Sindrom zaključanosti

Bez obzira na naziv koji su različiti ljudi u različito vrijeme davali ovoj bolesti, mogu li riječi prenijeti tragediju situacije u kojoj živa duša i zdrav um ostaju dugo vremena zaključani unutar gotovo potpuno imobiliziranog tijela? Nije bez razloga što je jedno od imena ove strašne bolesti sindrom zaključanosti. Ali može li se to točnije izraziti kada osoba u nekom trenutku postane talac svog tijela, koje je sputano bolešću?

Epidemiologija

Prema statistikama, sindrom zaključanog stanja vrlo je rijetka patologija. Liječnici dijagnosticiraju budnu komu kod jednog pacijenta od milijun. Ali to su samo slučajevi u kojima je dijagnoza postavljena pravovremeno i ispravno. Moguće je da takvih pacijenata zapravo ima više, ali niska razina razvoja medicine u nekim zemljama jednostavno ne dopušta njihovu identifikaciju, jer je granica između kome i pseudokome vrlo tanka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Uzroci sindroma zaključanosti

Sindrom izolirane osobe, sindrom zaključane osobe, budna koma, Monte Cristo sindrom, Vigil koma, sindrom odsutnosti motoričke funkcije, sindrom izolacije - sve su to nazivi iste patologije, čija se bit svodi na odsutnost normalne, uobičajene reakcije zdrave osobe na ono što se događa zbog razvoja određenih bolesti mozga, neuromuskularnog sustava ili krvnih žila.

U literaturi se mogu naći i drugi nazivi za ovu patologiju: sindrom deeferentacije, pseudokoma, blok sindrom, sindrom ventralnog pontina, sindrom ventralnog pontina, "lock-in" sindrom, cerebromodularni blok itd. Svi oni, u većoj ili manjoj mjeri, ukazuju na mogući uzrok stanja takve osobe ili na povezanost patologije s određenim događajem.

[ 5 ]

Faktori rizika

Čimbenici rizika za razvoj sindroma izolacije bile su i ostale mnoge bolesti koje, pod određenim uvjetima, imaju tendenciju da dovedu do takve komplikacije.

Prema podacima iz različitih izvora, bolesti koje se mogu smatrati mogućim uzrocima sindroma zaključanosti uključuju:

• Moždani infarkt koji zahvaća određena područja mozga odgovorna za funkcioniranje određenih organa i sustava u tijelu (na primjer, bazalni cerebralni infarkt ili bazalni infarkt srednjeg mozga).
• Multipla skleroza
• Hipertenzija (dugotrajna)
• encefalitis moždanog debla s bazalnim lezijama
• neuroborelioza
• Amiotrofična lateralna skleroza
• Miastenija,
• Krvarenje u mozgu
• centralna pontinska mijelinoliza,
• Guillain-Barréov sindrom,
• dječja paraliza
• paroksizmalna mioplegija,
• ozljeda glave (iako prilično rijetka, ali ipak mogući uzrok sindroma zaključanog tijela) itd.

Paraliza motoričke aktivnosti uz očuvanu svijest i sposobnost slušanja, razumijevanja i shvaćanja govora može se također primijetiti kada određeni otrovi uđu u ljudski organizam.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

U našem nemirnom dobu informacijske tehnologije, koja je zarobila čak i malu djecu, sindrom zaključanosti može se usporediti samo s računalom bez internetske veze. To ostaje isti „inteligentni“ stroj, sposoban „misliti“, brojati, akumulirati informacije, ali više ne može obavljati mnoge važne funkcije vezane uz komunikaciju. Istina, ovdje se sve može popraviti jednostavnim povezivanjem s lokalnim mrežama, ali osoba nema tu priliku, a sindrom izolacije može se smatrati doživotnom kaznom.

Razvoj sindroma zaključanosti povezan je s poremećajima u funkcioniranju jednog od dijelova moždanog debla - ponsa. Upravo je taj dio mozga, koji se sastoji od bijele tvari, odgovoran za osiguravanje veze mozga i drugih ljudskih organa, kao i za inervaciju i osjetljivost organa i sustava. Bijela tvar nije ništa više od živčanih vlakana odgovornih za motoričku aktivnost i osiguravanje neuronske interakcije između hemisfera mozga, malog mozga i leđne moždine.

