Glomusni tumor srednjeg uha

Glomusni tumor je jedna od vrsta paraganglija, koji su nakupine hormonski aktivnih i receptorskih stanica koje imaju zajedničko podrijetlo s ANS-om. Razlikuju se kromafini (tj. vezani solima kromne kiseline) i nekromafini paragangliji. Prvi su prethodno grupirani pod nazivom "adrenalni sustav"; funkcionalno su povezani sa simpatičkom podjelom ANS-a, a drugi s njegovom parasimpatičkom podjelom.

Najveći paragangliji su nadbubrežna žlijezda (adrenalna medula) i lumbalna aorta. Postoje i laringealni, timpanični, jugularni i drugi paragangliji. Paragangliji uključuju nakupine kromafinskih stanica u obliku glomusa (čvorova), uključujući karotidne, suprakardijalne i druge lokalizacije. U makrostrukturi, pojedinačni glomusni tumori su nakupine arteriovenskih anastomoza okružene kapsulom vezivnog tkiva i podijeljene na lobule i vrpce. Veliki broj malih granula koje sadrže adrenalin ili noradrenalin raspršen je u citoplazmi kromafinskih stanica. U nekromafinskim stanicama pretpostavlja se lučenje polipeptidnih hormona koji nisu kateholamini. U glomusnim tumorima vaskularna mreža je dobro razvijena; većina sekretornih stanica nalazi se uz stijenke krvnih žila. Centrifugalni nastavci stanica lateralnih rogova sive tvari leđne moždine i vegetativnih jezgara glosofaringealnog i vagusnog živca završavaju na stanicama paraganglija. Živčana vlakna koja prodiru u paragangliju završavaju kemoreceptorima koji percipiraju promjene u kemijskom sastavu tkiva i krvi. Posebno važnu ulogu u kemorecepciji ima karotidni glomus, smješten u području gdje se zajednička karotidna arterija dijeli na unutarnju i vanjsku. Paragangliji su ponekad izvori razvoja tumora - paraganglija i kromafina - ili sistemskih bolesti poput Barre-Massonove bolesti (sindroma), koja je manifestacija tzv. aktivnih glomusnih tumora u krvožilnom sustavu, koji proizvode određene tvari koje uzrokuju opće simptome poput napadaja astme, tahikardije, arterijske hipertenzije, povišene tjelesne temperature, suhe kože, dismenoreje, nesanice, osjećaja straha i drugih pojava psihoemocionalne disfunkcije, što ukazuje na utjecaj tih tvari na limbično-retikularni sustav mozga. Mnogi od ovih znakova karakteristični su za glomusni tumor srednjeg uha.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Što uzrokuje glomusni tumor srednjeg uha?

Normalno, jugularni glomus je vrsta arteriovenskog šanta smještenog u području bulbuma jugularne vene na jugularnom foramenu baze lubanje (posterior lacerirani foramen), koji se sastoji od vaskularnih arteriovenskih pleksusa. Kao neovisni nozološki oblik, glomusni tumor jugularnih paraganglija nastao je 1945. godine. Unatoč činjenici da po strukturi ovaj tumor pripada benignim neoplazmama sa sporim razvojem, može predstavljati značajnu opasnost u odnosu na razaranje koje može uzrokovati susjednim vitalnim organima tijekom svog širenja. Ovaj destruktivni učinak uzrokovan je ne samo pritiskom samog tumora, već i onim još uvijek ne u potpunosti proučenim "kaustičnim" tvarima koje se oslobađaju na njegovoj površini i uzrokuju resorpciju s tkivima koja su s njima u kontaktu. Primarno smješten u području bulbi venae jugularis, tumor se u svom razvoju može širiti u tri smjera, uzrokujući pojavu tri sindroma koji odgovaraju svakom od smjerova prikazanih na slici.

Simptomi glomusnog tumora srednjeg uha

Otiatrski sindrom počinje pojavom pulsirajućeg puhajućeg zvuka u jednom uhu, koji se mijenja u intenzitetu ili nestaje kada se zajednička karotidna arterija pritisne na odgovarajućoj strani. Ritam zvuka sinkroniziran je s frekvencijom pulsa. Zatim dolazi do progresivnog jednostranog gubitka sluha, prvo konduktivne prirode, a u slučaju invazije tumora u unutarnje uho - perceptivne prirode. U potonjem slučaju javljaju se i vestibularne krize sve većeg intenziteta, koje obično završavaju gašenjem i vestibularnih i slušnih funkcija na istoj strani. Objektivno se primjećuju znakovi prisutnosti krvi ili vaskularnog tumora u bubnjiću, koji probija kroz bubnjić kao crvenkasto-ružičasta ili plavkasta tvorba, često gurajući bubnjić prema van. Daljnji razvoj tumora dovodi do uništenja bubnjića i izlaska tumorskih masa u vanjski slušni kanal, crveno-plavičaste boje, lako krvare pri sondiranju gumbastom sondom.

