Vegetativna folikularna diskeratoza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Uzgoj folikularne diskeratoze (plava Darya bolest) je dermatoza naslijedjena u autosomalnom dominantnom tipu. Opisane su tri kliničke vrste: klasična; lokalizirana (linearna ili zosteriformnaya); okrutan razgovor. Kliničke manifestacije bolesti se javljaju u djetinjstvu, proces traje kroničnom tijeku s tendencijom napredovanja. Osip obično lokalizirana na seboreični područjima kože dojke, leđima, kožu, BTE regiji, ali može se proširiti na ekstremitetima kože, lica pogoditi oralne sluznice. Karakteristični keratoktični folikularni papule normalne boje kože ili žućkasto-smeđe, prekrivene sitnim koricama, također su opasan papules s pojavama vlažnosti. Mogu se pojaviti erupcije vezikularno-buloznih, promjene u pločama nokta, palmari-plantarnim spot-like keratozima, a opisana je kombinacija s cistima kostiju. Na stražnjoj strani ruku često se pojavljuju osip, koji nalikuju zajedničkim bradavicama, najvjerojatnije odgovaraju klasičnoj slici akrokeratoze Hopfa. Često, dermatoza je komplicirana sekundarnom infekcijom.

Patologija vegetiranja follikullyarnogo dyskeratosis. Darierove bolesti karakterizira nadbazalnym akantolize formiranja proreze sadrže akantolitička stanica i proliferaciju dermalne papile, vystupayushih mjehura u šupljinu. Dyskeratosis otkrivena češće u područjima formiranje praznina u obliku „okruglih stanica u granulirane i žitarica. - u rožnati kolo tjelešca su epitelne stanice zaobljeni, bez okolne stanice s bazofilne homogena citoplazmi, piknotičkih jezgre i svijetle ruba oko periferije zrna. - . Homogena eozinofilni obrazovanje sa suptilnim jezgrama ili bez njih u epidermi označena giperortokeratoz s formiranjem horny čepovi u usta folikula, acantosis, papilomatozama u dermis -. Perivaskularnu l mfogistiotsitarny prodrijeti s izoliranim eozinofilnih granulocita.

Prema elektron-mikroskopski pregleda, okrugli tele predetavlyayut a velike stanice, koje se nalaze oko jezgre širokom pojasu vakuole i stanica na periferiji - organele. Akantološke stanice također imaju sličnu strukturu. Vakuolizacijom citoplazme raste kako se napredovanje stanica na površini epidermalni sloj granulata tonofilaments i srodnih guraju keratohyalin granula na staničnu membranu, lamelarni granule prevladavaju kod organele. Zrna sadrže difuzno se nalazi u citoplazmi i fine vlakana fina struktura, jezgra je odsutan. U gornjim slojevima epidermisa nalaze se lizirane epitelne stanice koje vjerojatno predstavljaju krajnju fazu postojanja okruglih tijela. Atipični desmosomi se nalaze u području acantholysis. U kojem je srednji sloj odsutan ili prosvijetljen, neravnomjerno suprotan, kao što se jede.

Histogeneza vegetativne folikularne diskeratoze. Prema elektrone mikroskopski pregleda, osnovnih postupaka i epiderme, naznačena pojedinačnom vakuolizacijom epitelnih stanica, progresivna kako se pomiče na površini stanice epiderme i kondenzacije tamo tonofilaments, povezani su s posljednjih velikim keratogialinovymi granule vidljiv već spinosum sloj. IB Caulfield je ovaj proces nazvao preranom keratinizacijom. Ranije se pretpostavljalo da su žitarice - završna faza diferencijacije okruglih stanica, međutim, budući da žitarice ne sadrže keratin, vjerojatno formiraju neovisno okrugli telen. Akantolize osnova s Darierove bolesti smatra neispravan formiranje desmosoma, gubitak tonofilaments kontakte s desmosoma i međustanične cementiranje tvari mane.

Bolest patogeneza Darierove i imaju značenje Druts faktora. Napetosti smanjenje stanične imunosti aktivnost određenih enzima (NADP-ovisna i T-6-FDP,. Sudjeluju u procesu keratinizacijom sumnja važnu ulogu nedostatak vitamina A, neizravne dokaze koji se mogu uspješno tretirati bolesti s aromatskim retinoidima i vitaminom A.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]