Oštećenje ponsa najčešće se javlja u slučajevima infarkta ili moždanog udara mozga s poremećajem integriteta njegovih tkiva ili krvnih žila. Kao rezultat toga, pate samo motoričke i komunikacijske funkcije, dok razmišljanje ostaje na istoj razini. Osoba čuje, vidi i razumije sve, ali ostaje nesposobna reagirati na ono što se događa govorom, izrazima lica i pokretima. Često pate i dišne i probavne funkcije (osoba ne može samostalno disati, žvakati i gutati hranu). Pokreti očiju također ostaju ograničeni.

Ovo stanje je u mnogočemu slično stanju osobe koja je pala u komu. Stoga je jedan od naziva patologije budna koma. Karakteristična značajka sindroma izolacije je da je žrtva cijelo to vrijeme pri svijesti, što znači da može čuti govor i doživljavati različite osjećaje. Razgovori o nezavidnoj situaciji takvog pacijenta i rasprava o izrazito neatraktivnoj prognozi bolesti uz pacijentov krevet mogu dodatno traumatizirati psihu osobe koja je već svjesna svog nepovoljnog položaja.

[ 9 ], [ 10 ]

Simptomi sindroma zaključanosti

Klinička slika pacijenata sa sindromom zaključanosti može biti raznolika koliko to dopuštaju simptomi patologije koja je uzrokovala ovo stanje. To jest, slika koju liječnici promatraju u većini slučajeva sastoji se od simptoma samog sindroma izolacije i manifestacija patologije koja je uzrokovala paralizu motoričke aktivnosti. Stupanj težine bolesti također ostavlja svoj trag na ukupnoj slici, ovisno o tome promatramo određene simptome različitog intenziteta.

Prvi znakovi na koje liječnici obraćaju pozornost prilikom dijagnosticiranja sindroma zaključavanja su tetrapareza, koju karakterizira disfunkcija udova do njihove potpune paralize uz očuvan mišićni tonus, i pseudobulbarni sindrom, uslijed kojeg pate bulbarne funkcije (govor, žvakanje, gutanje, artikulacija, izrazi lica). To su glavne manifestacije sindroma zaključavanja.

Izvana slika izgleda otprilike ovako: stanje osobe općenito nalikuje komi, ne može samostalno govoriti, žvakati i gutati hranu, niti disati. Pokreti pacijenta obično su potpuno ograničeni, iako osjetljivost kože ostaje na istoj razini. Jedina veza pacijenta sa svijetom su oči, uz očuvanu sposobnost pomicanja u vertikalnoj ravnini (pokreti očiju s jedne na drugu stranu su nemogući).

Neki pacijenti mogu pomicati kapke, tj. zatvarati i otvarati oči. To im daje sposobnost komunikacije, koja je, uz očuvanu svijest i mentalnu aktivnost, pacijentu i dalje neophodna. Upravo je ta sposobnost često spašavala pacijente kojima je u početku postavljena potpuno drugačija dijagnoza, ne ostavljajući nikakvu nadu za budućnost.

Činjenica da moždane funkcije nisu pogođene sindromom izolacije također objašnjava očuvane cikluse spavanja i buđenja kod takvih pacijenata. U budnom stanju osoba čuje, vidi i svjesna je svega što se događa oko nje, ali sve njezine reakcije ostaju skrivene od vanjskog oka (zaključane unutar tijela).

Ovo stanje može se pojaviti iznenada na pozadini progresivne patologije. U ovom slučaju, osoba u nekom trenutku jednostavno padne u komu, a nakon što izađe iz nje nakon nekog vremena, više se ne može vratiti normalnom životu, ostajući prikovana za krevet i nepomična u doslovnom smislu riječi.

Ali ponekad se bolest razvija postupno. Motorna aktivnost ruku i nogu se pogoršava, zatim se pojavljuju poteškoće s izgovorom zvukova i disanjem, osoba ne može usmjeriti pogled na određeni objekt. Na kraju, pacijent ponovno pada u komu na određeno vrijeme. Nakon što se probudi iz kome, otkriva da može komunicirati samo pokretima očiju i ostaje nesposoban samostalno se brinuti o sebi.

Obrasci

Sindrom izolacije može se manifestirati različito kod različitih ljudi. Uobičajeni simptom je očuvana električna aktivnost mozga i kognitivne sposobnosti na pozadini primjetnog smanjenja motoričke aktivnosti udova, mišića lica i artikulacijskih mišića.

