Poremećaj intervencijskog septuma: simptomi, dijagnoza, liječenje

Poremećaj intervencijskog septuma odvija se u 15-20% slučajeva od svih kongenitalnih defekata srca. Ovisno o lokalizaciji defekta razlikuju se peremembrane membrane (u membranskom dijelu septuma) i mišićne defekte, veličine - velike i male.

Veliki nedostaci su uvijek smješteni u membranoznog dijelu pregrade, dimenzije prelazi 1 cm (odnosno, više od polovice promjera aorte). Hemodinamske promjene u ovom slučaju određuju stupanj ispuštanja krvi s lijeva na desno. Strogost stanja, kao i kod ostalih poroda s krvlju s lijeva na desno, izravno ovisi o jačini plućne hipertenzije. Ozbiljnosti plućne hipertenzije, sa svoje strane, određen dva čimbenika: hypervolemia, plućnu cirkulaciju i prijenos tlaka (npr tlaka prenosi iz aorte do plućne arterije prema zakonu spojenih posuda), kao što je veliki defekti se često nalazi podaortalno. Podaortalnoe mana položaj osigurava da reset jet ima hemodinamski učinak na aorte uputi, oštetiti endokard, stvaranje uvjeta za pristupanje zarazne procesa. Ispuštanje krvi u desnu klijetku, a zatim u plućni arterijski sustav javlja se pod visokim tlakom (do 100 mm Hg). Brzi razvoj plućne hipertenzije može potom dovesti do križa, a zatim reverznog pražnjenja kroz defekt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Simptomi intervencijskog kvaru septalnog sustava

Taj se slučaj manifestira u prvih tjedana i mjeseci života. U trećini slučajeva, ona određuje razvoj teških zatajenja srca kod novorođenčadi.

Djeca s defektom intervencijskog septuma rode češće s normalnom tjelesnom težinom, a zatim slabo povećavaju težinu. Uzrok hipotrofije razreda I-II je konstantna malnutricija (hranjivi faktor) i hemodinamički poremećaj (ispuštanje krvi s lijeva na desno dovodi do hipovolemije malog kruga cirkulacije krvi). Obilježen znojenjem zbog raspodjele odgođene kože i hipersimpatikonije kao odgovor na zatajenje srca. Koža je blijeda s malom perifernom cijanozom. Najraniji simptom zatajenja srca je disnej tipa tahikone uz sudjelovanje pomoćne muskulature. Često postoji opsesivno kašljanje koje se povećava kada se promijeni položaj tijela. Poremećaj intervencijskog septuma s velikim arteriovenskim iscjedakom popraćen je ustajnim wheezingom i često ponovljenom upalom pluća.

Fizikalni pregled kardiovaskularnog sustava na vizualno otkriti bisternalny kobilice srce „grba”, formirana zbog povećanja desne klijetke ( „grudi Davis”). Apikalni potisak raspršen, ojačan; otkriva patološko srce. Možete otkriti sistolički podrhtavanje u trećem ili četvrtom interkostalnog prostor s lijeve strane, što ukazuje na ispuštanje krvi u desnu klijetku. Odsutnost podrhtavanja znak je početnih malih izbijanja ili smanjenja zbog visoke plućne hipertenzije. Granice relativne srčane tjeskobe su proširene u oba smjera, posebno na lijevoj strani. Desna granica relativne srčanog tuposti povećanje udaraljke s ne više od 1-1,5 cm, kao i „tvrdih” strukture medijastinuma ne stvara prepreke. Auscultated grubo ispiranje sistolički ton smetnje povezane s I ton maksimalne točke slušanja u trećem ili četvrtom interkostalnom prostoru (manje drugi treći) na lijevo od prsne kosti, II ton preko plućne arterije naglašen, često zasjenjene.

U većini slučajeva, od prvog dana ili mjeseci života u kliničkoj slici, izražavaju se znakovi potpunog zatajenja srca: povećanje jetre i slezene (kod djece prvih godina života, slezena se povećava s jetrom).

Uz prirodni tijek bolesti, stanje i dobrobit djece poboljšavaju se s dobi, zbog smanjenja veličine defekta s obzirom na povećani ukupni volumen srca, i pokrivanje nedostatka s aortalnim ventilom.

S defektom intervencijskog septuma u mišićnom dijelu (Tolochinov-Rogerova bolest), nema pritužbi. Odsutne su kliničke manifestacije oštećenja, osim što se odvija sistolički šum srednjeg intenziteta, koji se čuje u četvrtom i peti međusobnom prostoru. Od ove točke buka se ne provodi, intenzitet se može smanjiti u stojećem položaju. Plućna hipertenzija se ne razvija, može doći do spontanog zatvaranja defekta.

