstaničnih prodavaonica) smanjuje razinu kalija ne samo u plazmi, već iu crvenim krvnim stanicama, u stanicama glatkog i isprepletenog mišića. Njegovo izlučivanje u urinu, koje prelazi 40 meq / 24 sata, izaziva sumnju na primarni hiperaldosteronizam. Treba napomenuti da pacijenti nisu u stanju održavati kalij u tijelu, uzimajući u obzir nedjelotvornost, i dijetu bogatu natrijem, pojačava otpuštanje kalija i otežava kliničke simptome. Suprotno tome, dijeta smanjena s natrijem ograničava izlučivanje kalija, njena razina u krvi značajno raste. Hipokalemijsko oštećenje epitela bubrežnih tubula na pozadini opće hipokalemijske alkaloze prekida brojne renalne funkcije i uglavnom mehanizme oksidacije i koncentracije urina. "Kaliopenični bubreg" je neosjetljiv na endogeni (i egzogeni) vazopresin, čija je razina kompenzacijska i, u vezi s visokom osmolalnom plazmom, raste. Pacijenti imaju blagu, povremenu proteinuriju, poliuriju, nocturiu, hypoisistenturu s relativnom gustoćom pojedinih dijelova urina od 1008-1012.

Vatrostalni za uvođenje vazopresina. Reakcija urina češće je alkalna. U početnim fazama bolesti, poremećaji bubrega mogu biti manji. Polidipsija svojstvo kompleks ima porijeklo: - kompenzacijski odgovor na poliurija, centar - kao rezultat utjecaja nisku razinu kalija u središnjoj žeđ reflektora i - kao odgovor na natrijevom zadržavanja u stanicama. Edem nije karakterističan za primarni hiperaldosteronizam, jer poliurije i akumulacija natrija unutar stanica, a ne u intersticiju, ne pridonose zadržavanju tekućine u međustaničnim prostorima. Uz to, za primarni hiperaldosteronizam, postoji specifično povećanje intravaskularnog volumena i njegova neravnina pri uvođenju soli izotonične otopine, pa čak i albumina. Stabilna hipervolemija u kombinaciji s visokom osmolarnom u plazmi suprimira ARP. Histokemijske studije otkrivaju nestanak reninskih granulacija u sekretornim stanicama eritroenera, smanjenju aktivnosti renina u bubrežnim homogenatima i biopsijama bubrega kod bolesnika. Niska, ne-stimulirana ARP je kardinalni simptom primarnog hiperaldosteronizma u aldoste rumu. Razine lučenja i izlučivanja aldosterona znatno se razlikuju u bolesnika s primarnim hiperaldosteronizmom, no u većini slučajeva oni su povišeni, a sadržaj glukokortikoida i androgena normalan je. Razina aldosterona i njegovog neposrednog prekursora je 18-hidroksikortikosterona veća kod aldosteroma i niža za hiperplastične varijante primarnog hiperaldosteronizma.

Dugotrajna hipokalemija može uzrokovati postupno smanjenje lučenja aldosterona. Za razliku od zdravih ljudi, njegova razina padne paradoksalno s ortostatskim opterećenjem (4-satni hodanje) i terapijom spironolaktonom. Potonji blokira sintezu aldosterona u tumoru. U postoperativnoj studiji, u bolesnika koji su primili dugotrajnu verosferon, daljinski tkivo koje proizvodi aldosteron ne reagira na dodavanje angiotenzina II i ACTH. Postoje slučajevi aldosterija koji proizvodi ne-aldosteron i 18-oksikortikosteron. Mogućnost razvoja primarnog hiperaldosteronizma u vezi s povećanom proizvodnjom drugih mineralokortikoida: kortikosteron, MLC, 18-oksikortikosteron ili nepoznati još steroidi se ne odbacuje. Ozbiljnost primarnog hiperaldosteronizma određena je intenzitetom metaboličkih poremećaja, njihovim receptom i razvojom vaskularnih komplikacija. Općenito, bolest je karakterizirana relativnim dobrim protokom.

[1], [2], [3], [4], [5]