Tumori i tumorski procesi u kožnim žilama: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Tumoroliki procesi koji se opažaju u kožnim žilama temelje se na embrionalnim displazijama praćenim odvajanjem angioblastičnih elemenata, koji, počevši od embrionalnog razdoblja, proliferiraju i tvore različite vrste hamartoma. To uključuje telangiektatičke nevuse; angiektazije krvnih i limfnih žila kongenitalne ili stečene prirode s reaktivnim promjenama u vaskularnim pjenama; angiokeratome koji se pojavljuju kasnije u životu u vati reaktivnih promjena u epidermi: angiomi - benigne vaskularne neoplazme s proliferacijom vaskularnih elemenata bilo čisto kapilarnog tipa ili s djelomičnom arterijskom ili venskom komponentom.

Osim toga, postoje antiektatičke malformacije kombinirane s raznim kongenitalnim poremećajima, kao što su difuzna flebekaza, venske mrlje (paukovi nevus), hemoragična telangiektazija (Rendu-Oslerova bolest) i Hutchinsonova serpentinozna ektazija.

Telangiektatski nevus prisutan je od rođenja, klinički ga karakterizira prisutnost jedne ili više tamnocrvenih ili plavkastocrvenih mrlja, koje obično ne strše iznad površine kože. Postoje dvije vrste nevusa: medijalno smješteni uglavnom u okcipitalnoj regiji i neutralnom dijelu jajeta te lokalizirani lateralno, obično jednostrano na licu i udovima. Potonji se kombinira s kongenitalnim poremećajima drugih organa i tkiva (leptomeningealni nevus flammneus, Sturge-Weberov sindrom, Klippel-Trenaunayev sindrom).

Patomorfologija. Medijalno smješten telangiektatski nevus karakterizira se dilatacijom kapilara subpapilarnog sloja dermisa u ranom razdoblju života, dok kod lateralne lokalizacije taj proces počinje otprilike u 10. godini života i zahvaća ne samo subkapilarni sloj dermisa, već i njegove dublje slojeve, uključujući potkožno tkivo.

Angiokeratom karakterizira angiomatoza praćena reaktivnim promjenama u epidermi (akantoza, hiperkeratoza). WF Lever i C. Schaumhuig-Lever (1983.) razlikuju pet vrsta angiokeratoma:

1. generalizirani sistemski tip - difuzni angiokeratom Fabryjevog tipa, koji je nasljedni poremećaj metaboličkih procesa u tijelu (lipidoza);
2. angiokeratom ograničeni nevoid Mibellijevih prstiju;
3. Fordyceov angiokeratom skrotuma i vulve;
4. soditarni papularni angiokeratom i
5. ograničeni angiokeratom.

Angiokeratoma circumscriptum nevoidum prstiju Mibellija klinički je karakterizirana prisutnošću malih (1-5 mm ili više u promjeru) bezbolnih tamnocrvenih ili cijanotičnih cističnih nodularnih elemenata koji nestaju tijekom dijaskopije, smještenih simetrično, uglavnom na koži dorzalnih i lateralnih površina prstiju gornjih i donjih ekstremiteta, ponekad na stražnjici i drugim mjestima. Površina elementa je hiperkeratotična, ponekad se pojavljuju bradavičaste izrasline. Osip se obično pojavljuje u pubertetu, češće kod djevojčica s povećanom osjetljivošću na hladnoću, praćen akrocijanozom, hiperhidrozom dlanova i tabana, sklonošću zimici i utrnulosti ekstremiteta,

Patomorfologija. U svježim elementima primjećuje se dilatacija kapilara gornjeg dijela dermisa, u starim žarištima - hiperkeratoza, akantoza, papilomatoza. Kapilare u dermisu su oštro proširene s perivaskularnom limfocitnom infiltracijom.

Angiokeratom skrotuma i vulve Fordyce karakterizira prisutnost višestrukih vaskularnih papula promjera od 2 do 5 mm, čija se veličina i broj povećavaju s godinama. Svježi osipi su jarko crveni, mekane konzistencije, dok su stare lezije plavkaste, s hiperkeratozom. Mogu biti popraćeni svrbežom i krvarenjem.

Čvrsti papularni angiokeratom obično se pojavljuje u mladoj dobi u obliku blago povišenih nodularnih elemenata veličine od 2 do 10 mm, s papularnim osipom duž periferije. Lokaliziran je uglavnom na donjim ekstremitetima. Svježe lezije slične su onima na skrotumu, stare su plavkastocrne s hiperkeratotičnom površinom, koja podsjeća na maligni melanom. U većini slučajeva, angiokeratomi ovog tipa su pojedinačni.

Patomorfologija svih gore opisanih varijanti angiokeratoma je slična. U svježim lezijama opaža se dilatacija kapilara gornjeg dermisa, u starim lezijama - hiperkeratoza, blaga akantoza i papilomatoza, izraženija dilatacija kapilara, oko kojih se ponekad mogu vidjeti limfocitni infiltrati. U takvim slučajevima otkrivaju se organizirajući ili organizirani trombi i izraženija dilatacija kapilara u dubokim dijelovima dermisa i potkožnom masnom sloju.

Kod papularnog oblika angiokeratoma dolazi samo do širenja kapilara površinskih dijelova dermisa, tj. u biti se radi o telangiektaziji.

Angiokeratom ograničen u ranim fazama je jedna ili više lezija koje se sastoje od crvenih angioma koji se međusobno spajaju, s neravnom hiperkeratotičnom površinom. Ponekad imaju linearni raspored, lokalizirani su uglavnom na potkoljenicama i stopalima, a obično postoje od rođenja. S godinama se lezije povećavaju i pojavljuju se novi elementi. Ograničeni angiokeratom može se kombinirati s telangiektatičkim nevusom i Klippel-Trenaunay sindromom.

Patomorfologija. Ovaj oblik karakterizira hiperkeratoza, akantoza i papilomatoza. Oštro proširene kapilare nalaze se u blizini epiderme i ponekad su zatvorene u njezinim epidermalnim izraslinama. Iako je većina žila ispunjena krvlju, neke od njih, s tankim stijenkama, sadrže limfu. Trombi se ponekad nalaze u proširenim kapilarama. Za razliku od papularnog angiokeratoma, kod kojeg se opažaju površinske telangiektazije, kod ograničenog angiokeratoma otkriva se proširenje cijele vaskularne mreže dermisa, kao i potkožnog tkiva.