Kongenitalni sifilis

Kongenitalni sifilis se razvija kao rezultat dobivanja blijedog trepidemije u fetusu od bolesne majke kroz posteljicu koja pati od sifilisa.

Zdrava placenta je filtar za blijedo treponeme. Prodrijeti u spirohete u fetusa tijelu potrebna prije sifilis placente lezija s naknadnim poremećaj barijeru. Infekcija fetusa preko placente može pojaviti bilo kada blijeda Treponema ušao u tijelo djeteta kao embolus kroz pupčanu venu, ili kao blijedo treponema prodrijeti u limfni sustav fetusa pupkovine kroz limfni razrez.

Utjecaj sifilisa na trudnoću izražava se kršenjem njezinog tijeka u obliku kasnih pobačaja i prijevremenog porođaja, a često i mrtvorođenih (prerano ili na vrijeme), rođenje bolesne djece.

[1], [2], [3], [4],

Simptomi kongenitalnog sifilisa

S obzirom na kliničke manifestacije s epidemiološkog stajališta prate razdoblja prirođenih sifilisa fetusa sifilis, kongenitalne sifilis rano (to je izolirani sifilis dojenčad i sifilis u ranom djetinjstvu) i kasne prirođene sifilis (nakon četiri godine).

Sifilisom fetusa zapaža se specifična lezija unutarnjih organa i sustava, što dovodi do kasnih pobačaja i mrtvorođenih.

Pokojnik fetus ima karakterističan oblik: opuštenu kožu, macerated zbog nerazvijenosti potkožnog tkiva, lako okupili u malim naborima, lica naborana i postaje senilna obrazac (starčevo lice). Postoji povećanje jetre, slezene i pojave bijelog upale pluća.

Kliničke manifestacije kongenitalnog sifilisa djetinjstva pojavljuju se tijekom prvih 2 mjeseca života. Istodobno, utječu na kožu, sluznicu i unutarnje organe.

Najraniji osip u ovom razdoblju je syphilitic pemphigus. Erupcije se nalaze na dlanovima, potplatima, podlakticama i nogama. Na infiltriranoj podlozi pojavljuju se mjehurići veličine graška i trešnje, u početku njihov sadržaj je ozbiljan, a zatim postaje gnusan, ponekad hemoragičan. Mjehurići su okruženi zonom specifičnog papularnog infiltrata cyanotic crvene boje.

8-10 tjedan nakon rođenja pojavljuje difuzno infiltracije Gohzingera, što je obično lokaliziran na nogama, dlanove, lice i vlasište. Zatim razviti karakteristična svojstva bolesti: leziju oštro razgraničena je u početku glatka, sjajna, plavkasto-crvene, onda puknut smeđkasto crvena površina razlikuje čvrsto elastične konzistencije, što je rezultiralo stvaranjem pukotina, što u usta obodnom imaju radijalne pravce i ostaviti život tako zvane Rayon-Fournier zrake. Osim toga, tu su široko rasprostranjena ili ograničena roseolous, Zajčeva i pustular erupcije u svim svojim vrstama, slične onima u sekundarnom razdoblju od sifilisa. Ti roseoli su skloni fuzije i ljuštenja. Promatrano povredu općeg stanja djeteta (groznica), microfocal ili difuznog ispadanja kose, razvoj syphilitic rinitisa (suženja nosne prolaze, mucopus, smanjuje se u kori). Disanje kroz nos je uvelike otežano, što čini čin sisanja nemoguće. Zajčeva infiltrirati nosni septum uzrokuje nosna sebi razaranje i deformacija (kao sedlo ili tupim „koze”). Značajno gubitak koštane mase u obliku osteochondritis završavajući s patološkim frakturama ekstremiteta (psevdoparalich Parrot).

U nasljednom sifilis ranom djetinjstvu tamo često su ograničeni na krupnopapulezpye kože (obično curi) lezije, kao što su bradavice širok, na sluznicu - erozije papula; često pod utjecajem kostiju (sifilni periostitis dugih cjevastih kostiju), rjeđe - unutarnjih organa i živčanog sustava.

Manifestacije kasnog kongenitalnog sifilisa javljaju se u dobi između 5 i 17 godina, ali se mogu pojaviti kasnije. Simptomi kasnim prirođenih sifilisa mogu se podijeliti u znakovima „bezuvjetna” vjerojatno „i” degenerativni „i često odgovaraju poraziti različite organe i sustave stečenih visokoškolskih sifilisa.

