Vestibularna ataksija

Oslabljena motorička koordinacija i nemogućnost održavanja položaja tijela često su povezani s patologijom vestibularnog sustava na jednoj ili drugoj razini. Vestibularna ataksija otkriva se pacijentovom nestabilnošću u stajanju ili sjedenju, a posebno tijekom hodanja. Problem se očituje i sistemskim vrtoglavicama, Nystagmus. Pacijentu često muči mučnina (ponekad - do povraćanja), autonomni poremećaji. Uz to, postoje simptomi korijenskog uzroka razvoja vestibularne ataksije, na koje su usmjerene glavne terapijske mjere. [1]

Sindrom vestibularne ataksije.

Prostorna orijentacija tijela u ljudskom tijelu održava se zahvaljujući vestibularnom analizatoru, koji je odgovoran za procjenu položaja i motoričkih djelovanja prtljažnika i udova i pomaže u tumačenju sile gravitacije. Vestibularni sustav reagira na bilo kakvu promjenu položaja tijela zahvaljujući posebnim ćelijama kose lokaliziranim u labirintinskom mehanizmu unutarnjeg uha. Iz tih struktura živčane vibracije prolaze kroz vestibularni živac: IT i slušni živac dio su osmog para kranijalnih živaca. Daljnji signali idu u vestibularne jezgre medulla dugugata. Tamo se sintetiziraju podaci, formira se odgovor, pružajući daljnju kontrolu motoričke aktivnosti. From the vestibular nuclei regulatory nerve oscillations are transported to numerous parts of the central nervous system, including cerebellum, autonomic nervous system, reticular formation, spinal structures, cerebral cortex, oculomotor nuclei. Zahvaljujući tome, postoji raspodjela mišićnog tonusa i refleksnog odgovora za održavanje ravnoteže. Ako utječe jedna ili druga faza ovog puta, može se razviti vestibularna ataksija. Uzroci takvog poremećaja su različiti. [2], [3]

Ataksija se također može podijeliti na sporadičnu (pacijenti nemaju obiteljsku povijest ataksije i manifestiraju se u odrasloj dobi), nasljedni (uzrokovani nedostatkom gena i manifestira u djetinjstvu) i stečeni (zbog strukturnih ili demelinizacijskih stanja, toksičnosti, paraneoplastike, upalnih bolesti). Ili infekcije i autoimuni uvjeti). Ili infekcije i autoimuni uvjeti). [4]

Epidemiologija

Izraz "ataksia" prevodi s grčkog kao "lišena svrhe". Koristi se za definiranje neorganizirane, nekoordinirane motoričke aktivnosti, nepovezane s parezom, poremećajima mišićnog tona ili nasilnim pokretima.

Vestibularna ataksija najčešće se očituje poremećajima zadržavanja ravnoteže, oštećenog hodanja i nepravilne motoričke koordinacije.

Ne postoje jasne statistike o ataksiji, jer to nije neovisna nozološka jedinica, već samo sindrom ili kompleks simptoma.

Najčešći simptom vestibularne ataksije je sistemska vrtoglavica. Upravo ta manifestacija najčešće postaje razlog upućivanja na neurologe (oko 10% slučajeva) i otolaringologe (oko 4% slučajeva).

Vestibularna ataksija smatra se najčešćim uzrokom padova i povećanim ozljedama kod starijih i seniora.

Ukupna prevalencija Ataksije iznosi 26 slučajeva na 100.000 djece. Ukupna prevalenca nasljednih ataksija je 10 slučajeva na 100.000 ljudi. [5] Dominantna cerebelarna ataksija javlja se u 2,7 slučajeva na 100 000 ljudi i recesivnoj nasljednoj cerebelarnoj ataksiji u 3,3 slučaja na 100 000 ljudi. [6] Povećana prevalencija vidi se u zemljama u kojima je konfizinost uobičajena. [7] svjetska prevalenca spinocerebelarne ataksije kreće se od 3 do 5,6 slučajeva na 100.000 ljudi. [8] Najčešća spinocerebelarna ataksija je spinocerebellar ataksia tipa 3. [9]

