Primarni hiperaldosteronizam: pregled informacija

Primarni aldosteronizam (CT sindrom) - aldosteronizam uzrokovana samostalnom proizvodnju aldosterona iz kore nadbubrežne žlijezde (zbog hiperplazije, adenomi ili karcinomi). Simptomi i simptomi uključuju epizodnu slabost, povišeni krvni tlak, hipokalemija. Dijagnoza uključuje određivanje aldosteronske razine plazme i aktivnosti renina u plazmi. Liječenje ovisi o uzroku. Tumor je uklonjen u najvećoj mogućoj mjeri; kada hiperplazija spironolakton ili bliski lijekovi mogu normalizirati krvni tlak i uzrokovati nestanak drugih kliničkih manifestacija.

Aldosteron je najmoćniji mineralokortikoid, kojeg proizvode nadbubrežne žlijezde. Ona regulira zadržavanje natrija i gubitak kalija. U bubrezima, aldosteron uzrokuje prijenos natrija iz lumena distalnih tubula u cjevaste stanice u zamjenu za kalij i vodik. Isti učinak opažen je u slinovnicama, znojnim žlijezdama, stanicama crijevne sluznice, izmjeni unutarnje i ekstracelularne tekućine.

Izlučivanje aldosterona regulirano je sustavom renin-angiotenzina i u manjoj mjeri - ACTH. Renin, proteolitički enzim, akumulira se u juxtaglomerularnim stanicama bubrega. Smanjenje volumena i brzine protoka krvi u aferentnim bubrežnim arterijama inducira izlučivanje renina. Renin pretvara angiotenzinogen jetre u angiotenzin I, koji se pomoću enzima koji pretvara angiotenzin transformira u angiotenzin II. Angiotenzin II uzrokuje lučenje aldosterona i, u manjoj mjeri, izlučivanje kortizola i deoksikortikosterona, koji također imaju aktivnost pressora. Kašnjenja u natrij i vodi uzrokovana povećanom sekrecijom aldosterona, povećavaju volumen cirkulirajuće krvi i smanjuju otpuštanje renina.

Primarni sindrom hiperaldosteronizma opisano J. CT (1955), u svezi s aldosteronprodutsiruyuschey adrenokortikoidnih adenom (aldosteroma), od kojih je dovelo uklanjanje dovršiti oporavka pacijenta. Trenutno, primarni hiperaldosteronizma kolektivni koncept kombinira niz sličnih kliničkih i biokemijskih osobina, ali različit u patogenezi bolesti koje se temelje na prekomjerno i neovisna (ili ovisi djelomično) od renin-angiotenzin-aldosteron proizvodnje iz kore nadbubrežne žlijezde.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Što uzrokuje primarni aldosteronizam?

Primarni aldosteronizam mogu biti uzrokovane karcinomom, obično jednostrana, stanice glomerularnom sloju kore nadbubrežne žlijezde ili manje adrenalne hiperplazije ili karcinoma. Uz hiperplaziju nadbubrežne žlijezde, koja je češća kod starijih muškaraca, obje nadbubrežne žlijezde su hiperaktivne, nema adenoma. Klinička slika može se promatrati i kod kongenitalne hiperplazije nadbubrežne žlijezde uslijed nedostatka 11-hidroksilaze i dominantno naslijeđenog hiperaldosteronizma potisnutog deksametazonom.

Uzroci i patogeneza primarnog hiperaldosteronizma

Simptomi primarnog aldosteronizma

Može se primijetiti hipematrijemiju, hypervolemia i hypokalemic alkalosis, što uzrokuje povremenu slabost, parestezija, prolaznu paralizu i tetanus. Često se javlja dijastolička hipertenzija, hipokalemična nefropatija s poliurijom i polidipsijom. U mnogim slučajevima, jedina manifestacija je hipertenzija, od blage do umjerene. Edem nije karakterističan.

Simptomi primarnog hiperaldosteronizma

Klinički slučaj primarnog hiperaldosteronizma

Pacijent M., žena, 43 godina, primljen je u endokrinologiju odjelu Republikanske Kliničke bolnice u Kazan 31.01.12 godinama s pritužbama glavobolja, vrtoglavica, krvnog tlaka tijekom uspona, na maksimalno 200/100 mm Hg. Čl. (s udobnim krvnim tlakom od 150/90 mm Hg), generalizirane slabosti mišića, grčeva u nogama, opće slabosti, brzom umoru.