Za bezuvjetno opremljenog odnosi trijade Hutchinson: getchinsonovskie zube (bačvasti ili dlijeto-oblik rezača, hipoplazije žvakanje površine semilunar urez od slobodnog ruba); parenhimski keratitis (jednolična mliječno bijela neprozirnost rožnice s fotofobijom, suzom i blefarospazamom); labirintske gluhoće (upalne fenomene i krvarenja u unutarnjem uhu u kombinaciji s distrofnim procesima u slušnom živcu).

Vjerojatni znakovi uključuju: sifilni chorioretinitis (karakteristična slika "soli i papra" na fundusu); saberiformni shin - rezultat difuznog osteoperiostitisa s reaktivnom osteosklerozom i zakrivljenost sjenica šankova anteriorly; Nasljedni ili "kozji" nos (rezultat sifilnog rinitisa ili guma za nosnu septu); glatke lubanje (oštro ispružene frontalne brdovode s utorom koji se nalazi između njih); "Oblik u obliku bubrega (kisetoobrazny)", Mya zub (nerazvijenost žvačnih tuberkula prvih kutnjaka); "Fingalni zub" Fournier (slična promjena pasa sa stanjivanjem slobodnog kraja); Robinson-Fournier ožiljci (u opsegu usta nakon infiltracije Gochsingera); sifiltični goniti (Simvity of Klstton), koji prolaze; tip kroničnog alergijskog sinovitisa (razlikuju se u odsustvu oštre boli, groznice i kršenja funkcije zglobova); lezije živčanog sustava (govorni poremećaji, demencija, itd.).

Dystrofske značajke uključuju: znak avsitidina (zadebljanje sternastog kraja kljuceva zbog difuzne hyperostosis); "Olimpijski čelo" (povećanje frontalnih i parijetalnih tuberkula); visoka ("gotička") nebo; infantilni (skraćeni) mali prst Dubois-Gissara (hipoplazije pete metakarpalne kosti); axiahoia Keira (odsustvo xipoidnog procesa); diastema Gachet (široko razmaknute gornje sjekutiće); tuberkuloza od Carabellija (dodatna tuberkula na žvačnoj površini prvog kutnjaka gornje čeljusti); hypertrichosis of Tarpovsky (rasipanje s čelo gotovo obrve). Sve te distrofije nemaju samo dijagnostičku vrijednost. Samo prisutnost nekoliko distrofije u kombinaciji s drugim znakovima sifilisa i anamneze može pomoći u nejasnim slučajevima dijagnoze kongenitalnog sifilisa.

Dijagnoza kongenitalnog sifilisa

Dijagnoza kongenitalnog sifilisa komplicira se mogućnost transplacentnog prijenosa na fetus majke IgG. To otežava tumačenje pozitivnog serološkog testa za sifilis u bebi. Odluka o imenovanju liječenja često mora biti određena na temelju otkrivanja sifilisa u majke, majke adekvatnosti liječenja, prisutnost kliničke, laboratorijske, ili radioloških znakova sifilisa u djeteta i rezultat usporedbe, non-treponemal serološki test rezultat u djeteta s majkom.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Tko treba ispitati?

Sva djeca rođena od seropozitivnih majki, potrebno je izvršiti postavljanje kvantitativnih ne treponemal serološkim testovima (rPr-ovih ili VDRL) sa serumom (krvi pupkovine može biti kontaminiran majčinske krvi i dati lozhnopolozhitelnyi rezultat). Treponemal testovi TRNA (FGGA) i FTA-abs (RIF-abs) s serumom bebe nisu potrebni.

Pregled

Sva djeca koja su rođena od majki s seropozitivnih na sifilis, treba biti oprezan fizički pregled znakove prirođenih sifilisa (na primjer, edem bez proteina, žutice, gelatosplenomegaliya, rinitis, osip na koži i / ili psevdoparalichi udovima). Kako bi se identificirali patologiju posteljice ili pupkovine se potiče na korištenje metoda imunofluorescencije. Mikroskopije tamnog polja ili DFA studija također preporučuje za sumnjive lezije ili izlučevina (npr nosni iscjedak).

Daljnje ispitivanje djeteta ovisi o rezultatima otkrivanje bilo koje patologije na fizički pregled i anamneza od majke tretman, stupnju zaraze u određenom vremenskom razdoblju liječenja, i uspoređujući titra nisu treponemal ispituje majku (u trenutku rođenja) i dijete, provodi se primjenom iste metode i jedan laboratorij.