Gore opisani simptomi zaključanog sindroma karakteristični su za jednu od vrsta patologije - klasičnu. Ovo je najčešća vrsta patologije povezana s poremećajima struktura moždanog debla.

Ako, osim pokreta kapaka i očnih jabučica, pacijent zadržava pokrete nekih drugih mišićnih skupina (čak i ako su vrlo ograničeni), govorimo o sindromu nepotpune zaključanosti, koji je blaži oblik patologije i daje osobi više mogućnosti za prevladavanje bolesti u bilo kojoj fazi.

O potpunom (ili potpunom) obliku sindroma izolacije govori se kada pacijentu nedostaju bilo kakve motoričke reakcije koje mu pomažu u komunikaciji sa svijetom. Istodobno, mozak nastavlja aktivno raditi, što pokazuje očuvanje njegove zdrave bioelektrične aktivnosti (prema rezultatima encefalograma). Ovo je najteži oblik bolesti, koji se lako može zamijeniti s komom ako se ne provede poseban pregled.

[ 11 ]

Komplikacije i posljedice

Sindrom zaključanosti, koji je u većini slučajeva komplikacija raznih neuroloških bolesti, potpuno mijenja pacijentov život. Njegovo tijelo može normalno funkcionirati samo zahvaljujući uređajima za umjetno disanje i posebnoj njezi. Pacijenti se hrane putem sonde, jer sami ne mogu žvakati pa čak ni gutati hranu.

Život pacijenata sa sindromom izolacije sada u potpunosti ovisi o ljudima oko njih, njihovoj ljubavi, strpljenju i brizi. Uostalom, bolesniku koji je vezan za krevet potrebne su preventivne mjere za sprječavanje dekubitusa, drugim riječima, pacijenta treba redovito okretati, unatoč činjenici da on sam u tome ne može ni na koji način pomoći. Osoba ne može sama otići na WC (unatoč činjenici da ta potreba ostaje, pacijent osjeća kada je vrijeme za pražnjenje mjehura ili crijeva, ali to ne može uvijek komunicirati), oprati se, presvući donje rublje i odjeću. Sve to će morati učiniti drugi ljudi.

Razumijevanje vlastite bespomoćnosti samo pogoršava situaciju takvih pacijenata, a da ne spominjemo razgovore uz pacijentov krevet, kada se raspravlja o njegovoj nezavidnoj situaciji i ne baš najpovoljnijoj prognozi. Nije svaka osoba u stanju to preskočiti i pokušati promijeniti svoj život nabolje uz minimalne mogućnosti. Međutim, takvi presedani su postojali, a osoba osuđena da cijeli život ostane talac svog tijela odjednom je pronašla novi život i priliku (ne bez pomoći drugih) da koristi svoj um za dobrobit drugih.

Zahvaljujući velikim dijelom tako snažnim ljudima, liječnici su dobili potpune informacije o tome što pacijenti doživljavaju u stanju pseudokome i što su sposobni. To omogućuje razmišljanje o različitim mogućnostima liječenja takvih pacijenata, čak i ako u tom smjeru još nisu postignuti pristojni rezultati.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Dijagnostika sindroma zaključanosti

Na prvi pogled, pacijenta sa sindromom zaključanosti možemo zamijeniti samo s nekim tko je u stanju prave kome. Međutim, za neurologe to nije problem. Obično je dovoljno proučiti simptome kako bi se postavila konačna dijagnoza.

Međutim, u slučaju totalnog oblika sindroma, sve nije tako jednostavno. Uostalom, osoba u takvoj situaciji praktički ne pokazuje nikakve znakove moždane aktivnosti. Dokazati da je pacijent potpuno svjestan i ima očuvane cikluse spavanja i buđenja moguće je samo instrumentalnom dijagnostikom. Slika postaje jasnija posebno nakon izvođenja encefalografije. Kod sindroma izolacije, encefalogram ostaje isti kao kod zdrave osobe, što je jednostavno nemoguće kod prave kome.

Analiza i druge metode instrumentalnog ispitivanja moždane funkcije, poput računalne i magnetske rezonancije glave (CT i MRI mozga), difuzne optičke tomografije, magnetoencefalografije itd., ujedinjene pod jedinstvenim nazivom "neuroimaging mozga", provode se isključivo u svrhu identificiranja patologije koja je dovela do razvoja sindroma zaključavanja.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diferencijalna dijagnoza

Cilj diferencijalne dijagnoze u ovom slučaju je razlikovanje kome od pseudokome, kao i utvrđivanje uzroka ovog stanja.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Liječenje sindroma zaključanosti

Unatoč činjenici da su liječnici naučili razlikovati sindrom zaključanosti od komatoznog stanja, terapija za patološko stanje još je uvijek na niskoj razini. Malo pacijenata uspijeva se boriti protiv bolesti. Većina pacijenata umire unutar prvog mjeseca od početka bolesti.