Otoskopijom se otkriva cijanotični tumor mesnate konzistencije, koji zauzima cijeli koštani dio (i više) vanjskog slušnog kanala, gust je i krvari, pulsira i raste u defekt posterosuperiornog dijela lateralne stijenke epitimpanskog prostora, "kupajući se" u obilnom gnojnom iscjetku. Tumor može prodrijeti kroz aditus ad antrum u stanice mastoidnog nastavka ili, šireći se prema naprijed, u slušnu cijev i kroz nju u nazofarinks, oponašajući primarni tumor ove šupljine.

Neurološki sindrom uzrokovan je rastom paraganglioma u stražnjoj lubanjskoj jami, gdje oštećuje IX, X, XI kranijalnih živaca, uzrokujući razvoj sindroma laceriranog foramena, kroz koji ti živci napuštaju kranijalnu šupljinu, što se manifestira znacima njihovog oštećenja: pareza ili paraliza jezika na odgovarajućoj strani, poremećaj artikulacije, otvoreni nazalni govor i tekuća hrana koja ulazi u nos (paraliza mekog nepca), poremećaj gutanja, promuklost, afonija. Kod ovog sindroma, simptomi otitisa su odsutni ili beznačajni. U slučaju daljnjeg napredovanja procesa, tumor može prodrijeti u lateralnu cisternu mozga i uzrokovati MMU sindrom s oštećenjem facijalnog, vestibulokohlearnog i trigeminalnog živca. Širenje tumora u mozgu može pokrenuti razvoj sindroma poput Berneovog i Sicardovog sindroma.

Berneov sindrom je alternirajuća paraliza koja se razvija kao posljedica oštećenja piramidalnog trakta u produženoj moždini, a manifestira se kontralateralnom spastičnom hemiparezom, homolateralnom paralizom nepca i mišića gutanja s osjetnim poremećajima u stražnjoj trećini jezika, kao i homolateralnom paralizom pomoćnog živca (pareza ili paraliza sternokleidomastoidnog i trapeznog mišića): otežano okretanje i naginjanje glave na zdravu stranu, rame na zahvaćenoj strani je spušteno, donji kut lopatice odstupa od kralježnice prema van i prema gore, a slijeganje ramenima je otežano.

Starov sindrom se manifestira neuralgijom glosofaringealnog živca: iznenadna nepodnošljiva probadajuća bol na jednoj strani mekog nepca tijekom konzumiranja tvrde, posebno vruće ili hladne hrane, kao i tijekom žvakanja, zijevanja i govora glasnim glasom; napad boli traje oko 2 minute; bol se širi u jezik, čeljust, susjedni dio vrata i uho.

Neurološki sindrom može se manifestirati znakovima povećanog intrakranijalnog tlaka (kongestija diskova vidnog živca, uporne glavobolje, mučnina, povraćanje).

Cervikalni sindrom je sličan manifestaciji aneurizme velike cervikalne žile i uzrokovan je prisutnošću pulsirajućeg tumora u lateralnom dijelu vrata.

Klinički tijek i simptomi glomusnog tumora srednjeg uha karakteriziraju se dugim i sporim razvojem tijekom mnogo godina, koji u neliječenim slučajevima prolazi kroz otitis, neurološku (oštećenje perifernih živaca), cervikalnu, intrakranijalnu i terminalnu fazu, rastući u okolne velike vene i prostore srednjeg uha.

Dijagnoza glomusnog tumora srednjeg uha

Dijagnoza glomusnog tumora srednjeg uha teška je samo u početnim fazama bolesti, međutim, pulsirajući šum, jedan od prvih znakova glomusnog tumora srednjeg uha, koji se javlja čak i prije nego što formacija prodre u njegovu šupljinu, uvijek treba upozoriti liječnika na prisutnost ove bolesti, a ne samo objašnjavati ovaj šum nekim defektom karotidne arterije, na primjer, sužavanjem njezina lumena aterosklerotskim procesom. Od značajne važnosti u dijagnozi su stalno prisutni konduktivni gubitak sluha, znakovi kohlearne i vestibularne disfunkcije, sindrom laceriranog foramena, simptomi cervikalne pseudoaneurizme, kao i gore opisana slika tijekom otoskopije. Dijagnostičke metode upotpunjuju se radiografijom temporalnih kostiju u projekcijama prema Schülleru, Stenversu, Shosseu III i II, u kojima radiografije mogu vizualizirati uništavanje bubnjića i epitimpanskog prostora, širenje laceriranog otvora i lumena koštanog dijela vanjskog slušnog kanala.

Histološkim pregledom otkrivaju se blisko susjedne poligonalne gigantske stanice s jezgrama različitih oblika i kavernozno tkivo.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Liječenje glomusnog tumora srednjeg uha

Liječenje glomusnog tumora srednjeg uha uključuje i kirurško uklanjanje tumora i fizioterapeutske metode (diatermokoagulacija, laserska evaporacija tumorskog tkiva nakon čega slijedi radio- ili kobaltna terapija). Kiruršku intervenciju treba izvesti što je prije moguće i u najširem mogućem opsegu, poput operacije petromastoidnog tumora.

Kakva je prognoza za glomusni tumor srednjeg uha?

Ovisno o vremenu dijagnoze, smjeru rasta tumora, njegovoj veličini i liječenju, glomusni tumor srednjeg uha ima opreznu do vrlo ozbiljnu prognozu. Recidivi su vrlo česti.