[11], [12], [13], [14], [15],

Liječenje kongenitalnog sifilisa

Sve bebe treba profilaktički tretirati za kongenitalni sifilis ako su rođene od majki koje imaju:

• u vrijeme isporuke, bilo je netretirano sifilis (žene tretirane prema drugoj shemi, a ne preporučene u ovom priručniku ne smiju se smatrati neobrađenim); ili
• nakon tretmana, serološka ispitivanja potvrdila su povratak ili ponovnu infekciju (povećanje titra ne-treponemalnih testova više od 4 puta); ili
• Liječenje sifilisa tijekom trudnoće je provedeno s eritromicinom ili drugi lijekovi nepenitsillinovogo serija (ne 4-struko povećanje titra djeteta ne isključuje prisutnost kongenitalnog sifilisa), ili 
• Liječenje sifilisa izvršeno je manje od 1 mjeseca prije poroda, ili 
• povijest bolesti ne odražava činjenicu liječenja sifilisa, ili 
• unatoč liječenju ranog sifilisa tijekom trudnoće s penicilinom prema odgovarajućoj shemi, titri ne-treponemijalnih testova nisu se smanjivali više od 4 puta, ili
• tretira na odgovarajući način prije trudnoće, ali nije bilo dovoljno serološki nadzor, jamči adekvatan odgovor na liječenje i odsutnost zaraze sada (zadovoljavajući odgovor obuhvaća: a) više od 4 puta smanjenje titra ne treponemal testova kod bolesnika liječenih zbog ranog sifilisa, b ) stabilizaciju ili smanjenje ne-treponemijskih titara do razine koja je manja od ili jednaka 1: 4 za druge pacijente). 

Dječji anketa, u kojoj je, unatoč proveo kod majke liječenja otkrila razlike u fizikalnim pregledom, naime, ima svojstvo prirođenih sifilisa ili 4 puta veće titre kvalitetnih ne treponemal testovima, u usporedbi s onima od majke (odsutnost 4 struko povećanje titra u dijete ne označava odsutnost kongenitalnog sifilisa) ili pozitivnog tamno mikroskopije pozitivno ili PIF s tjelesnim tekućinama mora sadržavati:

• CSF studija: VDRL, citoza, protein; 
• klinička analiza krvi i izračunavanje broja trombocita; 
• Druge studije s kliničkim indikacijama (na primjer, duge kosti radiografija, radiografija u prsima, jetrenih testova, ultrazvuk lubanja oftalmološki Istraživanje centar gledaoci moždanog debla).

Preporučene regije za liječenje sifilisa

Kristalni penicilin G, topiv u vodi,

100.000-150000 jedinica / kg / dan (unesite 50.000 jedinica / kg iv svakih 12 sati u

Tijekom prvih 7 dana života, a zatim svakih 8 sati) 10-14 dana

Ili Procaine penicilina G, 50000 jedinica / kg IM jednom dnevno tijekom 10-14 dana.

Ako je liječenje prekinuto više od 1 dana, ponovno se provodi cijeli tijek. Kliničko iskustvo o korištenju drugih antibakterijskih lijekova, kao što je ampicilin, nije dovoljno. Ako je moguće, treba koristiti 10-dnevni tijek liječenja penicilinom. Kada se koriste drugi lijekovi osim penicilina, potrebno je pažljivo serološko testiranje kako bi se procijenilo adekvatnost liječenja.

U svim drugim situacijama prisutnost sifilisa i njegovo liječenje u majčinoj anamnezi pokazat će se za pregled i liječenje djeteta. Ako djeca s normalnim fizikalnim pregledom titre kvalitete ne treponemal serološka ispitivanja su isti kao majke ili 4 puta niže, odluka o njegovom tretmanu ovisi o stadiju bolesti u majke i tijekom liječenja.

Dijete treba tretirati u sljedećim slučajevima: a) ako majka nije tretirana, ili je ne odgovara rekord u povijesti bolesti ili ona prima terapiju s lijekovima nelenitsillinovogo brojem manje od 4 tjedna prije rođenja, b) ne može procijeniti adekvatnost liječenju matične t .K. Pad se nije dogodilo u ne-treponemal testa titra 4 puta,) Sumnja se relaps / ponovljenih infekcija zbog četverostruko povećanje titra ne treponemal testova u majke.

