Crveni pločasti lihen planus

Lichen planus je česta nezarazna upalna bolest kože i sluznica, čiji tijek može biti akutan ili kroničan.

Uzrok ove bolesti još uvijek nije poznat.

[ 1 ]

Epidemiologija

Ukupna prevalencija lichen planusa u općoj populaciji iznosi približno 0,1 - 4%. Češće se javlja kod žena nego kod muškaraca, u omjeru 3:2, a u većini slučajeva dijagnosticira se između 30. i 60. godine života.

[ 2 ]

Uzroci crvene ravne šindre

Uzroci i patogeneza lichen planusa nisu u potpunosti utvrđeni. Lichen planus je polietiološka bolest koja se najčešće razvija u vezi s primjenom lijekova, kontaktom s kemijskim alergenima, prvenstveno s reagensima za fotografiju u boji, infekcijama, posebno virusnim, i neurogenim poremećajima. Lezije oralne sluznice kod lichen planusa često su uzrokovane preosjetljivošću na komponente proteza i ispuna. Postoje dokazi o povezanosti bolesti s bolestima jetre, poremećajima metabolizma ugljikohidrata, autoimunim bolestima, prvenstveno lupusom eritematozusom.

Postoje teorije o virusnom, infektivno-alergijskom, toksično-alergijskom i neurogenom podrijetlu bolesti. Posljednjih godina studije su pokazale da promjene u imunološkom sustavu imaju veliku važnost u patogenezi lihen planusa. To se očituje smanjenjem ukupnog broja T-limfocita i njihove funkcionalne aktivnosti, taloženjem IgG i IgM u dermoepidermalnom rubu itd.

[ 3 ], [ 4 ]

Patogeneza

U tipičnom obliku lichen planusa, karakteristični znakovi su hiperkeratoza s neravnomjernom granulozom, akantoza, vakuolarna distrofija bazalnog sloja epidermisa, difuzni trakasti infiltrat u gornjem dijelu dermisa, usko uz epidermis, čija je donja granica "zamagljena" stanicama infiltrata. Primjećuje se egzocitoza. U dubljim dijelovima dermisa vidljive su proširene žile i perivaskularni infiltrati, koji se sastoje uglavnom od limfocita, među kojima su histiociti, tkivni bazofili i melanofagi. U starim žarištima infiltrati su manje gusti i sastoje se uglavnom od histiocita.

Verukozni ili hipertrofični oblik lichen planusa karakterizira hiperkeratoza s masivnim rožnatim čepovima, hipergranuloza, značajna akantoza i papilomatoza. Kao i kod tipičnog oblika, u gornjem dijelu dermisa nalazi se difuzni trakasti infiltrat limfoidnih stanica, koje, prodirući u epidermu, kao da "zamagljuju" donju granicu epiderme.

Folikularni oblik lichen planusa karakterizira oštro širenje usta folikula dlake, ispunjenih masivnim rožnatim čepovima. Dlaka obično nema. Zrnati sloj je zadebljan, na donjem polu folikula nalazi se gusti limfocitni infiltrat. Njegove stanice prodiru u epitelnu ovojnicu dlake, kao da brišu granicu između nje i dermisa.

Atrofični oblik lihen planusa karakterizira epidermalna atrofija s izglađivanjem epitelnih izraslina. Hipergranuloza i hiperkeratoza izražene su manje snažno nego u uobičajenom obliku. Trakasti infiltrat u dermisu je rijedak, češće je perivaskularan ili se spaja, sastoji se uglavnom od limfocita, u subdermalnim dijelovima postoji proliferacija histiocita. Uvijek je moguće, iako s poteškoćama, pronaći područja "zamućenja" donje granice bazalnog sloja stanicama infiltrata. Ponekad se među stanicama infiltrata nalazi značajan broj melanofaga s pigmentom u citoplazmi - pigmentni oblik.

Pemfigoidni oblik lihen planusa karakteriziraju uglavnom atrofične pojave u epidermi, zaglađivanje njezinih izraslina, iako su hiperkeratoza i granuloza gotovo uvijek izražene. U dermisu - oskudan, često perivaskularni infiltrat limfocita s primjesom velikog broja histiocita. U nekim područjima epiderma se ljušti od temeljne derme uz stvaranje pukotina ili prilično velikih mjehura.

