Sindrom kratkog kraka

Lijek zna rijetku patologiju, sindrom kratkog vrata ili Klippel-Feilov sindrom.

Ovaj članak će dati ideju o ovoj bolesti i odgovoriti na niz pitanja.

[1], [2], [3]

Uzroci sindrom kratkog kraja

Osnovana do danas, nazivaju se uzroci sindroma kratkog vratnog liječnika:

1. Genetska defekt kromosoma (promjena u 8, 5 i / ili 12 kromosoma), dijete dobiva u maternici majke. Ova patologija se javlja već u osmom tjednu trudnoće. Medicina razlikuje dvije vrste nasljednosti sindroma kratkog vrata: autosomno dominantno (češće dolazi) i autosomno recesivno.
2. Ozljeda kralježnice.
3. Trauma nastanka.

[4], [5], [6]

Patogeneza

Sindrom kratkog vrata također ima još jedno medicinsko ime - sindrom Klippel-Fail. Bit patogeneze ove bolesti je abnormalna fuzija između kralježaka vrata i / ili kralješaka gornjeg prsnog koša.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Simptomi sindrom kratkog kraja

Sindrom Klippel-File lako se može prepoznati čak i od osobe koja je daleko od medicine. Simptomi sindroma kratkog kraja su sljedeći:

1. Vrat je deformiran.
2. Pokret je ograničen.
3. Vizualno, glava raste izravno iz ramena (brevicollis).
4. Niska granica početka tjemena na glavi.

Postoji svibanj biti drugih rijetkih znakova:

1. Asimetrija lica.
2. Skolioza.
3. Koža vrata je naborana.
4. Gubitak sluha.
5. Razdvajanje neba ("usta vukova").
6. Smanjen ton mišića.
7. Pretjerano izlaganje mišića cerviko-okcipitalne regije.
8. Lopatice se nalaze iznad normalnog položaja.
9. Puna ili djelomična paraliza mišića.
10. Zakrivljenost vrata.
11. Bol u vratnoj kralježnici.
12. Krila na vratu.
13. Nervozni duševni poremećaji (poremećaji spavanja)

Nije teško primijetiti prve znakove anomalije. Vizualno nema vrata, obrazi "leže" samo na ramenima. Često se kombinira s Sprengelovom bolesti.

Tijekom ili nakon porođaja, maternica-ginekolog koji uzima rođenje, ili neonatalni liječnik koji ispituje dijete, može odmah prepoznati prisutnost djeteta s kratkim vratom u novorođenčadi.

Komplikacije i posljedice

Posljedica ovog defekta može biti uništavanje koštanog tkiva cervikalne regije, pojava teških simptoma boli. Postoji stezanje ili oštećenje živčanih korijena i krvnih žila, što uzrokuje pojavu različitih neuralgičnih problema i dovodi do gladovanja kisika stanica mozga. Posljedice sindroma kratkog vrata mogu se pojaviti i kod oslabljenog vida ili pogoršanja sluha.

Komplikacije sindroma kratkog vrata su:

1. Skolioza.
2. Gluhoća.
3. Oftalmološki problemi.
4. Anomalija razvoja donjih i gornjih ekstremiteta: deformacija nogu, odsutnost ulnarne kosti, razvoj dodatne falange i tako dalje.
5. Malformacije razvoja unutarnjih organa koji mogu dovesti do smrti: bolesti srca, bubrega i / ili patologije jetre.
6. Kršenje središnjeg i perifernog živčanog sustava.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Dijagnostika sindrom kratkog kraja

Neonatolog, čak i na prvom pregledu novorođenčeta, može preuzeti prisutnost anomalije. Dijagnoza sindroma kratkog vrata je provođenje i analiza rezultata brojnih aktivnosti:

1. Otkrivanje anamneze bolesti, bilo da postoji slična anomalija kod nekoga iz obitelji.
2. Pregled neuropatologa: prisutnost zakrivljenosti vrata, razina njegove pokretljivosti, analiza drugih simptoma.
3. Genetska istraživanja.
4. Moguće je konzultirati genetičara, neurokirurga.

Instrumentalna dijagnostika

Uspostaviti kompletnu kliničku sliku promjena u tijelu pacijenta, provodi se instrumentalna dijagnostika, koja uključuje:

1. Radiografija cervikalne i gornje torakalne kralježnice u ravnom položaju.
2. Radiografija istog područja, ali s maksimalno zakrivljenim vratom i maksimalno zakrivljenom (spondilografijom).
3. Ultrazvuk unutarnjih organa:
   • Srca - moguće je defekt intervencijskog septuma.
   • Bubrezi - može postojati nedostatak jednog od uparenih organa.
4. EKG.

[20], [21], [22], [23]

Diferencijalna dijagnoza

Liječnik provodi diferencijalnu dijagnozu anomalije, isključujući bolest, čiji simptom može biti sindrom kratkog kraja, ali ne uložen u kliničku sliku, rezultate analiza i studija.