Tumačenje rezultata istraživanja CSF u novorođenčadi može biti teško: vrijednosti stopa variraju ovisno o vremenu trudnoće i višim u preranoj dojenčadi. U zdravih novorođenčadi može se primijetiti tako visok broj od 25 leukocita / mm i 150 mg proteina / dL; međutim, neki stručnjaci preporučuju niže granice (5 bijelih krvnih stanica / mm i 40 mg proteina / dL) kao gornju granicu norme. Također treba razmotriti i druge čimbenike koji mogu dovesti do visokih stopa.

Režimi liječenja:

• penicilin G topiv u vodi ili prokain-penicilin u skladu s gornjom shemom tijekom 10 dana. Neki stručnjaci radije provode ovaj tretman u slučajevima kada majka nije liječena od ranog sifilisa do trenutka isporuke. Kontrola liječenja nije potrebna ako je parenteralno liječenje provedeno tijekom navedenih 10 dana. Međutim, takva procjena može biti korisna; s leđnom probušenjem, moguće je otkriti patologiju u CSF-u, što može zahtijevati pažljivo praćenje. Ostali testovi poput hemograma, broja trombocita i koštane radiografije mogu se provesti kako bi se dodatno potvrdila dijagnoza kongenitalnog sifilisa;

Ili

• benzatin penicilina G, 50000 jedinica / kg / m jednom - u djece bez abnormalnosti s punim istraživanju (CSF ispitivanja, X-zrake kostiju, Krvna trombocita), a zatim se vrši nadzor se preporučuje. Ako inspekcija otkriva dijete patologiju ili se ne provodi, ili analiza likvora ne može se tumačiti kao nečistoća u krvi, u takvim slučajevima je 10-dnevni tečaj penicilin, u skladu s gore režim.
• Dijete treba dodijeliti benzatin penicilin G, 50000 jedinica / kg / dan, ako m jednom majčinska obrada se izvodi: a) za vrijeme trudnoće, prema stupnju bolesti i više od 4 tjedna prije rođenja, b) oko rani sifilis i titar ne-treponemal serološke testove smanjen 4 puta, ili c) oko kasnih latentnih sifilisa i ne-treponemal testova titra ostao stabilan ili smanjuje, a nema znakova karakteristične recidiva ili ponovne infekcije u majke. (Napomena: neki stručnjaci ne liječe takve bebe, već provode temeljito serološko praćenje). U takvim situacijama, ako beba ima ne-treponemalne rezultate ispitivanja koji su negativni, ne treba liječenje. 
• Dijete liječenje se ne provodi u slučajevima kada majka se pomiješa prije trudnoće i više kliničkih i seroloških praćenje titra non-treponemal serološki testovi su ostali niski ili stabilna prije i za vrijeme trudnoće, pri porodu (VDRL manji ili jednak 1: 2; RPR ili manje je 1: 4). Neki stručnjaci u takvim slučajevima propisuju benzatinski penicilin G, 50000 jedinica / kg IM, osobito ako nema jamstva da će se naknadno praćenje provesti. 

Dijagnoza i liječenje kongenitalnog sifilisa u dojenčadi i starijoj djeci

Ako su djeca pokazala pozitivne rezultate seroloških testova na sifilis nakon novorođenčeta razdoblju (nakon 1. Mjeseca života), potrebno je da saznate serološki status majke i rezultate ranijih istraživanja, kako bi se ocijenilo je li dijete je kongenitalna ili stečena sifilis ima (ako sifilis stečena , vidjeti odjeljke Primarni i sekundarni sifilis i latentni sifilis). Ako je dijete sumnja prirođene sifilisa, mora biti potpuno pregledati: CSF pregled za broj stanica, proteina i VDRL (smatrati patoloških studija CSF, u kojima: VDRL- pozitivne, stanice - više od 5 leukociti / mm i / ili proteina je> 40 mg / dL); pregled oka, drugi testovi, kao što su X-zrake dugih kostiju, krvna slika, broj trombocita, studija * sluha, ako je klinički indicirano. Svaki dijete, koje se sumnja prirođenih sifilisa i neuroloških simptoma prisutni, treba dezinficirati vodenom kristalni penicilin G, 200000-300000 U / kg / dan / u (50,000 U / kg svakih 4-6 sati) tijekom 10 dana.

** Ako beba ima negativne titre testa koji nisu treponemali, a vjerojatnost infekcije je mala. Neki stručnjaci preporučuju primjenu benzatinskog penicilina G, 50000 jedinica / kg IM jednom u slučaju da dijete ima razdoblje inkubacije, nakon čega slijedi pažljiva serološka kontrola.