Komplikacije intervencijskog kvaru septalnog sustava

Komplikacija ventrikula septuma mana - Eisenmenger sindrom karakteriziran značajan porast tlaka u plućnoj arteriji kada postane jednaka ili veća od tlaka u aorti. U ovoj situaciji, buka osnovna hemodinamski mane (reset buke) može izblijediti ili potpuno nestati, povećava parcele naglasak II u plućnoj arteriji, često stjecanje „metalik” proizvedeni ton. Ploče malog kruženja cirkulacije mogu se podvrgnuti morfološkim promjenama, koje će biti sklerizirane - javlja se sklerotična faza plućne hipertenzije. Shunt smjer može promijeniti: krv počinje biti otpušten s desna na lijevo, i vice blijedo tip se pretvara u vice plavom tipa. Najčešće se javlja slična situacija kada kasni otkrivanje kvara, s prirodnim tijekovima, tj. U nedostatku pravovremene skrbi za srce. S razvojem sindroma Aizenmenger, pacijenti s kongenitalnom bolesti srca postaju neoperabilni.

[8], [9], [10], [11], [12],

Kako se prepoznaje defekt intervencijskog septuma?

Na EKG, odstupanje električne osi srca desno, znakovi kombiniranog preopterećenja ventrikula. Pojava znakova hipertrofije desne klijetke u lijevim prsnim vratima često je povezana s visokom plućnom hipertenzijom (više od 50 mm Hg).

Radiografski pregled omogućuje nam prepoznavanje hipervolemije malog kruga cirkulacije krvi, povećanje veličine srca zbog oba ventrikula i atrija. Otkrivajte oticanje plućne arterije duž lijeve konture srca.

Glavna dijagnostička značajka je izravna vizualizacija nedostatka pomoću ehokardiografije. Skeniranje srca u nekoliko odjeljaka omogućuje vam da odredite veličinu, mjesto i broj nedostataka. Pomoću mapiranja Doppler postavljena je vrijednost resetiranja.

Kardijalna kateterizacija i angiokardiografija s jednostavnim defektima intervencijskog septuma su izgubili svoj značaj. Pokazano je istraživanje, ako je potrebno odrediti stanje malog kruga cirkulacije pri visokoj plućnoj hipertenziji.

Diferencijalna dijagnoza treba provesti sa svim nedostatcima koji mogu biti komplicirani visokim plućnim hipertenzijom.

Liječenje intervencijskog septalnog poremećaja

Taktike liječenja određuju hemodinamski značaj defekta i poznatu prognozu. U bolesnika s zatajivanjem srca, poželjno je započeti konzervativnu terapiju s diureticima i srčanim glikozidima. Djeca druge polovice života s malim defektima intervencijskog septuma bez znakova zatajivanja srca, bez plućne hipertenzije ili odgođenog razvoja, u pravilu, ne rade. Kirurška intervencija je indicirana za plućnu hipertenziju i odgođeni fizički razvoj. U tim se slučajevima operacija provodi od prve polovice života. Djeca u dobi od godinu dana operacije naznačena su omjerom plućnog i sistemskog protoka krvi više od 2: 1. U starijih osoba, kardijalna kateterizacija se obično izvodi kako bi se pojasnile indikacije za ispravak kvarova.

Za velike nedostatke potrebno je obaviti operaciju na otvorenom srcu u uvjetima umjetne cirkulacije što je najranije moguće (tijekom djetinjstva ili u ranom djetinjstvu). Provedite plastiku krvom xenopericardija, koristeći trans-atrijski pristup (bez ventrikulotomije, tj. S minimalnom traumom miokarda).

Palijativno intervencija (sužavanje plućne arterije za ograničenjem protoka krvi plućna) se izvodi samo u prisustvu popratnih nedostataka i anomalija komplikacije ispravljanje grešaka. Rad izbora je zatvaranje kvarova u uvjetima umjetne cirkulacije. Rizik od kirurškog poremećaja raste kod djece do 3 mjeseca u prisutnosti višestrukih defekata intervencijskog sita ili povezanih ozbiljnih anomalija u razvoju drugih organa i sustava. Posljednjih godina povećana je popularnost tehnike zatvaranja transcathetera intervencijskog septalnog defekta uz pomoć Amplatzerovog occludera. Glavna naznaka za ovaj postupak je višestruka oštećenja mišića.