Anamneza bolesti. Bolest se razvila postupno. U roku od pet godina, pacijent bilježi porast krvnog tlaka, koji je opazio terapeut u mjestu stanovanja, primio antihipertenzivnu terapiju (enalapril). Prije otprilike 3 godine počeli su se brinuti zbog periodične boli u nogama, konvulzija, slabosti mišića, koje su se pojavile bez vidljivih čimbenika koji izazivaju osjećaj, a samostalno su prolazili 2-3 tjedna. Od 2009, 6 puta je primljena bolničko liječenje u neurološkim odjelima različitih zdravstvenih ustanova s dijagnozom: Kronična demijelinizirajuća polineuropatija, subakutna generalizirana slabost mišića. Jedna je epizoda bila slabost vratnih mišića i viseće glave.

U pozadini infuzije prednizolona i polarizirajuće smjese, poboljšanje se dogodilo u roku od nekoliko dana. Prema testu krvi, kalij je 2,15 mmol / 1.

Od 26.12.11 do 25.01.12 bila je na bolničkom liječenju u RCS-u, gdje je primala pritužbe s generaliziranom mišićnom slabosti, povremenim grčevima u nogama. Ispitivanje gdje nađeno: 27.12.11 Blood analiza: ALT - 29 U \ L, AST - 14 U / L, kreatinin - 53 pmol / L Kalij 2,8 mmol / l, uree - 4,3 mmol / l, društvo. Protein 60 g / l, ukupni bilirubin. - 14,7 μmol / 1, CKF - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / 1, Kalcij - 2,28 mmol / 1.

Analiza urina od 27.12.11 .; 1002 težina, tragovi proteina, leukociti - 9-10 u p / z, epit. Pl - 20-22 u p / z.

Hormoni u krvi: T3cv - 4.8, T4 - 13.8, TTG - 1.1 μmE / l, kortizol - 362.2 (norm 230-750 nmol / l).

SAD: bubrežni lava: 97x46 mm, parenhima 15 mm, povećana echogenost, CML-20 mm. Echogenicnost je porasla. Šupljina se ne proširuje. Pravo 98x40 mm. Parenchyma 16 mm, echogenicnost povećana, CHLS 17 mm. Echogenicnost je porasla. Šupljina se ne proširuje. Oko piramida s obje strane vizualizira se hiperehavi obod. Na temelju fizikalnog pregleda i laboratorijskih podataka za uklanjanje endokrine patologije nadbubrežnog porijekla, preporučeno je daljnje ispitivanje.

SAD nadbubrežne žlijezde: u projekciji lijevo nadbubrežne izoekološke kružne formacije vidljive su 23x19 mm. U projekciji desnih patogenih formacija nadbubrežne žlijezde nije moguće pouzdano vizualizirati.

Urina kateholamina na: diureza - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol / dan (stopa 30-80 nmol / dan), noradrenalina - 127,6 nmol / L (normalno 20-240 nmol / dan). Ovi rezultati isključili su prisutnost feokromocitoma kao mogućeg uzroka nekontrolirane hipertenzije. Renin iz 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N vert-;, HORIZ 4,4-46,1 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg / ml (normalna: 8-172 leže, sjedeći 30 -355).

Od 18.01.12 CT: CT-nastajanje znakova preostalo nadbubrežna žlijezda (u medijalni nogu ostavi nadbubrežne određen izodensnoe oblikovanja ovalne dimenzija 25 * 22 * 18 mm, uniformne, gustoće od 47 HU.

Na temelju anamneze, kliničke prezentacije, laboratorijske podatke i instrumentalnim metodama osnovana Klinička dijagnoza: Primarni aldeosteronizma (aldosteronoma napustio nadbubrežna žlijezda), prvi identificirao kao sindrom gipokaliemicheskogo, neurološkim simptomima, sinus tahikardija. Hipokalemični periodni grčevi s generaliziranom slabostu mišića. Hipertenzivna bolest 3 stupnja, 1 stupanj. CHF 0. Sinus tahikardija. Infekcija mokraćnog sustava u fazi rezolucije.

Hiperaldosteronizma sindrom javlja kod kliničkih manifestacija uzrokovana tri glavna simptoma: hipertenzije, koja može imati kao krizovoe (50%) i postojana; kršenje neuromuskularne provodljivosti i uzbudljivosti, koja je povezana s hipokalemijom (u 35-75% slučajeva); (50-70% slučajeva).