[16], [17],

Nastavak

Sva djeca s pozitivnim serološkim reakcijama na sifilis (ili dijete, majka je pozitivni serološki testovi za sifilis su određena prije rođenja) treba pratiti i proći testiranje serološki (bez treponemal ispitivanja) svakih 2-3 mjeseci sve dok se rezultati ispitivanja nisu postat će negativan ili ne smanjiti za 4 puta. Titre za ne-treponemal testovi treba odbiti do 3 mjeseca starosti i postati negativan za 6 mjeseci, ako dijete nije zaraženo (pozitivni sadržaji su bili posljedica pasivnog prijenosa IgG antitijela od majke) ili je zaražena, ali dobio odgovarajuću terapiju (odgovor tretman može biti kontinuirana, ako je dijete primalo tretman nakon neonatalnog razdoblja). Ako se utvrdi da je titar ostao stabilan ili se povećao od 6. Do 12. Mjeseca, dijete treba ponovno testirati s CSF i završiti cijeli 10-dnevni tečaj parenteralnu penicilin G.

Ne preporučuje se korištenje treponemal testova za procjenu odgovora na liječenje, jer ako je dijete zaraženo, rezultati mogu ostati pozitivni, unatoč uspješnoj terapiji. Pasivno prenesen od majčinih protutijela na treponemam može se odrediti prije dobi od 15 mjeseci. Ako se kod djeteta starijih od 18 mjeseci utvrdi pozitivna reakcija treponemalnih testova, sifilis se klasificira kao prirođen. Ako su testovi koji nisu treponemali negativni po ovoj dobi, tada nije potreban daljnji pregled i liječenje. Ako su testovi koji nisu treponemali za 18 mjeseci pozitivni, dijete treba ponovno ispitati i liječiti se za kongenitalni sifilis.

Djeca s inicijalnim abnormalnostima u CSF trebaju biti podvrgnuta pregledu CSF svakih šest mjeseci prije nego što se rezultati normaliziraju. Detekcija pozitivnog VDRL u CSF ili CSF odstupanju, ako ne mogu biti uzrokovane drugim bolestima, su indikacije za ponovnu obradu djeteta od mogućeg neurosifilisa.

Daljnji nadzor nad djecom tretiranim za kongenitalni sifilis nakon neonatalnog razdoblja trebao bi biti isti kao kod novorođenčadi.

[18], [19], [20], [21],

Posebne napomene

Alergija na penicilin u liječenju sifilisa

Dojenčad i djeca koja trebaju antisyphyllitic liječenje alergije na penicilin ili razvoju alergijske reakcije, vjerojatno kako bi derivata penicilin, treba liječiti penicilinom nakon desenzibilizaciju, ako je to potrebno. U nekim okolnostima, može biti korisno da neki pacijenti imaju testove na koži (vidi Upravljanje bolesnicima s penicilinskom alergijom). Nema dovoljno dokaza o upotrebi drugih antimikrobnih sredstava, kao što je ceftriakson; uz uporabu lijekova u seriji koja nije penicilina, nužno je provesti temeljitu serološku kontrolu i proučavanje CSF-a.

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

HIV infekcije i sifilis

Nema dokaza da novorođenčad s prirođenim sifilisom čije su majke koinficirane HIV-om zahtijeva bilo koji poseban pregled, liječenje ili nadzor nad sifilisom u odnosu na svu drugu djecu.

Učinkovita prevencija i otkrivanje kongenitalnog sifilisa ovisi o otkrivanju sifilisa u trudnica, a time i rutinskih seroloških screeninga tijekom prvog pojavljivanja tijekom trudnoće. U skupinama i populacijama koje su pod visokim rizikom za kongenitalni sifilis, potrebno je provesti serološki pregled, a seksualna povijest zabilježena u 28. Tjednu trudnoće i do trenutka isporuke. Osim toga, kako bi se procijenila vjerojatnost ponovnog infekcije trudnice, potrebno je dobiti informacije o liječenju njenog spolnog partnera. Sve trudnice sa sifilalom treba ispitati zbog infekcije HIV-om.

Ona preporučuje serološko proučavanje majčinog seruma, ali to nije rutinski probir serumu ili krvi iz pupkovine novorođenčeta, kao serološki test u dojenčadi može biti negativan, ako majka ima nizak titar ili je zaražena u kasnoj trudnoći. Niti jedno dijete ne bi smjelo biti otpušteno iz bolnice osim ako je serološki test majke dokumentiran barem jednom tijekom trudnoće.

Ispitivanje i liječenje djeteta u prvom mjesecu života.