Nada, ako ne za potpuni oporavak, onda barem za djelomičnu obnovu funkcija mišićnog sustava, omogućujući pacijentu komunikaciju u društvu, uglavnom je za one čija je bolest uzrokovana uzrokom koji se može ispraviti. U slučaju neizlječivih bolesti, prognoza je mnogo lošija. Ipak, postoje slučajevi koji potvrđuju činjenicu da su s blagim i umjerenim oblikom sindroma izolacije pacijenti sposobni za više od pukog ležanja poput povrća u tuđoj brizi.

Nažalost, učinkoviti lijekovi koji mogu izvesti osobu iz ovog stanja i vratiti je u normalan život još nisu pronađeni. Stoga se liječenje takvih pacijenata uglavnom svodi na borbu protiv uzroka razvoja sindroma zaključanosti (tj. patologije koja je uzrokovala pseudokom) i sprječavanje mogućih komplikacija uzrokovanih dugotrajnom nepokretnošću pacijenta (plućna kongestija s razvojem upale pluća, infekcija mokraćnog sustava zbog nedovoljne higijene itd.).

Za liječenje i sprječavanje raznih komplikacija koriste se glukokortikosteroidi, antihistaminici, lijekovi koji stimuliraju imunitet i drugi lijekovi. Narodni lijekovi i homeopatija u ovom slučaju nisu baš učinkoviti.

Fizioterapijsko liječenje pacijenata sa sindromom zaključanog zgloba može uključivati plazmaferezu (korištenjem imunoglobulina), terapijske vježbe za održavanje normalne funkcije zglobova i druge postupke, električnu miostimulaciju (funkcionalna neuromuskularna stimulacija za vraćanje funkcije određenih mišićnih skupina), magnetsku stimulaciju motornog korteksa i druge metode fizičkog utjecaja.

Prognoza postaje povoljnija ako tijelo reagira na neuromuskularnu stimulaciju (na primjer, pacijent počinje pomicati oči u horizontalnom smjeru, motoričke reakcije se pojavljuju u mišićnim skupinama osim oka).

U slučaju nepotpunih i klasičnih oblika sindroma zaključanosti, dobri rezultati u obnavljanju kognitivnih funkcija postižu seansama logopedske terapije (učenje prenošenja misli pokretima očiju i treptanjem), gledanjem televizije, čitanjem knjiga pacijentu. A ljudi koji brinu o takvim pacijentima trebali bi s njima više komunicirati, razvijajući vlastiti sustav kodova. Uostalom, pacijenti sa sindromom zaključanosti odlikuju se dobrim mentalnim sposobnostima i razumijevanjem govora drugih ljudi, što znači da ih se može brzo naučiti odgovarati na pitanja i izražavati svoje zahtjeve pokretima očiju.

Također su razvijeni računalni sustavi koji omogućuju pacijentima s invaliditetom komunikaciju s drugima pomoću računala i razvoj kreativnosti pisanjem knjiga.

Kirurško liječenje provodi se ili u odnosu na patologiju koja je uzrokovala sindrom izolacije, ili radi vraćanja fiziološki uvjetovanih funkcija tijela, poput disanja i prehrane. Ponekad se, kako bi se pacijentu pomoglo disati, izvodi traheotomija, a za uvođenje hrane u tijelo - gastrotomija (u lumen želuca uvodi se posebna cijev kroz koju se uvodi pasirana polutekuća i tekuća hrana, koja u potpunosti zadovoljava potrebe tijela za hranjivim tvarima).

Glavni fokus u slučaju ograničene pokretljivosti pacijenta je na brizi rodbine, prijatelja ili medicinskog osoblja. Pacijent sa sindromom zaključanosti zahtijeva puno ljubavi, strpljenja i pažnje tijekom 24 sata, jer ne može pozvati pomoć u slučaju pogoršanja stanja, nije sposoban samostalno se brinuti o sebi. Ali ovo je živa osoba, sposobna razmišljati i osjećati, a time i živjeti, čak i u tako teškim (a može se reći i okrutnim) uvjetima.