Bolesniku je preporučeno kirurško liječenje za uklanjanje hormona koji proizvodi tumor nadbubrežne žlijezde - laparoskopski adrenalektomija na lijevoj strani. Operacija je provedena - laparoskopska adrenalektomija lijevo u uvjetima kirurškog odjela RCB. Postoperativno razdoblje bilo je neškodljivo. 4. Dan nakon operacije (11.02.12.) Razina kalija u krvi iznosila je 4,5 mmol / 1. Krvni tlak 130/80 mm Hg. Čl.

[8], [9], [10], [11],

Sekundarni aldosteronizam

Sekundarna aldeosteronizma - to povećana proizvodnja aldosterona nadbubrežne žlijezde kao odgovor na negipofizarnye, ekstraadrenalovye poticaja, uključujući stenozu renalne arterije i hipovolemije. Simptomi su slični onima primarnog aldosteronizma. Liječenje uključuje korekciju uzroka.

Sekundarnog aldosteronizma uzrokovana smanjenim bubrežnog krvotoka, koji stimulira renin-angiotenzinski mehanizam ukupni hipersekrecije aldosteron. Razlozi uključuju smanjenje bubrežnog krvotoka na renalne arterije opstruktivne bolesti (npr, aterom, stenoze), bubrega vazokonstrikcije (maligna hipertenzija), bolesti bubrega (npr edem zatajenja srca, ciroze s ascites, nefrotski sindrom). Sekrecija može biti normalan zatajenje srca, ali u protoku krvi i metabolizam aldosterona smanjena, tako visoke razine cirkulirajućeg hormona.

Dijagnoza primarnog aldosteronizma

Osumnjičena je dijagnoza u bolesnika s hipertenzijom i hipokalemijom. Laboratorijska studija sastoji se od određivanja razine aldosteronske plazme i aktivnosti renin u plazmi (ARP). Testovi treba izvesti na pacijenta odbacivanje lijekovima koji djeluju renin-angiotenzinski sustav (npr, tiazidni diuretici, ACE inhibitori, antagonisti angiotenzina, blokatore) u roku od 4-6 tjedana. ARP se obično mjeri ujutro u leđnom položaju pacijenta. Obično pacijenti s primarnim aldosteronizam plazmi aldosterona razinu veću od 15 ng / dl (> 0,42 nmol / L), te niske razine bankomata, u omjeru plazme aldosterona (u nanograma / dl) na bankomatu [u nanograma / (mlhch)] je veća od 20 ,

Niska razina ARP-a i aldosterona ukazuju na ne-aldosteronsku višak mineralokortikoida (na primjer, zbog licorice, Cushingovog sindroma, Liddleovog sindroma). Visoke razine ARP i aldosterona ukazuju na sekundarni hiperaldosteronizam. Kod djece, sindrom Barter razlikuje se od primarnog hiperaldosteronizma u odsutnosti hipertenzije i povećanog renina.

Pacijenti s rezultatima studija koji upućuju na primarni hiperaldosteronizam trebaju proći CT ili MRI kako bi saznali koji je uzrok: tumor ili hiperplazija. Razine aldosterona izmjerene su ujutro kada se bolesnik probudio, a nakon 2-4 sata stajanje također može pomoći u diferencijaciji: s pada razine adenoma i povećanjem hiperplazije. U kontroverznim slučajevima, dvostruka kateterizacija nadbubrežne žlijezde izvodi se za mjerenje razine kortizola i aldosterona. S jednostranim viškom - tumorom, s bilateralnom - hiperplazijom.

Dijagnoza primarnog hiperaldosteronizma

[12], [13], [14], [15]

Liječenje primarnog aldosteronizma

Tumori se mogu ukloniti laparoskopski. Nakon uklanjanja adenoma, krvni tlak se smanjuje kod svih pacijenata; potpuna remisija opažena je u 50-70%. Kod hiperplazije nadbubrežne žlijezde 70% ima hipertenziju nakon bilateralne adrenalektomije; stoga se ne preporučuje kirurško liječenje. Hiperaldosteronizam u tim pacijentima može se kontrolirati spironolaktonom, počevši od 300 mg oralno jednom dnevno i smanjivanjem na dozu održavanja, obično oko 100 mg jednom dnevno tijekom više od 1 mjeseca; ili amilorid (5-10 mg) ili drugi diuretici koji štite K. Oko polovice tih pacijenata treba dodatnu antihipertenzivnu terapiju.

Liječenje primarnog hiperaldosteronizma