Uzroci vestibularna ataksija

Razvoj vestibularne ataksije uzrokovan je oštećenjem bilo kojeg od faza vestibularnog analizatora. U većini slučajeva utječe stanice kose - na primjer, u procesu takve upalne reakcije kao što je labirintitis, koji se javlja zbog traume, širenje infekcije iz srednjeg uha. Potonje se često javlja u bolesnika s akutni otitis medija, purulentni otitis medija, aeritis. Stanice kose mogu umrijeti na pozadini invazije tumora ili opijenosti u aurikularnim kolesteatoma. Ponavljajuća vestibularna ataksija karakteristična je za menierovu bolest.

U nekim se slučajevima vestibularna ataksija javlja kada je pogođen vestibularni živac. Takav poremećaj može imati zarazno, toksično (ototoksično), etiologiju tumora. Često zbog virusne infekcije (herpes, gripa, akutne respiratorne virusne infekcije) vestibularni neuronitis razvija se.

Ataksija je ponekad rezultat oštećenja vestibularnih jezgara lokaliziranih u duguljama Medulla-na primjer, to je karakteristično za kompresiju duguljane medule u kraniovertebralnim anomalijama (plattybasia, chiari anomaliju, atle-asimilacija), encesfalesis u mozgu , , , u mozgama, a alentimimimilacija mozga Posljednja fosa, demijelinizirajuće patologije (encefalomijelitis, multiple skleroza ).

Vestibularna ataksija može biti jedan od znakova kroničnih ishemijskih procesa u mozgu, što je zauzvrat uzrokovano poremećajem protoka kralježaka u krvi u sindromu vertebralne arterije, ateroskleroza, hipertenzija, cerebral-vakularni anneursm. Razvoj ataksije karakterističan je i za prolazni ishemijski napad, hemoragic ili ishemijski moždani udar.

Vestibularna ataksija uobičajena je posljedica kraniocerebralne traume zbog izravnog učinka ozljede na jezgre i završetka vestibularnog živca, odnosno istodobnih cirkulacijskih poremećaja (posebno, možemo razgovarati o vaskularnoj post-traumatskom spazmi). [10]

Faktori rizika

Vestibularna ataksija često se razvija kod osoba s encefalitisom, akutnim encefalomijelitisom, stražnjim fossa arahnoiditisom i multiplom sklerozom. Ostali čimbenici rizika uključuju:

• Ozljede uha u kojima je oštećen labirint;
• Upalne bolesti srednjeg uha, s širenjem zaraznog procesa do labirinta;
• Tumorski procesi karakterizirani kyst tumorskim tkivom u slušne strukture;
• Meniereova bolest;
• Lezije vestibularnih živaca;
• Ozljede glave;
• Lezije kraniovertebralne zone (Platybasia, Arnold-Chiari Anomaly, Atlas asimilacija);
• Cirkulacijski poremećaji zbog aterosklerotskih promjena, hipertenzije, cerebralne vaskularne aneurizme, sindroma kralježnice.

Vestibularna ataksija može biti uzrokovana bilo kakvom lezijom stanica kose smještene u unutarnjem uhu (unutar membranskog labirinta), kao i oštećenjem ili kompresijom vestibularnog živca (viii parova), kortikalnom centru vestibularnog analizatora, jezgarom s lokalizacijom u mozgu.

Patogeneza

Vestibularni analizator odgovoran je za prostornu orijentaciju ljudskog bića, koja je sposobna odrediti i opažati silu gravitacije, lokacije i vrste motoričkih aktivnosti dijelova tijela, tumačeći kretanje torza i udova u svemiru.

Svaku promjenu položaja tijela procjenjuje se u stanicama kose, koje su mehanizmi vestibularnog receptora smještenih na najtanjim bazilarnim filmom u presjeku receptora slušnog analizatora s lokalizacijom u prednjoj zoni membranskog labirinta.

Iz stanica kose signali se prenose vestibularnim živcem (pripada osmom par kranijalnih živaca) u vestibularne jezgre odgovorne za tumačenje dolaznih podataka.