Koraljni oblik lihen planusa karakterizira povećanje broja krvnih žila, oko kojih se otkriva fokalni limfocitni infiltrat. Hiperkeratoza i granuloza izražene su mnogo slabije, ponekad može biti prisutna i parakeratoza. Uvijek je moguće vidjeti u odvojenim područjima epidermalnih izraslina "zamagljivanje" donje granice bazalnog sloja do vakuolizacije njegovih stanica.

Histološka slika lezije kod lihen planusa sluznice slična je onoj opisanoj gore, međutim, hipergranuloza i hiperkeratoza su odsutne; parakeratoza je češća.

Histogeneza lihen planusa

U razvoju bolesti velika se važnost pridaje citotoksičnim imunološkim reakcijama u bazalnom sloju epiderme, budući da u staničnim infiltratima prevladavaju aktivirani citotoksični T-limfociti, posebno dugo postojeći elementi. Broj Langerhansovih stanica u epidermi je značajno povećan. RG Olsen i sur. (1984.) korištenjem indirektne imunofluorescentne reakcije pronašli su antigen specifičan za lichen planus i u spinoznom i u granularnom sloju epiderme. U imunoelektronskom mikroskopskom istraživanju pemfigoidnog oblika C. Prost i sur. (19?5.) pronašli su naslage IgG i C3 komponente komplementa u lamina hicula bazalne membrane u peribuloznoj zoni lezije, kao kod buloznog pemfigoida, ali za razliku od potonjeg, nisu u krovu mjehura, već u zoni bazalne membrane duž dna mjehura. Obiteljski slučajevi bolesti ukazuju na moguću ulogu genetskih čimbenika, što je također poduprto mogućnošću povezanosti lichen planusa s nekim HLA antigenima histokompatibilnosti.

[ 5 ], [ 6 ]

Histopatologija lihen planusa

Histološki su karakteristične hiperkeratoza, zadebljanje granularnog sloja s povećanjem keratohijalinskih stanica, neujednačena akantoza, vakuolarna degeneracija stanica bazalnog sloja, difuzni trakasti infiltrat papilarnog sloja dermisa, koji se sastoji od limfocita, mnogo rjeđe - histiocita, plazma stanica i polimorfonuklearnih leukocita i blisko se nalazi uz epidermu s prodiranjem infiltracijskih stanica u epidermu (egzocitoza).

Simptomi crvene ravne šindre

Bolest se često javlja kod odraslih, uglavnom kod žena. Tipičan oblik lichen planusa karakterizira monomorfni osip (promjera od 1 do 3 mm) u obliku poligonalnih papula crveno-ljubičaste boje s umbilikiranim udubljenjem u središtu elementa. Na površini većih elemenata vidljiva je Wickhamova mrežica (bijele ili sivkaste točkice i pruge u obliku opala - manifestacija neujednačene granuloze), koja je jasno vidljiva kada se elementi podmažu biljnim uljem. Papule se mogu spajati u plakove, prstenove, vijence i biti linearno smještene. U akutnoj fazi dermatoze opaža se pozitivan Koebnerov fenomen (pojava novih osipa na području traume kože). Osip je obično lokaliziran na fleksornim površinama podlaktica, zglobovima ručnog zgloba, donjem dijelu leđa, trbuhu, ali se može pojaviti i na drugim područjima kože. Proces ponekad može postati raširen, sve do univerzalne eritroderme. Regresija osipa obično je popraćena hiperpigmentacijom. Lezija sluznice može biti izolirana (usna šupljina, genitalije) ili kombinirana s patologijom kože. Papularni elementi imaju bjelkastu boju, retikularni ili linearni karakter i ne uzdižu se iznad razine okolne sluznice. Postoje i bradavičasti, erozivno-ulcerativni oblici lezija sluznice.

Nokatne ploče su zahvaćene u obliku uzdužnih žljebova, udubljenja, područja zamućenja, uzdužnog cijepanja i oniholize. Subjektivno se primjećuje intenzivan, ponekad mučan svrbež.

