Medicinski stručnjak članka

Pedijatar

Nove publikacije

Autoimuna enteropatija.

Alexey Kryvenko , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 07.07.2025

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Autoimuna enteropatija je uporni proljev s gubitkom proteina praćen stvaranjem autoantitijela, što je znak aktivne autoimune upale T-stanica. Morfološki je praćena atrofijom resica i masivnom mononuklearnom infiltracijom lamina proprije sluznice tankog crijeva.

Postoje 3 vrste autoimune enteropatije:

Tip I - /PEX sindrom (imunološka disregulacija, poliendokrinopatija, enteropatija, X-vezano nasljeđivanje) - najteža varijanta, obolijevaju samo dječaci;
Tip II - /PEX-sličan sindrom - blaži tijek, obolijevaju i dječaci i djevojčice;
Tip III - izolirano oštećenje gastrointestinalnog trakta.

ICD-10 kod

D89.8 Drugi specificirani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam, a nisu klasificirani drugdje.

Simptomi

Autoimuna enteropatija manifestira se već u 1-3. tjednu života, praćena teškim proljevom. Proljev nije jedini simptom, za razliku od bolesti povezanih s patologijom enterocita. Za /PEX sindrom tipičan je razvoj dijabetesa melitusa, glomerulonefritisa, hemolitičke anemije s pozitivnom Coombsovom reakcijom. Karakteristična je stolica s primjesom krvi, izlučivanje proteina plazme i njihovo izlučivanje stolicom, smanjenje sadržaja serumskog albumina, povećanje klirensa α1-antitripsina. Otkrivaju se znakovi sistemske upalne reakcije, prema rezultatima biokemijske analize krvi i podacima koprološkog pregleda, prisutan je upalni sindrom. Tijekom imunohistokemijskog istraživanja, antitijela na enterocitne antigene nalaze se na površini enterocita. U većini slučajeva djeca umiru u prvoj godini života.

Liječenje

Potpuni prekid enteralne prehrane ponekad dovodi do poboljšanja, ali u težim slučajevima proljev i dalje postoji. U kompleksno liječenje uključeni su i sistemski glukokortikosteroidi i citostatici. U nekim slučajevima pozitivan učinak primjećuje se nakon transplantacije koštane srži.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]