Motorne reakcije ostvaruju se kao rezultat transporta signala regulatornih živaca iz vestibularnih jezgara do različitih dijelova središnjeg živčanog sustava, što osigurava pravilno uravnoteženje i raspodjelu mišićnog tonusa zbog odgovarajućih refleksnih reakcija.

Kada se utječe ili ošteti bilo koji segment vestibularne analize, uravnoteženi i motorička koordinacija.

Ovisno o lokalizaciji lezije, karakteristični su nalazi sljedeći:

• Bočne cerebelarne lezije uzrokuju simptome na istoj strani kao i lezija (ipsilateralna), dok difuzne lezije uzrokuju generalizirane simptome.
• Lezije cerebelarne hemisfere uzrokuju ataksiju udova.
• Lezije crva uzrokuju ataksiju debla, hod s očuvanjem udova.
• Lezije vestibulo-cerebelarne regije uzrokuju poremećaje ravnoteže, vrtoglavicu i ataksiju hodanja.

Simptomi vestibularna ataksija

Znakovi vestibularne ataksije primjećuju se i pri hodanju (pokreti) i samo stajanju. Ovisno o tome, razlikuju se dinamička i statička ataksija. Karakteristična karakteristika vestibularne ataksije iz drugih vrsta ove patologije je postojanje ovisnosti intenziteta manifestacija na prijelazu glave i tijela. Problem se pogoršava prilikom okretanja glave, tijela ili očiju, tako da pacijenti pokušavaju izbjeći takve pokrete ili ih postupno čine pažljivo. Vizualnim nadzorom pokreta moguće je malo nadoknaditi pogrešnu vestibularnu funkciju. Iz tog razloga, pacijent sa zatvorenim očima manje je samouvjeren, a ataksija je izraženija.

Vestibularni analizator obično utječe jednostrano. Među najčešćim manifestacijama su:

• Drhtavi hod s tijelom naslonjenim na jednu određenu stranu (strana lezije);
• Odstupanje torza na pogođenu stranu dok stoji ili sjedi;
• Nezadovoljavajuće testove hodanja zatvorenim očima, kao i držanjem Romberga.

Tipični prvi znakovi vestibularne ataksije uključuju sistemsku vrtoglavicu, osjećaj rotacije okoline i torza. Vrtoglavica se javlja u bilo kojem položaju tijela, čak i ležeća. Kao posljedica, san se poremeti, reagira vestibularno-visceralni aparat - postoji mučnina, ponekad i povraćanje. S vremenom su pričvršćene autonomne reakcije:

• Područje lica postaje blijedo ili crveno;
• Postoji osjećaj straha;
• Rast otkucaja srca raste;
• Puls postaje labilan;
• Povećano znojenje.

Većina bolesnika ima horizontalni nystagmus usmjeren u suprotnom smjeru od lezije. Može se dogoditi i bilateralni nystagmus. Ako su pogođene vestibularne jezgre, pojavljuje se vertikalni nystagmus s rotacijom. Ako patologija utječe na periferni dio vestibularnog analizatora, dođe do povećanja nistagmusa tijekom početnih okretaja glave (daljnji se Nystagmus, u pravilu, smanjuje). U bolesnika s kraniovertebralnim anomalijama, Nystagmus se povećava s nagibom glave.

Faze

Ataksija se razlikuje s vremenom početka ovog poremećaja:

• Akutna ataksija traje od sati do dana, a rezultat je ishemije ili hemoragičnog moždanog udara, upalnih procesa ili multiple skleroze, vestibularnog neuronitisa ili toksične encefalopatije.
• Subakutna ataksija traje nekoliko tjedana i razvija se kao rezultat tumorskih procesa stražnje kranijalne fose, hipotireoze i avitaminoze, alkoholizma itd.
• Kronična ataksija traje mjesecima ili čak godinama, što je karakteristično za meningiome, defekte kraniovertebralnih spajanja i neurodegeneracije.