Obrasci

Postoji nekoliko kliničkih oblika bolesti:

• bulozni, karakteriziran stvaranjem mjehurića sa serozno-hemoragičnim sadržajem na površini papula ili na pozadini tipičnih manifestacija lichen planusa na koži i sluznicama;
• prstenasti, u kojem su papule grupirane u obliku prstenova, često s središnjom zonom atrofije;
• bradavičast, kod kojeg se osip obično nalazi na donjim ekstremitetima i predstavljen je gustim bradavičastim plakovima plavkastocrvene ili smeđe boje. Takve lezije su vrlo otporne na terapiju;
• erozivno-ulcerativni, koji se najčešće javlja na sluznici usta (obrazi, desni) i genitalija, s nastankom bolnih erozija i ulkusa nepravilnog oblika s crvenim baršunastim dnom. Tipični papularni elementi primjećuju se na drugim područjima kože. Češće se opaža kod pacijenata sa šećernom bolusitom i hipertenzijom;
• atrofičan, koji se manifestira atrofičnim promjenama uz tipična žarišta lihen planusa. Sekundarna atrofija kože moguća je nakon razgradnje elemenata, posebno plakova;
• pigmentirane, manifestiraju se pigmentnim mrljama koje prethode stvaranju papula, najčešće zahvaćajući lice i gornje udove;
• linearni, karakteriziran linearnim lezijama;
• psorijatični, koji se manifestira u obliku papula i plakova prekrivenih ljuskama koje imaju srebrno-bijelu boju, kao kod psorijaze.

Uobičajeni oblik lihen planusa karakteriziraju osipi malih sjajnih papula poligonalnih obrisa, crveno-ljubičaste boje sa središnjom umbilikalnom jamom, smještenih uglavnom na fleksornoj površini udova, trupa, na sluznici usne šupljine, genitalija, često grupiranih u obliku prstenova, vijenaca, polu-lukova, linearnih i zosteriformnih žarišta. U sluznici usne šupljine, uz tipične osipe, primjećuju se eksudativno-hiperemični, erozivno-ulcerativni i bulozni. Ljuštenje na površini papula obično je neznatno, ljuske se teško odvajaju, povremeno se opaža psorijaziformno ljuštenje. Nakon podmazivanja nodula biljnim uljem, na njihovoj površini može se naći mrežasti uzorak (Wickhamova mrežica). Često se susreću promjene na noktima u obliku uzdužnih pruga i pukotina u pločama nokta. U aktivnoj fazi procesa opaža se pozitivan Koebnerov simptom i, u pravilu, postoji svrbež različitog intenziteta.

Tijek bolesti je kroničan, samo u rijetkim slučajevima opaža se akutni početak, ponekad u obliku polimorfnog osipa koji se spaja u velika žarišta sve do eritrodermije. Uz dugotrajno postojanje procesa, posebno s lokalizacijom na sluznicama, bradavičastim i erozivno-ulcerativnim oblicima, moguć je razvoj raka. Opisane su kombinacije lichen planusa i diskoidnog lupusa erythematosusa s lokalizacijom žarišta uglavnom na distalnim dijelovima ekstremiteta, s histološkim i imunomorfološkim znakovima obje bolesti.

Bradavičasti, ili hipertrofični, oblik lihen planusa je mnogo rjeđi i klinički ga karakterizira prisutnost oštro definiranih plakova s bradavičastom površinom, izraženom hiperkeratozom, značajno uzdignutom iznad površine kože, praćenom intenzivnim svrbežom na anterolateralnim površinama potkoljenica, a rjeđe na rukama i drugim područjima kože. Oko ovih lezija, kao i na sluznici usne šupljine, mogu se otkriti osipi tipični za lihen planus.

Vegetativni oblik razlikuje se od prethodnog prisutnošću papilomatoznih izraslina na površini lezija.

Folikularni ili šiljasti oblik karakteriziraju osipi šiljastih folikularnih čvorova s rožnatim čepom na površini, na čijem mjestu se može razviti atrofija i ćelavost, posebno kada je osip lokaliziran na glavi (Graham-Little-Piccardi-Lassuerov sindrom).

Atrofični oblik karakterizira prisutnost atrofije na mjestu regresivnih, pretežno prstenastih osipa. Uz rub atrofičnih elemenata vidi se smeđeplavi rub očuvane prstenaste infiltracije.

Pemfigoidni oblik lichen planusa je najrjeđi i klinički ga karakterizira razvoj vezikularno-buloznih elemenata s prozirnim sadržajem, obično popraćen svrbežom. Bulozne lezije nalaze se u području papularnih osipa i plačnih lezija, kao i na pozadini eritema ili klinički zdrave kože. Ovaj oblik može biti paraneoplazija.

Koraljni oblik se opaža vrlo rijetko, klinički ga karakteriziraju osipi uglavnom na vratu, u ramenom pojasu, na prsima, trbuhu velikih spljoštenih papula, smještenih u obliku perli, retikularnih, u obliku pruga. Oko takvih žarišta mogu se uočiti tipični osipi, često hiperpigmentirani. AN Mehregan i sur. (1984.) ne smatraju ovaj oblik varijantom lichen planusa. Smatraju da se vjerojatno radi o abnormalnoj reakciji kože na traumu, koja se manifestira stvaranjem linearnih hipertrofičnih ožiljaka.