Sindrom Klippel-Feil razlikuje se od takvih patologija:

1. Pukotina dva ili više kralješaka na vratu.
2. Anatomski mala veličina kralježaka vrata.
3. Odsutnost jednog ili više kralješaka vrata.
4. Kombinacija oblika značajki.

[24], [25], [26], [27], [28]

Liječenje sindrom kratkog kraja

Liječenje sindroma kratkog kraka obično uključuje liječnika - osteopat. Pri dijagnosticiranju anomalije u razvoju cervikalnih kralješaka, ne kirurške metode terapije su nedjelotvorne, ali složeni tretman i dalje uključuje:

1. Kako bi se uklonila bol, propisan je jedan od lijekova s analgetskim svojstvima.
2. Simptomatsko liječenje.
3. Fizioterapija, koja pomaže u poboljšanju pokretljivosti pogođenog područja kralježnice i povećava tonus mišića.
4. Masaža.
5. Preventivno ili korektivno nošenje posebnog ovratnika (ovratnik Shantza).
6. Fizioterapeutski postupci (elektroforeza, parafinsko grijanje).

Ali glavna i najučinkovitija metoda liječenja sindroma kratkog vrata je kirurška intervencija. U arsenalu kirurga postoji tehnika za ispravljanje anomalija - cervikalizacija prema Bonolu.

Bit liječenja sindroma kratkog vrata je spriječiti uništavanje cervikalnih kralješaka i naknadni razvoj sekundarnih, ponekad ireverzibilnih poremećaja u ljudskom tijelu.

Fizioterapeutski tretman

Imenovanje fizioterapijskog tretmana zasigurno neće ublažiti pacijenta sindroma kratkog vrata, već će joj pomoći poboljšati mobilnost, pomaže aktivirati cirkulaciju krvi u ovoj zoni. Elektroforeza ima neuro-refleksni i humoralni učinak na zahvaćeno područje.

Bit postupka sastoji se u prenošenju zahvaćenom području tijela uz pomoć malih električnih struja iona koji impregniraju elektrodne jastuke. Prolazeći u svaku stanicu, lijek počinje djelovati na biokemijske procese koji se odvijaju u tijelu. Ovisno o farmakološkoj skupini kojoj droga pripada, javlja se anestezija, uklanjanje upalnog procesa i napetost mišića.

Primjene parafina zagrijavaju vrat, aktivirajući krvotok, što poboljšava metabolizam u strukturama mozga. Takvi oblogi, prema receptu liječnika, mogu se izvoditi kod kuće:

1. Od podmornice napraviti predložak za primjenu vrućeg parafina. To bi trebalo pokriti područje ovratnika i vrata.
2. Zagrijte posudu u pećnici. Izađite i na svojoj površini proširite predložak.
3. U spremniku u vodenoj kupelji, prethodno zagrijati parafin i nanijeti na pripremljeni uzorak. Rezultirajući parafinski ovratnik se nanosi na vrat i područje ovratnika pacijenta, prekriveno vunenim šalom ili pokrivačem.
4. Postupak traje od pola sata do sat vremena, ovisno o preporuci liječnika.

Operativno liječenje

Glavna i najučinkovitija metoda ispravljanja kršenja anatomije cervikalnih kralješaka je operativno liječenje sindroma kratkog vrata - cervikalizacije prema Bonolu.

Prilikom izvođenja ove operacije, kirurg uklanja I-IV rebra, u nekim slučajevima, periosteum. Operacija se izvodi pod općom anestezijom. Specijalist izvodi paravertebralni rez, koji prolazi u intervalu između unutarnjeg ruba škapule i spinosnog procesa kralježnice. Na strani scapule, romboidni i trapezoidni mišići su odsječeni, a gornji I-IV resektira. Prvo, takve akcije se provode na jednoj strani kralježnice, a zatim s druge strane.

Postavite kiruršku intervenciju u vrijeme iscjeljivanja postavljenu u gipsani korzet. Dok se iscjeljuje, promijenjen je u posebnu ogrlicu - nosilac glave.

Prevencija

Prevencija sindroma kratkog vrata nije moguće zbog nasljednosti patologije. Jedina preporuka koju liječnik može dati - ako obitelj ima rođake koji pate od ove anomalije - je medicinski i genetsko ispitivanje parova koji planiraju imati dijete. To će nam omogućiti da unaprijed procjenimo razinu rizika od rađanja djeteta s sindromom Klippel-Feil.

[29], [30], [31], [32], [33]

Prognoza

Ako se sindrom kratkog vrata ne prati nepravilnosti unutarnjih organa, prognoza je povoljna. Ako promjene utječu na organe i sustave tijela, tada daljnje stanje tijela pacijenta ovisi o ozbiljnosti popratnih bolesti.

[34], [35],