Obrasci

Općenito, ataksia je podijeljena na takve vrste patologije:

• Osjetilna ataksija (uzrokovana poremećajem vodljivog sustava osjetljivosti duboke mišića);
• Cerebelarna ataksija (povezana s cerebelarnim lezijama);
• Kortikalna ataksija (uključuje lezije u frontalnom ili okcipitotemporalnom korteksu);
• Vestibularna ataksija (uzrokovana lezija dijela vestibularnog aparata).

Događa se izravna vestibularna ataksija:

• Statički (očituje se kada je pacijent u stalnom položaju);
• Dinamična (znakovi se javljaju tijekom pokreta).

Pored toga, vestibularna ataksija može biti jednostrana (utječe samo na lijevu ili desnu stranu) i bilateralna.

Komplikacije i posljedice

Pacijenti koji pate od vestibularne ataksije često padaju i ozlijeđeni. Oni gube svoju sposobnost da rano rade i nisu uvijek u stanju dobro se brinuti o sebi, poput oblačenja, kuhanja i jela, itd.

Kako napreduje vestibularna ataksija, osoba se u početku zaobilazi upotrebom potpore, šljokica, šetača ili kolica, ali uskoro može zahtijevati stalnu pomoć.

Odmor u krevetu i nepravilna skrb mogu dovesti do razvoja čireva na pritisak.

Ostale moguće komplikacije:

• Sklonost ponavljajućim zaraznim bolestima, oslabila imunitet;
• Razvoj kroničnog zatajenja srca i respiratornog zatajenja;
• Invalidnost.

Nedostatak liječenja, nemogućnost uklanjanja uzroka vestibularne ataksije obično dovodi do stalnog napredovanja i pogoršanja pacijentovog stanja. Ipak, pravovremena dijagnoza i upotreba modernih metoda liječenja i rehabilitacije mogu zaustaviti ili usporiti patološki proces i poboljšati pacijentovu kvalitetu života.

Dijagnostika vestibularna ataksija

Vestibularna ataksija dijagnosticira se na temelju pacijentovih pritužbi i rezultata neurološkog pregleda. Kako bi se razjasnila dijagnoza, kako bi se utvrdio stupanj i vrstu patološkog procesa, propisana je instrumentalna dijagnostika-posebno reoencefalografija, eho-encefalografija, elektroencefalografija, računalna i magnetska rezonanca snimke mozga, kao i rendgen. Budući da vestibularna ataksija može pratiti mnoge patologije središnjeg živčanog sustava, važno je što je ranije identificirati temeljne uzroke ovog poremećaja.

Testovi krvi i urina u ataksiji su nespecifični, ali mogu se propisati za procjenu općeg stanja tijela, za otkrivanje upalnih procesa i anemije. Laboratorijska dijagnostika može se koristiti ako se sumnja na kemijsku, droga ili alkoholnu opijenost, kao i da se sumnjaju na uvjeti nedostatka vitamina (prvenstveno B avitaminoza).

Navedeno je da neki bolesnici imaju testove na status hormona štitnjače, HIV, sifilis, toksoplazmozu, lajmsku bolest i anti-yo antitijela (antitijela na Purkinje stanice koja dovode do disartrije i nistagmusa).

Instrumentalna dijagnoza obično je predstavljena sljedećim metodama:

• Reoencefalografija (pomaže u dobivanju općih informacija o kvaliteti protoka krvi u mozgu);
• Angiografija, g. Angiografija cerebralnih žila (kao dodatak reoencefalografiji);
• Ehoencefalografija (koja se koristi za procjenu sustava alkoholnih pića u mozgu; promjene na ECHO-EEG sugeriraju prisutnost volumetrijske neoplazme poput tumora ili apscesa, što može biti povezano s razvojem vestibularne ataksije);
• Elektroencefalografija (propisana za ispitivanje bioelektrične aktivnosti mozga);
• Računalno i magnetsku rezonancu (pomažu u otkrivanju volumetrijskih neoplazmi, žarišta demijelinizacije);
• Rendgenski ray cervikalne kralježnice i lubanje (propisano je ako se sumnja na defekti kraniovertebralnih).