"Keratosis lichenoides chronica" koju su opisali MN Margolis i suradnici (1972.) i koja se manifestira osipom na vlasištu i licu sličnim seboroičnom dermatitisu, kao i lihenoidnim hiperkeratotičnim papulama na koži ekstremiteta, smatra se varijantom lichen planusa, sličnog kliničkog oblika koraljnom. Navedene su tri vrste hiperkeratotičnih lezija koje se opažaju kod većine pacijenata:

1. linearni, lihenoidni i bradavičasti;
2. žute keratotične lezije i
3. blago uzdignute papule s rožnatim čepovima.

Primjećuje se česta zahvaćenost dlanova i tabana u obliku difuzne keratoze i pojedinačnih hiperkeratotičnih papula; ponekad su zahvaćeni i nokti, zadebljaju se, postaju žućkasti, a na njihovoj površini pojavljuju se uzdužni grebeni. Prema AN Mehreganu i suradnicima (1984.), ovaj klinički oblik ne odgovara koraljnom, već bradavičastom crvenom ravnom lihenu.

Ulcerozni oblik lichen planusa također je vrlo rijedak. Ulcerativne lezije su bolne, posebno kada su lokalizirane na donjim ekstremitetima, male su veličine s infiltriranim rubovima, crvenkasto-plavičaste boje. Istovremeno, tipični osipi za lichen planus mogu se naći i na drugim područjima kože.

Pigmentirani oblik lihen planusa može se manifestirati u obliku nodularnih elemenata tipičnih po morfologiji, ali smeđe-smeđe boje, difuznih žarišta pigmentacije, promjena sličnih poikilodermičnima, kod kojih se nodularni osip teško može otkriti. U nekim slučajevima, tipične manifestacije lihen planusa nalaze se na sluznici usne šupljine. Neki autori smatraju perzistentni diskromni eritem, ili "pepeljastu dermatozu", varijantom pigmentiranog oblika lihen planusa, koji se klinički manifestira višestrukim pepeljasto-sivim mrljama smještenim uglavnom na vratu, ramenima, leđima, a nisu popraćene subjektivnim osjetima.

Suptropski oblik se nalazi uglavnom na Bliskom istoku, karakteriziran pigmentiranim lezijama u obliku prstena, smještenim uglavnom na izloženim dijelovima tijela. Svrbež je neznatan ili odsutan, nokti i vlasište su rijetko zahvaćeni.

Tijek lihen planusa je obično kroničan. Elementi na sluznicama regresiraju sporije nego na koži. Dugotrajne hipertrofične i erozivno-ulcerativne lezije mogu se transformirati u planocelularni karcinom.

[ 7 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza lichen planusa provodi se sa:

• psorijaza,
• nodularni svrbež,
• lihenoidna i bradavičasta tuberkuloza kože.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Liječenje crvene ravne šindre

Terapija ovisi o prevalenciji, težini i kliničkim oblicima bolesti, kao i o popratnoj patologiji. Koriste se lijekovi koji utječu na živčani sustav (brom, valerijana, majčina trava, elenium, seduksen itd.), hingaminski lijekovi (delagil, plakepil itd.), kao i antibiotici (tetraciklinska serija), vitamini (A, C, B, PP, B1, B6, B22). U raširenim oblicima i u teškim slučajevima propisuju se aromatski retinoidi (neotigazon itd.), kortikosteroidni hormoni, PUVA terapija (Re-PUVA terapija).

Izvana se propisuju antipruritici (protresene suspenzije s anestezinom, mentolom), masti s kortikosteroidnim hormonima (elokom, betnovate, dermovate itd.), često nanošene pod okluzivni zavoj; bradavičaste lezije se ubrizgavaju hingaminom ili diprospanom; pri liječenju sluznica koristi se 1% dibunol mast, ispire se infuzijama kadulje, kamilice, eukaliptusa.

Prognoza

Lezije oralne sluznice kod lihen planusa mogu trajati dugi niz godina i obično ih je teško liječiti te se često ponavljaju.

Atrofični i/ili erozivni crveni oblici lihen planusa povezani su s rizikom od razvoja malignih tumora.

[ 11 ], [ 12 ]