Kršenje neuromuskularnog prijenosa
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Povreda neuromuskularnog prijenosa zbog nedostataka postsinaptičkih receptora (na primjer, mijasteniju gravis) ili presinaptičkog otpuštanja acetilkolina (npr botulizma), kao i slom acetilkolina u sinaptičkom procjepu (neurotoksične učinke lijekom ili lijekovima). Tipične fluktuacije u stupnju slabosti mišića i umora.
Bolesti u kojima postoji kršenje neuromuskularnog prijenosa
Eaton-Lambertov sindrom razvija se kada je oslobađanje acetilkolina iz presinaptičkih živčanih završetaka pogoršano.
Botulizma - poremećaji posljedicu otpuštanje acetilkolina iz presinaptičkih završetaka uslijed ireverzibilne vezanje toksina njezinoj Clostridium botulinum. Simptomi uključuju izgovara slabost do poremećaja i znakove povećane simpatičke ton disanje zbog blokiranja parasimpatički aktivnosti: midrijaza, suha usta, zatvor, urinarne retencije, tahikardija, što se ne događa u dojenčadi. EMG umjereno smanjenje niskih frekvencija (2-3 do 1 sekunda), iritacije živaca i odgovor rasta s povećanjem frekvencije stimulacije (50 pulseva / s), ili nakon kratkog (10 i) rad mišića.
Lijekovi ili otrovne tvari mogu poremetiti funkciju neuromuskularne sinapse. Kolinergične pripravci, insekticidi i organofosforni nervni sredstva najviše blok neuromuskularnog prijenosa, depolarizirana postsinaptičku membranu uslijed pretjeranog djelovanja acetilholina na njegov receptor. Rezultat: miosis, bronhijarij, miastenopodobnaja slabost. Aminoglikozidi i polipeptidni antibiotici smanjuju presinaptičko otpuštanje acetilkolina i senzitivnost postsinaptičke membrane na nju. U pozadini latentne miastenije gravis, visoke koncentracije tih antibiotika u serumu pogoršavaju neuromuskularni blok.
Dugotrajno liječenje penicilaminom može biti popraćeno reverzibilnim sindromom, koji klinički i prema EMG-u sliči miasteniji gravis. Višak magnezija (razina u krvi od 8-9 mg / dL) poprima razvitak teške slabosti, koja također sliči miestetskom sindromu. Liječenje uključuje uklanjanje toksičnih učinaka, intenzivan nadzor i, ako je potrebno, mehaničku ventilaciju. Da bi se smanjio višak bronhijalnog lučenja, atropin se propisuje 0,4-0,6 mg oralno 3 puta dnevno. Kada trovanja s organofosfornim insekticidima ili živčanim plinom mogu zahtijevati veće doze (2-4 mg IV u 5 minuta).
Sindrom krute osobe je iznenadna pojava progresivne krutosti mišića debla i trbuha, u manjoj mjeri udova. Nema drugih abnormalnosti, uključujući EMG. Ovaj autoimuni sindrom razvija se kao paraneoplastični (češće s rakom grudi, pluća, rektuma i Hodgkinove bolesti). Autoantitijela protiv nekoliko proteina povezanih s sinapsi GABA glicina, uglavnom utječu na inhibitorske neurone prednjih rogova leđne moždine. Liječenje je simptomatsko. Diazepam značajno smanjuje krutost mišića. Rezultati plazmfereze su kontradiktorni.
Sindrom Isaacs (sinonimi: neomonija, sindrom bojnih brodova) očituje se uglavnom zbog pritužbi na rad udova. Postoji miokua - mišićna fascinacija, koja izgleda kao konglomerat crva koji se kreću pod kožu. Ostale pritužbe: karpopedalnye grčevi, povremeno grčevi, znojenje i psevdomiotoniya (umanjena za opuštanje nakon snažnog kontrakcije mišića, ali nije tipično prave porastu miotoniju - Smanjenje u EMG). U početku utječe na periferni živac, jer liječnik uklanja pritužbe, a pod općom anestezijom simptomi i dalje postoje. Razlog je nepoznat. Karbamazepin ili fenitoin smanjuju pritužbe.
[Tko se može obratiti?