Procjenu vestibularnog aparata u ataksiji provodi neurolog, a rjeđe otorhinolaringolog. Dijagnoza može uključivati vestibulometriju, elektronystagmografiju, stabilografiju, kalorični test. Ako je pacijentu istodobno dijagnosticiran gubitak sluha, moguće je izvesti prag audiometrije, ispitivanja tona komore, elektrokohleografije, promotorskog testa i tako dalje. [12]

Diferencijalna dijagnoza

Ataksija nije samo vestibularna ataksija. To je sindrom koji se može primijetiti ne samo kada je pogođen vestibularni aparat, već i druge strukture mozga.

• Senzorna ataksija nastaje kada utječu duboki senzorni putevi, počevši od perifernih živaca i završavajući stražnjim središnjim gyrusom. Ovaj poremećaj karakterizira osebujno "žigosanje" hoda: Osoba široko stavlja noge dok hoda, svaki je korak težak, težak, s slijetanjem na petu. Problem je pogoršan ako je pacijent u mraku ili zatvori oči ili oštro podiže glavu. Primjećuje se lažna atetoza. Patologija često prati poliradikuloneritis, poremećaje kralježnice s lezijama stražnjih kanala.
• Prednja ataksija rezultat je oštećenja korteksa velikih hemisfera frontalnog režnja i poremećaja aferentnih veza s mozgom. Simptomatologija nije intenzivna, pacijent staja dok hoda na suprotnoj strani lezije. Napomena, "promašaji" se primjećuju.

Vestibularnu i cerebelarnu ataksiju posebno je teško razlikovati u bolesnika s moždanim udarom i opijenjem, kada je veličina simptoma takva da pacijent ne može hodati ili stajati.

• Vremenska ataksija uzrokovana je lezijom korteksa temporalnog režnja: istovremeno utječu na njegove cerebelarne veze. Vremenska ataksija jedna je od komponenti Schwab trijade. Pacijent stale dok hoda i odstupa na suprotnoj strani, promašuje prilikom provođenja palpebralnog testa. Primjećuje se hemiparkinonizam na suprotnoj strani žarišne točke. Ako se dijagnosticira Schwabova trijada, to ukazuje na prisutnost procesa tumora u temporalnom režnja.
• Funkcionalna ataksija jedan je od simptoma histerične neuroze. Podloga je osebujna i promjenjiva, a ne kao druge vrste ataksije.
• Mješovita ataksija kombinacija je nekoliko vrsta ovog poremećaja - na primjer, istovremeno su prisutni i cerebelarna i senzorna ataksija. Takva se kombinacija može primijetiti u bolesnika s demijelinizacijskim patologijama.

Tijekom diferencijalne dijagnoze važno je uzeti u obzir mnoštvo simptomatologije ataksije. Liječnici koji prakticiraju ukazuju na prisutnost rudimentarnih tipova ovog poremećaja, prijelazne oblike sindroma, u kojima je klinička slika slična onom multiple skleroze, spastične paraplegije, neuronske amiotrofije.

Ako se sumnja na nasljednu ataksiju, propisana je dijagnoza DNK kako bi se utvrdila vjerojatnost nasljeđivanja ataksičnog patogena.

Liječenje vestibularna ataksija

Liječenje vestibularne ataksije usmjereno je na temeljni uzrok poremećaja. Trenutno nema liječenja nasljedne ataksije. Ovisno o uzroku, ako je ataksija nastala od moždanog udara, otrovnih tvari, hipotireoza ili bilo kakvih modificiranih čimbenika rizika, liječenje se usmjerava na specifično stanje što uzrokuje ataksiju. [13]

Ako se otkrije infektivni proces u slušnim organima, propisan je antibiotska terapija, ispiranje, sanitarna labitarija, labiritotomija itd. Ako se otkriju vaskularni poremećaji, koristi se terapija lijekovima, što može poboljšati cirkulaciju cerebralne krvi. U složenim slučajevima, pacijentima s defektima kraniovertebralnih propisana je njihova kirurška korekcija. Volumetrijske neoplazme, upalni procesi u obliku arahnoiditisa ili encefalitisa zahtijevaju odgovarajuće složeno liječenje.

Nakon djelovanja na uzrok vestibularne ataksije, započinje simptomatska terapija. Relevantni lijekovi koji ubrzavaju metabolizam, poboljšavaju živčani sustav:

• Piracetam - snimljen u dnevnoj dozi od 30 do 160 mg po kilogramu težine, s učestalošću unosa dva puta dnevno. Trajanje liječenja je 1-6 mjeseci.
• γ-aminobuterna kiselina - davana oralno prije obroka 0,5-1,25 g tri puta dnevno (dnevna doza - od 1,5 do 3 g).
• Ginkgo biloba-Uzmite tinkturu 15-20 kapi prije obroka ili u tabletama 60-240 mg. Trajanje liječenja određuje liječnik i može biti nekoliko mjeseci.
• Vitamini B-grupe - koji se primjenjuju oralno ili ubrizgavanjem, ovisno o indikaciji.

Za najbržu rehabilitaciju naznačena je terapijska vježba, uključujući vježbe za obuku motoričke koordinacije i jačanje mišićnog okvira i pojedinih mišićnih skupina. [14]

Prevencija

Ne postoji specifična prevencija takvog poremećaja kao što je vestibularna ataksija. Da bi se održalo zdravlje općenito, a posebno, kako bi se podržalo normalno stanje vestibularnog uređaja, potrebno je usmjeriti napore kako bi se spriječio razvoj akutnih zaraznih i upalnih procesa koji mogu oštetiti ovaj mehanizam. Prije svega, prevencija se odnosi na prevenciju sinusitisa, otitis medija, upale pluća itd.

Osnovne preventivne preporuke uključuju:

• Pravovremeno upućivanje liječniku za bilo kakve zarazne i upalne bolesti;
• Pravovremeno savjetovanje s liječnikom u slučaju vrtoglavice;
• Redovito praćenje pokazatelja krvnog tlaka (posebno kod ljudi sklonih razvoju hipertenzije i vaskularnih patologija);
• Vodeći zdrav način života, izbjegavajući loše navike, hranjivu prehranu s kvalitetnim proizvodima itd.

Prognoza

Vestibularna ataksija ne može se izliječiti sama, bez uključivanja medicinskog stručnjaka. Samo dijagnoza kvalitete s određivanjem uzroka patologije i daljnjim propisivanjem odgovarajućeg liječenja mogu eliminirati primarnu bolest i izravnati manifestacije patologije. Da bi se poboljšala prognoza, važno je uzeti individualizirani pristup, budući da nisu dva slučaja vestibularne ataksije isti: uzroci i znakovi poremećaja uvijek su različiti.

Često, posebno ako se ne može utvrditi primarni fokus patologije, invaliditet i gubitak sposobnosti rada. U nekim slučajevima, uključujući nasljedne bolesti, vestibularna ataksija slabo je podložna liječenju, a njegove manifestacije često traju dugi niz godina. Najoptimističniju prognozu karakterizira ataksija u bolesnika s vestibularnim neuronitisom: problem se uspješno izliječi i nema relapsa.

Popis studija vezanih uz proučavanje vestibularne ataksije

1. Vestibularna ataksija i njegovo mjerenje u čovjeku

   • Autori: A. R. Fregly
   • Godina izlaska: 1975

2. Izvještaj o slučaju: Akutni vestibularni sindrom i cerebelitis u anti-yo paraneoplastičnom sindromu

   • Autori: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Godina puštanja: 2022

3. Očna pokretljivost u Sjevernoj Karolini autosomno dominantna ataksija

   • Autori: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Godina izlaska: 1996

4. Opće vestibularno ispitivanje

   • Autori: T. Brandt, M. Strupp
   • Godina puštanja: 2005

5. Genetika vestibularnih poremećaja: Patofiziološki uvidi

   • Autori: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Godina izlaska: 2016

Književnost

Palchun, V. T. Otorinolaringologija. Nacionalni priručnik. Kratko izdanje / Uredio V. V. T. Palchun. - Moskva: Geotar-Media, 2012.